Hematolojik Sorunu Olan Çocuk ve Hemşirelik Bakımı Yrd. Doç. Dr. TÜLAY KUZLU AYYILDIZ

KANIN EMBRİYOLOJİSİ Hemopoezis, embriyolojik yaşamın 15. ya da 16. gününde başlar. Bu dönemde gelişen farklılaşmış stem hücrelerine hemositoblast denir. Bu hücreler, fetüsün büyüme gelişmesini sağlamak için plesantadan embriyoya Besin maddeleri ve oksijen taşırlar.

KANIN EMBRİYOLOJİSİ Fetal yaşamın 2. haftasında RBC 8. haftasında WBC ve trombositlerin yapımı başlar

KANIN EMBRİYOLOJİSİ Majör hemapoetik organlar, kırmızı kemik iliği (myeloid seri) ve lenfatik sistem (lenf sıvı, lenf damarları, lenf nodları, dalak, timus, Tonsiler)

KANIN EMBRİYOLOJİSİ Kanın embriyolojisi Embriyolojik yaşamda 2. aydan itibaren krc, dalak ve lenf nodları kan hücreleri yapmaya başlar 4. ayda kemik iliği, kan hücrelerinin yapımında aktif hale gelir. Kostalar, vertebralar, pelvis ve sternumda az miktarda intrauterin dönemde Doğum sonrası dönemde kırmızı kemik iliğinde

KANIN BİLEŞİMİ VE ÖZELLİKLERİ Plazma ve şekilli elemanlar Şekilli elemanlar kanın %38-52 sini oluşturur. Plazma; %90’ı su, %10’u proteinler, elektrolitler, hormonlar ve enzimlerden oluşur.

Kanın Bileşimi ve Özellikleri KANIN BİLEŞİMİ VE ÖZELLİKLERİ Doğumda kg başına 90 ml Yetişkinde 75 ml Kan Ph 7.35-40 arasında değişir.

KANIN ŞEKİLLİ ELEMANLARININ MORFOLOJİSİ VE FONKSİYONU Eritrositler (RBC);eritropoez Primer fonksiyonu- bu fonksiyonu Hemostoblastlardan (stem hücrelerden) oluşur. Eritroblast, normoblast retikülosit ve eritrosit Eritropoetin hormonu Oksijen miktarı azalması Yaşam süreleri erişkinlerde 120 gündür Hb F (2 alfa 2 gama zinciri oksijene daha fazla bağlanabilir) Hb A (2 alfa 2 beta zincirinden) Çekirdekleri yoktur

KANIN ŞEKİLLİ ELEMANLARININ MORFOLOJİSİ VE FONKSİYONU Hemoglobin sentezi kemik iliğinde eritroblast aşamasında başlar ve eritrositler kemik iliğini terk edinceye kadar devam eder. Fe elementi içeren hem ve globulinden oluşur. O2 ve C02 taşınması Yapım ve yıkım hızı

KANIN ŞEKİLLİ ELEMANLARININ MORFOLOJİSİ VE FONKSİYONU Eritrositler parçalandığı zaman hemoglobin serbest kalır. Hemoglobin hem ve globulin olarak ayrılır, hem molekülünün Fe kısmı tekrar kullanılmak üzere krc de depo edilir. Oksijen ve karbondioksit Fe molekülüne bağlanarak taşınır.

KANIN ŞEKİLLİ ELEMANLARININ MORFOLOJİSİ VE FONKSİYONU Yenidoğanda hb miktarı Bilirubin; bebeklerde 0.2/1.4 mg/dl Hiperbilüribinemi Subkutan dokuda birikim Karaciğer Glukoronil transferaz

KANIN ŞEKİLLİ ELEMANLARININ MORFOLOJİSİ VE FONKSİYONU Lökositler (WBC); Hemostoblastlardan Kemik iliği ve lenf dokusunda DS dönemde fazladır, 1 hafta sonra Enf, anestezi alımında, ağrı, ilaç, ameliyatta Büyüklükleri, çekirdeğin şekli ve stoplazmanın boyanma niteliğine göre sınıflandırılırlar. 5 tipi vardır. Lökosit sayısı Granülositler, agranülositler

KANIN ŞEKİLLİ ELEMANLARININ MORFOLOJİSİ VE FONKSİYONU 3 tip granülosit vardır: Nötrofiller (bakteri ve virüslerin fagositosyonu, doku makrofajları), Bazofiller (heparin salgılar, yağların uzaklaştırılması, allerjik, antienflamatuar), Eozinofiller (allerjenler ve parazitler).

KANIN ŞEKİLLİ ELEMANLARININ MORFOLOJİSİ VE FONKSİYONU Agranülositler: Lenfositler Monositler

KANIN ŞEKİLLİ ELEMANLARININ MORFOLOJİSİ VE FONKSİYONU Lenfositler (T ve B hücreleri), Lökositlerin fonksiyonu Yaşam süreleri Lökositlerin total sayısı

KANIN ŞEKİLLİ ELEMANLARININ MORFOLOJİSİ VE FONKSİYONU Trombositler; Kemik iliğindeki megakaryositlerden oluşurlar. Kırmızı kemik iliğinde sentez edilir, dalakta depolanırlar Küçük ve frajil Çekirdeksiz ve düzensiz şekildedirler. Pıhtılaşmada rol alırlar.

KANIN ŞEKİLLİ ELEMANLARININ MORFOLOJİSİ VE FONKSİYONU Serotonin salgılarlar. Vasküler spazm Dolaşımdaki yaşam süreleri 10-14 gündür YD larda (K VİT ile aktive olan pıhtılaşma faktörleri, faktör II, VII, IX, X) Enfeksiyonlara karşı vücut savunmasında rol alırlar. Trombostopeni Trombositler, fibrojen iplikçiklerinden oluşan bir ağ oluşturur. Trombositler ise bu ağa takılarak birikir ve tıkaç vazifesi görerek kanamayı durdurur.

KANIN ŞEKİLLİ ELEMANLARININ MORFOLOJİSİ VE FONKSİYONU Plazma; Plazmanın yaklaşık %90’ ı sudur. Plazma proteinler; albumin, globulin, fibrinojen ve protrombin Ozmotik basınç Plazma proteinleri 18. ayda yetişkin düzeye ulaşır. Globulin, krc de yapılır, immunitede rol oynar Fibrinojen, protrombin

Pıhtılaşma mekanizması-Hemostazis Damar hasarı; 1. Trombositlerden serotonin salınır 2. Vazokontrüksiyon gelişir 3. Trombositler yaralanma bölgesine gelir ve yapışır 4. Pıhtılaşma faktörleri açığa çıkar

Pıhtılaşma mekanizması Trombositlerden ya da yaralanan dokudan tromboblastin salınır Protrombin trombine dönüşür Fibrinojeni aktive ederek fibrin oluşumunu sağlar

YENİDOĞANDA HİPERBİLİRÜNEMİ Sarılık Fizyolojik sarılık Patolojik sarılık

Yenidoğanda Hiperbilirünemi Hemoglobin Hem Globulin Demir Bilirübin Albumine bağlanara Krc’e taşınır Glukoronil transferaz enzimi ile direk bilirübine çevrilir Safra yoluyla duodenuma taşınır. Urobilinojen, sterkobulin şeklinde atılır.

Yenidoğanda Hiperbilirünemi Sarılık Bilüribin birikir Bilüribin düzeyi yenidoğanda yüksektir Normal değeri 0.2-1.4 mg/dl/100 ml Yenidoğanda sarılığın görünür hale gelmesi 5 mg/dl/100 ml Tedavi sınırı 12mgdl/100 ml

Yenidoğanda Hiperbilirünemi Fizyolojik sarılık 4. günde artar 12 mg 1 hafta sonra azalmaya başlar Prematüre bebeklerde 9-10. günlerde kaybolur

Yenidoğanda Hiperbilirünemi Fizyolojik sarılık Nedenleri

Yenidoğanda Hiperbilirünemi Patolojik sarılık; Başlangıç Süresi Bilüribin düzeyi Bebeğin genel durumu

YENİDOĞANIN HEMOLİTİK HASTALIKLARI Eritroblastosis Fetalis genellikle ABO ve Rh uygunsuzluğu nedeniyle gelişir.

YENİDOĞANIN HEMOLİTİK HASTALIKLARI Hemolitik reaksiyonu şiddeti annenin antikor yanıtının gücüne ve fetüsün antikorla karşılaştığı süreye bağlıdır. İlk bulgu Krc ve dalakta değişiklikler Kan proteinleri azalır Hidrops fetalis

YENİDOĞANIN HEMOLİTİK HASTALIKLARI Hemolitik reaksiyonun şiddeti Direkt Coombs testi (anti-D antikor düzeyini) 16-20. gebelik haftalarında Fetusun kırmızı kan hücrelerine bağlanmış Anti-D antikorları Amniosentez İntrauterin transfüzyon

YENİDOĞANIN HEMOLİTİK HASTALIKLARI ABO uyuşmazlığı A ve B antijenine ilişkin antikorlar fetüse geçebilir. İlk 24 içinde sarılık ortaya çıkabilir. Şiddetli anemi, solukluk hidrops fetalis ender görülebilir. Bazen kernikterusa ilişkin semptomlar ortaya çıkabilir.

YENİDOĞANIN HEMOLİTİK HASTALIKLARI Rh uyuşmazlığı Uyuşmazlığın %95’inden D faktörü sorumludur. Kernikterus en ciddi komplikasyonudur.

Rh uyuşmazlığı Klinik bulguların başlangıcı maternal immünoglobinlerin (IgG) aktif plasental transferi sonucunda intrauterin dönemde başlar. Ana ve temel belirti ve bulguları, doğumda anemi ve hayatın erken döneminde indirekt hiperbilirubinemidir.

Rh uyuşmazlığı Klinik Bulgular Sarılık Anemi Hepatosplenomegali Hidrops fetalis

Profikasi Rh uyuşmazlığı RhoGAM (Anti-D) 28. Gebelik haftasında veya doğumdan sonraki 72 saat içerisinde uygulanmalıdır.

Hemolitik Hastalıklarda Tedavi ve Hemşirelik Bakımı İntrauterin transfüzyon Ne zaman yapılır ? Radyoopak boya maddesi Fetal periton boşluğu 0 – Rh kan 75-100 cc Tekrarlanabilir FKS takip Anne kanama ve amnion sıvıda sızıntı açısından

Hemolitik Hastalıklarda Tedavi ve Hemşirelik Bakımı Doğum sırasındaki bakım Amaç yeterli ventilasyonu sağlamak ve gerekirse O2 vermek Parasentez Cooms testi, hb, hct, total diret bilüribin Kan tranfüzyonu gerekebilir

Hemolitik Hastalıklarda Tedavi ve Hemşirelik Bakımı Exchange transfüzyonu Bilüribin artış hızı saatte 0.5-1 mg dan fazla, Bilüribin seviyesi Hemoglobin seviyesi

Hemolitik Hastalıklarda Tedavi ve Hemşirelik Bakımı Fototerapi

Hemolitik Hastalıklarda Prognoz Korunma Duygusal destek

ANEMİ Kişinin yaşına göre hb konsantrasyonunun ve kırmızı kan hücrelerinin volümünün normal sınırların altında olmasıdır. Yaşa ve cinse göre hb değeri -2 standar deviasyonun altında

ANEMİ Tanı yöntemleri Tam kan sayımı Eritrositlerin morfolojik büyüklüğüne Makrositik, normasitik, mikrositik Hemoglobin miktarına göre Normokromik, hiperkromik, hipokromik

ANEMİ 2 temel nedene göre gruplandırılır Elektrolit kaybı, hemoraji gibi etyolojik faktörler (hemşirelik bakımı açısından önemli) RBC’nin büyüklük, şekil ve rengini ifade eden morfolojik yapı

Eritrositlerin büyüklüklerine göre anemilerin sınıflandırılması Makrositik 3. Mikrositik-Hipokromik Folik asit eksikliği A. Demir eksikliği B12 vitamin eksikliği B. Talassemi Aplastik anemi C. Kurşun zehirlenmesi 2. Normositik Sferositozis Orak hücreli anemi G-6 PD eksikliği Akut kan klaybı Yenidğlanın hemolitik hastalığı Kronik hastalığa bağlı anemi, malignansı

Klinik Bulgular Hemoglobin düzeyi 7-8 gr’a düştüğü zaman fizyolojik değişikliklere ilişkin belirti ve semptomlar gelişir. Doku hipoksisine bağlı belirtiler SSS ilişkin belirtiler Hücre metabolizmasının azalmasına bağlı Vücut bunu kompanse etmeye çalışır Öykü ve FM tanıya yardımcı olur

Tedavi ve Hemşirelik Bakımı Nedene yönelik tedavi Ciddi anemilerde destekleyici tedavi Beslenme eğitimi Enfeksiyonlardan korunma Kan transfüzyonu

Fizyolojik Anemi Yenidoğanda 19 mgr 6-8 hafta için 11-12 mgr Prematüre ve DDA bebeklerde 3-7 hafta 7-9 mgr

Fizyolojik anemi Nedenleri Hızlı büyüme Fetal eritrositleri yaşam süreleri Eritropoetin

Fizyolojik Anemi Tedavi-Bakım Beslenme yetersizliği, enfeksiyon, diğer sağlık sorunu var mı Sorun yoksa tedaviye gerek yoktur. Diyet Erken dönemde Fe verilmesi gereksiz 1 yaşında 12 mg/dl

Hemşirelik Bakımı Yeterli depolar bebeği 6 ay idare eder Prematüreler İnek sütü alan bebekler Fe, folik asit, vitamin E içeren diyet

6 AY ve SONRAKİ DÖNEMLERDE GÖRÜLEN ANEMİLER · NUTRİSYONEL ANEMİLER

DEMİR EKSİKLİĞİ ANEMİSİ Tüm yaş gruplarında, özellikle 12-36 aylarda ve pubertede kızlarda en sık görülen anemi. -         Demir Eksikliği Anemisi Nedenleri: PRENATAL: Prematürelik İkiz ve çoğul gebelikler Diğer kanama nedenleri  POSTNATAL: Beslenme yetersizliği Ek besinlere geç başlama Aşırı inek sütü kullanımı Vejetaryan beslenme Zayıflama rejimleri, yeme bozuklukları Emilim bozuklukları Kr. İsaller Kr. Enfeksiyonlar Sindirim sistemi anomalileri Malabsorbsiyon Demir gereksiniminin arttığı durumlar Akut ya da kronik kan kaybı Paraziter enfeksiyonlar Hızlı büyüme dönemleri

Fe eksikliği anemisi-1 Genellikle 12 ay-3 yaş arası ve adölesan dönemde sık görülür. Önce Fe depoları tükenir Ferritin düzeyi Fe eksikliği anemisi, Dünya nüfusunun %10-30’unu etkilemektedir.

Fe eksikliği anemisi-2 Etyoloji Doğumda bebeğin demir depolarının yeterli olmaması Hızlı büyüme nedeniyle Fe gereksiniminin artması ve bu dönemde Fe in yeterli alınamaması bu dönemde enfeksiyonlar parazitler 3. Diyetten Fe in yeterli oranda absorbe olmaması 4. Kan kaybı

Fe eksikliği anemisi-2 Etyoloji Kronik kan kaybı Absorbsiyon bozuklukları Hemofili GİS kanamaları

Fe eksikliği anemisi-3 Klinik bulgular Mikrositik hipokromik anemi Pika öyküsü 3 yaş altı ve adölesanlarda büyüme ve entelektüel gelişimde bozulma Motor aktivite ve sosyal etkileşimde azalma Epitel hücrelere zarar verir

Fe eksikliği anemisi-3 Klinik bulgular Kas yorgunluğu, irritabilite, baş dönmesi, iştahta azalma, Deride solukluk, stomatit, egzersiz toleransında azalma, Diyet öyküsü Enfeksiyona yatkınlık, pika Hb seviyesinin kızlarda 10.6 gı’ın, erkeklerde 12 gr’ın altında olması Hct % 30’un altında olması

Fe eksikliği anemisi-3 Tanısal işlemler Hb, hct, MCHV, MCH, MCV, serum ferritin Serum bağlanma kapasitesi Retikülosit Sayımı Serum demir konsantrasyon düzeyi Yaymada hb Gaitada gizli kan Serum kurşun düzeyi

Tedavi ve hemşirelik bakımı Fe eksikliği anemisi-4 Tedavi ve hemşirelik bakımı Temeldeki sorun giderilir, oral Fe preperatları, Preterm ya da DDA bebeklerde doğumdan 2-3 ay sonra 2-4 mg/kg/günde demir damlaları 12. aya kadar Aileye diyet konusunda eğitim. Fe % 10 ihtiyaç halinde %20 ‘ si emilir 6-8 hft düzelir Kusma, ishal, konstipasyon yapabilir Fe emilimini arttırmak için, Hb 4 mgr altıysa kan transfüzyonu Emilim bozukluğunda IM

Fe eksikliği anemisi-4 hemşirelik bakımı Beslenmenin sağlanması İlaç tedavisi Demir eksikliği anemisinin önlenmesi

Bazı hemşirelik tanıları Fe eksikliği anemisi-4 Bazı hemşirelik tanıları Beslenmede dengesizlik Etkisiz doku perfüzyonu Aktivite intoleransı Büyüme gelişmede gecikme Bilgi eksikliği

MEGALOBLASTİK ANEMİLER Gerek folik asit, gerekse vit B12 nin gıdalarla eksik alınması ya da malabsorbsiyon nedeni ile ortaya çıkabilir. Vit B12 vücutta bir yıl yatacak denli depolandığı için akut olaylarda eksikliğine bağlı anemi gelişmez. Buna karşın Folik asit depolanmaz

MEGALOBLASTİK ANEMİLER GİS enfeksiyonlarında Geniş spektrumlu antibiyotik kullanımında, Aku – kronik ateşli enf. da folik asit eksikliğine bağlı anemi ortaya çıkabilir.

MEGALOBLASTİK ANEMİLER Periferik kan eritrositlerinde makrositoz Kronik anemi Halsizlik, ağız ülseri,peteşi ve ödem 10 yaş üstünde ataksi,ekstremitelerde karıncalanma hissi FM de solukluk,splenomegali LM de Hb, Hct, eritrositlerde düşme, Lökopeni,trombositopeni Kİ de normoblastlar, myeloid elemanlar ve megakaryositlerde megaloblastik değişiklikler

· HEMOGLOBİNOPATİLER-   -  Doğum sonrası HbF nin yerini HbA ya bırakması ile HbF düzeyi düşer. Hemoglobinopati klinik ve lab bulguları 3. aydan sonra ortaya çıkar. -

HEMOGLOBİNOPATİLER ORAK HÜCRELİ ANEMİ   Hemoglobin S genini homozigot taşıyan kişilerde görülür Genetik defekte bağlı olarak hemoglabinin globin fraksiyonu oraklaşma eğilimi gösterir. Bu kusurlu hemoglabinlerin yaşam süreleri kısadır (8-20 gün) ve kısa sürede hemoliz olurlar. Otozomal ressesif geçiş gösterir. Eritrositlerde oraklaşma klinik olarak 5-6 ayda belirginleşir. Yaşamın ilk 10 yılında mortalite yüksektir.

ORAK HÜCRELİ ANEMİ Patafizyolojisi Dehidratasyon ve aç kalma deoksijenizasyon Normah HB A yerine HB S vardır Orak hücreler rijittir, küçük damarlarda Obstrüksiyon, yoğun ağrı, rgan infarktüsü Orak hücreler kolayca hemoliz olur, kırmızı kan hücreleri azalır Doku hipoksisi oraklaşmayı Organlarda skarlaşma Asidoz eritropoezis

ORAK HÜCRELİ ANEMİ Oraklaşma Kandaki parsiyel oksijen basıncı düşünce Ortamın asiditesi Kanın viskositesi Artınca oraklaşma eğilimi artar Ateş, enfeksiyon, dehidratasyon, duygusal stres, yorgunluk, alkol tüketimi, gebelik, hb düzeyinin yükselmesi, aşırı fiziksel aktivite, asidoz

ORAK HÜCRELİ ANEMİ  Klinik belirti ve semptomların çoğu şiddetli hemolitik anemi ve kronik damar tıkanıklığı ataklarına bağlı olarak gelişen iskemi nedeniyle görülür. Güçsüzlük Ekstremitelerde, büyük eklemlerde, sırtta ve abdomende ağrı, Ateş Anoreksia Kusma Büyüme-gelişme geriliği KEMİK İLİĞİNDE GENİŞLEME

ORAK HÜCRELİ ANEMİ Klinik Bulgular Kalp; Kardiyomegali, MI Akciğerler; Pulmoner emboli Dalak; İskemi, fibrotik dokular, enf yatkınlık Karaciğer; Hepatomegali, sarılık, siroz

ORAK HÜCRELİ ANEMİ Klinik Bulgular Böbrekler; Nefrotik sendrom, hematüri, İYE, piyelonefrit, böbrek yetmezliği Santral Sinir Sistemi; Hemipleji, ölüm, retinopati, konvülsiyonlar İskelet Sistemi; el-ayak sendromu, osteoporoz, bacaklarda kronik ülser İlk 5 yıl içinde bu çocukların %25’, pnömokokseptisemi ve menenjit nedeniyle kaybedilir.

ORAK HÜCRELİ ANEMİ Krizler Vazo-oklütif krizler Sekestrasyon krizleri Aplastik krizler Hiperhemolitik krizler Göğüs sendromu, akciğer hastalığı ve pulmoner hipertansiyon

Kemik iliği transplantasyonu Kriz sırasındaki tedavinin genel amaçları ORAK HÜCRELİ ANEMİ Kemik iliği transplantasyonu Kriz sırasındaki tedavinin genel amaçları Enerji ve oksijen kullanımının minumuma indirilmesi Hidrasyonun sağlanması Kan transfüzyonunun yapılması Antibiyotiklerin verilmesi Cerrahi tedavi HEMŞİRELİK BAKIMI ????

Düzenli sağlık kontrollerine gelmenin önemi ORAK HÜCRELİ ANEMİ Ebeveyn eğitimi Düzenli sağlık kontrollerine gelmenin önemi Doku hipoksisi ve enfeksiyonunun önlenmesi Komplikasyonlarının gözlenmesi Psikoloji,k sorunların önlenmesi

Kriz sırasında tedavi ve hemşirelik bakımı Enerji ve 02 kullanımının azaltılması Hidrasyonun sağlanması Kan transfüzyonu Ağrının azaltılması Krizlerin azaltılması Şelasyon tedavisi Cerrahi tedavi Komplikasyonların gözlenmesi Genetik danışmanlık

Bazı hemşirelik tanıları Etkisiz doku perfüzyonu Sıvı volüm dengesizliği riski Akut ağrı İnfeksiyon riski Fiziksel mobilitede bozulma Büyüme gelişmede gecikme

TALASSEMİ Genetik geçişli kronik hastalıklardır ve hemoglobinin normal Globinin zincirlerinden birinin azalması ya da yokluğu ile karakterizedir. Otozomal ressesif geçişlidir. Özellikle Akdeniz ülkelerinde Akdeniz anemisi, Cooley anemisi

Beta-Talassemi majör Beta-Talassemi minör Yapısal olarak kusurlu hb sentezi vardır. Bunedenle kırmızı kan Hücrelerinin yaşam süreleri kısadır ve kısa sürede hemoliz olurlar. Beta-Talassemi majör Beta-Talassemi minör Belirtiler 6 aydan sonra İlerleyici anemi <6 mg/dL

Beta-Talassemi minör Hafif anemi

Beta-Talassemi majör Hemoglabinin beta zincire sentez edilemez ve dolaşımdaki eritrositeler vücudun fizyolojik gereksinimlerini karşılamada yetersizdir. Anemi belirtileri, irritabilite, diyare, kusma, epistaksis Kronik hipoksi nedeniyle kemik iliğinde aşırı eritropoez Kemik iliğin de aşırı eritropoeze bağlı genişlemeler olur.

Beta-Talassemi majör-Belirtiler Kemik iliğinin genişlemesine bağlı tipik olarak frontal ve maksiller kemiklerde dışa doğru çıkıntılar oluşur. Ön dişlerde ayrılma, Burun kökler basıktır, uzun kemiklerin korteksinde incelmeye bağlı spontan kırıklar Hepatoslenomegali, lenfadenopati, ateş, solgunluk, anoreksiya Kemik iliği yeteri kadar hb yapamaz doku anoksisi ve tekrarlayan enfeksiyonlar, Hipersplenizm ve anemi Hb 6 mg/dl altında kalp yetmezliği GİS daha fazla Fe absorbe eder

Beta-Talassemi majör Klinik bulguların çoğu dokularda depolanan ve Fe in çözünemeyen şekli hemosiderine bağlı gelişir. Hemoglobin sentezinin azalması ve Eritrosit hemolizin artması nedeniyle aşırı miktarda hemosiderin açığa çıkar. Hemosiderozis (Fe’in vücuttaki dokularda hasar yapmaksızın depolanması) ve hemokromatozis (aşırı miktardaki Fe’in vücut dokularında hasara yol açarak depolanması)

Beta-Talassemi majör Klinik bulgular 3. ayda ortaya çıkar 10-12. ayda yaygın olarak görülür Kırmızı kan hücrelerinin yaşam süreleri kısadır

Klinik bulgular Deri; hemosderinin birikmesine bağlı koyu sarı renkte Kalp; fibrotik değişiklikler, kalp yetmezliği Dalak; fibrotik doku oluşumu sonucu splenemogali

Klinik bulgular Karaciğer; siroz, safra taşları Pankreas; DM Lenf nodları; büyüme Endokrin sistem; cinsel gelişimde gecikme İskelet sistemi; patolojik kırıklar, büyüme geriliği Kronik anemiye bağlı büyüme, gelişmede yavaşlama, kalbin yükünde artma, kalp yetmezliği

Tanısal işlemler Perifek yaymaserum Fe konsantrasyonu İndirekt serum bilüribin düzeyi HbF, HbA2 9.-10. haftalarda fetal koryon villus örnekleri Göğüste büyüme MR, CT scan

Tedavi-Hemşirelik Bakımı Doku hipoksisini önlemek için yeterli hb düzeyini sürdürmeye yönelik destekleyici tedavi Çocuk ve ailenin hastalıkla ve stres yaratan tedavi girişimleri ile başetmesine yardımcı olmak

Hemşirenin Rolü Erken tanı Tanı yöntemlerine hazırlama Transfüzyon tedavisinin uygulanması (hb 12 mg/dl olacak şekilde) Şelasyon tedavisinin uygulanması, desferal 5-7 gün, 8-10 saatlik sürede deri altına pompalama 30-40 mg/kg/gün Ağrı, endurasyon, eritem

Hemşirenin Rolü Cerrahi işlemlere hazırlama-splenektomi Diyet; folik asit ve C vit zengin, Fe ZENGİN GIDALAR Enfeksiyonun önlenmesi Hematopoetik kök hücre nakli Komplikasyonların gözlenmesi Ebeveynlerin ve çocuğun desteklenmesi ve eğitimi

Bazı hemşirelik tanıları Etkisiz doku perfüzyonu Enfeksiyon riski Bilgi eksikliği Aktivite intoleransı Beden imgesinde rahatsızlık

Beta-Talassemi majör Prognoz Korunma, Genetik Danışmanlık Akraba Eklilikleri, Prenatal Tanı

·      Aplastik Anemi Kemik iliğinde kan hücrelerinin yapımında azalma vardır. Pansitopeni-anemi, lökopeni-trombostopeni Konjenital ya da edinsel olabilir. 15-25 yaşlarında

· Aplastik Anemi Kemik iliğinde hematopoezisin bozulması sonucu Kemik iliğinde kök hücrelerde azalma Kırmızı kemik iliği yağ ile yer değiştirir %50 neden belli değil

· Aplastik Anemi Edinsel; idiyopatik kemik iliğinin ilaçlar, toksinler, enfeksiyonlar, kimyasallar ya da radyasyona bağlı olarak baskılanması sonucu İmmun bozukluklar, lösemi, lenfoma gibi hastalıklar sonucunda meydana gelir.

Aplastik Anemi Tanı; Anemi, lökopeni, trombostopeni (<20.000 mm3 ) Tam kan sayımı Kemik iliği aspirasyonu ve kemik biopsisi ile tanı konur.

Aplastik Anemi Klinik bulgular ????????

Aplastik Anemi Tedavi Nedeni belirlenir Hematopoetik fonksiyonlar düzeltilemeye çalışır

Aplastik Anemi Tedavi Kan transfüzyonları, enfeksiyonun kontrolü, önlenmesi ve hormon tedavisini içeren destekleyici tedavi Kemik iliği transplantasyonu İmmunnosüresif tedavi Tam kan, trombosit, gronülosit transfüzyonu

Aplastik Anemi Hemşirelik Bakımı Kanamanın kontrolü Enfeksiyonun kontrolü Aile üyelerinin desteklenmesi

Aplastik Anemi Prognoz

Konjenital aplastik anemi-Fanconi Sendromu Konjenital aplastik anemi nadir görülür otozomal resesif geçiş gösterir. Pansitopeniye ek konjenital anomaliler Malignensi riski Boy kısalığı deride hiperpigmentasyon

Konjenital aplastik anemi-Fanconi Sendromu Doğum sonrası da tanınabilir İleri yaşlara kadar belirti vermeden gidebilir Kemik iliği yetmeliği ortaya çıktığında tanı konur Deride kahverengi lekeler başları ve gözleri küçük, yüzleri üçgenimsi, kulaklarında şekil bozukluğu

Pıhtılaşma Bozuklukları Trombositler Fibrinolizis mekanizması, hemostaz sağlar Pıhtılamada 3 ana faktör; damarsal olaylar, trombositler, pıhtılama faktörleri

