ADRENAL YETMEZLİK Gülay ÇİLER ERDAĞ.

... konulu sunumlar: "ADRENAL YETMEZLİK Gülay ÇİLER ERDAĞ."— Sunum transkripti:

1 ADRENAL YETMEZLİK Gülay ÇİLER ERDAĞ

2 Adrenal bezlerin ilk olarak tanımlanması, İtalyan anatomist Bartolomeo Eustaccio tarafından
Fonksiyonel yapısının, glukokortikoid ve mineralokortikoid aktivitelerin anlaşılmaya başlanması, 19. yy’ın ortalarından itibaren Steroid hormonların sentezi, aktivitesi ve reseptör yapılarının aydınlatılması 1960’larda Steroidojenik enzimleri kodlayan genlerin klonlanması 1980’lerde gerçekleşmiştir !

3

4 ANATOMİ: Her iki böbreğin üst polü üzerinde Yağ dokusu ile çevrili fibröz kapsül 2-3 cm genişliğinde, 4-6 cm uzunluğunda ve 1 cm kalınlığında piramid benzeri iç salgı bezi Aorta, inferior frenik arter, renal arterlerden çıkan dallar, nadiren de ovarien ve internal spermatik arter dalları ile kanlanırlar

5 HİSTOLOJİ-EMBRİYOLOJİ
Adrenal korteks ve medulla, yapısal, fonksiyonel ve gelişimsel olarak birbirinden farklı iki bez gibi çalışır Adrenal korteks mezenşimal çölomik epitel hücrelerden (4-10.hf), medulla ise nöroektodermal hücrelerden (10.hf) oluşur

6 Korteks: * Zona glomerüloza (% 15)
* Zona fasikülata (% 75) * Zona retikülaris (% 10)

7

8 ADRENAL KORTEKS FONKSİYONLARI
FİZYOLOJİ ADRENAL KORTEKS FONKSİYONLARI Zona glomerüloza: Renin anjiotensin aldosteron sistemi ile düzenlenen mineralokortikoid sentezi Zona fasikülata: Hipotalamus-hipofiz-adrenal aks ile düzenlenen glukokortikoid sentezi Zona retikülaris: Cins steroidlerin öncüleri olan adrenal androjenlerin sentezi MEDULLA: katekolamin sentezi

9 FİZYOLOJİ: Strese verilen yanıtta adrenal korteks ve medulla birbiri ile bağlantılı çalışır Arteriyel kan, korteksin sinüzoidal dolaşımından girer ve medullaya drene olur Yüksek konsantrasyonda kortizol, medullada feniletanolamin-N-metiltransferaz oluşumunu ve norepinefrinin, epinefrine dönüşümünü sağlar

10 Renin; anjiotensinojeni AT-1’e, ACE ise AT-1’i AT-2’ye dönüştürür
FİZYOLOJİ Renin jukstaglomerüler hücrelerde, anjiotensinojen KC’de, ACE akciğer ve damarlarda sentezlenir Azalmış kan basıncı, ayakta duruş,Na kaybı, vazodilatör ilaçlar, opiyatlar ve B-adrenerjik uyarı ile Renin salınımı artar Renin; anjiotensinojeni AT-1’e, ACE ise AT-1’i AT-2’ye dönüştürür AT-2, Zona glomerülozadaki spesifik membran reseptörüne bağlanarak, p450c11AS oluşumu ile ALDOSTERON sentezini sağlar

11 FİZYOLOJİ

12 Sekresyonu CRH, AVP ve kortizolün (-) feedback etkisi ile sağlanır
FİZYOLOJİ ACTH Sekresyonu CRH, AVP ve kortizolün (-) feedback etkisi ile sağlanır ACTH’ın ve kortizolün plazma konsantrasyonu diurnal ritim gösterir * ACTH piki: arası, kortizol piki; 08.00’ de *CRH’nin de saat 04.00’de en yüksek olduğu gözlenir Diurnal ritim postnatal 6-12 aylarda oluşur 3 yaşa kadar tam düzgün olmayabilir!

