Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

6 yaşında erkek çocuk,idrarında renk değişikliği ödem ve sık nefes alıp verme şikayeti ile hastaneye başvurdu. Öyküsünden iki hafta önce boğaz enfeksiyonu.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "6 yaşında erkek çocuk,idrarında renk değişikliği ödem ve sık nefes alıp verme şikayeti ile hastaneye başvurdu. Öyküsünden iki hafta önce boğaz enfeksiyonu."— Sunum transkripti:

1

2 6 yaşında erkek çocuk,idrarında renk değişikliği ödem ve sık nefes alıp verme şikayeti ile hastaneye başvurdu. Öyküsünden iki hafta önce boğaz enfeksiyonu geçirdiği öğrenildi. Fizik muayenesinde alt ekstremitelerinde 1+ ödem akciğer alt zonlarda da diffüz raller vardı, TA 140/95mm/Hg (Yüksek) Serum komplement seviyesi düşük ASO düzeyi yüksek İdrar tetkikinde bol eritrosit Eser protein Eritrosit ve granüler silendirler vardı. Hastanın tanısı nedir? Hangi tip glomerüler hastalıktır.

3 Nefrotik sendrom Dr. Dilara İçağasıoğlu 2006

4 .. NEFROTİK SENDROM Masif düzeyde proteinüri Erişkinde : 3.5 g / gün / 1.73 m 2 Çocuklarda : 2 g / gün / m 2 40 mg / saat / m 2 Hipoalbuminemi < 2.5 g /dL Ödem Hiperkolesterolemi

5 Proteinüri Proteinüri (glomerül geçirgenliğinde bozukluk) Selektif Massif

6 Proteinürinin mekanizması Kapiller membranın Solüt yük büyüklüğü Elektrik yükü Moleküler yapısı

7 selektivite iki nedeni vardır. 1-Slit porların büyüklüğü (Boyut selektif bariyer) 2-Elektriksel yük (Elektriksel yük selektif bariyer); Glomerül porlarının bazal membran kısımları kuvvetli negatif yüke sahiptir.

8 Proteinürinin selektivitesi; IgG klirensinin transferin klirensine oranıdır. Bu oran 0.15’den küçük ise selektif proteinüri, 0.2’den büyükse non-selektif proteinüri vardır. Genellikle minimal değişiklik hastalığında selektif, Proliferatif glomerülonefritlerde ise non-selektif proteinüri vardır.

9 Proteinüri. ProteinSonuçlar Albumin Hipoalbuminemi, ödem Lesitin-cholesterol açiltransferaz Kolesterol ve trigliserid metabolizmasında değişiklikler Antitrombin III,Plasminojen Antiplasmin Anormal fibrinolisis ve artmış tromboz riski

10 .. IgGHipogamaglobulinemi, infeksiyon riskinde artış TransferinTedaviye yanıt vermeyen anemi Vitamin-D bağlayan proteinlerin kaybı VitD metabolizmasında değişiklikler Tiroksin bağlayan globulinTiroid fonk. Testlerinde değişiklik Proteinüri

11 Massif Proteinuri Sonuçları

12 Histolojik bulgular Normal glomerular kapilleri Epitelial foot proçesler

13 Histolojik bulgular Minimal Change NS Epitelyal foot proçeslerde füzyon ve düzleşme

14 Hiperlipidemi nedeni; 1.Karaciğerde lipoprotein yapımında artış 2.Trigliseritten zengin lipoproteinlerin katabolizmasında azalma 3.LDL-kolestrolün reseptör aracılığı ile olan klirensinde azalma. Plazma onkotik basıncında azalma Periferik katabolizma bozukluğu

15 Hipoalbüminemi: İdrarla massif protein kaybı Hepatik albümin sentez hızının arması Albümin katabolizmasının artması hipoalbüminemi nedenlerdir.

16 Nefrotik Sendrom Jeneralize ödem (anazarka)

17 .. -NEFROTİK SENDROM- KLİNİK SINIFLANDIRMA Primer nefrotik sendrom (%90) Sekonder nefrotik sendrom (%10) Steroid tedavisine yanıtlı (%85) Steroid tedavisine yanıtsız

18 .. -SEKONDER NEFROTİK SENDROM- ETYOLOJİ Sistemik Hastalıklar Sistemik lupus eritamatosus, Henoch-Schönlein purpurası, IgA nefropatisi, Diabetes mellitus,  Amiloidoz... Enfeksiyonlar Bakteriyel: Poststreptokoksik glomerülonefrit, Sifiliz Viral: B hepatiti, C hepatiti, CMV, HIV.... Protozoal: Sıtma.. İlaçlar Penisilamin, altın, lityum... Toksin ve allerjenler Arı sokması, aşı Neoplastik Hastalıklar Lenfoma, solid tümörler

