ÇOCUK ÜROLOJİSİ PROF. DR. SELAMİ SÖZÜBİR YEDİTEPE ÜNİVERSİTESİ TIP FAKÜLTESİ ÇOCUK CERRAHİSİ ANABİLİM DALI

Tüm gebeliklerin yaklaşık %1'inde bebeğe ait anomali saptanır. %50 Santral sinir sitemi (Beyin ve omurilik) %20-30 Genito-üriner sistem (Böbrek ve idrar yolları) %15 Gastrointestinal sistem (Mide-Bağırsak) %8 Kardiyovasküler sistem (Kalp ve Damar)

Semptomlar Prenatal Postnatal Hidronefroz Oligohidramnioz Tekrarlayan idrar yolu ve böbrek enfeksiyonları Karın ağrıları Böbrek taşları Hipertansiyon Kitleye ait bulgular Böbrek yetmezliği En sık En sık

Görünür anomaliler • Mesane ekstrofisi • Hipospadias • Epispadias • Cinsiyet Gelişim Bozuklukları (DSD) • Nadir anomaliler

Testosterone & MIS testis Y komozomundaki SRY geni

Yenidoğan ve Çocukta kuşkulu genital bölge Kliteromegali hiperpigmentasyon İnguinal/labial kitle Posterior labial füzyon

Testislerin palpe edilemediği Çeşitli derecelerde hipospadias Yenidoğan ve Çocukta kuşkulu genital bölge Testislerin palpe edilemediği mikropenis Çeşitli derecelerde hipospadias

Ergenlikte kuşkulu genital bölge Pubertede virilizasyon İnguinal herni Geçikmiş puberte Amonore

Ergenlikte kuşkulu genital bölge Mikropenis Erkeklerde hematüri Erkeklerde infertilite jinekomasti

Kuşkulu Genital Yapı Görünümüne neden olan durumlar 1. Kız psödohermafroditizm 2. Erkek psödohermafroditizm 3. Gerçek hermafroditizm 4. Gonadal disgenezis

Fizik muayene - - - Genel muayene GONAD MUAYENESİ bir taraflı ele gelen gonad - + Gerçek pseudohermefrodit Gonadal disgenezi İki taraflı ele gelen gonad İki taraflı ele gelmeyen gonad + + - - Erkek pseudohermefrodit Dişi pseudohermefrodit

Kız psödohermafroditizmin en sık nedeni konjenital adrenal hiperplazidir (KAH). KAH'ye neden olan olguların %90-95'ini 21-hidroksilaz eksikliği oluşturmaktadır. 21-hidroksilaz eksikliği olgularının %25'ini basit virilizan tip, %75'ini ise ise tuz kaybı ile giden tip oluşturmaktadr. Tuz kaybı ile giden formda genellikle doğumdan 1-2 hafta sonra beslenmeyi reddetme, halsizlik, kusma gibi yakınmalar ortaya çıkar. Tedaviye zamannda başlanmaz ise hipotansiyon, vasküler kollaps gelişir ve ölüm ile sonlanabilir.

Fenimizing Genitoplasty Reduction clitoroplasty Posterior flap vaginoplasty

Erkek psödohermafroditizm Karyotipi 46,XY ve bilateral gonadları testis Dış genital organlarının yetersiz maskülinizasyonu olarak tanımlanır. Erkek psödohermafroditizmde klinik tablo oldukça değişkendir en sık erkek psödohermafroditizm nedenleri androjen direnci ve androjenlerin yetersiz biyosentezidir.

Gerçek hermafroditizm Aynı bireyde hem testis hem over dokusunun bulunmasıdır. Olguların çoğu 46,XX Over ve testis dokusu aynı gonad içinde (ovotestis) yer alabileceği gibi farklı gonadlarda ayrı ayrı da bulunabilir. Dış genitalya, testiküler dokunun işlev derecesine göre değişkendir. Hastalar genellikle ambigius genitalya nedeniyle hastaneye getirilirler, fakat erkek ya da dişi fenotipinde de olabilirler. İç genital organların farklılaşması genellikle gonada yöneliktir.

