Miyokardit ve Kardiyomiyopatiler Başar Candemir Ankara Üniversitesi Kardiyoloji AD Girişimsel Kardiyoloji ve Elektrofizyoloji Bölümü

Miyokardit Tanım Enfeksiyöz, bağ dokusu hastalığı, granülomatöz, toksik veya idiyopatik nedenlerle, miyokardın inflamasyon, nekroz veya miyositolizidir. Endokard ve perikard birlikte etkilenebilir. Sistemik hastalık şeklinde seyredebilir.

Miyokardit etyolojisi İnfeksiyöz ve paraziter Kardiyotoksik ilaçlar Sistemik ve kollagen vasküler Hastalıklar Aşırı duyarlık yapan ilaçlar

VİRAL Coxsackie virus A Arboviruslar Coxsackie virus B Hepatit virusları Echovirus İnfluenza Adenoviruslar HIV Rubella Varicella Kızamık Kabakulak EBV CMV Rhinoviruslar

Bakteriyel Klebsiella Leptospira Difteri Meningokoklar Tuberküloz Brusella Streptokoklar Legionella pneumophila Ricketsia

Protozoal Tripanosoma cruzi ( Chagas hastalığı etkeni, Güney Amerika’da sık) Toxoplasmosis Amebiasis Toxocara canis Schistosomiasis Viseral larva migrans Echinococcus   Toksik Difteri ekzotoksini Akrep toksini

Mantar Enfeksiyonları Aktinomikozis Histoplazmosis Candida Coccidioidomycosis

İlaçlar Sulfonamidler Asetozolamid Indometazin Tetrasiklin Isoniazid Fenitoin Penisilin Metildopa Amfoterisin B

Kollajen vasküler hastalıklar SLE Sarkoidoz Kawasaki hastalığı

Viral etken Genellikle sporadik Epidemilerde en çok Cox. B sorumlu Cox. B’de tutulan diğer organlar ÜSY GIS KC( Hepatit) Akc ( pnömoni) SSS ( meningoensefalit) Lenf nodları (EM-like snd) Böbrek (HÜS) Kalp (kardit)

Viral patogenez 22.08.2018

Epidemiyoloji Erkeklerde daha sık Yeni doğanda ve bebeklerde daha ağır seyir Genç erişkin ve erişkinde daha hafif seyir Erişkinde kardiyak semptomlar çok geç Viral epidemide kardit insidansı %5 Otopsi serilerinde insidans % 1-4 Ani ölmüş gençlerde insidans %15-20 Miyokart’dan virüs izolasyonu ender

Klinik Anamnez ve semptomlar Ateş, titreme, ÜSYE, Göğüs ağrısı, GIS belirtileri Ateş, halsizlik, yorgunluk, artralji, miyalji, ve deri döküntüleri Bir nedene bağlanamayan takikardi KY veya senkop – presenkop gibi kardiyovasküler semptomların kısa sürede ortaya çıkması Önceden kalp hastalığına ilişkin bilgi olmaması

Semptom ve Bulgular (%60) 2-3 hafta öncesinde geçirilen grip benzeri bir sendrom Genellikle asemptomatik Kardiyak semptomlar sistolik veya diastolik disfonksiyona veya taşiaritmilere veya bradi aritmilere bağlı olarak ortaya çıkar (dispne, göğüs ağrısı, yorgunluk, erken yorulma, azalmış egzersiz toleransı, palpitasyon, senkop, presenkop). Göğüs ağrısı (%35) sık görülen bir semptom olup tipik olarak perikardiyal kökenlidir. Miyokardit bazen Ventriküler aritmi veya kalp bloklarına bağlı olarak ani ölüm şeklinde ortaya çıkar. 40 yaş altında AKÖ %20’si. Sistemik ve pulmoner emboli bazen ilk semptom