19 .. -NEFROTİK SENDROM- HİSTOLOJİK SINIFLANDIRMA Minimal lezyon Fokal glomerüloskleroz Mezangioproliferatif glomerülonefrit Membranoproliferatif glomerülonefrit Membranöz nefropati

20 .. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI - FİZYOPATOLOJİ - Bazal membranda negatif yük kaybı ve elektriksel bariyerin ortadan kalkması Proteinüri Hipoalbuminemi Onkotik basınç  Hipovolemi Renin-anjiyotensin-aldosteron  ADH  Su ve tuz tutulması ÖDEM

21 . Skrotal, labial ödem Gode bırakan ödem Asit MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI - KLİNİK - Ödem Anazarka (seröz boşluklarda sıvı birikmesi)

22 Nefrotik Sendrom Labial Ödem

23 Nefrotik Sendrom Skrotal Ödem

24 Nefrotik sendromda Gode bırakan ödem

25 Nefrotik Sendrom Asit

26 .. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI - EPİDEMİYOLOJİ - Çocukluk çağındaki tüm nefrotik sendromların yaklaşık % 80’i En sık 1-7 yaş arasında Erkek/ kız: 2 / 1

27 . MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI - PATOLOJİ - Işık mikroskobu: Normal İmmunfloresan mikroskobisi: Belirgin immun depolanma yok Elektron mikroskobu: Epitel hücrelerinin ayaksı çıkıntılarının kaybı

28 .. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI - ETYOPATOGENEZ - İyi bilinmiyor ! Muhtemelen T-hücre hastalığı (1974, Shalhoub) Genetik özellikler ? Allerji ile ilişkisi?

29 MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI ETYOPATOGENEZ Aşılama, arı sokmasından sonra görülebilir Polenlerle ilişkili Mevsimsel özelliği var Steroide yanıt var İMMÜNİTENİN ROLÜ ?

30 .. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI - LABORATUAR BULGULARI - İdrar :. Oligüri Proteinüri (Nefrotik düzeyde). Selektif proteinüri Sediment Hyalen silendir Serbest yağ Çift kırıcı yağ cisimcikleri Hematüri (%25 olguda geçici mikroskobik)

31 .. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI - LABORATUAR BULGULARI - Kan biyokimyası: Total protein  Albumin   Albumin /globulin  Protein elektroforezi Kolesterol  Üre ve kreatinin: genellikle normal (nadiren akut fonksiyon kaybı) C3 :normal Sedimantasyon  

32 .. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI - KOMPLİKASYONLAR - Enfeksiyon Peritonit Selülit Üriner sistem enfeksiyonu Pnömoni Sepsis Etken: Pnömokok, Gram (-)’ler Arteriyel ve venöz tromboz eğilimi

33 .. MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI -TANI YAKLAŞIMI-  Minimal lezyon histopatolojik tanı Tanı için biyopsi? Klinikte hangi hastalarda “minimal lezyon” düşünebiliriz? Yaş? Sistemik hastalık? “Saf” nefrotik sendrom?

34 .. -TEDAVİ- MİNİMAL LEZYON HASTALIĞI Steroid 2 mg / kg / gün (40 mg/ m 2 / gün) tek dozda oral prednisolon Genellikle ilk 3 hafta içinde cevap (Proteinürinin kaybolması) 4. hafta sonunda cevap yoksa Steroide dirençli Cevap alındıktan sonra günaşırı tedavi (1 ay tam doz ile) Günaşırı dozun azaltılarak tedavinin kesilmesi

35 .. KONJENİTAL NEFROTİK SENDROM Nefrotik sendrom tablosu yaşamın ilk 3 ayı içinde ortaya çıkar. İdyopatik Fin tipi nefropati Diffuz mezengial skleroz Sekonder Sifiliz CMV Toksoplazmoz Sendromlar Drash sendronu Nail-patella

36 Konjenital nefrotik sendromlu bir bebekte Jeneralize ödem (anazarka)

37 6 yaşında erkek hasta, yüzünde, vücudunda ödem şikayeti ile başvurdu. Öyküsünden 2-3 hafta önce arı soktuğu, daha sonra halsizlik, iştahsızlık ve ödemlerinin geliştiği, ödemin sabahları yüzünde ve sırt bölgesinde daha çok olduğu, akşama doğru ayaklarında, hayalarında daha belirgin hale geldiği öğrenildi. Muayenesinde Anazarka tarzında ve +++ gode bırakan ödemi var TA, ASO, CRP ve kompleman düzeyleri normal Hipoalbüminemi ve hiperkolesterolemi saptandı İdrar rengi bulanık,idrarda massif proteinüri, oval yağ cisimcikleri görüldü. Hastanın tanısı nedir? Hangi tip glomerüler hastalıktır.


"6 yaşında erkek çocuk,idrarında renk değişikliği ödem ve sık nefes alıp verme şikayeti ile hastaneye başvurdu. Öyküsünden iki hafta önce boğaz enfeksiyonu." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları