NÖRAL TÜP DEFEKTLER İ Başkent Üniversitesi Sağlık Bilimleri Fakültesi Hemşirelik Bölümü Öğr. Gör. AYSEL ABBASOĞLU 17 Kasım 2014

Nöral Tüp; Santral sinir sistemini oluşturan dokudur. Beyni ve spinal kordu içerir. Nöral tüp hücrelerinin resmi

Nöral Tüp Defektleri Nöral Tüp Defektleri Nöral tüp defektleri (NTD) konjenital kalp hastalıklarından sonra en sık rastlanan ikinci do ğ umsal anomali çeşididir. Türkiye'de yapılan bir araştırmada görülme sıklı ğ ı binde 3 olarak bulunmuştur. Bu oranın Avrupa genelinde binde 1, ABD'de ise binde 2 oldu ğ u belirtilmektedir. Daha önce NTD'li çocu ğ u olan çiftlerin ikinci çocuklarında NTD görülme olasılı ğ ı %2-3 olarak belirtilmektedir. Ayrıca bilinmeyen sayıda gebeli ğ in de NTD nedeniyle düşükle sonuçlandı ğ ı düşünülmektedir.

Spina Bifida Spina Bifida Nöral tüpün en sık görülen defektlerindendir. Spinal kordun herhangi bir yerinde vertebranın kapanmamasına durumudur.

Spina Bifidanın iki tipi vardır. 1. Spina Bifida Cystica Gözle görülebilir bir defekttir. Vertebral kanalın herhangi bir bölgesinde dışa açılan kese bulunur.

2. Spina Bifida Occulta Dışarıdaki deri tam oluşmuştur. Kemik kanalının oluşumunda eksiklik vardır. Genellikle lumbosakral alanda görülür.

Meningosel Meningeal kese içinde Spinal sıvı vardır anack sinir uçları yoktur. Kesenin üzeri deri ile kaplıdır. Spinal kordda herhangi bir anomali yoktur.

Myelomeningosel Meningeal kesede spinal sıvı, spinal kordun bir bölümü ve bölgedeki sinirler yer alır. Kesenin üzeri açık ya da kapalı olabilir. Defektin oldu ğ u noktadan aşa ğ ıda kalan vücut bölümlerinde motor ve duyu fonksiyonları önemli ölçüde etkilenir. Genellikle lumbar ya da lumbosakral bölgede görülür.

Myelomeningosel Etiyolojisi: Fertilizasyonun gününde vertebral kanalın duvarlarının gelişimi sırasında arka bölümün kapanmaması sonucu oluşan nöral tüp defektidir. Nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte genetik,çevresel(kimyasallar,ilaçlar) ve anneye ait(diyabet,yetersiz beslenme gibi) faktörlerin etkili oldu ğ u düşünülmektedir.

Nöral Tüp defektlerini prenatal dönemde, maternal serumda alfa-feto protein(AFP) ya da amniyotik sıvıda fetal spesifik gama- globülinin yüksek olması belirler.

Klinik Belirtiler ve Bulgular Defekt ne kadar üstte ise nörolojik disfonksiyon o kadar fazladır. Genellikle defektler lumbosakral bölgededir. Çocukların %80-90’ında hidrosefali görülmektedir.Bebeklerde duyu ve motor kaybı olabilir.

Defekt 2. Lumbar vertebranın altında ise; Alt ekstremitenin parsiyel paralizisi Çeşitli derecelerde duyu kaybı İ drar inkontinansı Enkoprezis Bazen rektal prolapsus

Defekt 3. Sakral vertebranın altında ise Motor fonksiyonlarda etkilenme yoktur Mesane ve anal sfinkter paralizisi Hareket problemleri Bilişsel sorunlar, Konvülsiyonlar, Görme problemleri, kifoz, lumbosakral skolyoz, kalça çıkı ğ ı, ayak deformiteleri görülebilir.

Tedavi Meningosel ve miyelomeningoseli olan bebeklerde enfeksiyonu önlemek için bebek do ğ duktan sonra saat içinde defektin cerrahi olarak kapatılması girişimi yapılır. Çocukta hidrosefali varsa şant takılması gereklidir.

Lezyon: 2. lumbar bölge ve üstünde ise çocuklar genellikle tekerlekli sandalyeye ba ğ ımlı olurlar. Lezyon: 4. ve 5. lumbar bölgede ise çocuklar koltuk de ğ ne ğ i ile yürüyebilirler. Lezyon: 1. Sakral vertebranın altında ise ba ğ ımsız yürüyebilirler.