Pıhtılaşma Bozuklukları Damarsal olaylar Travma Lokal vazokonstrüksiyon Endotelial duvardan von Willebrand faktör salınır kan damarına bası

Pıhtılaşma Bozuklukları trombositler Kan damarında hasar Trombosit adhesyonu Trombositler şekil değiştirir, çeşitli kimyasallar salgılar trombositlerin üzerinde Fibrinojenlerin yapışacağı reseptörler, agregasyon

Pıhtının Oluşma Mekanizması İntrensek yol Ekstrensek yol Damarda hasar Damar dışı dokuda hasar İnaktive faktör X Pıhtılaşma faktörleri aktivasyonu Doku tromboblastini F XII FXI F IX F V II Aktive faktör X Faktör VII Protrombin Trombin Ca Fibrinojen Fibrin Pıhtı

Koagulasyon faktörleri: Plazmada bulunan ve fibrin ağı oluşturan maddelerdir.

Hemostaz tarama testleri Kanama zamanı; 9-10 dk Fibrinojen düzeyi; 200-500 mg/dl Protrombin zamanı: 11-15 sn Parsiyel tromboplastin zamanı (PTT); 42-54 sn Aktive parsiyel tromboplastin zamanı (aPTT); 21-34 sn Trombin zamanı (TT); 12-16 sn

Pıhtılaşma Bozuklukları Herediter Edinsel

Genetik geçişli pıhtılaşma bozuklukları X’e bağlı ressesif (%80) Otozomal ressesif Hemofili A *Hemofili C Hemofili B * Parahemofili * Protrombin eksikliği Otozomal dominant *F VII eksikliği Von Willebrand *F X eksikliği Disfibrinojenemi *Afibrinojenemi

Hemofili Kan pıhtılaşma faktörlerindeki bozukluk ile karakterize yaşam boyu devam eden herediter bir bozukluktur. %80 ‘i X’e bağlı ressesif geçişlidir Herediter pıhtılaşma bozukluklarının %95’i faktör VIII (hemofili A) ve faktör IX (hemofili B) eksikliği faktör XI (hemofili C) eksikliği nedeniyle görülür.

Hemofili Hastalık asemptomatik kadın taşıyıcılar tarafından erkek çocuklara geçirilir. Hastalık X kromozuna bağlı ressesif geçiş gösterir.

Hemofili çocukların etkilenme oranı; hastalığın tipine, annenin taşıyıcı ya da sağlam, babanın hasta ya da sağlam olmasına göre değişir Pıhtılaşma faktörü ne kadar az ise belirtiler o kadar şiddetlidir

Hemofili Klinik bulgular İlk bulgular emekleme, yürüme döneminde %1-2 intrakranial kanama %30 sünnet Deri altı, kas içi kanamaları, Hemoartroz, Hematüri, Hematemez, melena İç kanamalar

Hemofili Tanı işlemleri Oryonik villus örneği Amniosentez Genetik testler Öykü FM F V III YA DA IX aPTT, PT, TT, kanama zamanı ve F XIII

Hemofili Tedavi Kanama bölgesine basınç ya da soğuk uygulama Eksik pıhtılaşma faktörleri verilir Eklem hasarı önlenir Kan transfüzyonu Kan ile bulaşan hastalıklar açısından çocuk risk altındadır Ağrının kontrolü Vazopressinin sentetik formu desmopressin

Hemofili Hemşirelik Bakımı Aile eğitimi kanamanın kontrolü Eklem kanaması ve ağrının kontrolü Aile eğitimi travmanın önlenmesi Rutin sağlık bakımının sağlanması Aile üyelerine eğitim ve destek sağlanması

Bazı hemşirelik tanıları Akut ağrı Yaralanma ağrı Fiziksel mobilitede bozulma Bilgi eksikliği Aile süreçlerinin devamlılığında bozulma Büyüme gelişmede gecikme

Von Willebrand hastalığı Kalıtsaldır Von Willebrand föktörü eksikliğidir Trombosit adhezyonu bozulur, kanama zamanı uzar Otozomal dominant Hafif, orta, ağır

Von Willebrand hastalığı Belirtiler Yaraların çabuk oluşması Epistaksis, diş eti kanamaları, laserasyonlarda kanama Mensturasyon kanamasında uzama GİS kanamaları

Von Willebrand hastalığı Hemşirelik girişimleri Çocuk ve aileye hastalık ve komplikasyonlar hakkında bilgi Aspirin ve aspirin içeren ilaçlar Epistaksis olduğunda, Soğuk uygulama

Trombositopenik purpura Normal bir kişide trombosit sayısı 150.000mm3 dür 20.000 altına düştüğünde spontan kanamalar görülür

Yenidoğanda trombositopeni YD da trombosit sayısının 100.000 mm3 altındadır En yaygın nedeni şiddetli ve akut enfeksiyonlardır