13 Glukokortikoidler tüm dokular üzerinde etkili
FİZYOLOJİ GLUKOKORTİKOİDLERİN FİZYOLOJİK ETKİLERİ Glukokortikoidler tüm dokular üzerinde etkili Yağ, kas, bağ doku ve lenfoid dokularda katabolik etki İnsülin karşıtı etki ile kas ve yağ dokuda glukoz kullanımını azaltır ve glukoneogenezi artırır Stres ve açlık durumlarında eritrosit ve beyin dokusunda glukoz üretim ve tutulumunu artırır

14 Kortizol farklı mekanizmalarla normal kan basıncını sağlamaya çalışır
FİZYOLOJİ Kortizol farklı mekanizmalarla normal kan basıncını sağlamaya çalışır Stres durumları dışında GFH’nı artırır Yüksek konsantrasyonda kortizol, mineralokortikoid gibi davranır (Su ve Na retansiyonu) KC’de anjiotensinojen sentezini ve vazokonst.lere damar duyarlılığını artırır

15 Enfeksiyon, ateş ve pirojenlerin etkisi ile sitokin salınımı artar
FİZYOLOJİ Fiziksel stres durumlarında ( ciddi travma,major cerrahi, kanama, ciddi enfeksiyonlar, yüksek ateş) ACTH ve kortizol artar Enfeksiyon, ateş ve pirojenlerin etkisi ile sitokin salınımı artar IL-1 ve IL-6 CRH salınımını, IL-2 ve TNF ACTH salınımı artırır Kortizol; sitokin salınımının inhibisyonu Bu şekilde kurulan feedback mekanizma ile organizmanın enfeksiyon ve stres ile mücadelesinde denge sağlanmaya çalışılır!

16 ADRENAL STEROİDOGENEZ
Kolesterol StAR Kolesterol desmolaz 3β-HSD hidroksilaz 11β-hidroksilaz hidroksilaz 18-oksidaz Pregnanolon Progesteron DOC Kortikosteron OH Aldosteron 17-hidroksilaz Kortikosteron 17OH 3β-HSD 17OH hidroksilaz β-hidroksilaz Pregnanolon Progesteron Deoksikortizol KORTİZOL 17-20 liyaz 3β-HSD Aromataz DHEA Androstenedion Estron 17βHSD-III β-HSD-III β-HSD-I 3β-HSD Aromataz Androstenediol Testosteron Estradiol

17 ADRENAL YETMEZLİK ZAMANINDA FARKEDİLİP TEDAVİ EDİLMEZSE ÖLÜMCÜLDÜR !!!

18 ADRENAL YETMEZLİK NEDENLERİ Primer:
Konjenital: * Konjenital adrenal hiperplazi * Konjenital adrenal hipoplazi * ACTH direnci * Glukokortikoid direnci * Triple A * Metabolik hastalık * Mitokondrial hastalık Akkiz: * Otoimmün adrenalit * Hemoraji/enfarkt * İlaçlar * Enfeksiyonlar * İnfiltratif hastalıklar

19 ADRENAL YETMEZLİK NEDENLERİ Sekonder: ( Hipotalamus)
Konjenital: * Septo-optik displazi * CRH eksikliği * Maternal hiperkortizolemi Akkiz: * Kronik kullanımda steroid kesilmesi * İnflamatuar hastalıklar * Travma * Radyasyon * Cerrahi * Tümörler * İnfiltratif hastalıklar

20 Adrenal yetmezlik; primer veya sekonder, doğumsal veya kazanılmış olabilir
Primer adrenal yetmezlikte, glukokortikoid ve mineralokortikoid aktivite kusuru vardır Sekonder adrenal yetmezlikte, hipotalamustan CRH veya hipofizden ACTH salınımında bozukluk nedeniyle glukokortikoid sentezi bozuk Hipofiz veya hipotalamusta sorun varsa diğer hipofiz hormonlarının da eksikliği eşlik edebilir