Hemşirelik Girişimleri Nöral tüp defekti olan bebe ğ in bakımında amaç Ameliyat öncesi ve sonrası bakımı sa ğ lamak, Mobilizasyon ve Ebeveynlerin duygusal yönden desteklenmesini içerir.

Hemşirelik Tanıları Fiziksel Mobilitede Bozulma (Nöromuskuler bozuklu ğ a ba ğ lı) Üriner Boşaltımda Bozulma(Duyu kaybına ba ğ lı) Enfeksiyon Riski Deri Bütünlü ğ ünde Bozulma Riski (Mobilitede bozulmaya ba ğ lı)

Ameliyat Öncesi Bakımın Sa ğ lanması-1 Bebekteki nöral defekt bölgesi deri bütünlü ğ ü ve akıntı yönünden gözlenir. Ekstremiteler deformite, duyu, motor yönünden ve eklemler hareket yetene ğ i yönünden de ğ erlendirilir. Yaşam bulguları ve enfeksiyon belirtileri yakından gözlenir. Bebe ğ in baş çevresi ölçülerek olası hidrosefali yönünden de ğ erlendirilir.

Ameliyat Öncesi Bakımın Sa ğ lanması-2 Çocuklarda bilinç-pupil-ekstremite de ğ erlendirmesi yapılır Aldı ğ ı-çıkardı ğ ı takibi yapılır Lezyonlu kesenin üstü steril SF’li spanç ile kapatılır Bebek ameliyat olana kadar lezyon basıdan, enfeksiyondan ve travmadan korunur Lezyon bölgesindeki gerilimi azaltmak için bebek yüzüstü pozisyonda yatırılır

Ameliyat Sonrası Bakımın Sa ğ lanması-1 Çocu ğ un yaşam bulguları,motor ve duyu fonksiyonları, bilinç düzeyi, a ğ rı düzeyi de ğ erlendirilir. Bebe ğ in hergün vücut a ğ ırlı ğ ı ve baş çevresi ölçülür. Ameliyat bölgesi kanama ve drenaj yönünden kontrol edilir. Ekstremitenin distal kısımlarında ödem kontrolü yapılır ve kan dolaşımına bakılır.

Ameliyat Sonrası Bakımın Sa ğ lanması-1 Aldı ğ ı-çıkardı ğ ı izlemi yapılır. Özellikle menenjit gibi enfeksiyon belirtileri yakından takip edilir. Ventriküloperitoneal şant takıldıysa hidrosefali belirtileri izlenir. Bebek prone ya da yan pozisyonda yatırılmalıdır.

Mobilitenin Sa ğ lanması ROM egzersizlerine mümkün oldu ğ u kadar erken dönemde başlanmalıdır. Böylece kas kontraktürleri ve atrofiler önlenebilir.

Duygusal Deste ğ in Sa ğ lanması Ebeveynler bebeklerinin durumu konusunda devamlı bilgilendirilmelidir Ebeveynler şok, inkar, kızgınlık gibi duygular yaşayabilirler. Bu duygularını ifade etmeleri konusunda cesaretlendirilmelidir Bebeklerinin durumu ile baş etmelerine yardım etmek için bakıma katılmaları desteklenmelidir

Ebeveynlerin Evde Bakım İ çin Hazırlanması Ebeveynlerin çocu ğ un bakımını nasıl yapacakları de ğ erlendirilmeli Kullanılacak tıbbi malzeme(örn;atel) ö ğ retilmeli Komplikasyonlar hakkında bilgi verilmeli

... Devamı Çocu ğ un nasıl beslenece ğ i(obesitenin ve konstipasyonun önlenmesi) açıklanır Çocu ğ a pozisyon vermenin,şant bakımının,temiz aralıklı kateterizasyonun ve ROM egzersizlerinin nasıl yapılaca ğ ı anlatılır İ ntrakranial basınçta artma belirti ve bulguları ile enfeksiyon belirtileri (idrar yolu enfeksiyonu,menenjit) ö ğ retilir.

H İ DROSEFAL İ Hidrosefali, serebro spinal sıvının üretimi ile emilimi arasındaki dengenin bozulması sonucu serebro spinal sıvı miktarının artmasıdır. Genellikle miyelomeningosel gibi di ğ er santral sinir sistemi malformasyonları ile bir arada görülür.

Hidrosefali Etiyolojisi Serebro spinal sıvı üçüncü, dördüncü ve lateral ventiküllerde yer alan chroid pleksuslarda, 1 yaşından sonra günde yaklaşık 500 ml üretilir.