İdiopatik trombositopenik purpura (ITP) ITP, dalaktaki trombositlerin yıkımının artması ile karakterize deri, mükoz membranlar ve iç organları etkileyen edinsel bir kan hastalığıdır. Antitrombosit antikoru Çocukluk çağında sık görülür 2-5 yaş Kızamık, kızamıkçık, suçiçeği, gibi viral enfeksiyonlar sonrası uygun olmayan ımmun yanıt Akut şekli 6 ay içinde iyileşir, kronik şekli

İdiopatik trombositopenik purpura (ITP) Klinik bulgular Peteşi, ekimoz, diş eti kanamaları, epistaksis, Hematemez, melana, hematüri, hemartroz, intrakranial hemorajiler Lösemiden ayırt etmek için kemik iliği aspirasyonu

İdiopatik trombositopenik purpura (ITP) Tanı Turnike testi

Turnike testi: -Kişinin arter basıncı ölçülür -Alet kolda tutulur, basınç sistolik ve diyastolik basınçlar arasındaki orta noktaya kadar çıkarılır. Kol bu basınçta 5 dakika tutulur. -Tansiyon aleti çıkarılır. -Kolun dirsek altından itibaren önkol, eller ve parmaklar incelenerek peteşi olup olmadığına bakılır. -Deney sırasında normal kişilerde peteşi olmaz veya en fazla birkaç peteşi olur.

İdiopatik trombositopenik purpura (ITP) Tedavi Steroid tedavisi

İdiopatik trombositopenik purpura (ITP) Hemşirelik bakımı Kanamanın önlenmesi Aile eğitimi

K Vitamini eksikliği, Az alım, absorpsiyon kusuru, K vitamini etkisine antagonist kumarin grubu ilaçların alınması sonucu ortaya çıkar. Karaciğerde faktör II, VII, IX, X sentezi bozulmuştur. En sıklıkla APTZ uzamıştır. Kanama zamanı ve trombositler normaldir. Yeni doğanlarda pıhtılaşma zamanı uzun bulunursa da erişkinlerde normal sınırlardadır.

Yaygın Damariçi Pıhtılaşma-DIC Primer bir hastalık değil Koagülasyon bozukluğuna bağlı gelişen patolojik süreçtir Enfeksiyon Travma, yanık, yağ embolisi, hemolitik üremik sendrom, kan transfüzyonu

Yaygın Damariçi Pıhtılaşma-DIC Kanama ve pıhtılaşma bozukluğuna bağlı sorunlar Peteşi, purpura, yara yerinde kanama, YD da umblikus ve trakeada kanama, GİS kanama, hipotansiyon, organlarad infartüs, iskemi

Yaygın Damariçi Pıhtılaşma-DIC Tedavi Nedene yönelik Kanamanın değerlendirilmesine ve önlenmesine yönelik Sıvı alımı arttırılır Taze donmuş plazma, fibrinojen ya da trombosit süspansiyonu Arteriyel kan gazları, oksijen düzeyi takip edilir Kan transfüzyonu

Henoch-Schönlein purpurası Trombostopenik olmayan purpura, artrit,, nefrit, abdominal ağrı ÜSYE sonrası ya da ilaç, allerji gibi nedenlerle 2-11 yaş Kaşıntı, eritem, peteşi, eklem ağrısı, GİS kanamaları, abdominal ağrı, bulantı, kusma,

Kan transfüzyonu Tam kan, eritrosit süspansiyonu, taze donmuş plazma, kriyoprecipitate, pıhtılaşma faktörleri Yanlış kan grubunun hastaya uygulanması Ürünün yanlış etiketlenmesi

Uygun olmayan eritrosit süspansiyonu verilirse Aglütinasyon Hemoliz, dolaşım yetmeliği, şok Antijen antikor kompleksine bağlı vazokanstrüksiyon, böbrek yetmeliği Fosfolipidler damar içi pıhtılaşmayı uyarabilir

Kan transfüzyonu-komplikasyonlar Hemolitik reaksiyon Febril reaksiyon Allerjik reaksiyon Dolaşım yüklenmesi Hava embolisi Hipotermi Elektrolit dengesizliği Enfeksiyon geçişi Alloimmünizasyon Gecikmiş hemolitik reaksiyon

Kan transfüzyonu-uygulama Dr istemi kontrol Bilgi Yaşam bulguları Kan torbasının üzerindeki bilgiler 30 dk 15 dk sonra yaşam bulguları 30 dk arayla %20 lik kısmı yavaş Torba sallanır 4 saati geçmemelidir Kayıt Reaksiyon açısından Reaksiyon gelişirse

7 yaşında erkek Hemofili A’ya bağlı spontan diz hemartrozu Eksik faktörün verilmesiyle kanama durmuş Dizindeki ağrı nedeniyle korkulu ve endişeli

FM; Sol diz eklemi, fkesiyonda, gergin, ağrılı, sıcak, aktif ve pasif hareketleri sınırlı Deri soğuk ve nemli Nabız düzensiz ve zayıf Kapiller dolaşım normal Dizdeki şikayetler başladıktan birkaç gün sonra hastaneye gelmiş

Sol diz ekleminde gelişen spontan kanama Kanamaya bağlı ağrı Kanama riski Sıvı volumünde azalma riski Aktivite intoleransı