Konjestif kalp yetersizliği semptom ve bulguları Süt çocuğunda: Özellikle beslenirken takipne, oral alım azalması, büyüme geriliği Büyük çocuklarda: Egzersiz kapasitesinde azalma Efor dispnesi Çarpıntı ve senkop/presenkop

Akut miyokardit spektrumu Subklinik Anormal EKG Anormal tele Ani ölüm Tanıya katkısı olmayan otopsi bulguları Klinik Palpitasyon, takikardi Ritm, iletim kusurları Göğüs ağrısı (Plöroperikardiyal, iskemik ) Dispne ( KY veya ağır KY ) Kollaps ( Blok, tamponad, şok ) Embolizm (Sistemik veya Pulmoner) MY, TY Kronik KY (Kr. Aktif miyokardit)

Fizik Muayene Konjestif kalp yetersizliği bulguları - Takipne, taşikardi Siyanoz (dolaşım kollapsı gelişirse) Periferik nabızlar zayıf N/düşük kan basıncı, nabız basıncında daralma Ekstremiteler soğuk olabilir (azalmış periferik perfüzyon), kapiller dolum zamanında uzama Hepatomegali, boyun venlerinde dolgunluk, periferik ödem S3, frotman, sol veya sağ veya kombine KKY Şok Akciğerde raller 17

Tanı Serolojik bulgular Aktif infeksiyon kanıtı İmmünhistolojik ve moleküler kanıtlar * >14/mm2’de İnflamasyon hücresi ve viral antigen varlığı bir arada (virüs etyolojisi) * İnflamasyon tek başına (noninfeksiyöz etyoloji)

Tanı-I Viral enfeksiyon öyküsü Halsizlik, letarji, hafif ateş, solukluk,iştahsızlık Döküntü, çarpıntı, egzersiz intoleransı Kalp yetmezliği bulguları Aritmi (SVT, blok, VT)

Tanı-II Bir hastada KKY açıklanamıyorsa miyokardit düşün !! Hafif ateş, viral enfeksiyon ?enfenfeksiyon geçirilmiş olması EKG – Sinüs taşikardisi - Aritmiler (VES) - voltajlı QRS - amplitüdlü veya ters dönmüş T(*) -V5-V6 ‘da Q olmayışı veya küçük Q Tele- kardiyomegali, pulmoner ödem Eko-Dilatasyon, fonksiyonlarda azalma MRI- Çocuklarda ? Biyopsiye hastayı seçmek için kullanılabilir

Elektrokardiyografi Sinüs takikardisi**** AV Blok ( genellikle geçici ) Repolarizasyon anomalileri MI-benzeri bulgular Düşük voltaj Dal blokları ( genellikle geçici ) Sol ventrikül hipertrofisi Atriyal fibrilasyon Özel olmayan ST-T değişiklikleri VT-VF Braunwald ve Chatterjee

22.08.2018

LABORATUVAR Gaita, boğaz, kan kültürleri CBC (lökomoid reaksiyon) ESR  KCFT: SGOT ve PT  CPK ve LDH (LDH izoenzim 1) Kardiyak troponin ( troponin ) düzeylerinde artış -        Viral Ak’lerde 4 kat artış -        Viral miyokarditte virus izolasyonu  

Moleküler çalışmalar İnsitu hibridizasyon viral RNA’yı gösterir PCR: Revers transkriptaz PCR ile enteroviral genomu gösterir. Miyokardit, postransplant rejeksiyonunda iyi bir metot

- Perikard sıvısı varlığında glob görünümü - Pulmoner venöz konjesyon Teleradyografi - Genellikle kalp büyüklüğü RV-LV’ye bağlı olarak normal veya hafif artmıştır - Perikard sıvısı varlığında glob görünümü - Pulmoner venöz konjesyon - İntersitisyel veya alveoler akciğer ödemi ? Chatterjee 22.08.2018

