İdiyopatik Epilepsiler

... konulu sunumlar: "İdiyopatik Epilepsiler"— Sunum transkripti:

1 İdiyopatik Epilepsiler

2 Epilepsi sendromu Etiyoloji
Epilepsi sendromunda klinik, EEG, prognoz, tedaviye yanıt benzer özelliktedir Etiyolojiler FARKLIDIR Epilepsiler etiyolojik özelliklerine göre idiyopatik, kriptojenik (olası semptomatik, nedeni saptanamamış) ve semptomatik (nedeni saptanmış) olmak üzere 3 ana grupta toplanmaktadır.

3 İdiyopatik epilepsi genel özellikler
Nörolojik muayene N Motor-mental defisit yok EEG dışında tetkikler N Olası neden GENETİK özellik EEG de temel bioelektrik aktivite N, uykunun organizasyonu N, uyku iğleri VAR

4 İdiyopatik Parsiyel Epilepsiler
Çocukluğun sentro-temporal dikenli iyi-gidişli epilepsisi (Selim Rolandik epilepsi SRE) İdiyopatik oksipital lob epilepsileri(İOLE) Süt çocukluğunun selim parsiyel epilepsisi Affektif semptomlu selim parsiyel epilepsi Atipik selim parsiyel epilepsi

5 Parsiyel epilepsinin mutlaka kortikal lezyona
Çocukluğun sentro-temporal dikenli iyi-gidişli epilepsisi (Selim Rolandik epilepsi SRE) Parsiyel epilepsinin mutlaka kortikal lezyona bağlı olmadığının ilk kez gösterilmesi Başlangıç yaşı: 3-14(5-8 sık) Genellikle tek veya seyrek nöbet görülür

6 SRE nöbet semiyolojisi
Yüzün bir yarısında klonik ve/veya tonik kasılma(çene, dudak, dil, farenks ve larenks kasları etkilenebilir) Buna bağlı anartri, siyalore, boğulma/gargara benzeri ses (ORO-FASİYAL nöbetler) Bazen sadece paresteziler Nöbetler sıklıkla UYKUDA başlar Nöbetler KISA sürelidir

7 SRE EEG Sentro-temporal yerleşimli difazik, orta-yüksek amplitüdlü diken-dalga Komşu bölgelere yayılım/mültifokal odak olabilir Uykuda sıklığında artış/bazen sadece uykuda kaydedilir İktal: ritmik, monomorf diken ve keskinler

8 SRE prognoz Spontan remisyon olur Sık nöbet olursa tedavi gerekebilir Global kognitif fonksiyonlar normaldir Atipik bulgular olursa “CSWS”, “Landau-Kleffner” sendromu unutulmamalıdır

9 İdiyopatik Oksipital Lob Epilepsileri
Çocukluk çağı erken başlangıçlı selim oksipital epilepsisi (Panayiotopoulos sendromu PS) Çocukluk çağı geç başlangıçlı oksipital epilepsisi (Gastaut tip) Işığa duyarlı idiyopatik oksipital lob epilepsisi (refleks epilepsi)

10 Erken Tip-PS Başlangıç 1-14 yaşlar arası (4-5 yaş sık) Nöbetlerin 2/3’ü uykuda başlar 1/3 oranında tek nöbet 1-2 yılda remisyon olur % oranında nöbetler 30 dk dan fazla (7- 8 saat sürebilir)(genelde otonom status)

11 PS nöbet özellikleri Kusma ( %72 başlangıç semptomu), bulantı, öğürme, otonom semptomlar (%80 başlangıç). Göz deviyasyonu( %60-80), hareketi( % 12). Hipotonik nöbet, hemikonvülsiyon veya sekonder jeneralize nöbet görülebilir. Seyrek vizüel semptom/göz kapağı kırpıştırma

12 Çoğunlukla oksipital fokus var EEG N olabilir.
PS EEG Mültifokal keskin-dalga Çoğunlukla oksipital fokus var EEG N olabilir. Uykuda aktivitede artış olur. İktal: genelde ünilateral posteriyör ritmik teta-delta ve diken veya frontal bölgede

13 PS Ayırıcı Tanı: Ensefalit Migren Senkop Siklik kusmalar Gastro-enterit İntoksikasyon

14 İOLE Geç Tip Başlangıç 3-15 yaşlar arası VİZÜEL semptomlar Göz deviyasyonu, göz kırpıştırma Hemiklonik nöbetler, otomatizmler Post-iktal başağrısı sık Remisyon %50-60, tedavi ile %90 kontrol

15 Bazen sadece uykuda bulgu oluyor Mültifokal odak da olabilir
İOLE Geç Tip EEG de oksipital paroksizmler Bazen sadece uykuda bulgu oluyor Mültifokal odak da olabilir İktal: Oksipital bölgede ritmik dikenler Ayırıcı Tanı: Migren, Semptomatik epilepsi

16 İdiyopatik Jeneralize Epilepsiler
Yenidoğanın selim familiyal konvülsiyonları Yenidoğanın selim konvülsiyonları Bebekliğin selim miyoklonik epilepsisi Çocukluk çağı absans epilepsisi Juvenil absans epilepsisi Juvenil miyoklonik epilepsi Salt grand-mal nöbetlerle şekillenen epilepsi

17 İdiyopatik Jeneralize Epilepsiler
Absans nöbetleri Jeneralize miyoklonik nöbetler Jeneralize tonik-klonik nöbetler

18 Çocukluk Çağı Absans Epilepsisi
Başlangıç yaşı: 4-10 (en sık 5-7). Ani başlayan/sonlanan kısa süreli (4-20sn) şuur tutulumu Sıklıkla otomatizmler eşlik edebilir Günde nöbet olur İktal EEG: 3 Hz’lik 4-20 sn süreli Jeneralize DİKEN-DALGA paroksizmleri HİPERVENTİLASYONA duyarlı (% 100 ?)

19 Juvenil Absans epilepsi
Absans nöbetleri seyrek Jeneralize tonik-klonik nöbet görülme olasılığı daha yüksek Prognoz çocukluk absans epilepsisinden daha kötü

20 JME Başlangıç: 8-26 yaş (14) Bilateral miyokloniler Aritmik, düzensiz
Üst ekstremitelerde belirgin JTKN’ler, seyrek absans nöbetleri Çoğunlukla uyanma sonrasında Uykusuzluk  (alkol, stres)

21 JME EEG İnter-iktal/iktal: Jeneralize diken/MÜLTİPL diken-dalgalar
Çoğunlukla düzensiz Işığa duyarlılık SIK Göz kapama deşarjları kolaylaştırır

22 JME Ayırıcı Tanı Fizyolojik uyku miyoklonileri PME
Juvenil absans epilepsisi SSPE

23 JME Tedavi Yaşam şeklinin düzenlenmesi Valproat Etosüksimid
Lamotrigine Topiramat Levetirasetam Yaşam boyu?