21 Konjenital adrenal hiperplazi
TANI ETKİLENEN GEN KLİNİK FENOTİP 21-hidroksilaz eksikliği CYP21 Virilizasyon / tuz kaybı 3-β-HSD eksikliği HSD3B2 Kuşkulu genitalya / tuz kaybı 11-β-hidroksilaz eksikliği CYP11B2 Virilizasyon / hipertansiyon Kolesterol desmolaz eksikliği CYP11A Yetersiz virilizasyon / tuz kaybı Lipoid hiperplazi STAR

22 ETİYOLOJİ Çocuklarda primer adrenal yetmezliğin en sık nedeni KAH’dir İnsidansı, canlı doğumda 1 Genellikle kız bebekler kuşkulu genitalya nedeniyle doğumda farkedilirken, erkekler 2-3 haftalıkken tuz kaybı krizi ile tanı alırlar!! En sık enzim eksikliği 21-hidroksilaz Tarama programları ile kız-erkek oranlarının eşit olduğu saptandı Tarama öncesi veriler değerlendirildiğinde kızların fazla olması, tanı almadan kaybedilen erkek bebeklerin oranını yansıtmakta

23

24 Yüksek riskli gebeliklerde prenatal tanı mevcut
ETİYOLOJİ 2002’de Joint Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society / European Society for Pediatric Endocrinology Working Group tarafından yenidoğan tarama programı önerildi Taramada amaç; adrenal krizi engellemek ve kuşkulu genitalyası olan kızların erkek olarak yetiştirilmesini önlemek Yüksek riskli gebeliklerde prenatal tanı mevcut

25 Diğer primer adrenal yetersizlik durumları
TANI ETKİLENEN GEN KLİNİK FENOTİP Konjenital adrenal hipoplazi SF-1 Yetersiz virilizasyon DAX-1 Hipogonadotropik hipogonadizm Glukokortikoid direnci GCCR Mineralokortikoid / androjen fazlalığı ACTH direnci MC2R, MRAP Triple A AAAS Adrenal yetmezlik, Alakrimi, Akalazya

26 Sekonder genetik adrenal yetersizlik durumları
TANI ETKİLENEN GEN KLİNİK FENOTİP Septo-optik displazi HESX1 Nistagmus Çoklu ön hipofiz hormon eksikliği PROP1 İzole ACTH eksikliği TPIT POMC Obezite, kırmızı saç Proprotein konvertaz 1 PCSK1 Gonadotropin eksikliği, hipoglisemi,malabsorbsyon

27 * %13’ü otoimmün adrenal yetmezlik
ETİYOLOJİ Kanada’dan Perry ve arkadaşlarının yayınladığı çalışmada primer adrenal yetmezliği olan 18 yaş altı 103 hasta incelenmiş: * %72’si KAH, * %13’ü otoimmün adrenal yetmezlik * %15’i sendromlar ( adrenolökodistrofi, Wolman, Triple A, Zellweger ) ve açıklanamayan nedenler

28 ETİYOLOJİ Dünya genelinde ikinci en sık adrenal yetmezlik nedeni olarak Tüberküloz enfeksiyonu olarak bildirilmekte Viral (HIV, CMV), amibik,mantar,koksidiomikoz, histoplazmozis, blastomikozis, kriptokok) enfek.ları da adrenal hasar nedeni Histiyositoz, hemokromatozis, sarkoidoz, amiloidoz gibi hastalıklarda hipofiz ve adrenal bezlerde infiltrasyon

29 ETİYOLOJİ Otoimmün adrenalit; izole veya otoimmün poliendokrinopati sendromlarının bir parçası olabilir Waterhouse-Frederickson sendromu, travma ve koagülasyon bozukluklarında adrenal bezlerde kanama ve enfarkt Adrenal yetmezliğe neden olabilecek ilaçlar; aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol, metirapon, medroksiprogesteron, megestrol, etomidat, rifampin, fenitoin ve barbitüratlar

30 2 haftadan uzun süren tedaviler geçici olarak aksı baskılayabilir
ETİYOLOJİ Bir çok hastalığın tedavisinde yaygın olarak kullanılmakta olan glukokortikoid ilaçların uygunsuz olarak birden kesilmesine bağlı sekonder adrenal yetmezlik en sık nedendir İntramuskuler, oral, intranazal, inhalasyon, intraorbital ve transdermal olarak uygulanan tüm tedavilerde hipotalamus-hipofiz-adrenal aksı baskılanabilir. 2 haftadan uzun süren tedaviler geçici olarak aksı baskılayabilir

31 ETİYOLOJİ Uzun süre farmakolojik dozlarda kortikosteroid tedavisi alanlarda, araya giren bir hastalık veya travma adrenal yetmezlik tablosu oluşturabilir, Hipotalamus-hipofiz-adrenal aksın düzelmesi tedavinin süresi ile ilişkili olarak haftalar / aylar sürebilir

32 KLİNİK BULGULAR

33 Akut adrenal yetmezlik bulguları; * Akut dehidratasyon * Hipotansiyon
KLİNİK Akut adrenal yetmezlik bulguları; * Akut dehidratasyon * Hipotansiyon * Hipoglisemi * Mental değişiklikler Enfeksiyon veya travma gibi bir stres tarafından tetiklenebilir Küçük çocuklarda hipoglisemi sık Mental değişiklik hipoglisemiden bağımsız da olabilir

34 Kronik adrenal yetmezlik bulguları; * Kronik yorgunluk * Anoreksi
KLİNİK Kronik adrenal yetmezlik bulguları; * Kronik yorgunluk * Anoreksi * Bulantı-kusma * Tekrarlayan karın ağrıları * Kilo kaybı Primer adrenal yetmezlikte, ACTH ile birlikte POMC(Pro-opiomelanocortin )’den köken alan MSH’ın da artmasıyla pigmentasyon artışı olur !! Tuz kaybı kronik primer adrenal yetmezlik bulgusudur

35 KLİNİK Kortikosteroid tedavisi alma öyküsü yoksa, sekonder adrenal yetmezliğe, diğer hipofiz hormonlarına ait eksiklik bulguları eşlik eder Otoimmün adrenal yetmezlik, kronik enfeksiyonlar ve infiltratif hastalıklara bağlı gelişen adrenal yetmezliklerde genellikle kronik non-spesifik bulgular olurken, araya giren bir stres ile adrenal kriz tablosu gelişebilir

36 TANI Öykü: * Gestasyon yaşı, doğum ağırlığı * Uzamış travay, travmatik doğum * Antifosfolipid sendromu * Sepsis, DİC * Tüberküloz, meningokoksemi gibi ciddi enfeksiyon * Aile öyküsü * Anne-baba akrabalığı

37 * Belirgin olarak hipotansif olmayıp, ortostatik hipotansiyon olabilir
TANI Fizik Bulgular: * Akut adrenal yetmezlik (= adrenal kriz) bulguları; dehidratasyon, hipotansiyon, hipoglisemi ve bilinç değişikliği * Kilo kaybı * Belirgin olarak hipotansif olmayıp, ortostatik hipotansiyon olabilir * Kuşkulu genitalya, genital hiperpigmentasyon KAH düşündürebilir Tanıda klinik şüphe çok önemlidir !!

38 * Hiperpigmentasyon güneş görmeyen bölgelerde de vardır
Fizik Bulgular: * Primer adrenal yetmezlikte cilt koyuluğu (özellikle genitalya, areola, benler ve yara izlerinde daha belirgin) * Hiperpigmentasyon güneş görmeyen bölgelerde de vardır * Ağız mukozasında koyuluklar ve diş etlerinde de koyu renkli çizgiler olabilir * Aksiller ve pubik kıllarda dökülme TANI

39 * Serum elektrolitleri * Açlık kan şekeri * Serum ACTH düzeyi
Laboratuvar: * Serum elektrolitleri * Açlık kan şekeri * Serum ACTH düzeyi * Plazma renin aktivitesi * Serum kortizolü (sabah 08:00 öncesi alınması tercih edilir) * Serum aldosteron düzeyi * Tükrük kortizol düzeyi TANI