Ekokardiyografi Normal veya kardiyomegali Sağ veya sol ventrikülde diffüz hareket kusuru Bölgesel veya global hareket kusurları Perikardial effüzyon-Tamponad ,MY, TY, Pulmoner HT Sol ventrikül hipertrofisi ( ödeme bağlı ve geri dönebilir ) Ventrikül diyastolik doluşunda restriktif örnek Ventrikül anevrizması- Mural trombus (%15) Hastalığın seyri ve tedavinin kontrolünde cok etkin bir yöntem

Ekokardiyografi

MRG Enflamasyonun tanısında altın standart Skar ve aktif miyokardit bölgelerini ayırdedebilir. 22.08.2018

Endomiyokardiyal biyopsi Tanıda eger pozitif ise altın standard Dallas kriterleri Braunwald ve Chatterjee Miyosit nekrozu Koyu boyanan sitoplazma Mononükleer hücre infiltrasyonu *WHF konsensus (1999) immünhistolojik kriteri >14 /mm2 inflamasyon hücresi (lenfosit) bulunması (CD3-, CD4-[ T Helper hücre], CD8-[T Suppressor hücre]) veya CD45R0 T aktive hücre)

Normal Miyokart

Borderline Miyokardit

Aktif Miyokardit

Miyokardit için duyarlık artıran nedenler Hipoksi Takikardi Beslenme bozukluğu Kronik alkolizm Aşırı egzersiz ve afterload artışı Kortikosteroidler ve NSAİ ilaçlar Radyasyon Etkenin kardiyotropik olması ? Genetik yatkınlık ?

Klinikopatolojik tipler Fulminan (%17) Belli Ciddi Multipl aktif odaklar Tam iyileşme veya ölüm Akut (%65) Belirsiz Orta Aktif veya sınır İnkomplet iyileşme Tam Kr. Aktif (%11) Belirsiz Orta Aktif veya sınır Restriktif KMP Süregiden fibrozis ve iltihap Kr.Persistan (%7) Belirsiz Yok Aktif veya sınır Normale yakın Süregiden miyokardit Başlangıç Kalp işlevinde Bozukluk EMB Klinik seyir Histolojik bulgu Rosendorff

TEDAVİ-I Akut dönemde Yatak istirahati Su ve tuz kısıtlaması İ.V. Dopamin, Dobutamin ve/veya Fosfodiesteraz inhibitörleri, diüretikler Oral tedavi alabilecek duruma gelirse ACE inhibitörleri, diüretikler Digoksin Hidralazin, nitroprussid Başlangıçta ağır hemodimaik bozulma olan KTO artmamış hastalar aslında uzun dönemde daha iyi seyirli oluyor, kronik miyokardit daha kötü px) 36

TEDAVİ-II Yatak istirahati: Viral replikasyonu önler Digital : 0.03 mg/kg (  doz ve yavaş dig.) Diüretikler: Furosemid 1 mg/kg ( 2 mg/kg/gün) Şok varsa: Dopamin+ dobutamin Na nitroprussit Aritmilerin tedavisi: SVT V. Aritmi AV blok-pil İmmünsupresif tedavi: Azotiopirin, siklosporin, steroid*** IV  -globulin, interferon*** Immünadsorpsiyon tedavisi (plazmaferez) Hemodinamik destek cihazları (IABP, ECMO, VAD) Aşılama (kabakulak***) Interferon sirkulasyondaki RNA azaltıyor. Kabakulak asısından sonra dilate KMP kaybolmuş.

Viral Miyokardit/ Viral Kardiyomiyopati Miyokardit; Miyokart’da inflamatuvar infiltrasyon (Akut/aktif veya Kronik) İnflamatuvar Kardiyomiyopati; Kardiyak işlev bozukluğu ile birlikte miyokardit Viral Kardiyomiyopati; Dilate kalpte inflamasyon olmaksızın virüs persistansı

Kardiyomiyopati Kalp kasının kendisinden kaynaklanan (PRİMER) veya başka nedenlerle sonradan gelişen (SEKONDER) işlev bozukluğudur.

