Dr.Neslihan GÜLÇİN
Hastalıkların önceden saptanması, Bazı durumlarda fetal tedavi şansını sağlaması, Doğum yeri, şekli ve zamanının belirlenmesi açısından, Ailenin bu konu hakkında yeterli ve doğru bir şekilde ilgili branş hekimleri tarafından bilgilendirilmesi ÖNEMLİ..
Prenatal tanılı yenidoğanlarda patolojinin önceden bilinmesi nedeniyle gereken önlemlerin erkenden alınarak, Preoperatif hazırlıkların kısa sürede tamamlanmasıyla, Postnatal dönemde yenidoğan yoğun bakım şartlarının sağlanması ile Postnatal morbidite ve mortalite oranlarının azalacağı bir gerçektir.
Polihidramnios: Amnion sıvısı gebeliğin 12.haftasında ortalama 50 ml, Gebelik ortasında 400 ml, haftada ortalama 1000 ml’dir. GİS TIKANIKLIKLARI…. Oligohidramnios: Amnion sıvısının gebeliğin sonunda 200 ml’ den az olması GÜS SORUNLARI….
Özofagus atrezisinde fetus amnios sıvısını yutamaz ve polihidramnios gelişebilir. Polihidramnios özellikle distal trakeoözofageal fistülü olmayan olgularda belirgindir. Prenatal dönemde tanı sıklıkla polihidramnios saptanan bebeklerde eşlik eden diğer anomalilerin de ultrasonografide görülmesi ve özofagus atrezisinden şüphe edilmesi ile konur. Mide cebinin görülmemesi!!! Antenatal tespit edilme yüzdeleri %39 ila %56 arasında değişmektedir.
Polihidramnios önemli bir bulgudur. Geç intrauterin dönemde yapılan ultrasonografide genişlemiş mide şüpheyi artırır. Duodenal atrezi, her doğumda 2,5–10 oranında görülen konjenital bir malformasyon olup fetüste saptanabilen ince barsak obstrüksiyonunun en sık nedenidir.
Duodenal atrezinin prenatal tanısında ultrasonografi (US), karyotip analizi ve fetal ekokardiyografi yer almaktadır. Ultrasonografide fetal abdomen transvers planda çalışılarak mide ile beraber dilate olan duodenumun ilk bölümünün içi sıvı dolu, birbiri ile ilişkili iki ayrı kistik yapı olarak görülmesi (double-bubble bulgusu) tanıda kullanılmaktadır.
Literatürde en erken prenatal tanı 14.gebelik haftasında… Genellikle 24 hafta civarı tanı alır.
Olguların yaklaşık 1/4’ünde polihidramnios görülür.
İnsidansı 1/2200 canlı doğumda bir, % oranında konjenital yapısal anomalilerle birliktelik gösterir. Bunlar arasında kardiak anomaliler (% 20), renal anomaliler (% 6), santral sinir sistemi anomalileri (% 7) ve gastrointestinal anomaliler (% 9) sayılabilir. Genellikle gestasyonun 24. haftasından sonra ultrason incelemesinin KDH’yi yakalama oranı %59’dur.
Sol konjenital diafragmatik hernilerde en tipik sonografik özellikler abdomende normal pozisyonda sıvı dolu midenin olmayışı, Kalbin mediasten boyunca sağ tarafa yer değiştirmesi, Sol göğüste barsak ve karaciğer, sol akciğeri belirlemede güçlük ve sıvı dolu midenin kalbe komşu tespit edilmesidir.
Gastroşizis Omfalosel omfaloselgastroşizis kesevaryok ek anomalisıknadir defektumbikusumbikusun sağı anne yaşıortagenç doğum şeklic/s ve ya vaj.vajinal cerrahi tedaviacil değilacil prognostik faktek anomalilerbarsakların durumu
Fetal hidronefroz 1/100 gebelik Klinik olarak obstrüksiyon 1/500 gebelik Prenatal anomalilerin %50’si hidronefroz Hidronefrozda E>K 20 haftadan önce AP çap > 6mm haftada AP çap > 8mm 30 haftadan sonra AP çap >10 mm
Fetal ultrasonografinin (USG) rutin kullanımı birçok intrauterin anomalinin erkenden tespit edilmesine olanak sağlamaktadır. Bu anomaliler içinde en sık görüleni hidronefroz olup, tüm konjenital anomalilerin %50’sini teşkil etmektedir.
Binlerce hamile kadının dahil edildiği prospektif çalışmalarda, fetüslerin % ’ünde antenatal hidronefroz izlendiği tespit edilmiştir.
Antenatal hidronefrozların yaklaşık %60’ı geçici ve fizyolojik hidronefrozlardır. Erkek/dişi oranı 2/1 olup, Olguların %20-40’ı bilateraldir. Etkilenen fetüslerde %8’e varan oranlarda pozitif aile öyküsü (renal agenezi, multikistik böbrek, reflü nefropatisi, polikistik böbrek) mevcuttur.