40 Primer ve sekonder yetmezlikte HİPOGLİSEMİ sık
TANI Renin / Aldosteron oranı 30 ve üzerinde ise mineralokortikoid üretiminde yetersizlik Primer adrenal yetmezlikte aldosteron sentezinde bozukluk nedeniyle HİPONATREMİ ve HİPERKALEMİ sık Primer ve sekonder yetmezlikte HİPOGLİSEMİ sık Hiponatremi ve hiperkalemi varsa eş zamanlı serum ve idrar örneklerinde Na, K, Cre bakılarak fraksiyone atılımlar hesaplanır

41 ACTH düzeyi: 08.00’de: 10-60 pg/ml 16.00’da: 5-37 pg/ml
Kortizol düzeyi: 08.00’da: µg/dl 16.00’da: µg/dl Sağlıklı insanda kortizol düzeyi 10 µg/dl ve üzeri ise adrenal yetmezlik beklenmezken, stres durumunda 18 µg/dl altı adrenal yetmezlik Primer adrenal yetmezlikte; plazma ACTH artmış (sıklıkla 100 pg/ml üzeri), serum kortizolü düşük (sıklıkla 10 µg/dl) Tanıda şüphe varsa ACTH Testi yapılır TANI

42 Sekonder adrenal yetmezliği göstermek daha zordur
ACTH uyarısı ile kortizol 18 µg/dl’nin altında ise primer adrenal yetmezlik düşünülür Sekonder adrenal yetmezlik düşük serum kortizol ve ACTH seviyeleri ile karakterize Sekonder adrenal yetmezliği göstermek daha zordur Sabah kortizol düzeyi 3 µg/dl altında ise düşünülür, 18 µg/dl üzerinde ise ekarte edilir TANI

43 Standart doz ACTH testi: * Test öncesinde steroid alınıyorsa kesilecek
TANI Standart doz ACTH testi: * Test öncesinde steroid alınıyorsa kesilecek * Saat arası yapılır * ACTH 250 µg (=Synacten ampul) iv bolus (2 yaş altına 15 µg/kg ) sonrası 30. ve 60. dk’larda serum kortizol düzeyi bakılır * Kortizol düzeyi, 20 µg/dl üzerinde veya 7 µg/dl’den fazla artış normal cevabı gösterir * Adrenal androjen düzeyleri de bazal ve ACTH ile uyarı sonrası değerlendirilir

44 * Hipotalamus-hipofiz-adrenal aksı değerlendirmede daha duyarlı
TANI Düşük doz ACTH Testi: * Hipotalamus-hipofiz-adrenal aksı değerlendirmede daha duyarlı * Sabah arası 1µg veya 0.5 µg/m2 iv uygulanır * 10., 20., 30. dk.larda plazma kortizolüne bakılır * Pik değerin 18 µg/dl altında olması primer adrenal yetersizliği düşündürür

45 TANI İnsülin tolerans testinde KŞ’de % 50’lik azalma ile kortizolün µg/dl’nin üzerine çıkması gerekir Metirapon uyarı testinde, kortizol prekürsörü 11-deoksikortizolün yeterli artışı (10.5 µg/dl’nin üzeri) ile sekonder adrenal yetmezlik dışlanır CRH stimülasyon testinde 1µg/kg CRH sonrası, ACTH’da en az 2 kat artış olmaması hipofizde disfonksiyon göstergesidir

46 Otoimmün neden düşünülüyorsa antiadrenal antikorlara bakılabilir
TANI Otoimmün neden düşünülüyorsa antiadrenal antikorlara bakılabilir Antikorlar (-) ise, tüberküloz, adrenal kanama veya adrenolökodistrofi açısından inceleme gerekir BT en ideal görüntüleme yöntemi ! Kanama, kalsifikasyon, infiltrasyonu en iyi tanımlar Histopatolojik tanı gerekirse, CT eşliğinde İİAB yapılabilir

47 TEDAVİ Adrenal yetmezlik olasılığı olan hastaları, ileri tetkik, tedavi ve takip için, ideal olan pediatrik endokrinolojiye yönlendirmektir.