Gonadal disgenezis 46,XX; 46,XY ya da mozaik karyotipteki hastalarda görülebilir. Bu grup içinde özellikle miks gonadal disgenezis olguları kuşkulu genital yapı ile başvururlar. Hastaların fenotipik özellikleri heterojendir. Gonadal disgenezisli olgularda gonadal tümörlerin gelişme riski vardır. normal streak disgenetik tümor

PEDİATRİK ÜROLOJİDE GÖRÜNTÜLEME USG SİNTİGRAFİ DMSA DTPA ve MAG3 VOİDİNG SİSTOÜROTROGRAM MR RENOGRAM IVP

HİDRONEFROZ Genitoüriner sistem anomalileri içinde ise en sık görülen patoloji bebeğin böbreklerinde görülen Hidronefroz'dur. Hidronefroz hidroüreter ile birlikte olabilir. Altta yatan patolojiye göre 1 veya 2 taraflı olabilir.

Prenatal tanı Ultrason 15. haftadan itibaren böbreği görmeye başlar. 18-20. haftalarda böbrek pelvisi ultrasonda seçilir. Üriner sistemine ait anormallikler 20. haftadan itibaren görünür hale gelmeye başlar. Prenatal USG de böbreklerin boyut, parankim kalınlığı, yerleşim anomalileri, üreterler, mesane, bebek erkekse posterior üretra anne amnion sıvısının miktarı, bebekte başka anomali varlığı araştırılır. Burada antenatal hidronefrozu değerlendirmede en önemli kriterler renal pelvis ön-arka (AP) çapı ve böbrek parankim kalınlığıdır.

Renal Pelvis AP Çapı Herhangi bir dönemde > 10 mm ise bu yüksek risk anlamına gelmektedir. AP çap ne kadar büyük ise anomali şiddeti o kadar fazladır Pelvis AP çap Operasyon yüzdesi; •> 20 mm % 94 •10-15 mm % 50 •< 10 mm % 3

1- Hidronefroz erken mi saptandı? 2- Pelvik dilatasyon iki böbrektede var mı? 3- Amnion sıvısı tekrarlayan USG'lerde azalış mı? 4- Böbrek parankimlerinde incelme söz konusu mu? Tüm bu sorulara yanıt evet ise prognoz kötü

Doğum Sonrası Değerlendirme 1- İyi bir fizik muayene ve laboratuvar değerlendirme: Fizik Muayene Ele gelen kitle multikistik böbreklerde ve dev hidronefrozlarda saptanabilir. Özellikle erkek çocuklarda idrar akımının değerlendirilmesi önemlidir. Kesik kesik, düşük akımlı idrar idrar torbası çıkımında valv (Posterior üretral valv=PUV) olması durumunda gözlenir hızla müdahale edilmesi gereken bir durumdur. Laboratuvar İdrar tetkiki, idrar kültürü ve böbrek fonkiyonlarını değerlendirmek amacıyla özellikle 4. günden sonra kan tetkikleri (üre-kreatinin) yapılmalıdır.

2- Koruyucu antibiyotik tedavisi: Henüz mevcut patoloji bilinmediğinden olguyu olası bir ürosepsisten (idrardaki mikroorganizmanın kana geçmesi) korumak amacıyla koruyucu antibiyotik tedavisi başlanmalıdır. 3- Doğum sonrası USG: Doğumu takiben ilk yapılacak tetkik USG'dur. Genelde en uygun zamanlama 3-10. gün arası ve 1. aydır. Mickey Mouse görünümü

4- Diğer radyolojik tetkikler: Voiding Sistoüretrografi (VCUG): önemli Nükleer Tıp Çalışmaları: Mevcut darlıkların değerlendirilmesi (UPD ve UVD) amacıyla DTPA ve MAG-3 sıklıkla kullanılan araştırmalardır.Ayrıca DMSA da böbrek parankiminin değerlendirilmesinde kullanılır. Yapılan nükleer tıp çalışmalarında elde edilen differansiyel fonksiyonlar operasyon kararı içinde gereklidir. IVP: Yüksek radyasyon oranları IVP'nin kullanımını kısıtlamıştır.

HİDRONEFROZ NEDENLERİ Obstrüktif UP Darlığı Ureteral Valvler Duplex Sistem UV Darlığı Ektopik Üreter Üreterosel PUV Ürolithiasis Non obstrüktif Kistik hastalıklar VUR Nörojen mesane Prune Belly sendromu

UP DARLIĞI Yenidoğan döneminde saptanan hidronefrozların %40-64’ünü üreteropelvik tıkanıklığa (UPT) bağlı hidronefrozlar meydana getirir. 1250 canlı doğumda 1 Obstrüktif üropatilerin çoğunluğu erkeklerde görülür. E/K oranı 3-4/1’dir. Solda ve erkeklerde daha sıktır. % 15-25 bilateral olabilir. UP bileşke darlığı genellikle sporadiktir ama ailevi bir eğilimin varlığını gösteren yayınlar da mevcuttur.