Sınıflandırma Primer kardiyomiyopatiler * Edinsel Genetik Mikst * > İnflamatuvar (Miyokardit) Stres’in kamçıladığı (Takotsubo) Peri veya postpartum Takikardi’nin neden Olduğu İnsülin bağımlı diyabetik Anne’nin bebeklerinde olabilen HKMP ARVD Non-compaction Glikojen depo İletim defektleri Mitokondriyal miyopatiler İyon kanal hast. DKMP Restriktif KMP (Nondilate, nonhipertrofiye) * Genellikle genetik değil. Ancak, küçük bir gurup olguda genetik çıkışlı ailesel hastalık PRKAG2 Danon > Uzun QTS Brugada S Kısa QTS Katekolaminerjik polimorfik VT Asya açıklanamayan ani gece ölümü <

Sekonder kardiyomiyopatiler İnfiltratif (anormal madde birikimi miyositlerin arasında) Amiloidoz (Birincil, ailesel otozomal baskın, senil, ikincil tipleri) Gaucher hastalığı * Hurler hastalığı * Hunter hastalığı * Depo Miyosit içinde) Hemokromatoz Fabry hastalığı * Glikojen depo (tip 2, Pompe)* Niemann-Pick hastalığı * Toksisite İlaçlar, ağır metaller, kimyasal ajanlar Endomiyokardiyal EMF Hipereozinofilik sendrom (Löeffler endokarditi) İnflamatuvar (Granülomatöz) Sarkoidoz Endokrin D.Mellitus * Hipertiroidi Hipotiroidi Hiperparatiroidi Feokromositoma Akromegali Kardiyofasiyal Noonan sendromu * Lentiginozis * Nöromüsküler/ nörolojik Friedreich ataksisi * Duchenne-Becker distrofisi * Emery-Dreifuss distrofisi * Miyotonik distrofi * Nörofibromatoz * Tüberoz skleroz * Besinsel eksiklik Beriberi (tiyamin), pellagra, skorbüt, selenyum (Keshan hast.), karnitin, kwashiorkor otoimmün/kollajen SLE Dermatomiyozit Rumatoid artrit Skleroderma Poliarteritis nodoza Elektrolit dengesizliği Kanser tedavisi sonrası Antrasiklinler doksurubisin (= adriyamisin), daunorubisin Siklofosfamid Trastuzumab Radyasyon * Genetik (ailesel) orijin

Dilate HKM RKM ARVD Sınıflandırılamayan

Dilate kardiyomiyopati Anatomik tanım Yalnızca sol ventrikül’ün, bazen de her iki ventrikül’ün çaplarında artış (EDV ve ESV artışı =dilatasyon), Bu dilatasyona pek de uygun olmayan (incelmeyen) bir duvar yapısı; hatta orta derecede hipertrofi 22.08.2018

Dilate kardiyomiyopati Hemodinamik tanım Başlangıçta sistolik, ilerleyen dönemlerde aynı zamanda diyastolik işlev bozukluğu; düşük EF (<%40); önemli pulmoner venöz hipertansiyon’a karşın oldukça kuru akciğerler 22.08.2018

Dilate kardiyomiyopati Klinik tanım; Gerek primer ve gerekse sekonder DKMP, kronik kalp yetersizliği klinik sendromunun en büyük nedenidir (miyokart hastalığına bağlı) ve kendisi; İlerleyici kalp yetersizliği, tekrarlayan tromboemboliler ve fatal aritmiler ile seyreden bir sendrom”dur. 22.08.2018

Dünyada dilate KMP nedenleri ? A.B.D.de en sık .İskemik DKMP .Hipertansif DKMP .Valvüler (dejeneratif) DKMP .Toksik (Alkol, kokain) .İdyopatik DKMP ( Ailesel tipleri dahil) Orta ve Güney Amerikada en sık .Chagas DKMP (T.cruzi’ye karşı oluşan antikorların miyosit -miyozin-antijenleriyle olası çapraz reaksiyonu) Ülkemizde (olasılıkla) en sık .Valvüler (rumatik ve dejeneratif) DKMP .Peri veya postpartum DKMP .İnflamatuvar (Bakteri, Toksoplazma, Brusella, Virüsler) .İdyopatik (Ailesel tipleri dahil) . Sekonder Sekonder 22.08.2018