Neonatal hidronefroz, çoğu olguda cerrahi gerekmeksizin kendiliğinden kaybolmakta veya iyileşmektedir. Asıl problem, hangi böbreklerin ameliyat edileceği, hangilerinin takip edilmesinin daha uygun olacağı konusudur.
(Toplama göre %) Geçici hidronefroz 48 Fizyolojik hidronefroz 15 Üreteropelvik darlık 11 Vezikoüreteral reflü 9 Megaüreter (obstrükte veya obstrükte olmayan) 4 Multikistik displastik böbrek 2 Üreterosel 2 Renal kistler 2 Posterior üretral valv 1
Prenatal değerlendirme Antenatal hidronefrozun prenatal dönemde USG ile dikkatli ve doğru bir şekilde değerlendirilmesinin iki faydası vardır:
1) Fetüsün renal fonksiyonlarının prognozunun belirlenmesine yardımcıdır. Antenatal hidronefrozun derecesi arttıkça, postnatal renal anormallik oranı da artmaktadır. Bir çalışmada, AP çap >20 mm olduğunda, %94 olguda cerrahi ya da uzun süre yakın takip gerektirecek derecede renal fonksiyonlarda anormallik tespit edilmiştir. Bu oranın AP çapın mm arasında olması halinde yarıya indiği; AP çap <10 mm olduğunda ise sadece %3 olduğu bulunmuştur.
2) Antenatal hidronefrozun olası etyolojisini tahmin etmede faydalıdır. Örneğin hafif hidronefrozlarda tanı sıklıkla vezikoüreteral reflüyken, şiddetli hidronefrozun en sık sebebi üreteropelvik darlıktır (özellikle AP çap >15 mm ise).
Hidronefroz derecesini tanımlamada renal pelvisin maksimum antero-posterior (AP) çapının ölçümüne dayalı sınıflama AP çap Hidronefroz derecesi 5-8 mm Hafif hidronefroz 9-12 mm Orta şiddette hidronefroz >12 mm Şiddetli hidronefroz Bu sınıflamaya göre AP çapın cut-off değeri 8 mm olarak alınırsa, Klinik anlamlı hidronefrozları yakalayabilmedeki duyarlılık oranı %91,özgüllük oranı %72’dir.
Fetal mesaneden aspire edilen idrarda, idrar proteinleri (albumin ve beta2-mikroglobulin) ve elektrolitlerin (sodyum, klor,osmolalite) bakılması da prognozu belirlemeye yardımcıdır. İdrar protein düzeylerinin düşük olması (total protein <20 mg/dL) ve tübüler emilimin olduğuna dair bulgular (fetal idrarda sodyum <100 mmol/L, klor <90 mmol/L, osmolalite <210 mOsm/L) iyi prognozu göstermektedir.
Fetal idrar kalsiyum düzeyinin yüksek olması renal displazinin en hassas göstergesidir. Ayrıca beta2-mikroglobulin düzeyinin 13 mg/dL’den yüksek olması halinde fetal ölüm riski vardır.
Klinisyenlerin en sık karşılaştığı tablo, prenatal USG’de başka bir patoloji olmaksızın rastlanılan antenatal hidronefrozdur. Çoğu olguda ciddi oligohidramnioz veya başka ciddi fetal anomali yoktur. Bu durumda doğuma kadar beklenilmeli ve normal doğuma izin verilmelidir.
Amniotik Sıvı Renal pelvis ve kaliksler Tek-çift taraflı tutulum Mesanenin durumu-Anahtar deliği görünümü Cinsiyet
Prenatal Hidronefroz saptanan bebekler de hidronefroz 34. haftaya kadar gerilemezse bu bebekler kendi içinde 2 grupta incelenebilir. 1. grupta erken dönemde iki taraflı ciddi obstrüksiyona bağlı hidronefroz saptanan bebekler vardır. Bu bebeklerde yakından amnion sıvısı takibi yapılır. 2. grupta ise tek taraflı hidronefrozu olan bebekler dahil edilir, bunlarda yine de amnion sıvısı ve AP çaplarla takip yapılmak kaydıyla doğuma kadar izlenebilir.
1- Tek taraflı hidronefrozu olan ve amnion sıvısı ölçümlerinde sorun yaşanmayan olgular, doğuma kadar izlenir ve doğum gerçekleştirilir. 2- Bir veya iki taraflı hidronefrozu olan, amnion sıvısı izlemlerde azalma gösteren, AP çaplarda artış görülen olgularda doğum erkene alınır.