48 Adrenal kriz tedavisi :
Hipovolemi, hipoglisemi, hiponatremi, hiperkalemi acilen düzeltilmelidir İlk olarak izotonik NaCl yüklemesi ( 20 cc/kg veya 450 cc/m2) Yükleme sonrası hipotansif ise tekrar edilir Hipoglisemi varsa 4 cc/kg %10 dextroz puşesi ile düzeltip, kan şekerinin yakından takibi ile mayide glukoz infüzyon hızı düzenlenir

49 Adrenal kriz tedavisi : Stres dozunda glukokortikoid tedavi verilir
Başlangıçta mg/m2 Hidrokortizon iv verilip, mg/m2/g 4 dozda iv olarak devam edilir Mineralokortikoid tedavi olarak oral alıma engel yoksa mg Fludrokortizon verilir Glukokortikoid tedavi tüm adrenal yetmezlik durumlarında gerekli iken, mineralokortikoid ihtiyacı yalnız primer adrenal yetmezlikte olur

50 Amaç; sadece eksik olanı yerine koymaktır
TEDAVİ Uzun dönem tedavi : Glukokortikoid replasman tedavisinde doz adrenal yetmezliği önleyecek, aynı zamanda büyümeyi de olumsuz etkilemeyecek şekilde ayarlanmalıdır Primer adrenal yetmezliği olanlara ayrıca mineralokortikoid tedavi gerekir Amaç; sadece eksik olanı yerine koymaktır Bireysel duyarlılık farkları nedeniyle ilaç dozları hastadan hastaya değişmektedir

51 Glukokortikoid olarak hidrokortizon tercih edilmesinin nedeni;
TEDAVİ Glukokortikoid olarak hidrokortizon tercih edilmesinin nedeni; * Kortizole eşit glukokortikoid ve mineralokortikoid etki ile adrenalden fizyolojik glukokortikoid salınımının en iyi şekilde taklit edilebilmesi * Kısa yarılanma ömrü * Diğer sentetik glukokortikoidler gibi büyüme üzerinde olumsuz etkisinin olmaması

52 Hastaya göre 7-20 mg/m2/g arası değişir
TEDAVİ Hidrokortizon dozu genelde 15 mg/m2/g 2-3 dozda oral olarak başlanır (Hydrocortisone 5 mg / 10 mg / 15 mg tablet) Hastaya göre 7-20 mg/m2/g arası değişir 20 mg/m2/gün üzerindeki dozlar büyüme geriliğine yol açabilir Çok düşük dozlar ise, adrenal androjenlerin kontrolsüz artışına ve bununla ilişkili olarak büyümenin olumsuz etkilenmesine neden olabilir

53 GLUKOKORTİKOİD PREPARATLARIN EŞDEĞER DOZLARI Preparat Doz(mg)
- Kortizol (hidrokortizon) - Kortizon - Prednizon,prednizolon - Metil prednizolon - Triamsinolon - Deksametazon ,75 - Betametazon ,60

54 Glukokortikoid tedavi alan hastaların izleminde dikkat edilmesi gerekenler;
* Büyüme bozukluğu * Hipertiroidi, * Osteoporoz, osteonekroz * Peptik ülser, ülseratif kolit * İyatrojenik Cushing * Diyabet * Myastenia gravis * Siroz * Psikoz

55 Tuz kaybının önlenmesi için küçük çocuklara 2-5 g/gün NaCl verilebilir
TEDAVİ Mineralokortikoid tedavide Fludrikortizon, mg/g dozunda verilir ( =Astonin-H, Florinef 0.1 mg tablet ) Tuz kaybının önlenmesi için küçük çocuklara 2-5 g/gün NaCl verilebilir Büyüme paterni, tuz kaybı bulguları, kan basıncı, plazma renin aktivitesi ve elektrolitler takip edilerek mineralokortikoid dozu düzenlenir