DKMP oluşum ve ilerlemesini hangi genetik mekanizmalar nasıl etkiliyor ? Genetik, otoimmünite ve viral etyoloji değişik derecelerde birlikte Gen mutasyonu a-aktin, dezmin, distrofin, lamin Modifiye edici genlerle polimorfik farklılık ACE, b2 reseptör Normal gende ekspresyonun değişmesi Ekspresyonun azalması b1 reseptör,a-MHC, SERCA-2 Ekspresyonun artması ANP, b-MHC, ACE, TNF-a, Endotelin,bARK

Kardiyomiyopatilerde semptomlar ve nedenleri YORGUNLUK ( DÜŞÜK DEBİ ) NEFES DARLIĞI ( PULMONER KAPİLLER UÇ BASINCINDA ARTIŞ ) PERİFERİK ÖDEM, ABDOMİNAL SEMPTOMLAR (SANTRAL VEN BASINCI ARTIŞI ) 22.08.2018

Normal kalp debisinde organ payları ( İstirahat ) Karaciğer ve GIS % 27 ( 1350 ml) Böbrek % 22 (1100 ml) İskelet kasları % 20 (1000 ml) Beyin % 13 (700 ml) Deri % 6 (300 ml) Kalp % 4 (200 ml) Diğer % 7 (350 ml) Mc Ardle 22.08.2018

Fizik Muayene Disfonksiyonun kompanse olduğu dönemde KY belirti ve bulgusu yok Disfonksiyonun dekompanse olduğu dönemde kalp yetersizliği belirti ve bulguları Her iki dönemde de MY üfürümü duyulabilir

Pulmoner venöz belirginlik ? İntersitisyel veya alveoler akciğer Teleradyografi Genellikle kalp büyüklüğü artmıştır ( perikart sıvısı ? KY ? ) Pulmoner venöz belirginlik ? İntersitisyel veya alveoler akciğer ödemi ? Chatterjee

Pulmoner venöz HT İnterstisiyel ödem Alveoler ödem Pulmoner kan akımında redistribüsyon. Pulmoner venöz hipertansiyon sonucu üst loblarda damarlar geniş gözükmekte. Pulmoner interstisiyel ödem. Pulmoner damarlar geniş ancak sınırları net izlenmiyor (Buzlu cam manzarası). Pulmoner alveoler ödem. Ödemin santral parahiler yoğunluk gösterdiği tipik “kelebek kanadı” görünümü.

İntersitisyel ödem ve Kerley çizgileri Pulmoner interstisiyel ödem İntersitisyel ödem ve Kerley çizgileri “Sefalizasyon”

Elektrokardiyografi Sinüs takikardisi Atriyal fibrilasyon (% 25-33) AV Blok Repolarizasyon anomalileri Mİ bulguları Düşük voltaj Dal blokları ( genellikle sol ) Sol ventrikül hipertrofisi Özel olmayan ST-T değişiklikleri Braunwald ve Chatterjee

Ekokardiyografi Sol kalp boşluklarında dilatasyon (E-İVS artışı) Minyatür mitral kapak görünümü Genellikle diffüz hareket kusuru Bazen bölgesel hareket kusurları Ventrikül anevrizması Braunwald ve Chatterjee

Dilate KMP küreselleşmiş ve büyümüş sol ventrikül

Tedavi Kalp yetersizliği tedavisinde alınması gereken genel önlemler ve kalp yetmezliği tedavisi Varsa, aktif inflamasyonla mücadele Hemodinamik dengenin sağlanması ve yeniden şekillenmenin önlenmesi Sistemik ve pulmoner emboli KY’ne eşlik eden aneminin tedavisi Ölümcül aritmiler (IKD ) Uygun adaylara 3 odacıklı PM (KRT&IKD) Kalp nakil adaylarının seçimi ve hazırlanması (Gerekenlere VAD)

