HİRSCHSPRUNG HASTALIĞI

Slides:



Advertisements
Benzer bir sunumlar
Peritonit ve intraabdominal enfeksiyonlar
Advertisements

POSTGASTREKTOMİ SENDROMLARI
Kanser Erken Teşhis, Tarama ve Eğitim Merkezi (KETEM)
ÇOCUKLARDA KONSTİPASYON
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi
SİNDİRİM SİSTEMİ FİZYOLOJİSİ
Kabızlığa Cerrahi Bakış
3 VE 4 DERECE OBSTETRİK YIRTIKLARIN TANI VE TEDAVİ YÖNTEMLERİ
Kolon ve Rektumun Benign Hastalıkları
Damar dışı nedenlerle bacak-ayak şişliği
Kusması Olan Hastaya Yaklaşım
Olgu sunusu Dr.Serdar Tekgül.
Hazırlayan: Dr Berge EDE Moderatör:Op.Dr.Turhan Pekiner
DOWN SENDROMU VAKA VE KONU SUNUMU
Dr.Berna Oğuz Hacettepe Üniversitesi Tıp Fakültesi
İSHAL / KABIZLIK.
ACİL TORAKS RADYOLOJİSİ
İnce Bağırsak Hastalıkları Semiyolojisi
YENİDOĞANDA İNTESTİNAL OBSTRÜKSİYONLAR
Çocuklarda dışkılama bozuklukları ve konstipasyon
Uzm.Dr. Esin KORKUT Doç.Dr. Yusuf AKCAN
Özofagus atrezisi nedir? Çocuklarımızı neler bekler...
Yaşlılarda Üriner İnkontinans
ÜRO-ONKOLOJİYE GİRİŞ Doç. Dr. Enver ÖZDEMİR
ÇOCUKLARDA KARIN AĞRISINA YAKLAŞIM
Patent Foramen Ovale Kapatılması
Intestinal Obstruction
Kistik Fibrozis.
YENİDOĞAN ENFEKSİYONLARI
ÜST SOLUNUM YOLU DİRENÇ SENDROMU
İNCE BARSAĞIN CERRAHİ HASTALIKLARI VE HEMŞİRELİK BAKIMI
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Arka Onarım Nasıl Olmalı
KALIN BAĞIRSAK KANSERİ
Nasıl Yaparım? Gastroduodenal Stentleme Devrim AKINCI Hacettepe Radyoloji.
Göğüste kuvvetli ağrıda (kalp krizi şüphesi) ilkyardım uygulama
KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK SAĞLıĞı VE HASTALIKLARI ANABİLİM DALI GASTROENTEROLOJI BILIM DALI OLGU SUNUMU 15 ARALIK 2015 SALI AR. GÖR. DR.
Hyalin Mebran Hastalığı
Yüksek gradeli glial tümörler
ANUS İMPERFORATUS.
DOWN SENDROMU YENİ DOĞAN YOĞUN BAKIM HEMŞİRE: SEVDE KARAÇIRAK OKTAY
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 4 Mart 2016 Cuma İnt. Dr. Büşra Ayaz.
HİRSCHSPRUNG HASTALIĞI
MECKEL DİVERTİKÜLÜ.
GASTROİNTESTİNAL SİSTEME İLİŞKİN KONJENİTAL ANOMALİLER
Çocuklarda intestinal rotasyon anomalileri
Gastroözofagial reflü Konjenital pilor ve antrum tıkanıklığı
HİRSCHSPRUNG HASTALIĞI VE KONSTİPASYON
Nekrozitan enterokolit
HERNİLER.
Çocuklarda İnvajinasyon
KALP DIŞI GÖĞÜS AĞRISI (GASTROİNTESTİNAL NEDENLER)
Motor fonksiyon bozuklukları (Chicago sınıflandırması)
Özofagus Atrezisi Doç Dr. Burhan AKSU.
Anorektal Malformasyonlar
KONSTİPASYON Dr. Ceyhan Şahin.
ÇOCUKLARDA GASTROİNTESTİNAL SİSTEM KANAMALARI
ÜRİNER İNKONTİNANS TANI VE TEDAVİSİ DR.V. LALE BAKIR S.B.Ü.HASEKİ EĞİTİM VE ARAŞTIRMA HASTANESİ KADIN HASTALIKLARI VE DOĞUM KLİNİĞİ.
ÇOCUKLARDA AKUT KARIN PROF. DR. SELAMİ SÖZÜBİR
Sağlık Slaytları İndir
Çocuklarda İnguinal Patolojiler
Kardiyovasküler Aciller ve Postop. Hasta Takibi Prof. Dr
BRONŞEKTAZİ.
Uzm.Dr. Esin KORKUT Doç.Dr. Yusuf AKCAN
Kronik Inguinal Nevraljiye Yaklaşım
Sunum transkripti:

HİRSCHSPRUNG HASTALIĞI Op Dr. Ceyhan Şahin Sağlık Bilimleri Üniversitesi Ümraniye Eğit. Araş. Hastanesi

EMBRİYOLOJİ Ganglion hücrelerinin kaynağı vagal nöral krest hücreleridir. Nöroenterik hücreler, nöral krestten GİS’in proksimal ucuna ve buradan GİS’in distaline göç ederler. Gebeliğin 5. haftası özofagus, 7. haftası midgut ve 12. haftası rektum distaline ulaşırlar. Sinir hücreleri önce myenterik (Auerbach) pleksusa, sonra 12-16. haftalarda submukozal (Meissner) pleksusa yerleşirler.

