Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 25 Şubat 2016 Perşembe İnt. Dr. Seval Çalışkan

Çocuk Sa ğ lı ğ ı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Onkolojisi Bilimdalı Olgu sunumu İ NT.DR SEVAL ÇALIŞKAN 25 ŞUBAT 2016

5 ay 7 gün, kız hasta Şikayeti: gö ğ üs kemi ğ inin üstünde ele gelen bir kitle

Hikayesi:  Annesi 2 aylıkken gö ğ üs kemi ğ inin üstünde, kırmızı renkte, sert, fındık büyüklü ğ ünde bir kitle fark etmiş.  Aile bu şikayetlerle çeşitli merkezlere başvurmuş. Herhangi bir tedavi uygulanmamış.  Çocuk onkoloji poliklini ğ ine 1 ay önce başvuruldu ğ u sırada mevcut lezyonu de ğ erlendirmek ve tanımlamak amaçlı MR istenmiş. Ancak aile tekrar başvurmamış.  Son 4 gündür kitlenin alt kısmından kanamalı hızlı bir büyüme oldu ğ u fark edilmiş.

Özgeçmiş: Prenatal: Annenin 4. gebeli ğ i. Gebeli ğ i boyunca düzenli doktor kontrolü var. Takiplerinde bir patoloji saptanmamış. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Natal: Term bebek, normal do ğ um, gr olarak do ğ muş. Postnatal: Do ğ ar do ğ maz a ğ lamış. Küvöz öyküsü yok. Sarılık, siyanoz, hipoglisemi öyküsü yok.

Özgeçmiş: Beslenme: Do ğ du ğ undan itibaren sadece anne sütü ile besleniyor. Büyüme-gelişme: Yaşına göre büyüme ve gelişimi normal. Motor gelişimi normal.

Aşılar: Aşıları tam Geçirdi ğ i hastalıklar: Özellik yok Soygeçmiş: Anne: 35yaşında, HT ve DM Baba: 37 yaşında, Sa ğ sa ğ lıklı Anne ve baba 3. derece akraba.

1. çocuk:19 yaşında, erkek, ss 2. çocuk: 16 yaşında, kız, ss 3. çocuk:12 yaşında, kız, ss 4. çocuk: Hastamız

Fizik Muayane: Vital bulgular: Ateş: 36,0°C Tansiyon: 80/40 mm Hg (50. P) Nabız: 96/dk SS: 24/dk Vücut a ğ ırlı ğ ı: 7,5 kg ( 50. P) Boy: 61 cm (50. P)  Baş çevresi: 43 cm (50. P)

Fizik Muayene: Genel durum: iyi,aktif,canlı. Baş boyun: Saçlı deri do ğ al. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Konjonktivalar ve skleralar do ğ al. Kulak-burun- bo ğ az: Bilateral kulak zarları do ğ al. Burun tıkanıklı ğ ı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller do ğ al Kardiyovasküler: S1 S2 do ğ al, S3 yok, üfürüm yok, KTA 5.interkostal aralıkta Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Solunum sesleri do ğ al,ral yok, ronküs, ekspiryum uzunlu ğ u yok. Gastrointestinal sistem: Batın rahat.Barsak sesleri normoaktif. Defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız.

Cilt: Turgor, tonus do ğ al. İ kter, siyanoz, peteşi, purpura, ödem yok Sternum üzerinde 10x10 cm boyutlarında kitle, -tüm gö ğ üs duvarını kaplamakta -çok sert, cilt gergin,kızarık,hafif ısı artışı var -kitlenin üzerindeki cilt cilt altı dokuda vasküler yapılar belirgin -kitlenin distalinde belirgin protrude nekrotik kanamalı alan mevcut -püy görülmedi

Fizik Muayene:  Diğer sistem muayeneleri olağan.

Özet 5 ay 7 gün kız 2 aylıkken başlayan ve çok hızlı büyüyen sternum üstünde kitle

HEMATOLOJ İ K İ NCELEME HCT:30 % WBC:4700 /ul NEU:4230/ ul PLT: /ul LYM:381 /ul Periferik yaymada pat. Görülmedi.

CRP:0.5 Ürikasit:3.4 Kreatinin:0.4 Fosfor:3.5 Üre:11 Sodyum:136 Total bil.:0.8 Potasyum:3.7 AST:15 ALT:23 Albumin:3.6 AFP:451 Bhcg:0.98

KİKİKİKİ Kemik ili ğ i aspirasyonu ve biyopsisinde patoloji görülmedi.

