Demir (Ferrum;Ferri-Ferro)

... konulu sunumlar: "Demir (Ferrum;Ferri-Ferro)"— Sunum transkripti:

1 Demir (Ferrum;Ferri-Ferro)

2 normal değerler erkeklerde 50, kadınlarda 35 mg/kg
toplam demirin %50-65’i hemoglobinde %4 miyoglobinde %1 plazma transferrine bağlı transferrine bağlı demir; % g geri kalanı ferritin ya da hemosiderin olarak depolanır

3 emilim demir, ferro (+2) halinde emilir
hem bileşikleri de kolay emilir barsak hücresinde apoferritine bağlanarak ferritin şeklinde depolanır ferritindeki demir ferri (+3) halindedir; en büyük depo karaciğerdedir, ancak düzenleme barsak hücresi üzerinden olur

4 dağıtım transferrin (siderofilin), bir 1-globulindir ve demir (ferri) bağlayan iki ucu vardır bir ucu demiri karaciğere, diğer hemoglobin sentezi için kemik iliğine verir transferrin demire ne oranda doymuşsa o kadar kolay verir (normalde %35) total demir bağlama kapasitesi (% g), kan transferrin düzeyini ifade eder

5 hemoglobin tüm omurgalılarda oksijen taşıyan kırmızı renkli protein
1 g Hb 1,3 ml; 14,8 g Hb 20 ml O2 bağlar hem mitokondride, globin GER’de sentezlenir

6 hemoglobin çeşitleri HbF HbA HbA2
HbF 2,3-DPG’yi daha az bağlar, dolayısıyla O2’ye ilgisi daha fazladır.

7

8 anormal hemoglobinler
Hem sentezi normaldir; problem globindedir. HbS:  globin zincirindeki 6.amino asit değişmiştir; orak hücreli anemi görülür. Talasemi:  veya  zincirin yokluğu ile meydana gelir; akdeniz anemisi görülür. Her durumda aneminin nedeni eritrositlerin kolay hemolize uğramasıdır.

9 hemoglobin bileşikleri
oksihemoglobin: oksijeni bağlamış olan hemoglobindir; hemoglobindeki her demire bir oksijen bağlanabilir (toplam 4) methemoglobin: oksidasyon sonucu ferro demiri ferri’ye dönüşen hemoglobindir; oksijen bağlayamaz, siyanoza yol açar karboksihemoglobin: karbonmonoksit ile bağlanmış hemoglobindir (HbCO); Hb’nin CO’ya afinitesi O2’den 250 kat fazladır

10 hemoliz Eritrosit membranının yırtılarak içerisindeki hemoglobinin plazmaya geçmesi olayıdır. osmotik hemoliz hemositoliz - litik hemoliz Hemolize uğramış kan opak görünümün kaybederek saydamlaşır.

11 eritrositlerin haraplanması
Yaşlanan eritrositlerin (120 gün) membranı elastik yapısını kaybeder ve RES’teki (doku makrofaj sistemi) dar kapillerin sürtünmesine dayanamayarak yırtılır. Açığa çıkan hem biliverdin, bilüribin ve demir çevrilir. Biliverdin bilurubine dönüşür, demir yeniden kullanılır.

12 organizmada demir döngüsü

13

14 bilurubin plazmaya rengini veren sarı renkli pigment
aşırı bir eritrosit harabiyeti ile sarılık oluşur plazmada albumine bağlanarak taşınır (1/2); nonkonjuge bilurubin, indirekt bilurubin bu bilurubin idrara çıkmaz, safrayla atılır bir de çok az miktarda konjuge ya da direkt bilurubin (bilurubin diglukuronat) vardır; böbrekten atılır