OLGULAR İLE HEMORAJİK DİYATEZLİ HASTAYA YAKLAŞIM Dr Ali Zahit Bolaman Adnan Menderes Üniversitesi İç Hastalıkları AD/Hematoloji BD

Spontan çürük oluşumu-Olgu1 EÖ, 29 y, Ev hanımı Şikayet: Kol veya bacaklarda çürük çıkması Anamnez: Son bir yıldır herhangi bir travma olmadan, omuz, ön kol ve uylukta ağrı; yanma ve batma hissi sonrası çürük oluşuyormuş. Kendiliğinden 3-5 günde kayboluyor ancak günler içinde tekrar oluşuyormuş. Hasta aile için sorunlar nedeni ile antidepressif ilaç kullanıyor.

Spontan çürük oluşumu-Olgu1 Fizik muayene Sol ön kol lateralinde 3.5 cm çapında ekimoz Laboratuar Trombosit:390.000/mm³ Periferik yayma: trombosit, sayı ve büyüklüğü normal Kanama zamanı normal (Ivy) Pıhtılaşma zamanı:N PT: normal, aPTT:N Trombosit agregasyon eğrisi: Normal. Gerekli mi ?

Spontan çürük oluşumu-Olgu1 Tanı Psikojenik purpura (Otoeritrosit duyarlılığı) Genç orta yaşlı hanımlarda Ruhsal bozukluğu olanlarda sık Anamnez + Laboratuar tanı da önemli 0.1 ml kan intradermal yapılırsa deri lezyonu oluşabilir.

Bacakta peteşi ve purpura-Olgu 2 NA, 56 y bayan emekli (hekim eşi) Şikayet: Bacaklarda döküntü Anamnez: 10 gün evvel boğaz ağrısı ve ateşlenme 4 gün evvel karın ağrısı ve kötü kokulu siyah renkli dışkılama 1-2 gün içinde dizden aşağıda 2-10 mm döküntü, sol ayak bileğinde ağrı ve şişme Kullandığı ilaç yok

Ekstremitede peteşi ve purpura-Olgu 2 Fizik muayene Bilateral dizden aşağıda deriden kabarık, 1-10mm çapında peteşi ve purpura Laboratuar Trombosit:318.000/mm³ Periferik yayma: trombosit, sayı ve büyüklüğü normal KZ: normal PT: normal, aPTT:N Turnike testi + Gaita melena ?, GGK +++

Ekstremitede peteşi ve purpura-Olgu 2 Tanı Henoch-Schonlein Purpurası Genç yaş gurubunda görülen lökoklastik bir vaskulit ÜSYE ve viral hastalıklar sonrası sık 1/3 olguda önce kramp tarzı karın ağrısı (submukozal kanamalara bağlı) %40 geçici büyük eklemlerde artrit Tanı: histolojik olarak lökoklastik vaskulit Tedavi: Verilmeyebilir, NSAİİ, Steroid, immunsupressif

Kolay çürük oluşumu-Olgu 3 NA, 38 y, bayan, ev hanımı Şikayet: Vücutta kolay çürük oluşumu Anamnez: Çocukluğundan bu tarafa vücudunda kendiliğinden veya bir yere çarpmakla kolay oluşan çürük Diş etlerini fırçalamakla kanama Adet kanamaları sık (15-10 günde) ve fazla (7-8 gün süren) Kanama ağrı kesicilerden sonra artıyor Doğum sonrası kanaması durmamış, hastaya taze kan verilmek zorunda kalınmış (1997)

Ekstremitede peteşi ve purpura-Olgu 3 Fizik muayene Karın cildi göbek sol lateralinde ekimoz Laboratuar BK:4.000/mm³, Hb 14 gr/dL, trombosit: 78000/mm³, MPV 12 fl Periferik yayma: trombositler iri ve hipogranüler, genellikle agregasyon oluşturuyor. KZ: 10 dk, PZ, PT: normal, aPTT:N Turnike testi: negatif Trombosit agregasyon: Ristoçetine agregasyon yok

