Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Yenidoğan Bilim Dalı Olgu Sunumu 1 Mart 2016 Salı Ar. Gör. Dr. Zeynep Aydoğdu

Olgu Sunumu 01/03/2016 Dr Zeynep AYDOĞDU Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Yenidoğan Bilim Dalı

Vaka-1 B. S. PN 1. gün, kız Başvuru tarihi: 13/01/2016

Vaka-1 G3P3Y3, sağlıklı 37 yaşındaki anne, 37+4 GH, 3080 gr NSVY’la DM’de 13/01/2016 tarihinde doğmuş. APGAR:7/8.Prenatal ultrasonları sorunsuz değerlendirilmiş. Doğar doğmaz hastanın santral siyanozu ve solunum sıkıntısı olması nedeniyle Sakarya YDYBÜ ünitesinde EKO yapılmış. Konjenital kalp hastalığı tanısı konarak opere edilmek üzere hastanemize yönlendirildi.

Vaka-1 Soygeçmiş: Anne: 37 yaş Baba: 37 yaş Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: 13 yaş, kız, ss 2. çocuk: 7 yaş, erkek, ss 3. çocuk: Hastamız Ailede hastalık öyküsü: Babanın amcasının oğlu kalp delik ? (12 yaş, eks)

Vaka-1 Fizik Muayene: Ateş: 35.5 C Nabız: 180/dk Solunum: 68/dk Tansiyon: Sağ kol:60/25, sol kol:50/20, sağ bacak:50/23, sol bacak:61/26mmHg Spo2: % 90 Boy: 50 cm (75-90 p) Baş Çevresi: 33 cm (25-50 p) Kilo: 3080 gr(50-75p)

Genel durum: Orta BB: Fontanel 2*3 cm açık, normal bombe Yarık damak + KVS: S1-S2 doğal. Ek ses yok. KTA: 180/dk. AFN+/+. Sternum solunda altta triküspid odağa yakın bölgede 2- 3/6 şiddetinde pansistolik üfürüm + Diğer sistemler doğal.

Vaka-1 Laboratuvar: (13/01/16) Hb: 15.0 g/dl BK: 18400/uL MCV: 112 fL ANS: 12800/uL PLT: /uL CRP: 0.2 mg/dl BUN: 15 mg/dl Kreatinin: 0.89 mg/dl Ca: 9.4 Na: 133 mEq/L K: 4.8 mEq/L AST: 25 U/L ALT: 42 U/L Total Protein: 4.1 g/dl Alb: 2.7 g/dl Mg: 1.8 mg/dl P: 5.6 mg/dl AKG: Ph: 6.92 Pco2: 73.6 Po2: 63.8 HCO3: 9.3

Ön tanılar

Kardiyomiyopati Masif perikardiyal efüzyon Ebstein anomalisi Timus hiperplazisi

Vaka-1 Klinik İzlem-1 Hasta entübe edildi. TELE çekildi. Kardiyomegali. EKO raporu: Ebstein anomalisi, – TY (önemli), – PDA (3 mm), – Pulmoner arterde öne doğru akım yokluğu

Ebstein Anomalisi

Ebstein anomalisinde beklenen sorunlar – Fonksiyonel pulmoner atrezi – Atriyalize olmuş hipoplazik sağ ventrikül nedeniyle pulmoner kan akımının yetersiz olması – Triküspid kapak yetersizliği – Wolf Parkinson White sendromu-Taşikardi

Klinik İzlem-2 PN 7. saatte KTA: 235/dk SVT tanısıyla 1 kez adenozin iv puşe yapıldı.

Vaka-1 Klinik İzlem-3 Fonksiyonel pulmoner atrezi nedeniyle pulmoner arter basıncı düşürmek amacıyla PGI2 analoğu (iloprost) başlandı. Pulmoner arter kan akımı yetersiz olduğundan PDA bağımlı olduğu düşünülerek 0,01 mcg/kg/dk’dan prostaglandin E1 infüzyonu başlandı. Daha önce opere olması amacıyla gönderilen bebeğin operasyonu ertelendi. Takibinde SVT atağı görülen bebeğin taşikardisi adenozin ile sonlandırılarak profilaktik amaçlı Beta bloker başlandı.

Vaka-1 Klinik İzlem Gün hız SVT:1 kez 100mcg/kg adenozin puşe. 25. gün SVT:3 Kez iv adenozin puşe, 1 kez kardiyoversiyon 1 j/kg’dan 27. gün oral flekainide tedavisi başlandı. 28. gün SVT: 3 kez adenozin, 1 kez kardiyoversiyon Dideral+Flecainide tedavisine rağmen SVT atakları günde 2-3 kez olmak üzere tekrarladı. Flekainid yan etkisi olarak QRS genişlemeleri ve kalp yetersizliği gelişti. Flekainid kesildi. WPW olmadığından emin olununca beta bloker +digoksin tedavisine geçildi. 42. gün 7 gündür SVT atağı olmayan hasta anne yanına verildi.