İntrensek nedenler fibrotik daralma ureter içi polip Ureter valvleri Üriner sistemde tıkanmanın en sık görüldüğü yer ve prenatal dönemde en sık teşhis edilen anomali. UP DARLIĞI İntrensek nedenler fibrotik daralma ureter içi polip Ureter valvleri Ekstrensek nedenler aberan damar adhezyonlar ureter çıkış anomalileri Adinamik segment

PYELOPLASTİ

Üreter Duplikasyonu Üreter duplikasyonu en sık karşılaşılan üreter anomalisidir. Değişik tipleri ortalama 125-150 kişide bir görülür. Kızlarda erkeklerden iki kat daha fazladır. Tek taraflı görülme olasılığı iki taraflı olma olasılığından altı kat fazladır. Sağda ve solda eşit sıklıktadır. Tesadüfen tespit edilenler dışında üreter duplikasyonları kendilerini üriner enfeksiyonla belli ederler. Özellikle komplet duplikasyonlarda geçirilmiş enfeksiyonlara bağlı böbrekte değişik derecelerde skarlaşma da vardır.

Komplet üreter duplikasyonlarında vezikoüreteral reflü yanında üreter ektopisi veya üreterosel gibi başka anormalliklere de sık rastlanır.

Ektopik Üreter Normalde üreteral orifisler mesane trigonu üzerinde yer almalıdır. Üreter orifisinin mesane boynuna veya trigon dışında bir noktaya açılmış olmasına ektopik üreter denir. Üreteral ektopi 2000 kişide 1 sıklığında görülür. Kızlarda ektopik üreter %80 duplikasyonla birlikteyken, erkeklerde daha çok tekli üreterin ektopisi görülür. Ektopilerin %20’si iki taraflıdır.

Üreterosel Üreterin intravezikal parçasının distal kısmının kistik dilatasyonuna üreterosel denir. üreterosel

Üreterosel sıklıkla dupleks sistemlerde üst kutbu drene eden üreterin (%80) veya ektopik bir üreterin ucunda (%60) yer alır. 5000-12.000’de 1’dir. Kızlarda erkeklerden 3-7 kez daha sık görülür. Sol tarafta sağa göre biraz daha sık, olguların % 10-15’inde de iki taraflıdır.

UV DARLIK KONJENİTAL MEGAÜRETER Üreter çapının 7 mm den fazla olmasıdır. 3 tipi vardır Reflüsüz obstruktif Reflülü obst yok Reflüsüz obst yok Üreter alt uçundaki kasların anormalliği ile oluşur...

ÜRETEROPLASTİ

POSTERİOR URETRAL VALV Alt üriner sistemin en sık obst. nedenidir.. Erkeklerde İdrar yapma şikayetleri Posterior üretra veru montanum

SİSTOSKOPİ

Üriner Enfeksiyon Çocuklardaki 3 önemli özelliği SIKLIK SEMPTOMATOLOJİSİ ALTTA YATAN KONJENİTAL ANOMALİ  Böbrek fonksiyonlarında ilerleyici bozulma  Kronik böbrek yetmezliği  Hipertansiyon

Süt çocuğu/küçük çocuk Yenidoğan Beslenme sorunları Kabızlık Kilo alamama Kusma, ishal Pişik Gelişme geriliği Solukluk Tekrarlayan karın ağrısı Ateş Havale İdarda kanama Kötü kokulu idrar Sık idarara çıkma Yenidoğan Ateş ,  Uzamış sarılık Beslenme sorunları Karında şişkinlik Morarma Uyku hali Kusma İshal Kilo alamama İdrarda kanama Lökositüri Büyük Çocuk Ateş, titreme Yan ağrısı Halsizlik Baş ağrısı Ağrılı idrar yapma İstem dışı idrar kaçırma Sık idrar yapma Aciliyet İdarda kanama Lökositüri Vajinal akıntı

