NEFROTİK SENDROM Araş. Gör. Sinem Yalnızoğlu Çaka.

... konulu sunumlar: "NEFROTİK SENDROM Araş. Gör. Sinem Yalnızoğlu Çaka."— Sunum transkripti:

1 NEFROTİK SENDROM Araş. Gör. Sinem Yalnızoğlu Çaka

2 NEFROTİK SENDROM Nefrotik sendrom özel bir hastalıktan ziyade,
İdrarda masif proteinüri, ödem, hipoalbüminemi, Hiperlipidemi Hiperkoagülabilite Bağışıklık sistemindeki değişimler ile karakterize klinik bir durumdur. Nefrotik sendrom, glomerül filtrasyon bariyerinde yapısal ve işlevsel bozukluk ile meydana gelir. Ancak altta yatan neden tam olarak anlaşılamamıştır. Bazı sistemik hastalıkların etken olduğu bilinmektedir.

3 İNSİDANS Başlıca bir çocukluk çağı hastalığıdır Çocuklarda erişkinlerin 15 katı sıklıktadır İnsidans 2-3/ Kümülatif prevelansı 16/ (1/6000)

4 Plazma onkotik basınçta azalma Glomerüler geçirgenliğin artması
Proteinüri/albuminüri Hipoalbuminemi Plazma onkotik basınçta azalma Glomerüler geçirgenliğin artması İnravasküler hipovolemi Karaciğer sentezinin stimülasyonu Renin,aldesteron ve ADH Salınımı Hiperlipidemi Aşırı pıhtılaşma faktörü Sodyum ve su retansiyonu Jeneralize Ödem Düşük sodyum düzeyi

5 1. Kongenital (herediter) Nefrotik Sendrom:
3 tipi vardır 1. Kongenital (herediter) Nefrotik Sendrom: 1 yaşın altında sıktır. Otosomal Resesif geçiş gösterir. Erken dönemde transplantasyon gerçekleştirilemezse 1-2 yaşa kadar kaybedilir.

6 2. İdiopatik Nefrotik Sendrom (%80): 2-7 yaşta sıktır.
Belli sistemik ya da renal hastalık olmaksızın görülür. Patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır. Çocuklarda nefrotik sendrom vakalarının %80’i idiyopatik olarak sınıflandırılır (Minimal lezyolu nefrotik sendrom)

7 3. Sekonder Nefrotik Sendrom :
glomerülonefrit renal ven trombozu alerjik ve toksik nefroz bazı sistemik hastalıklar (diyabet, hepatit vb.) hemolitik üremik sendrom (hemolitik anemi ve trombositopeni ile karakterize akut böbrek hastalığıdır) sonucu gelişebilir

8 TANI VE KLİNİK DEĞERLENDİRME
Özellikle öncesinde sağlıklı olan bir çocukta eğer günler veya haftalar içinde kilo alımı mevcutsa hastalığın klinik olarak ortaya çıkışından şüphelenilir. Çocuktaki yaygın ödem yavaşça ilerlediği için aileler bu durumu SAĞLIKLI bir büyüme olarak değerlendirebilir KLİNİK BULGULAR LABORATUAR İNCELEMELERİ BÖBREK ULTRASONOGRAFİK DEĞERLENDİRME Tanı koymada yol göstericidir…

9 KLİNİK BULGULAR “En belirgin bulgusu ödemdir. Ödem pek çok hastada sabahları göz etrafında beliren ve öğleye doğru geçen bir şişlik şeklinde başlar. Aileler bu durumu çoğu kez çok uyku uyumaya bağlarlar. Bu ödem daha sonraki günlerde daha da artarak bacaklara ve vücudun diğer bölgelerine yayılır. Deride gerilmeden dolayı çatlaklar ve bu bölgelerden sıvı sızmaları olabilir,

10 Jeneralize ödem (anazarka)
Labial Ödem Gode bırakan ödem Skrotal Ödem

11 Oligüri, hepatomegali, İştahsızlık, irritabilite, Bağırsak mukozasındaki ödeme bağlı olarak gastrointestinal bozukluklar (ishal), Sık enfeksiyona yakalanma, Şiddetli karın ağrısı ve ateş varlığında peritonit düşünülebilir, Karıda asit sıvısının yarattığı gerginliğe bağlı olarak umblikal herni, venöz dilatasyon, rektal prolapsus ve solunum güçlükler çıkabilir. Plevral sıvı birikebilir

12 Proteinüriye bağlı kas güçsüzlüğü ve yorgunluk
Hastalarda anoreksiya gelişebilir ancak yaygın ödem nedeniyle fark edilemeyebilir Ciltte damarların belirginleşmesiyle beraber solukluk ve parlaklık eşlik eder,saçları hassaslaşır

13 LABORATUAR İNCELEMELERİ
24 saatlik idrarda Masif Proteinüri : mg/kg/gün gr/m2/gün  İdrarda mikroskopik hematüri olabilir Hipoproteinemi : Kan albumin düzeyi ,5-3gr/gün  Kolesterol > 250 mg/dl Serum sodyum düzeyi (135 mEq/L altındadır) Trombosit düzeyi yüksektir > /mm3

14 İLAÇ TEDAVİSİ kortikosteroidler (prednizon) ilk 8 haftada yanıt alınmışsa, 6 ay veya daha uzun süre verilir Diürezi sağlayıcı ilaçlar verilir Remisyon sağlandıktan sonra tekrar eden vakalarda steroidin uzun süreli kullanımı çoklu yan etkilere neden olabilmektedir. Eğer bu yan etkiler ortaya çıkarsa relaps sıklığını azaltmada oral alkalleyici ilaçlar (cyclophospsmide = cyclosporin / sandimmune) kullanılır. Bu ilacın en önemli yan etkisi nötropenidir

15 Tedaviye bağlı gelişebilecek yan etkiler
KORTİKOSTEROİD KULLANIMINA BAĞLI CYCLOPHOSPSMIDE KULLANIMINA BAĞLI Aydede yüz Büyüme geriliği Kilo alma/obezite Akne Hirşutizm Hipertansiyon Kemik mineralizasyonda azalma Hiperglisemi Dugulanım değişiklikleri Abdominal distansiyon Bulantı Katarakt Kemik iliği baskılanması Enfeksiyona yatkınlık Hemorajik sistit Erkek çocuklarda kısırlık Gastrointestinal rahatsızlıklar

16 Hemşirelik Bakımı Hemşirelik bakımında temel amaç;
Hastanın hemodinamik stabilitesini sürdürmek, Üriner protein kaybını azaltmak, Cilt bütünlüğünü sağlamak, enfeksiyondan korumak Beslenme dengesini sağlamak Aileyi desteklemek ve bilgilendirmek,

17 Steroid alan bir hastanın;
Çocuğun evde bakımı için aile bilgilendirilmelidir. Steroid tedavisi sıklıkla enfeksiyonu baskılar. Bu nedenle çocuk özellikle pnömoni, peritonit ve sellülit gibi enfeksiyonlara ilişkin belirtiler yönünden izlenir. Lökosit sayımı sık yapılır, 2000 mm3  zaman ilaç kesilir. Hipertansiyon, büyüme-gelişme geriliği, mide ülseri yönünden hasta izlenir Aileye steroidin yan etkileri anlatılır

18 Nefrotik sendromlu çocukta kortikosteroid tedavisi önemlidir
Nefrotik sendromlu çocukta kortikosteroid tedavisi önemlidir. Çocuğun yaşının gerektirdiği bağışıklama şemasına kontrollü olarak devam edilmelidir. Yüksek doz steroid uygulanırken herhangi bir aşı yaptırılması önerilmez. Remisyon döneminde ise ölü aşılar verilebilir (canlı polio yerine ölü polio)

19 Hemşirelik Bakımı Bol kalorili ve proteinli, tuzsuz, Ca’dan zengin bir diyetle beslenir Yatak istirahati sağlanır Aldığı-çıkardığı kontrolü yapılır Kan basıncı kontrolü yapılır Kilo kontrolü yapılır

20 Hemşirelik Bakımı Deri bakımı sağlanır (sık banyo, ödemli bölgeleri basıdan koruma) Sık pozisyon değiştirilir Sıkı giysiler giydirilmez Özel ölçümler yapılır (karın çevresi ölçümü) Remisyon sürecinin relapslarla bölünmesi ve çocuğun hastaneye yatması ile aile yaşamı periyodik olarak psikolojik ve maddi yönden etkilenir.

21 TEŞEKKÜRLER…