Spinal sıvının dolaşımındaki,yapımındaki ya da emilimindeki bir bozukluk sonucu hidrosefali gelişebilir, Ayrıca postinfeksiyöz menenjit, travma ve özellikle prematüre bebeklerde intrakranial hemorajiler gibi nedenlere de ba ğ lı olabilir.

Klinik Belirtiler Ve Bulgular Bebeklerde kafa içi basınç artışının(K İ BA) belirti ve bulguları vardır. Ventriküller genişler. Büyük çocuklarda intrakranial basınç artış belirtileri gözlenir.

Hidrosefalide beyin ventrikülleri

Hidrosefalide Hidrosefalide CT ve MR ile anatomik yapılar ve serebro spinal sıvının akımı incelenir. Şant takılan çocuklarda şantın fonksiyonu de ğ erlendirilir. Fontaneli açık olan bebeklerde ultrasonografi ve ekoensefalografi yapılabilir.

Hidrosefalide Tedavi Ameliyatta bazı ilaçlar(örn;furosemide) verilerek serebro spinal sıvı miktarı geçici olarak azaltılabilir. Ventriküler kateter yerleştirilebilir. Cerrahi işlem, obstrüksiyonun ortadan kaldırılmasını ya da serebrospinal sıvının akımı için yeni bir yol yapımını içerir. E ğ er obstrüksiyon cerrahi olarak kaldırılamazsa, ventriküle bir kateter ya da şant yerleştirilerek serebral sıvının peritoneal kaviteye, kalbin atriumuna ya da plevral boşlu ğ a akması sa ğ lanır.

Ventriküloperitoneal şant en yaygın kullanılan şanttır. Takılan şantın rezervuarı başta, derinin altında palpe edilebilir. Rezervuar pompalama görevi görür ve tek yönlü basınç kapakçı ğ ı vardır. Böylece sıvı ventriküllerden drene edilebilir.

Hidrosefalide Hemşirelik Girişimleri Hemşirelik bakımında amaç; Hidrosefali belirtilerinin erken dönemde belirlenmesi, Preoperatif ve postoperatif bakımın sa ğ lanması Aileye destek olunmasıdır.

Hemşirelik Tanıları Fiziksel Mobilitede Bozulma (Artan kafa a ğ ırlı ğ ını kaldırmak için gerekli olan kas yapısının az olmasına ba ğ lı) Enfeksiyon Riski (şantın olmasına ba ğ lı) Gelişmede Gecikme Riski (Artan serebro spinal sıvının beyin dokusunu baskılaması nedeniyle) Anksiyete; Aile( Tekrarlayan cerrahi işlemler ve yaşamı tehdit eden bir hastalı ğ ın olması nedeniyle)

Şant Bakımı Şant takıldıktan sonra çocu ğ un yaşam bulguları, bilinç düzeyi düzenli olarak de ğ erlendirilir. İ ntrakranial basıncın artış belirtileri izlenir. Ameliyat edilen bölge drenaj ve enfeksiyon yönünden (kızarıklık, şişlik, serebrospinal sıvının sızması, rijidite, boyun, sırt, baş, karın a ğ rısı, fotofobi gibi) izlenir. Aldı ğ ı çıkardı ğ ı ve sıvı izlemi yapılır

Şant Bakımı A ğ rı kontrol altına alınır. Serebrospinal sıvının hızlı drenajını önlemek için bebek düz yatırılır. Şantın üzerine basınç yapmamak için bebe ğ in başı, şantın olmadı ğ ı tarafa do ğ ru çevrilerek yatırılmalıdır. Kafa derisi genişlemeye ba ğ lı çok gergin ve ince olaca ğ ı için deri bakımı dikkatli bir şekilde yapılmalıdır.

Bebe ğ in oral alımı başladıktan sonra sık sık ve az az beslenmesi, gazının çıkarılması gerekir. Bebekte distal kateter yerleştirilmesi nedeniyle peritonit ya da postoperatif ileus görülebilir. Bu nedenle abdominal distansiyon kontrolü yapılmalıdır. Ebeveynlere şantın bakımı ö ğ retilmelidir.

Şantın çalışmama belirtileri (intrakranial basıçta artma belirtileri) ve enfeksiyon belirtileri (irritabilite, kişilik de ğ işiklikleri, alınan yanıtlarda farklılıklar, başa ğ rısı, diplopi, bulantı, büyüme ve gelişmede gerileme,dengede bozulma,hafif düzeyde ateş) açıklanır. Konvülsiyon belirtileri konusunda bilgi verilmelidir.