Ekstremitede peteşi ve purpura-Olgu 3 Tanı Bernard-Souiler Otozomal ressesif geçiş gösteriyor (bu olguda ??) Trombosit Gp1b reseptör mutasyonu Çocukluk çağından itibaren oluşan kanamaya eğilim mevcut , bazan ağır kanamaya neden olabilir. Tanı: Anamnez, hastalığı hatırlamak, trombosit sayısı, trombosit agregasyon eğrisi Tedavi: NSAİİ kaçınmak, cerrahi işlem öncesi DDAVP, rFVII, trombosit suspansiyonu

Tüm vücutta peteşi ve purpura-Olgu 4 HS, 26 y erkek kuyumcu Şikayet: vücutta döküntü Anamnez: 3 ay evvel tüm vücutta toplu iğne başı-mercimek büyüklüğünde kendiliğinde olan döküntü Dişlerini fırçalamakla kanama Gözünde kızarıklık İdrarı 2 kez koyu (çay) renginde gelmiş

Kolay çürük oluşumu-Olgu 4 Fizik muayene Kol, bacak, karın cildi, ağız içinde yaygın peteşi ve purpura Sağ sklera içine kanama Dalak 3 cm palpabl Laboratuar BK:4.000/mm³, Hb 14 gr/dL, trombosit: 8000/mm³, MPV 12 fl KZ 13 dk, PZ:N, PTZ, APTT: Normal Periferik yayma: Trombositler nadiren 1li Kemik iliği: Megaryositlerde artma Megakaryosit sitoplazma kenarı düz..

Kolay çürük oluşumu-Olgu 4 Fizik muayene TüKol, bacak, karın cildi, ağız içinde yaygın peteşi ve purpura Sağ sklera içine kanama Dalak 3 cm palpabl Laboratuar BK:4.000/mm³, Hb 14 gr/dL, trombosit: 8000/mm³, MPV 12 fl KZ 13 dk, PZ:N, PTZ, APTT: Normal Periferik yayma: Trombositler nadiren 1li Kemik iliği: Megaryositlerde artma Megakaryosit sitoplazma kenarı düz.. TANI: İmmun Trombositopeni

Hemorajik Diyatez+Genel Semptomlar Olgu-5 İÖ, 34 y, erkek, öğretmen Şikayet: Halsizlik ve diş eti kanaması Anamnez: 10 gün evvel ani başlayan halsizlik, yürüme mesafesinde azalma İdrar renginde koyulaşma Dişlerini fırçalarken kanama Hastaneye başvurmuş idrar tahlilinde eritrosit görülmüş, böbrek taş hastalığı tanısı konulmuş. Antibiyotik ve analjezik verilmiş.

Hemorajik Diyatez+Genel Semptomlar, Olgu-5 Fizik muayene 110/80 mmHg, Nb 112/dk Yüz soluk, skleralar subikterik, hasta yorgun görünümde Sağ diz üzerinde 2-3 cm lik ekimoz Göz dibinde mum alevi şeklinde kanama Muayene esnasında hastada dizartri ve daha sonra sol hemipleji gelişti. Laboratuar BK:5.600/mm³, Hb 10 gr/dL, trombosit: 36. 000/mm³ PTZ, aPTT: N LDH: 1718 IU, T bil 2.8mg/dl

Hemorajik Diyatez+Genel Semptomlar, Olgu-5 Retikülosit %12 ( düzeltilmiş) Periferik yayma: anizositoz, poikilositoz, polikromazi, bazofilik noktalanma, şistositler Her 100 hücreye karşı 8 normoblast

Hemorajik Diyatez+Genel Semptomlar, Olgu-5 Tanı TTP Anemi-Trombositopeni-Ateş-Nörolojik Semp-Renal belirtiler Tüm trombositopenik hastalarda hatırlanılmalı LDH yüksekliğine dikkat Periferik yaymada eritrosit fragmantasyonları (şistosit) ve normoblastları görmek çok önemli Tedavi: Plazma Değişimi

Yaşlı Hastada Vücutta Yaygın Ekimoz Olgu 6 NK, 78 y, erkek, Çiftçi Şikayet: Tüm vücutta çürük çıkması Anamnez: 7-10 gün evvel önce kollarda başlayan daha sonra bacak ve sırt ve karında çürük oluşumu Halsizlik Sağ bacak hareketlerinde ağrı, yürüyememe 5 gündür ateş Baş vurduğu sağlık kuruluşunda pıhtılaşma testleri bozuk olması üzerine TDP (6 Ü) verilmiş. Yarar yok.

Yaşlı Hastada Vücutta Yaygın Ekimoz Olgu 6 Fizik muayene Her iki kol, bacak, sırtta yaygın ekimoz Karın cildinde ekimoz Sağ bacak şiş çapı sol bacaktan 6 cm daha büyük Laboratuar BK:9.300/mm³, Hb 7.3 gr/dL, trombosit: 316. 000/mm³ KZ:5sn Pıhtılaşma Z: 14 dk PTZ: 12 sn APTT: 70.4 sn APTZ: 1x1 normal plazma ile karıştırma sonrası 74 sn APTZ: normal plazma ile enkübasyon sonrası 70.9 sn ANA -, antdSDNA USG: Sağ kasık bölgesinde cilt altında hematom

SEKONDER HEMOSTAZ BOZUKLUKLARI-TANI PTZ: 12 sn APTT: 70.4 sn APTZ: 1x1 normal plazma ile karıştırma sonrası 74 sn APTZ: normal plazma ile enkübasyon sonrası 70.9 sn Kanama – FXII eksikliği, HMWK veya PK Lupus antiko, Heparin kull PT: N , APTT: Trombosit N Kanama + Spontan kanama Hafif:vWH Ağır:Hemofili A-B Ağır Vwh (Tip 3) FV III inhibitör Akkiz vWH Travma ile ilişkili Ağır F XI eksikliği Hafif orta hemofili A ve B

Yaşlı Hastada Vücutta Yaygın Ekimoz Olgu 6 Laboratuar Faktör 8 düzeyi %1, Faktör 9, vWF düzeyi:N Lupus antikoagulant -, antikardiolipin IgM ve IgG negatif F8 inhibitör düzeyi 1.74 Bethesda Ünitesi (pozitif) Tanı: F8’e inhibitör gelişimi= Akkiz Hemofili İleri yaş gurubunda %50 idiopatik, mailgn hastalıklar, çok doğum yapanlar, otoimmun hastalıklar Acil tedavi gerekir İmmunsupressifler (steroid,siklofosfamid), FVII a Olgunun akibeti: İntrakranial kanama

Edinsel Hemofili A’da THD Tanı ve Tedavi Kılavuzu. www. thd. org Edinsel Hemofili A’da THD Tanı ve Tedavi Kılavuzu www.thd.org.tr (online kütüphane)

Burun Kanaması ve hipermenore-Hemorajik Diyatez Olgu 7 GG, 19 y, kadın, ev hanımı, Acarlar kasabası Şikayet: Burun kanaması, uzun süreli adet kanaması Anamnez: Burun kanaması ilkokul çağından beri kendiliğinden 1-2 haftada bir olmaktaymış. Tampon ile azalmaktaymış Adet kanaması 24 günde bir ancak 7-8 gün sürüyor, günde 6-7 pet kullanıyor, adet kanamaları düzenlemek için oral kontraseptif kullanıyor 2 çocuklu, doğumlarda 4-6 Ü taze kan verilmiş.

Burun Kanaması ve hipermenore-Hemorajik Diyatez Olgu 7 Fizik Muayene Solukluk Sağ bacak iç yüzde 2 cm çapında ekimoz Laboratuar Kanama zamanı 9.5 dk, pıhtılaşma zamanı 11 dk PZ: 12 sn , APTZ: 49 sn Fibrinojen 319 mg/dL Miksing: APTZ düzelme PT: N , APTT: Trombosit N Spontan kanama vWH Ağır:Hemofili A-B FV III inhibitör

Burun Kanaması ve hipermenore-Hemorajik Diyatez Olgu 7 Faktör 8 düzeyi %18 U/dL von willebrand faktör antijen düzeyi % 14 U/dL, vWF :RCo 15 U/dL, vWF/vWF:RCo= 1 Trombosit agregasyon eğrisinde ristoçetin ile agregasyon saptanılmadı Tanı vWH Toplumda en sık kalıtımsal hastalık, İnsidens 1/1000 Tedavi: Hastalık şiddetine göre: izlem DDAVP, koagulasyon fatörleri

Vücutta yaygın Çürük ve Halsizlik-Hemorajik Diyatez Olgu 8 MA, 68 y, erkek, emekli işçi Aydın Şikayeti: Halsizlik ve vücudunda yaygın çürük Anamnez 3 ay evvel başlayan kanlı burun akıntısı Halsizlik: yürümesine engel olacak kadar 1.5 aydır sağ koltuk altından başlayan göğüs ön duvarına yayılan çürük oluşumu

Vücutta yaygın Çürük ve Halsizlik Hemorajik Diyatez Olgu 8 Fizik Muayene: Cilt ve mukozalar hafif soluk Sağ koltuk altından başlayan sırtta skapula üzerine göğüs ön duvarında sternuma yayılan ekimoz Sağ aksiller 8x5, sol aksiller 3x2 ve 3x3 LAP Hepatomegali 2 cm

Vücutta yaygın Çürük ve Halsizlik-Hemorajik Diyatez Olgu 8 Laboratuar Mayıs 2013 Hb 7.6 gr/dl, trombosit 316.000/mm3 AKŞ: 190 T protein 6 gr, Albumin 3 gr , SD 17, SDBK 237 idrar: protein ++, 600 mg/24 saat Kanama 6, pıhtılaşma zamanı 11 dk PTZ:15 sn, aPTT: 33 sn (N<32 sn) Plazma miksing: aPTT:21 sn Hastaya TDP infüzyonu yapılmaya başlandı. Tele:N, BT: Bilateral aksiller ve hiler (<2.5 cm) LAP Eko: sol ventrikül hipertrofi Kemik iliği biyopsi:N (plazma hücre %5) Lenf bezi biyop: Granülamatöz reaksiyon Yeniden biyopsi kararı

Kanama + PTZ:15 sn, aPTT: 33 PT: APTT: Trombosit:N Afibrinojenemi Ağır F II, V veya X eksikliği FV ve VIII komb eksikliği Komb Vit K bağımlı faktör eksikliği FII ve V’e akkiz inhibitör

Vücutta yaygın Çürük ve Halsizlik-Hemorajik Diyatez Olgu 8 Laboratuar (Haziran 2013) Hasta biyopsi yerinden sızıntı ve şişlik ile başvurdu. Muayenede sağ aksiller yumuşak doku kitlesi palpe edildi USG: Hematom --------Plazma infüzyonu 20 ml/kg Hb 10 gr/dl (transfüzyon) İdrarda protein: 8250 mg/gün F8:%92, vWF %81, F10 düzeyi: %10 Tekrarlanan lenf bezi biyopsisi: kristal viole ve Kongo red boyası ile pozitif, immunhistokimyasal olarak lambda boyanma İidrar elektroforezde piki ve idrar immunelektroforez de Lamda Kİ:Plazma hücresi %3

İdrar İmmun Elektroforez İdrar Protein Elektroforez

Vücutta yaygın Çürük ve Halsizlik-Hemorajik Diyatez Olgu 8 Tanı: Amiloidoz AL Tipi Halsizlik-yorgunluk Renal tutulum Kardiyak tutulum Karpal tünel sendromu, periferik nöropati GIS motilite bozukluğu, hepatomegali Vücutta ekimoz: Kapiller amiloid birikim, akkiz faktör X defekti (FX’nun amiloide bağlanmasından dolayı) Tedavi : KT ve Kök hücre nakli Hastanın seyri

Teşekkür Ederim