56 Mineralokortikoid tedavide dikkat edilmesi gerekenler;
* Na retansiyonu * Hipokalemi * Hipertansiyon Hipersensitivite ve sistemik mantar enfeksiyonlarında kontrendike Gebelik kategorisi:C

57 Fludrokortizon tedavisi alan hastalarda ilaç etkileşimleri;
* K kaybettiren diüretik ile hipokalemi * Digoksin toksisitesini artırabilir * Antikolinerjiklerin etkilerini antagonize eder * Salisilat düzeylerini düşürür * Rifampin, barbitüratlar ve hidantoin steroidin eliminasyonunu artırabilir

58 Stres ve hastalık durumlarında tedavi:
Strese önemli bir fizyolojik cevap; ACTH aracılı kortizol artışıdır Adrenal yetmezlikte stres durumlarında doz artırılmalıdır Ateşli hastalıklarda veya cerrahi girişimlerde hastanın aldığı doz 3 katına çıkarılmalı Hastada kusma veya oral alıma engel durum varsa parenteral glukokortikoid verilmeli

59 Stres ve hastalık durumlarında parenteral glukokortikoid tedavisi;
* Hidrokortizon mg/m2 * Metilprednizolon mg/m2 * Deksametazon mg/m2 İM/İV olarak uygulanır ve her 6-8 saatte bir tekrarlanır Stres durumlarında mineralokortikoid tedavide değişiklik gerekmez

60 Cerrahi girişimlerde stres dozu;
Ameliyathaneye giderken, mg/m2 hidrokortizon iv/im yapılır Ameliyat boyunca, 2-4 mg/m2/st’den hidrokortizon infüzyonu veya 6 saatte bir mg/m2 bolus Komplikasyon yoksa, postoperatif 2.ve 3. günlerde % 50 azaltılarak hastanın normalde kullanmakta olduğu doza inilir Komplikasyon olursa stres dozu devam edilir Stres dozu aldığı sürece fludrokortizon verilmeyebilir

61 PROGNOZ Tedavi edilmezse ölümle sonuçlanır Zamanında tanı, acil tedavi ve doğru takip ile hasta herhangi bir kısıtlanması olmadan normal hayatını sürdürür Hasta, ailesi ve bakım veren personelin hastalığın ciddiyeti, tedavisi, stres durumlarının doğru tespit edilip önlenmesi konusunda eğitimi çok önemli

62 ÖNLEMLER Takipte klinik ve laboratuvar ile değerlendirilip, yetersiz ilaç nedeniyle adrenal yetmezlik gelişiminin önlenmesi Tedavinin komplikasyonlarının takibi, önlenmesi ve gerekirse tedavisi İyatrojenik adrenal yetmezliğin önlenmesi için aksın baskılandığı sürede fizyolojik dozda glukokortikoid replasmanı

63 ÖNLEMLER Hastalara, acil ve bilinç kaybı durumlarında doğru tedavinin yapılmasına yardımcı olması için üzerlerinde uyarıcı bilgi (kart, künye…vs) bulundurmaları önerilir Hastaya ve ailesine tedavinin uygulanması konusunda yazılı bilgi Acil durumlar için parenteral kortikosteroid preparatı bulundurulması sağlanabilir

64 ÖNLEMLER Epinefrinin de yetersiz olması nedeniyle, şeker içeren gıdalarla ara öğünler Çocuk büyüdükçe ilaç dozunun tekrar ayarlanması için en az yılda bir ölçümler Evde kan şekeri takibi Hastalık belirtilerinin farkedilince hemen muayene Hasta, aile ve sağlık personeline devamlı eğitim

65 ÖNLEMLER İlaçların temininde problem olursa, hastanın kesinlikle ilaçsız kalmaması için gerekirse başka bir kortikosteroidin başlanması Uzun süre eksojen steroid alanlarda azaltılarak kesme Gebelikte ilaç ihtiyacı artabilir Mümkünse oral, inhale veya topikal steroid tedavilerinde gün aşırı uygulama

66 iyi Çalışmalar