Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Amino asid azotunun Metabolizması ve ÜRE SİKLUSU Prof.Dr.Tülay AKÇAY.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Amino asid azotunun Metabolizması ve ÜRE SİKLUSU Prof.Dr.Tülay AKÇAY."— Sunum transkripti:

1 Amino asid azotunun Metabolizması ve ÜRE SİKLUSU Prof.Dr.Tülay AKÇAY

2 Aminoasit azotunu, üre siklusuna hazırlayan işlevler:  A) Transaminasyon  B) Oksidatif dezaminasyon  C) Amino grubunun taşınması

3 Üre Siklusu:  A) Genel hatları  B) Enzimatik reaksiyonları  C) TCA siklusu ile bağlantısı  D) Net sonucu  E) Enerji bilançosu  F) Enzimlerinin hücre içi yerleşimi  G) Siklusa etkili faktörler  H) Ürenin organizmadan atılımı  I) Kalıtsal bozukluklar

4  COOH H C NH 2 R Amino asit

5 O NH 2 C NH 2 Üre

6  Üreotelik organizmalar: (insan ve memeli hayvanlar) üre  Ürikotelik organizmalar: (sürüngenler,kuşlar) ürik asit  Ammonotelik organizmalar: (kemikli balıklar) amonyak

7 amino asit-1+ α-keto asit transaminasyon α-keto asit + amino asit-2

8 + HC COO - Amino asit (1) O R1R1 COO - NH 3 + C R2R2 Keto asit (2) + HC COO - Amino asit (2) O R2R2 COO - NH 3 + C R1R1 Keto asit (1) Transaminaz (piridoksal fosfat)

9 Transaminasyona uğramayan amino asitler:  Lizin  Treonin  Halkalı imino asitler, prolin ve hidroksi prolin’dir.

10 Piruvat + α-amino asit Alanin transaminaz Alanin + α-keto asit

11 α-keto glutarat + α-amino asit Glutamat transaminaz glutamat + α-keto asit

12 NH 3’ ün, vücutta bulunması hücre membranından geçebildiği için önemlidir. NH 3, böbrek tubul’ünden idrara geçer, protonlara bağlanarak NH 4 oluşturur. NH 4 oluştuktan sonra membrandan geçemez.

13 NH 3 + CH 2 C COO - H O CH 2 C COO - H+H+ NAD + (veya NADP) H2OH2O + + NH NADH (veya NADPH) + Glutamat α-Ketoglutarat Glutamat’ ın Oksidativ Deaminasyonu Glutamat dehidrogenaz

14 NH 2 H + Glutamin sentetaz NH 4 + CH 2 C COOH OH O C NH 2 H CH 2 C COOH O C NH 2 ATP + ADP PiPi Mg 2+ L-Glutamik asit L-Glutamin Glutamin sentetaz reaksiyonu

15 Glutaminaz reaksiyonu: L-glutamin H 2 O Glutaminaz NH 4 + L-glutamik asit

16 NH 2 H Glutaminaz CH 2 C COOH OH O C NH 2 H CH 2 C COOH O C NH 2 H2OH2O NH 4 + L-Glutamin L-Glutamik asit Glutaminaz reaksiyonu

17

18 NH 3 + CH 2 C COO - H O CH 2 C COO - H+H+ NAD + (veya NADP) H2OH2O + + NH NADH (veya NADPH) + Glutamat α-Ketoglutarat Glutamat’ ın Oksidativ Deaminasyonu

19 NH 2 H + Glutamin sentetaz NH 4 + CH 2 C COOH OH O C NH 2 H CH 2 C COOH O C NH 2 ATP + ADP PiPi Mg 2+ L-Glutamik asit L-Glutamin Glutamin sentetaz reaksiyonu

20 NH 2 H Glutaminaz CH 2 C COOH OH O C NH 2 H CH 2 C COOH O C NH 2 H2OH2O NH 4 + L-Glutamin L-Glutamik asit Glutaminaz reaksiyonu

21 Sitrulin +NH 4 +NH 4 + +CO 2  Ornitin arginaz Arginin üre

22 Ekstrahepatik Glutamin Glutamin Glutamat NH 4 + Glutaminaz Glutamat Dehidrojenaz Oksaloasetat Aspartat Karbamoil fosfat α -Ketoglutarat Aspartat Aminotransferaz Karbamoil Fosfat Sentetaz I Amino Asitler Alanin (Kas Kökenli) ÜRE DÖNGÜSÜ Aspartat α -Ketoglutarat α –Keto asit Mitokondri Sitozol

