YENİDOĞAN KONVÜLZİYONUNA YAKLAŞIM

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONU SIKLIĞI: Yenidoğan dönemi MSS nin konvülziyonlara en duyarlı olduğu dönemdir. YD konvülziyonu sıklığı:%01.8 ile %2 arasında değişkenlik göstermektedir. Sıklık term ve AGA bebeklere oranla prematür ve düşük doğum ağırlıklı bebeklerde daha fazladır. Konvülsiyon sıklığında son yıllarda azalma olsa da ,konvülziyon olduğu taktirde oluşan nörolojik sekellerde azalma olmamıştır.

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONU ETYOLOJİSİ: (sıklığa göre ) Hipoksik iskemik ensefalopati İntrakraniyal kanama(intraventriküler, intraserebral, subdural, subaraknoid) İnfeksiyonlar(menenjit, ensefalit,İntrauterin ) İnfarkt Metabolik(Hipoglisemi, hipokalsemi, hipomagnezemi, hiponatremi, hipernatremi, alkaloz, hiperbilirubinemi,lokal anestezik intoksikasyonu, aminoasidüriler, organik asidüriler, hiperamonyemi, mitokondriyal hastalıklar, peroksizomal hastalıklar,pridoksin bağımlılığı, glukoz taşıyıcı eksikliği)

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONU ETYOLOJİSİ: (sıklığa göre ) Kromozomal anomaliler Beynin konjenital anomalileri Nörodejeneratif hastalıklar Doğumsal metabolizma Hastalıkları Benign neonatal konvülziyonlar Benign familyal neonatal konvülziyonlar İlaç çekilme veya intoksikasyonu Yaklaşık % 10 vakada etyoloji saptanamaz.

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONU PATOGENEZ VE ETYOLOJİ: YD beyninde eksitatör sinaptik aktivitenin daha erken gelişmesi ve inhibitör nörotransmitter olan GABA düzeyinin düşük olması konvülziyon oluşumuna neden olur. YD konvülziyonlarının çoğu doğumdan sonraki 12-48 saat arasında görülür,en sık neden HİE ve İKK oluşturur. 3.günden sonra görülen konvülziyonlarda en sık metabolik ve infeksiyöz nedenler etkendir.

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONU SINIFLANMASI: YD dönemi konvülziyonlarının sınıflandırılması klinik bulguların EEG ile korelasyonu göz önüne alınarak yapılmıştır. YD döneminde EEG çekimleri beynin tüm biyoelektrik aktivitesini kapsamaz.Özellikle beynin subkortikal bölgelerinin aktivitesi EEG de de gösterilemez. YD döneminde subtil(belirsiz,amorf) konvülziyonlar sık görülür.Bunlar oküler, oral-bukkal-lingual,karpo-pedal ve otonomik fenomenlerdir.

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONLARININ SINIFLANMASI: KLİNİK EEG bulgusu var EEG bulgusu yok. (epileptik) (nonepileptik) motor otomatizma yok Klonik Fokal var multifokal var Tonik Fokal var generalize yok Miyoklonik Fokal,multifokal yok Generalize var

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONLARININ SINIFLANMASI: KLİNİK GÖRÜNÜME GÖRE: 1-Amorf (subtle)konvülziyon 2-Tonik konvülziyon 3-Multifokal klonik konvülziyon 4-Fokal klonik konvülziyon 5-Miyoklonik konvülziyon

AMORF KONVÜLZİYONLAR. 1-Apne nöbetleri:bradikardi gelişmez ! 2-hafif göz kayması, nistagmus 3-paroksizmal göz kırpma 4-Epizodik göz açma 5-Oral otomatizmalar.(çiğneme, emme, dil çıkarma şeklinde hareketler) 6-Yüzde solukluk 7-Hipersalivasyon 8-Bradikardi-taşikardi-aritmi 9-Hiperpne 10-Belirli bir postürde kalma Daha çok prematürelerde ve ağır hasta YD da görülür.

KLİNİK GÖRÜNÜME GÖRE YENİDOĞAN KONVÜLZİYONLARININ SINIFLANMASI: Tonik konvülziyonlar:Genellikle hipoksik-iskemik ensefalopatide ve İVK da rastlanırAynı anda siyanoz gelişir, ağız ve göz hareketleri olabilir. Multifokal klonik konvülziyonlar:Doğum travmalarına bağlı fokal organik lezyonlar bu konvülsiyonların başlıca nedenidir.Pretermlerde görülmez. Fokal klonik konvülziyon:Lokal yapısal lezyonlar , enfeksiyon, SAK neden olabilir. Miyoklonik konvülziyon:Daha nadir,prognoz sıklıkla kötü, fokal veya generalize olabilir, west sendromuna dönme ihtimali var.

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONLARININ SINIFLANMASI: EEG BULGUSUNA GÖRE SINIFLANDIRMA: 1-Epileptik 2-Nonepileptik 3-Klinik konvülziyon aktivitesi olmadan EEG bulgusu olması

NEONATAL EPİLEPTİK SENDROMLAR: A-SELİM NEONATAL KONVÜLZİYONLAR: 1-Selim idiyopatik neonatal konvülziyon 2-Selim neonatal familyal konvülziyon B-MALİGN NEONATAL KONVÜLZİYONLAR 3-Erken miyoklonik ensefalopati: 4-Erken İnfantil Epileptik ensefalopati

SELİM İDİYOPATİK NEONATAL KONVÜLZİYON:(5. GÜN KONVÜLZİYONU) Genellikle term, APGAR skoru yüksek,ailede konvülsiyon öyküsü olmayan bebeklerde görülür. Sıklıkla 4-6.günler arasında olur. Sıklıkla kısa sürelidir, fakat status geliştiği de bildirilmiştir. 24-48 saat içinde tekrarlayabilir,nörolojik muayene venöromotor gelişimnormaldir. Konvülziyona yönelik tetkikler normaldir Etyoloji bilinmemekle birlikte rotavirus infeksiyonu veya akut çinko eksikliği suçlanmıştır. Prognoz sıklıkla iyidir.Nadiren geçici psikomotor gerilik, nöromotor gerilik saptanmıştır.

SELİM FAMİLYAL NEONATAL KONVÜLZİYON: Otozomal dominant geçişli Postnatal 2-3.günde başlayan fokal klonik veya fokal tonik konvülziyon genellikle 3-4 hafta sürer, nadiren 3 aya kadar devam eder. Konvülziyon dışında nörolojik muayene ve gelişim normaldir. %11-%16 oranında epilepsiye dönüşme ihtimali bildirilmiştir.

ERKEN MİYOKLONİK ENSEFALOPATİ: Yaşamın ilk ayında başlayan myoklonus,nadiren fokal konvülziyon ve infantil spazm ile karakterizedir. EEG:Klasik supresyon- burst paterni görülür. Sıklıla nöromotor retardasyon, hipotoni, hatta ensefalopati kliniği görülebilir. Sıklıkla 3-4. Aylarda tipik infantil spazm (West sendromu)gelişir. Nadiren etyoloji metabolik ,(Nonketotik hiperglisinemi, propiyonik asidemi,MMA), serebral malformasyon yada idiopatik olabilir. Prognoz sıklıkla çok kötüdür, ilk bir kaç yıl içinde ölüm sıktır.

ERKEN İNFANTİL EPİLEPTİK ENSEFALOPATİ: Yaşamın ilk birkaç ayında başlayan tonik spazmlar, EEG:Klasik supresyon- burst paterni Sıklıkla ağır nöromotor retardasyon, Medikal olarak sonlandırılamayan konvülziyonlarla karakterizedir. Sıklıkla 3-4. Aylarda tipik infantil spazm (West sendromu-Lennox-Gestaut sendromu)gelişir. Etyolojide serebral disgenezi, anoksi saptanmıştır. Prognoz sıklıkla çok kötüdür, ilk bir kaç yıl içinde ölüm sıktır.

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONLARINDA TANI: Öykü, fizik muayene, nörolojik muayene Kan sayımı, kan şekeri, serum Ca, P, Mg ,üre düzeyleri, kraniyal sonografi, EEG her YD konvülziyonunda yapılmalı. İnfeksiyon düşündürecek bulgular varlığında :HK ve BOS kültürü ve LP Kraniyal USG:Kanama, hidrosefali, serebral anomaliler KR BT:Belirgin serebral anomaliler ,kanama, hidrosefali, kalsifikasyonların saptanması KR MRI:Beyin parankiminin daha iyi görüntüler.

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONLARINDA TANI: Konvülsiyonun tipi etyoloji hakkında fikir verebilir: fokal klonik ve fokal tonik konvülsiyonlar sıklıkla fokal hasar(beyinde infarkt veya hemoraji), metabolik bozukluklar(hipoglisemi, hipokalsemi, hipomagnesemi) SSS infeksiyonları(menenjit veya ensefalit) Generalize Tonik konvülziyonlar, motor otomatizmalar ,myoklonik konvülziyonlar daha yaygın beyin hasarı(hipoksi-iskemi, bilateral infarkt, ileri SSS infeksiyonu)ile ilişkili olabilir.

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONLARINDA TEDAVİ: ACİL TEDAVİ: Solunum yollarının açık olması sağlanmalı ve O2 verilmeli. Damar yolu açılarak biyokimyasal testler için kan örneği alınmalı ve kan şekeri bakılmalı HİPOGLİSEMİ VARSA:%10 Dx solüsyonundan 2ml/kg IV bolus yapılır, %10 luk glukoz perfüzyonuna 6ml/kg/dk dozda devam edilir. HİPOGLİSEMİ YOKSA:Iv fenobarbital yapılır(yükleme dozu:15-20 mg/kg)

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONLARINDA TEDAVİ: ACİL TEDAVİ: Fenobarbital ile konvülziyonların çoğu durur, durmaz ise metabolik bozukluk var ise ona yönelik tedavi yapılır. Lab yok ise veya sonuçlar gecikir ise konvülziyon duruncaya kadar 5 dak ara ile: %10 Ca glukonat 2ml/kg IV %50 lik mg sulfat 0.2 ml /kg IM Konvülziyon durmaz ise.Fenitoin 15-20 mg/kg IV verilmelidir.(1mg/kg/dk dan hızlı verilmemeli) Fenitoin bulunmadığı veya yanıt alınmadığı durumlarda lorazepam, midazolam, diazepam veya lidokain kullanılabilir.

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONLARINDA TEDAVİ: ACİL TEDAVİ: Herhangi bir nedenin bulunmadığı tekrarlayan konvülziyonlarda IV pridoksin (50-100 mg)denenmelidir. Pridoksin bağımlılığı bulunan vakalarda nöbetler hızla sonlanır ve EEG saatler içinde normale döner. İDAME TEDAVİSİ: Spesifik etyolojinin saptandığı durumlarda esas hastalığa yönelik tedavi uygulanır.Uzun süre ve sık tekrarlayan konvülziyonlarda etyoloji ne olursa olsun antikonvülzif idame tedavisi başlanmalıdır.

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONLARINDA TEDAVİ: İdame tedavisinde seçilecek ilaçlar: fenobarbital(3-4mg/kg/gün) klonazepam(0.01-0.02mg/kg/gün) Na Valproat(0-10 güne kadar 10-15 mg/kg/gün), 10 günlükten sonra 17-25 mg/kg/gün) Konvülziyonların hemen kontrol altına alınabildiği ,EEG nin ve nörolojik muayenenin normal olduğu vakalarda antikonvülzif tedavi YD döneminde kesilebilir.

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONLARINDA PROGNOZ: Prognozun değerlendirilmesinde EEG nin rolü: Konvülziyon EEG ile korelasyon göstermeyebilir. Konvülziyon geçiren YD da EEG sürekli normal kalırsa veya kısa zaman içinde EEG de belirgin düzelme olursa iyi prognoz işaretidir. Unifokal EEG paterni:Yüksek Amplitüdlü keskin dalga ,hastaların içinde nörolojik bulgu göstermeden iyileşenleri olabilir. Multifokal EEG paterni:Prognoz açısında genellikle kötü işarettir.

YENİDOĞAN KONVÜLZİYONLARINDA PROGNOZ: Paroksismal EEG paterni:(Burst-supresyon paterni)İleri dönemde hipsaritmi gelişebilir.En çok multifokal miyoklonilerde görülür.Kötü prognoz belirtisidir. Düşük voltaj EEG si:Çok kötü prognoz belirtisi olup yaygın İVK da görülür.Bazen HİE de de gözlenir. YD konvülziyonu sonucu nörolojik sekel gelişi ön planda konvülziyona yol açan neden ile ilişkilidir. Prognozu etkileyen diğer faktörler:düşük doğum tartısı, düşük APGAR skoru, konvülziyonların uzun sürmesi, Konvülziyonların doğumdan sonraki ilk 72 saatte olması, konvülziyon sayısı ve tipi