22.08.2018

Dünyada 800,000 ABD de 40,000 kişide dirençli kalp yetersizliği var fakat senede 3500 nakil yapılabiliyor

Kalp Nakli Günümüzde kalp nakli yapılan merkezlerin çoğunda 1 aylık survival %95, 1 yıllık %85’den daha fazla ve 10 yıllık yaşam beklentisi %50-60 arasındadır.

HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ

Tanım Hipertrofik kardiyomiyopati, klinik olarak herhangi bir sistemik hastalıkla açıklanamayan miyokart hipertrofisi ile seyreden genetik bir hastalıktır.

Epidemiyoloji Hastalığın prevalansı %0.2’dir. Erkeklerde görülme sıklığı daha fazladır. Toplum kökenli çalışmalarda yıllık mortalite %1-1.5

Midventriküler Apikal Septal hipertrofi hipertrofi hipertrofi 22.08.2018

MK Sol Vent. 22.08.2018

Hipertrofik kardiyomiyopati Sol ventrikül tutulumu Asimetrik (eksantrik) İnsidans Septal (HOKM,İHSS) %90 Midventriküler %1 Apikal %3 Posteroseptal /lateral %1 Simetrik (konsantrik) %5 Sağ ventrikül tutulumu 22.08.2018

Hipertrofik KMP de etyoloji Katekolamin metabolizmasında anormallik? Fötüs gelişimi sırasında katekolamin uyarısına miyokart fibrilerinin disarray yanıtı ( genetik defekt nedeniyle)? Geç çocukluk veya adolesanlarda çevresel etkilerle fenotipik yansıma? 22.08.2018

Hipertrofik KMP de genetik %55 olgu familyal ( %76 otozomal dominant, %24 otozomal resessif veya değişik gen ekspresyonlarıyla otozomal dominant) 10 adet gen’in mütasyonu olayın sorumlusu Bu genlerin herbiri kasılabilme,yapısal veya düzenleyici işlevi olan ince veya kalın filamenlerden oluşan kardiyak sarkomerlerde protein komponentlerini kodluyorlar b-miyozin ağır zinciri, miyozin bağlayan protein C ve kardiyak troponin T’den sorumlu 3 gen’in mütasyonu %50 olguda Düzenleyici ve temel miyozin hafif zinciri, titin, a-aktin, a-trofomiyozin, kardiyak troponin-I ve a-miyozin ağır zincirinden sorumlu diğer 7 gen’in mütasyonu %50 olguda %45 olgu sporadik ( kozal mütasyon değil, modifier genler ve çevresel etkenler sorumlu) 22.08.2018

HOKMP otopsisinde gözlenen karakteristik bulgular Septumun serbest duvardan daha kalın olduğu asimetrik (ekzantrik) sol ventrikül hipertrofisi, Septumun mitral ön kapağın karşısına gelen bölümünde (çıkış yolu) fibröz mural endokardiyal plak, Sol ventrikül boşluğu küçük (normal de olabilir), Mitral kapak geniş ve kıvrımlı (sekonder kalınlaşma ile birlikte olabilir), Sol atriyum büyük, İntramural koroner arterlerin çapı intimal ve mediyal hiperplazi nedeniyle dar, İntersitisyel ve perivasküler fibrozis, Hücrelerarası kollagen artışı (matriks) Miyositlerde disarray 22.08.2018

FİZYOPATOLOJİ Diyastolik işlevde bozulma Hipertrofiye bağlı relaksasyon ve distensibilite azalmıştır. Miyokartta iskemi vardır. Fibrozis ve hücresel düzensizlik vardır.

FİZYOPATOLOJİ İskemi Küçük damar hastalığı Azalmış kapiller dansite Epikardial damarlara olan bası Ventrikül içi artmış basınçlar neticesinde oksijen sunum/ihtiyaç oranındaki bozulma.