23 Karbamoil fosfat Ornitin Sitrulin Arjininosuksinat ÜRE DÖNGÜSÜ Arjinin Fumarat Ornitin Üre Mitokondri Sitozol NH 4 + HCO 3 - Aspartat

24 NH 4 + HCO ATP NAG H2NH2NC OPO 3 2- O 2ADP PiPi 2H Karbamoil Fosfat Sentetaz I

25 Karbomoil fosfat oluşumunda ön maddelerden biri mitokondride,solunum yolu ile üretilen CO 2 (HCO 3 ¯ olarak) dir. Diğer ön madde, amonyum ise karaciğer mitokondrisinde, glutamik asidin, glutamat dehidrogenaz etkisi altında oksidatif dezaminasyonundan oluşur

26 tek yönlü olan bu reaksiyon 2 molekül ATP gerektirmektedir.

27 Karaciğer mitakondrisinde karbamoil fosfat oluşumu, üre sentezi için özeldir.

28 Karbamil fosfat sentetaz enzimi  Mitokondri:Karbamil fosfat sentetaz (amonyak) Karbamil fosfat sentetaz (I)=KFS (I)  Sitozol:Karbamil fosfat sentetaz (glutamin) Karbamil fosfat sentetaz (II)

29 + H2NH2NC OPO 3 2- O PiPi + CH 2 NH 4 + COO - CHNH 3 + COO - Ornitin Trans- Karbamoilaz Karbamoil Fosfat L-Ornitin L-Sitrulin NH 2 C NH CH 2 CHNH 3 + O

30 + PP i + + ATP CHNH 3 + CH 2 NH + COO - O CH 2 NH COO - NH 2 C CH 2 CHNH 3 + Arjininosuksinat Sentetaz L-Aspartat COO - CH 2 NH COO - NH C CH 2 CHNH 3 + CH CH 2 COO - AMP ++ L- Arjininosuksinat L-Sitrulin H+H+

31 + CH HC NH + COO - CH 2 NH COO - NH 2 C CH 2 CHNH 3 + Arjininosuksinat Liyaz Fumarat COO - CH 2 NH COO - NH 2 C CH 2 CHNH 3 + CH CH 2 COO - L- Arjininosuksinat NH 2 + L-Arjinin

32 + C CH 2 NH COO - NH 2 C CH 2 CHNH 3 + Arjininaz L- Ornitin NH 2 + L-Arjinin H2OH2O O NH 2 CH 2 COO - NH 3 + CH 2 CHNH Üre

33 Üre siklusu ile TCA siklusunun fumarat ve aspartat aracılığıyla bağlanması CO 2 +NH 4 + α-keto asit Karbamoil fosfat Sitrulin Aspartat α-amino asit Ornitin Arginino Oksalo Asetik Asid süksinat Malat üre Arginin Fumarat

34 transaminasyon aspartik asit Fumarat OAA glukoneogenez glukoz sitrat sentetaz sitrat OAA=Oksala asetik asit

35 Üre siklusunun sonucu: 2NH 3 +CO 2 +3ATP+3H 2 O üre+2ADP+AMP+4P i

36 Üre sentezi enerji kullanan bir kimyasal işlevdir Bir mol üre oluşumu için 3 mol ATP’ nin sağladığı 4 adet yüksek enerjili fosfat grubu gerekmektedir..

37 Proteinlerin kalori değerlerinin, eş miktardaki yağ ve karbonhidrat’ dan daha az olmasının nedeni, üre sentezinde ATP kullanılmasıdır

38 NH 3 + Aminoasit substratı C Enzim H COO - OH N + H OH 2 C H (CH 2 ) 4 P -O-O O -O-O CH 3 N C Enzim H OH N + H OH 2 C C P -O-O O -O-O CH 3 N R (CH 2 ) 4 NH 3 + COO - H C R Piridoksal fosfat ile enzimin şif bazı Piridoksal fosfat ile aminoasit substratının şif bazı

39 COO - Transaminasyon NH 3 + R1R1 C H COO - O C R2R2 NH 3 + R1R1 C H COO - O C R2R2


"Amino asid azotunun Metabolizması ve ÜRE SİKLUSU Prof.Dr.Tülay AKÇAY." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları