Akut Romatizmal Ateş Prof. Dr. Canan Ayabakan

AKUT ROMATİZMAL ATEŞ

Etiyoloji Akut romatizmal ateş: Çocukluk çağının sistemik hastalığıdır Grup A beta hemolitik streptokok (GABHS) ile ÜSY Enfeksiyonunu takip eder Tekrarlayıcı özelliği vardır. Bağ dokusunu tutan yaygın enflematuvar bir hastalıktır: Kalp, damar Eklem Santral sinir sistemi Subkütan doku tutulumu vardır.

Epidemiyoloji 5-15 yaş arası en yaygın <3 yaş nadir Kız=erkek (Sydenham korede K>E) Çevresel faktörler: kalabalık yaşam koşulları, kötü sanitasyon, düşük sosyoekonomik düzey İnsidans sonbahar, kış & erken ilkbaharda artar

Patogenez GABHS enfeksiyonuna karşı geç immünolojik reaksiyon. Latent dönem 1-3 hafta Antikorun oluşturduğu immünolojik hasar kalp kapakları, eklemler, subkütan doku & beyinde bazal ganglia’da görülür

Group A Beta Hemolitik Streptokok M tipi 1, 3, 5, 6,18 & 24 Farenjit- akut romatizmal ateş veya post strep. glomerulonefrite neden olur Cilt enfeksiyonu- sadece post streptokokal glomerulonefrite neden olur. Cilt kolesterolü antijenisiteyi engellediği için ARA görülmez

Group A beta hemolitik streptokok GABHS’un protein yapısındaki dış hücre duvarı nın antijenleri antikor oluşumunu başlatır: kalp kapakları, eklemler, subkütan doku, ve bazal gangliada otoimmün hasara yol açar Kapsül Hücre duvarı Protein antijenler Grup karbonhidratı Peptidoglikan Hücre membranı Sitoplazsma …………………………………………………...

JONES KRİTERLERİ

Tanı MODİFİYE JONES KRİTERLERİ Yeni geçirilmiş streptokok enfeksiyonuna dair kanıt ile birlikte 2 major VEYA 1 major ve 2 minor kriter varsa konur

Klinik Özellikler 1.Artrit Hastaların 80%’inde görülür Gezici poliartrit, Büyük eklemleri tutar: diz, el ve ayak bileği, dirsek 5 yaşının altındaki çocuklarda artrit daha hafif, kardit daha belirgindir. Artrit kronik hastalığa dönüşmez, sekel bırakmaz

Klinik Özellikler 2.Kardit Hastaların % 40-50’sinde görülür Pankardit (endokardit, miyokardit ve perikardit) şeklinde ortaya çıkar; her zaman endokard tutulumu (mitral ve aortik kapak valvüliti) ile birliktedir. Kardit ARA’in kalıcı hasar oluşturan ve sekel bırakan tek tutulumudur. Akut dönemde:valvulit, kapak yetersizliği Kronik dönemde: fibrosis, kalsifikasyon & kapak stenozu

Romatizmal kapak hastalığı Anormal mitral kapak Kalın, birleşmiş kordalar

Klinik Özellikler 2.Kardit 1992 Modifiye Jones Kriterlerine göre ARA’da kardit tanısı, kapak tutulumunun tipik oskültasyon bulgularına dayanır. Ekokardiyografinin tanı kriterleri arasında yeri yoktur. EKO ile: ARA geçiren kişilerde klinikte üfürüm veya kardit bulgusu olmadan da patolojik kapak yetersizliği bulunduğu anlaşılmıştır. Sessiz kardit / Subklinik kardit

Sessiz Kardit Sessiz valvüler yetersizliği olanlarda Üfürümsüz kapak yetersizliği olarak devam edebilir (1,5-5 yıl) Patolojik üfürüm duyulabilir (2 hafta) Geri dönüşümü olmayan kapak sekeli görülebilir (ör. mitral stenoz) Sessiz karditte kapak lezyonları masum ve geçici değildir. Aşikar karditteki lezyonlar kadar kalıcı sonuçlara ve sekellere yol açabilir (ör. sinsi ilerleyen romatizmal kapak hastalığı) SESSİZ KARDİT MAJÖR KRİTER OLMALI!

Jones Kriterleri 1944’te belirlendi  1992’de modifiye edildi Ekonun kullanımında artış ile klinikte belirgin karditi olmayanlarda patolojik kapak yetersizlikleri izlendi (subklinik kardit) Özellikle NSAID kullananlarda artrit bulguları değişti (monoartiküler artrit) ARA insidansı farklı olan toplumlarda kriterlerin sensitivitesi de farklı olduğu anlaşıldı

Jones Kriterleri İçin Yeni Öneriler AHA 2015 ARA için düşük risk: ARA veya RKH insidansı düşük toplum Yılda ≤1/1000 ARA tanısı Yılda <2/100.000 okul çocuğu (5-14 yaş) ARA tanısı Bu kriterlerin dışında kalanlar orta/yüksek riskli kabul edilir. Düşük/Yüksek riskli toplum Subklinik kardit: majör kriter Yüksek riskli toplum Monoartrit : majör kriter Poliartralji - diğer nedenler dışlanmışsa: majör kriter Revision of the Jones Criteria for the Diagnosis of Acute Rheumatic Fever in the Era of Doppler Echocardiography A Scientific Statement From the American Heart Association Circulation. 2015;131:1806-1818

Klinik Özellikler 3.Subkütan nodüller Hastaların %10’unda görülür Ağrısız, palpe edilebilen nodüller Daha çok eklemlerin ekstansör yüzeyinde, omurga, skalpula ve saçlı deride görülür Kuvvetli seropozitivite ile birlikte görülür Daima ağır karditle beraberdir.

Klinik Özellikler 4.Eritema Marjinatum Hastaların <%5’inde görülür. 3-5 cm büyüklüğünde, deri üzerinde yılan kıvrılışını andırır yayılma gösteren, geçici döküntü Ortası soluk, kenarı düzensiz ve kırmızıdır. Gövdede, kol ve bacaklarda daha fazla olur. Kaşıntısızdır. Isı uygulanınca artar Sıklıkla kronik karditle ilişkilidir.

Klinik Özellikler 5.Sydenham Kore Hastaların %5-10’unda görülür Genellikle yüz, ayaklar ve elleri etkileyen koordinasyonsuz sıçrayıcı hareketlerdir. Klinik olarak sakarlık, el yazısında bozulma, yüz buruşturma, emosyonel labilite olarak belirti verir Sıklıkla 5-13 yaş arasındaki kızlarda görülür Enfeksiyondan 1-8 ay sonra ortaya çıkabilir

SYDENHAM CHOREA

Poliartrit Kardit Eritema Marjinatum Kore Subkütan Nodüller Aylar

Laboratuvar Bulguları Boğaz kültüründe -GABH streptokok üremesi ASO titre >200 Todd ünite. (Enfeksiyondan 3 hafta sonra en üst değere ulaşır, 6 hafta-6 ay içinde normale döner) Anti-DNAse B testi Artmış ESR Artmış C-reaktif protein Anemi, lökositoz

Laboratuvar Bulguları EKG- uzamış PR intervali, 2. veya 3. derece AV blok, T depresyonu, T inversiyonu 2D Ekokardiyografi- kapak yetersizliği (en sık mitral kapakta), sol atriyum & sol ventrikül dilatasyonu, perikardiyal efüzyon, azalmış kontraktilite

Romatizmal Ateş Tanısı için Jones Kriterleri (AHA 2015 revize edilmiş) Major Belitiler Minor Belirtiler Streptokok Enfeksiyonunu Destekleyen Bulgular Klinik/ subklinik kardit Poliartrit (yüksek riskli hastada: monoartrit/ poliartralji) Kore Eritema Marjinatum Subkütan Nodüller Klinik Laboratuvar Artmış ASO veya antiDNAse B titresi Boğaz kültüründe GABHS üremesi Pozitif hızlı strep A testi Yakında geçirilmiş kızıl Geçirilmiş ARA veya romatizmal kapak hastalığı Artralji Ateş Akut faz reaktanları: CRP, ESR, Lökositoz Uzamış PR