Vaka- 2 Bebek ö. PN 1. gün, erkek Başvuru tarihi: 05/02/2016

Vaka-2 G3P2Y2K1, gestasyonel diyabeti olan 32 yaşındaki anne, 39 GH, 3810 gr C/S’la DM’de 05/02/2016 tarihinde doğmuş. Fetal takiplerinde taşikardisi olması nedeniyle acil C/S’a alınmış. Solunum sıkıntısı olması nedeniyle Karabük EAH monitörizasyonunda SVT saptanan hasta PN 6. saatinde tarafımıza sevk edildi.(3 kez adenozin puşe edilmiş.)

Vaka-2 Soygeçmiş: Anne: 32 yaş Baba: 33 yaş Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: 3 yaş, kız, ss 2. çocuk: Hastamız Ailede hastalık öyküsü: Özellik yok.

Vaka-2 Fizik Muayene: Ateş: 36.5 C Nabız: 123/dk Solunum: 70/dk Tansiyon: Sağ kol:63/25, sol kol:50/22, sağ bacak:55/23, sol bacak:61/26mmHg Spo2: % 95 Boy: 47 cm (10-25 p) Baş Çevresi: 35 cm (75-90 p) Kilo: 3810 gr(=90 p)

Vaka-2 Genel durum: iyi BB: F ontanel 3*1 cm açık, normal bombe KVS muayenesi : S1-S2 doğal. Ek ses yok. Ü fürüm yok. KTA: 180/dk. AFN+/+ Diğer sistemler doğal.

Vaka-2 Laboratuvar: (05/02/16) Hb: 17.4 g/dl BK: 10300/uL MCV: 110fL ANS: 3710/uL PLT: /uL CRP: 0.11 mg/dl BUN: 4.0 mg/dl Kreatinin: 0.49 mg/dl Ca: 9.7 mg/dl Na: 135 mEq/L K: 5.4 mEq/L AST: 54 U/L ALT: 28 U/L Total Protein: 6.2 g/dl Alb: 3.1 g/dl Mg: 2.1 mg/dl P: 7.1 mg/dl

Vaka- 2 Klinik İzlem-1 PN 1. gün KTA: 250/dk SVT tanısıyla 1 kez adenozin iv puşe yapıldı.

Vaka- 2 Klinik İzlem-2 EKO: Normal. 1 mg/kg’dan Dideral başlandı. 6. gün SVT: 2 kez adenozin puşe edildi. 9. gün – SVT: 1 kez adenozin – SVT: 3 kez adenozin, 3 kez kardiyoversiyon – Digoksin 1+1 damla başlandı. 11. gün SVT: 1 kez adenozin 12. gün SVT: 1 kez adenozin

Vaka-2 Klinik İzlem gün – SVT:3 kez adenozin puşe, 3 kez kardiyoversiyon – SVT:3 kez adenozin puşe, 2 kez kardiyoversiyon 15. gün – SVT:1 kez adenozin puşe Dideral kesildi. Sotalol başlandı. 18. gün Sotalol 2 x 5mg’a çıkıldı. 19. gününde SVT atağı olmayan hasta anne yanına verildi.

SVT=Paroksismal Atriyal Taşikardi -KTA; YD >220/dk, çocuklarda >180/dk -Genellikle düzgün hızlı, dar kompleksli taşikardi

SVT EKG bulgusu mekanizmaya göre değişir. 3 tip mekanizma; – Ayrı bir ileti yolu kullanılarak re-entry (süt çocuğunda sık) – Normal ileti yolu kullanarak re-entry (büyük çocukda sık, A- V nod) – Ektopik veya otomatik taşikardi

SVT ile birliktelik: Preeksitasyon sendromları (Wolf- Parkinson- White) Ebstein Düzeltilmiş transpozisyon Sempatomimetik ilaç kullanılması Kardiyomiyopati

Wolf- Parkinson-White Sendromu Tipik EKG; Geniş QRS, PR mesafesi kısalır, Delta dalgası oluşur.

Nadiren antidromik ileti;

Yenidoğanda SVT Klinik Bulgular – Antenatal taşikardi – Huzursuzluk – Emme bozukluğu – Takipne – Taşikardi – Kalp yetmezliği (atak 6-24 saat sürerse) %15 hastada ilaç kullanımı ve enfeksiyon öyküsü var.

YD’da Tedavi İlkeleri; Klinik kötü ise: – kardiyoversiyon (ilk) – digoksin (idame tedavi) Klinik iyi ise: – vagal uyarı (yüze buz uygulama, 1-2 dk) – Adenozin – Digoksin (idame tedavi) – SVT reflaktör, digoksin + propranolol – SVT reflaktör, + flekainide veya amiodaron YD’da Verapamil kullanılmaz.

Adenozin Farmakokinetik özellikler – Pürin nükleozididir. – Direkt etki; K geçirgenliği, indirekt etki; antiadrenerjik – Sinus nodu ve AV nodda baskı Uygulama tekniği – Hızlı puşe edilmeli, arkasından izotoni solusyon hızlı gönderilmeli Doz – 100 mcg/kg iv (max 300 mcg/kg) Yan etkiler – Tüm yan etkileri kısa sürelidir. – Hipotansiyon, yüzde kızarma, göğüs ağrısı, bronkospazm – Sinus arresti, atriyal ve ventriküler erken atımlar, atriyal fibrilasyon