ETİYOLOJİ (EMBRİYOLOJİK GELİŞİM TEORİLERİ) Göçün olmaması: Nöral krest hücrelerinin distale göçünde sorun sonucu oluşur. Uygun olmayan ortam: Fibronektin ve laminin ortamda sinir hücrelerinin göçünü sağlayan maddeler. Hücredışı alanda aşırı laminin birikmesi ganglion hücresi göçünü engelleyebilir. İmmünolojik teori: Submukozada class II antijenlerinin ekspresyonunun artışı HH’na neden olur.

ETİYOLOJİ (GENETİK FAKTÖRLER) RET (10 q) delesyonu: 10. kromozom üzerinde bulunan bir protoonkogen. Ailevi olguların %50’si ve sporadik olguların %15’inde izlenir. ENDOTELİN-B resept gen (13q) delesyonu ENDOTELİN 3 gen (20p) delesyonu Glial cell line derived nörotrofik faktör HOX-11-L1 (2p) delesyonu SOX-10 (22q) delesyonu HH %6 oranında ailevi olabilir.

PATOLOJİ Temel sorun distal barsak segmentinde ganglion hücrelerinin olmamasıdır. Ganglion hücreleri hem myenterik hem de submukozal pleksusta bulunmaz. Ancak aganglionik segmentte sinir lifleri çok yoğun bulunur. En sık rektosigmoid kolonu tutar (%75). %5-10 olguda tüm kolon veya tüm barsak sistemini tutabilir.

PATOFİZYOLOJİ Barsak motilitesi ganglionların intrinsik nöronları tarafından kontrol edilir ve gevşemeye neden olur. HH’da non-adrenerjik non-kolinerjik (NANK) internöronların ve NO’in yokluğu sonucu aganglionik segment gevşeyemez, sürekli kasılı kalır. Ganglion hücrelerinin olmaması nedeniyle İnternal anal sfinkter gevşeyemez.

EK ANOMALİLER Sporadik olguların %10’u ve ailevi olguların %25’inde izlenir. Üriner anomaliler (%11) GİS anomalileri (%6) Kardiyovasküler anomaliler (%6) Kromozom anomalileri: Down (%10) Sendromlar: MEN tip 2A.

KLİNİK Yenidoğan dönemi: İlk 24-48 saatte mekonyum çıkaramama, karın distansiyonu ve kusma (intestinal obstrüksiyon bulguları) Daha büyük çocuklar: Uzun süreli kabızlık, karın distansiyonu, fekalomlar ve enterokolit.

TANI Rektal muayene: Patlar veya fışkırır tarzda gaz- kaka çıkışı olur. Radyoloji: -ADKG: Hava sıvı seviyeleri, bazen perforasyona bağlı serbest hava -Lavman opak grafisi: %80 tanı koydurucudur. Aganglionik dar segment, dilate olan geçiş zonu ve proksimal barsak izlenir. 24 saatlik geç grafide kontrast hala kolon içinde izlenir.

Lavman Opak ADKG

TANI Anorektal Manometri: Normal koşullarda İAS rektumda distansiyon olduğunda gevşer (anorektal refleks). HH’da İAS distansiyon sırasında gevşemez. Tanı doğruluğu %85’dir. Rektal Biyopsi: Kesin tanı koydurucu yöntemdir. Tam kat veya suction biyopsi ile ganglion hücresi varlığı ve artmış asetil kolin esteraz aktivitesi araştırılır.

AYIRICI TANI Mekonyum ileus Distal ileal atrezi veya kolonik, rektal atrezi Sepsis Hipotiroidi Prematürite Mekonyum plug Küçük sol kolon sendromu

TEDAVİ 1948’de Swenson, ilk başarılı definitif cerrahi girişimi tanımlamış. 1953’de Rehbein, low anterior rezeksiyon uygulamış. 1956’da Duhamel, rekrorektal pull-through tanımlamış. 1960’da Soave endorektal pull-through tanımlamış. Son yıllarda transanal yolla pull-through yapılmaktadır Kolostomi erken dönemde barsağı dekomprese etmek veya ameliyatı korumak amaçlı açılabilir.

A, Soave. B, Swenson. C, Duhamel. (+) ganglionic bowel,  (-) aganglionic barsak.

Cerrahi yöntemlerden hastada bırakılan aganglionik rektum miktarı en az Swenson ameliyatındadır

KOMPLİKASYONLAR Erken: -Anastomoz kaçağı -Cuff absesi -Barsağın retraksiyonu -Yara enfeksiyonu -İntestinal obstrüksiyon -Fekal inkontinans -İşeme disfonksiyonu

KOMPLİKASYONLAR Geç Dönem: -Enterokolit: (%20) -Kronik konstipasyon: (%9) -Fekal inkontinans: (%7) -Anorektal darlık: (%4) -İşeme disfonksiyonu: -Seksüel disfonksiyon

Ayırıcı tanı Kabızlık Hirscsprung hast Ek gıdalara geçildiği dönem veya tuvalet eğit. Dön. De başlar Normal görünümdedir Abd dist görülebilir ancak sık değildir Zaman zaman büyük hacimli gayta çıkarırlar. Kilot kirletme şeklinde dışkı kaçırmaları olur. RT de rektum gayta dolu Kontrastlı grf de dar segment yoktur Doğumdan sonra başlar Kronik hasta görünümdedir Abdominal distansiyon sıklıkla vardır. Asla büyük hacimli gayta yok. Hiçbir zaman dışkı kaçırmaz RT de rektum boştur Baryumlu grf de dar bir segment ve proksimalinde dilate segment görülür Rektal biyopsi tam tanı koydurur.