FİZYOPATOLOJİ Efor sırasında kan basıncının yükselmemesi, hatta düşmesi (Hastaların % 25 kadarında) Bunun nedeninin, sol ventrikül basınç reseptörlerinin anormal aktivasyonu sonucu ortaya çıkan uygunsuz sistemik vazodilatasyon olduğu düşünülmektedir

Fizik Muayene bulguları Manevralar veya ilaçlarla karakteri değişen pansistolik ejeksiyon üfürümü S4 Bisferiyen nabız

Fizik Muayene bulguları Obstrüksiyonu olmayan HKMP’li hastaların çoğunda fizik muayenede özellik yoktur. LV hipertrofisine bağlı apikal vuru sıklıkla laterale doğru yer değiştirmiştir. Güçlü atriyal sistole bağlı olarak belirgin presistolik apikal vuru ile birlikte ikili apikal vuru palpe edilebilir. Sol ventrikül çıkış yolunda obstrüksiyon varsa geç sistolik vuruya bağlı üçüncü bir apikal vuru palpe edilebilir.

Ventrikül içindeki basınç gradiyenti Apikal hipertrofik Sol atriyum Aorta Sol ventrikül HOKMP de Ventrikül içindeki basınç gradiyenti Apikal hipertrofik Kardiyomiyopatide durum 22.08.2018

HOKMP de gradiyent değişiklikleri Preload da azalma ( gradiyent de ve üfürümde artış) Ayakta duruş Nitrat Diüretik Başka nedenli volüm kayıpları Valsalva (Faz II) 22.08.2018

HOKMP de gradiyent değişiklikleri Preload da artma (gradiyent ve üfürümde azalma ) Çömelme Ekstremite elevasyonu Hidrasyon 22.08.2018

HOKMP de gradiyent değişiklikleri Afterload da artma (gradiyent ve üfürümde azalma) Çömelme İzometrik egzersiz Alfamimetikler Valsalva (Faz I,IV) 22.08.2018

HOKMP de gradiyent değişiklikleri Afterload da azalma (gradiyent ve üfürümde artma) Ayakta duruş Diüretik Vazodilatörler (antihipertansifler) İzotonik egzersizler 22.08.2018

HOKMP de gradiyent değişiklikleri Kontraktilite azalma (gradiyent ve üfürümde azalma) Betablokerler Disopiramid Verapamil 22.08.2018

HOKMP de gradiyent değişiklikleri Kontraktilitede artma (gradiyent ve üfürümde artma) İnotropikler 22.08.2018

EKG Sol ventrikül hipertrofisi Doğu Asya’da sık görülen apikal HKMP’de V3-4’de dev T dalgaları Sol ve sağ atrial büyüme Genellikle inferior derivasyonlarda patolojik Q dalgaları(%25 oranında) Atrial fibrilasyon(%25 oranında) 22.08.2018

TELE Kardiyo-torasik oran NORMAL olabileceği gibi sol ventrikül hipertrofisi ve/veya biatriyal dilatasyona bağlı ARTMIŞ da olabilir.

Hipertrofik KMP de ekokardiyografi Asimetrik septal hipertrofi (>15mm) Septum /serbest duvar (en az 1.5/1) Mitral kapağın sistolde septuma çekilmesi (SAM = SÖH) -SAM derecesi ve çıkış yolu Doppler flow velosite ölçümü ile varsa istirahat & provakosyon gradiyentleri tayin edilir -Pik flow velocity >2.5m/sn = 25 mmHg gr Özellikle septumda hipertrofik miyokart görünümü (ground glass) Küçük kavite, hiperdinamik sistolik işlev, sistolde apikal kavitenin obliterasyonu Septumun sistolde kalınlaşmasının ve hareketinin azalması Arka duvar hareketinin normal veya artmış olması Aort kapakçıklarının mid-sistolde kısmi kapanması Özellikle istirahat gradiyenti olanlarda sol atriyum genişliği 22.08.2018

22.08.2018

Semptomlar Hastalar çoğunlukla ASEMPTOMATİKTİR. Varsa, başlıca semptomlar şunlardır; Nefes darlığı Göğüs ağrısı(%25’ine KAH eşlik eder) Çarpıntı Senkop Ani ölüm

Senkop en fazla multifaktöriyel olan semptomdur (presenkop %50 vakada, senkop ise %25 vakada görülür). Açıklanamayan senkop varsa, nedeni aksi kanıtlanana kadar VENTRİKÜLER ARİTMİ olarak kabul edilir. Egzersiz sonrası senkop aritmi, obstruksiyon, kan basıncındaki paradoksal düşüşe bağlı olabilir.

Ani ölüm Adolesan ve 30-35 yaştan küçük genç erişkinlerde en sık Egzersiz sırasında veya uykuda en sık Genç atletlerde yarışmacı sporlar sırasında ölüme neden olan en büyük kardiyovasküler sistem hastalığı Nedeni elektriksel dengesizliği olan miyokarttan doğan kompleks ventriküler aritmiler

Ani ölüm için major risk faktörleri Kardiyak arrest (VF) Spontan sustained VT Ailede ani ölüm öyküsü bulunması Açıklanamayan senkoplar Duvar kalınlığının >30 mm olması Egzersize anormal kan basıncı yanıtı Holterde nonsustained VT

Ani ölüm için kişiye özgü olası faktörler Atriyal fibrilasyon Miyokart iskemisi Çıkış yolu obstrüksiyonu Yüksek riskli mütasyon Yarışmacı (ağır) sporlar

Tedavi Hedefler ? Fiziksel aktivitenin KISITLANMASI ve DEHİDRATASYONDAN kaçınılması Semptomların kontrolü Ani ölümün önlenmesi Hasta yakınlarının taranması

Tıbbi tedavi Beta Blokerler Kalsiyum kanal blokerleri Disopramid

Girişimsel Tedaviler Maksimal medikal tedaviye rağmen şikayetleri devam eden, istirahatte 30, provokasyon ile 50 mmHg ve üzerinde gradiyenti olan vakalar için girişimsel tedavi yöntemleri gerekmektedir.

Girişimsel Tedaviler Septal miyomektomi Alkol septal ablasyon(ASA) Pacemaker tedavisi

22.08.2018

Önlemler Preload azalmasından kaçınma -Diüretik? Afterload azalmasından kaçınma -Vazodilatörler? Kontraktilite artmasından kaçınma -Digital? Atriyal fibrilasyona dikkat Ani ölüm riski yüksek olanlara dikkat -Gelişme çağına ulaşanlara IKD -Çocuklarda Amiodaron köprüsü & IKD

Hipertrofik obstrüktif KMP de önlemler Genç sporcularda ani ölümün EN SIK nedeni HKMP’dir. Bu nedenle hastalar rekabet gerektiren sporlardan ve aşırı egzersizden UZAK durmalıdırlar! Aile risk faktörü olup genotipik olarak (+), fenotipik olarak (–) olan olgular da rekabet gerektiren sporlardan UZAK durmalıdır. ACCF/AHA Guideline for the Diagnosis and Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy JACC Vol. 58, No. 25, 2011

Restriktif kardiyomiyopatiler Miyokardiyal A.Noninfiltratif İdyopatik Skleroderma B.İnfiltratif Amiloid Sarkoid Gaucher hastalığı Hurler hastalığı C.Depo hastalıkları Hemokromatozis Fabry hastalığı Glikojen depo hastalığı Endomiyokardiyal Endomiyokardiyal fibrozis (EMF) Hipereozinofilik sendrom Karsinoid sendrom Antrasiklin toksisitesi Radyasyon Metastatik maligniteler Child JS, Perloff JK

Japon Takotsubosu

Teşekkürler...