Jones Kriterlerine İstisnalar Ayırıcı tanıda diğer olasılıklar elimine edildiyse tek başına kore tanı koymak için yeterli. Yavaş ve sinsi seyirli geç kardit başka açıklaması yoksa tek başına tanı için yeterli. Romatizmal kapak hastalığı olan veya daha önce romatizmal ateş geçirdiği bilinen hastada 1 major kriter veya ateş, yüksek CRP, ve artralji varsa rekürrensi düşündürür.

Tedavi I. Adım - primer koruma (streptokok enfeksiyonunun eradikasyonu) II. Adım - anti enflamatuar tedavi (aspirin,steroids) III. Adım- destek tedavisi & komplikasyonların tedavisi IV. Adım- sekonder koruma (tekrarların önlenmesi)

Tedavi-I. Adım Primer koruma GABHS farenjitinin zamanında tanısı ve uygun tedavisi. Tüm GABHS’lar hala duyarlı olduğundan tercih edilen tedavi Penisilin dir. Hastalığın başlangıcından itibaren ilk 10 gün içinde yapılan tedavinin ARA’i önlediği gösterilmiştir. Alternatifler – amoksisilin, eritromisin, 1. jenerasyon sefalosporinler

Tedavi-I. Adım Primer koruma Benzatin penisilin G im (tek doz) 600 000 U hasta <27 kg ise 1 200 000 U hasta >27 kg ise Penisilin V oral (10 gün) Küçük çocuk: 250 mg günde 2 kez Adölesan ve erişkin: 500 mg günde 2 kez Penisiline allerjisi olanlar için Eritromisin Estolat oral (10 gün) 20-40 mg/kg/gün; günde 2-4 kez (maks 1 g/gün)

Tedavi-II. Adım Antienflamtuar tedavi Sadece Artrit: Aspirin: 75-100 mg/kg/gün, 4 doz (kan düzeyi 20-30 mg/dl olmalı) 4-6 hafta süreyle Kardit: Prednizolon: 2- mg/kg/gün, 2-4 doz 2 hafta süreyle Prednizolon azaltarak kes, azaltılırken Aspirin 75mg/kg/gün başla 2 hafta süreyle Tek başına Aspirin 100 mg/kg/gün devam et 4 hafta süreyle

Tedavi-III. Adam Destek tedavisi & komplikasyonların tedavisi Yatak istirahati Eklemlerin istirahati & destekleyici ateller Konjestif kalp yetersizliğinin tedavisi: -dijital,diüretik Kore’nin tedavisi: -diazem veya haloperidol

Tedavi-IV. Adım Sekonder profilaksi Süre: Tekrarları önlemek için. Uzun etkili penisilin (Penadur / Deposilin ®) kullanılır. Benzatin Penisilin G: 600.000 ünite im (<27 kg); 1.200.000 ünite im (>27 kg) 21 günde bir Penisilin allerjisi varsa: Erithromisin 250 mg po BID Süre: Kardit olmayan Romatiznal Ateş: 5yıl veya 21yaşına kadar –hangisi daha uzunsa Karditli Romatizmal Ateş veya Romatizmal Kapak Hastalığı: hayat boyu

Prognoz Profilaksi uygulanmazsa Romatizmal Ateş her yeni GABH streptokok enfeksiyonunda tekrarlayabilir. Büyük yaşta geçirilen ve ilk atakta kardit olmayanlarda prognoz iyidir. Küçük yaşta geçirilen ve kapak lezyonları olan karditli hastalarda prognoz kötüdür.

Ayırıcı Tanı Juvenil romatoid artrit Septik artrit Orak hücreli anemi-artropatisi Kawasaki hastalığı Miyokardit Kızıl Lösemi