BARİZ BAKTERİÜRİ BAKTERİÜRİ SUPRAPUBİK ASPİRASYON NİCEL BAKTERİ KÜLTÜRÜ 100.000 üzeri koloni Bakterilerin cinsine göre üreme süreleri farklı pH ve kimyasal kompozisyon Mesanedeki enkübasyon zamanı İdrar yolunda tıkanıklık Antibiyotik kullanımı SAYI

TANI  Tam idrar tetkiki: Nitrit(+)  İdrar kültürü: Lökosit esteraz(+) Lökositüri, bakteriüri, hematüri  İdrar kültürü: Suprapubik aspirasyon: 1 koloni Üretral sonda: 103-104 koloni/ml Orta akım idrarı: > 105 koloni/ml

! ETKEN  E. Koli : %80-90  Klebsiella  Proteus  S. Saprofiticus  S. Aureus  Psödomonas  S. Epidermitis  H. İnfluenza  B grubu Streptokok !

Sağlıklı çocuklarda görülme insidansı % 0.5 VUR VUR idrarın üst üriner traktusa geri kaçmasıdır.. İYE ile karşılıklı bir ilişki söz konusudur. Gelişmekte olan ülkelerdeki son evre böbrek yetmezliği nedenleri arasında en sıktır. Sağlıklı çocuklarda görülme insidansı % 0.5 VURlu çocukların kardeşlerinde ortaya çıkma oranı 10-20 kat fazladır.

Antireflü mekanizmasının bozukluğu Primer VUR Antireflü mekanizmasının bozukluğu Sekonder reflü İYE Nörojen mesane PUV Travmatık üretra tıkanıklıkları

Voiding Sistoüretrogram

İYE Rezidu idrar İntra renal reflü Kronik pyelonefrit DMSA SKAR

Tedavi 1- medikal (I ve II. derece) 2- cerrahi (III. derece ve üstü) sting açık cerrahi (üreteroneositostomi)

STİNG : Enjeksiyon Kapalı En çok tercih edilen metod Başarı oranı %70lerde

Üreteroneosistostomi Açık En çok tercih edilen metod (intravezikal COHEN) Tüneli oluşturmak ve uzatmak Başarı oranı %98 lerde

KONJENİTAL ANOMALİLERİ VE KİSTİK HASTALIKLARI ÜRİNER SİSTEM TAŞLARI KONJENİTAL ANOMALİLERİ VE KİSTİK HASTALIKLARI ÜRİNER ENFEKSİYON KİTLE AĞRI HEMATÜRİ

BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI PEDİATRİK ÜROLOJİK RENAL KİSTİK HASTALIKLAR MULTİKİSTİK BÖBREK 1/4000 Prenatal usg ile teşhis sıktır Önemli bir yenidoğan retroperitoneal kitle nedenleri arasındadır..

Üreter atretik Üzüm salkımı Atrofik parankim Tedavi: Takip Renal hiperatnsiyon ve sık tekrarlayan İYE cerrahi endikasyondur

BASİT BÖBREK KİSTİ MULTİLOKULER KİST Retansiyon kisti Rastlantısal takip Malignite nefrektomi

OTOZOMAL DOMİNANT POLİKİSTİK BÖBREK Erişkin tip MEDÜLLER SÜNGER BÖBREK

?

?

?

?

?

Çocuklarda İnguinal Patolojiler

Testisin göçü 3. ay 5.ay 7-8.ay

Patency of Processus Vaginalis (PV)

Kasıkta Şişlik Lymph adenitis Femoral hernia Psoas abscess Hydrocele Retractile testis Varicocele Testicular tumor Undescended testis

İnguinal herni Skrotal herni İnguinoskrotal herni Kord kisti 1 2 3 4 6 7 İnguinal herni Skrotal herni İnguinoskrotal herni Kord kisti Femoral herni Lenf nodu

cryptos

TEDAVİ ZAMANLARI İnguinal herni Skrotal inguinal herni Nonkominikan hidrosel Kominikan hidrosel Kord kisti Nuck kisti Palpabl inmemiş testis Nonpalpabl inmmemiş testis Bilateral nonpalpabl inmemiş testis Retraktil testis

13 yaş Kusma Skrotumda şişme ve ağrı Fıtık öyküsü yok

3 yaş Ani başlangıç Kusma yok ateş var Şiddetli ağrı ve huzursuzluk İdrar yaparken yanma

1 yaş 2 aydır mevcut Şikayet yok

1 gün önce başlayan ani şişlik Şikayet yok

Teşekkürler…