3- Perkütan dekompresyon. Uygulanması güç bir işlemdir. 1. grupta yer alan bebeklere uygulanır. Burada doğumu erkene almak özellikle bebeğin akciğer gelişimi yeterli olmadığından uygun değildir. Bebeğin yaşamasını sağlamak amacıyla uygulanır. Komplikasyon oranı oldukça yüksektir. Amaç hidronefrozu özellikle darlıklara bağlı oluştuysa geçici yöntemlerle gidermektir. (İntrauterin vezikostomi, perkütan nefrostomi, vezikoamniotik şantlar vb).
4- Açık fetal cerrahi: Ciddi obstrüksiyonlarda uygulanması düşünülen, ancak henüz mortalite oranı yüksek olduğundan deneysel olarak kalan düzeltici işlemdir. 5- Mevcut patoloji erken saptanmış ve bebeğin doğum sonrası yaşamını mümkün kılmıyorsa gebelik sonlandırılır.
Antenatal tanılı hidronefrozların %5-10 Erkek bebeklerde, tek-çift taraflı hidronefroz, kalın mesane duvarı, posterior üretrada genişleme (anahtar deliği görünümü) PUV DÜŞÜNÜLMELİ… Hızlı USG ve VCUG ve erken cerrahi girişim Mesane direnajı Antibiyotik profilaksisi
Yapılacak intrauterin girişimlerden biri perkütan yolla veziko-amniotik kateter yerleştirilmesidir. Bir diğer teknik de üretral valflerin perkutan in utero ablasyonudur. Her iki tekniğin böbrek fonksiyonlarını ne kadar düzelttiği tartışmalıdır.
PUV tespit edilen 14 fetüslük bir seride, intrauterin valf ablasyonu ile %43 fetal mortalite olduğu bildirilmiştir..
Radyolojik Yöntemler Nükleer Tıp Yöntemleri Basınç-Akım Çalışmaları
ULTRASONOGRAFİ İlk basamaktır. Doğumdan hemen sonra, yenidoğanda geçici oliguri olduğundan tercihen > 72.st Böbrek uzunluğu Pelvis renalis dilatasyon derecesi Parankim kalınlığı Üreterin dilate olup olmadığı Mesane
Antibiyotik profilaksisi verilmeli mi? Amoksisilin Alfasilin Trimetoprim-Sülfometaksazol Ne zaman VCUG? Sintigrafiler ne zaman çekilmeli?
VCUG (Voiding sistoüretrogram) Antenatal hidronefrozların %14’ü VUR VUR diğer üriner sistem anomalileri ile birlikteliği İnvazif bir işlem Tedavide değişiklik yapmamıza neden olup olmayacağı sorgulanmalı
DİÜRETİKLi SİNTİGRAFİ MAG3, Tc99mDTPA, EC UPJ darlığı ve rölatif böbrek fonksiyonları YD’da immatür böbrek fonksiyonu Sintigrafi zamanı (VUR varsa 3.ayda DMSA) (VUR yoksa 3. ay ve ya 6.ayda MAG3)
PROGNOZ haftadan önce tanı konulan olgularda renal displazi gelişme riski %30-50 24. haftadan sonra kısmi obstrüksiyon gelişen olgularda minimal böbrek hasarı beklenir prognoz kısmen iyidir. 32. haftadan sonra obstrüksiyon gelişen vakalarda prognoz çok iyidir.
1. Hidronefrozlu olgularda prenatal tedavi amaçlı girişim çok nadiren gereklidir. İyi seçilmiş olgularda bile, yapılacak prenatal girişimin faydası tartışmalıdır. 2. Postnatal hidronefroz obstrüksiyonla eş anlamlı değildir. Obstrüksiyonu ayırt edebilmek için görüntüleme yöntemlerine başvurulmalıdır.
3. Postnatal görüntülemede, unilateral hidronefrozlu olguda günde renal USG, 1. ayda VCUG yapılmalıdır. Hidronefroz çok belirgin ise MAG-3 sintigrafisi tercih edilmelidir. 4. Prenatal değerlendirmede mesane çıkımında obstrüksiyon düşünülüyorsa, doğumdan sonraki 48 saat içerisinde renal USG ve VCUG yapılmalıdır. 5. Bebek doğduğunda reflü ekarte edilene kadar oral amoksisilin (10 mg/kg/gün) ile antibiyotik profilaksisine başlanmalıdır.
6. Cerrahi tedavi endikasyonları; Azalmış diferansiyel böbrek fonksiyonu (<%40), Baseline değere göre böbrek fonksiyonunda >%5 azalma, Hidronefrozda progresif artış, Şiddetli unilateral hidronefroz (AP çap >5 cm), Soliter böbrekte şiddetli hidronefroz, Şiddetli bilateral hidronefroz (AP çap >3 cm), Ateşli tekrarlayan enfeksiyonlar ve ailenin tedaviye uyumsuzluğudur.
7. Şiddetli hidronefrozu olanların (AP çap >3 cm) %25’i cerrahi gerektirmektedir.
TEŞEKKÜRLER