MR

MR YORUMU Sternum önünde heterojen kontrast tutan, kemik invazyonu olmayan kitle lezyon.

Ön tanı: ?

ÖN TANILAR Hemanjiyom Teratom Germ hücreli di ğ er tümörler Rabdomyosarkom Ewing sarkoma Nöroblastom Lenfoma

PATOLOJ İ Küçük yuvarlak mavi hücreli tümör Rabdomyosarkom (vimentin +, embriyonel tip)

YUMUŞAK DOKU SARKOMLARI Primitif mezenşimal dokudan gelişen heterojen malign tümördür. Solid tümör Lokal invazyon ve lokal rekürrens sıktır. Metastaz sıklıkla hematojen ve lenf yolu ile olur. Erişkinde malign fibroz histiositom, liposarkom, ve leimyosarkom sıklıkla görülür. ÇOCUKLUK ÇA Ğ INDA RABDOMYOSARKOM

Rabdomyosarkom NB ve Wilms’ten sonra 3. olarak en sık görülen ekstrakraniyal solid tümör 0-14 yaş arası kanserlerin %7-8 Ort yaş 6, en sık 2-6, yaş arası E/K= 1/1 Oldukça agressif Herhangi bir yerden cıkabilir, klinik gelişti ğ i bölgeye göre çok farklı olabilir

ETYOLOJ İ VE GENET İ K Etyoloji ? P53 ? Sendromlar (Li Fraumeni)

PATOLOJ İ En sık görülen yumuşak doku sarkomu – (tüm sarkomlar arasında %50) Küçük yuvarlak hücreli tm grubuna girer (lenfoma, PNET, Ewing sarkom, nöroblastom ve desmoplastik yuvarlak hücreli tümör)

Histolojik tip Embriyonal tip (%60) – Genitouriner, baş- boyun, G İ S Botryoid tip(%6) – Mesane,vajina,nazofarenks,safra kanalı Alveolar tip(%15) – Daha büyük çocuklarda gövde ve ekstremite Pleomorfik tip(%1) – Ekstremite,gövde Undiferansiye (%20) – Ekstremite,gövde

Klinik Bulgular İ mmatür mezenşimal dokunun bulundu ğ u herhangi bir bölge Kitle – Baş –boyun (%40): LAP ile karışan kitle, – Genitoüriner(%20): Hematüri, obstrüksiyon vb – Ekstremite(%20): a ğ rısız kitle – Gövde (%10) Asemptomatik kitle

Tanı Tam hikaye, ayrıntılı FM TKS, Biyokimya BOS (parameningeal kitlelerde) Radyolojik inceleme – BT;MRI – PET: Giderek kullanımı artmakta,10 mm küçük tm tanı… K İ Tm dokusunun incelenmesi

Evreleme (IRS) Evre 1: – lokalize tm, cerrahi olarak çıkarılmış Evre 2: – Cerrahi olarak çıkarılmış,mikroskobik kalıntı Evre 3: – Çıkartılamamış tm Evre 4: – Uzak metastaz

Evreleme (TNM) T Tümör T1 Orjin aldı ğ ı anatomik bölge içinde sınırlı T2 Çevre dokulara infiltrasyon var -A 5 cm den küçük -B 5 cm veya 5 cm den büyük N bölgesel lenf bezleri -N0 Klinik olarak tutulum yok -N1 Klinik olarak tutulum var -NX Klinik olarak bilinmiyor M Metastaz - MO Uzak metastaz yok - M1 Uzak metastaz var

Tedavi – Cerrahi – Radyoterapi: Evre 1 ve TNM 1 ve 2 de RX yok. – Kemoterapi Düşük-risk: Vinkristin, daktinomisin, +/- siklofosfamit Orta ve yüksek-risk: Vinkristin, daktinomisin ve siklofosfamit

PROGNOZ – 1970 öncesinde %25 – Şimdilerde %75

– Kötü prognoz – Kötü prognoz Yaygınlık 5 cm’den büyük tm Alveolar veya undiferansiye tm Parameningeal bölge, ekstremite 1 yaşından küçük, 10 yaşından büyük olmak

TEŞEKKÜRLER