Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

SIK ATEŞLENEN ÇOCUK Dr. Mustafa Bakır Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göztepe EAH, 22 Mart 2011.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "SIK ATEŞLENEN ÇOCUK Dr. Mustafa Bakır Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göztepe EAH, 22 Mart 2011."— Sunum transkripti:

1 SIK ATEŞLENEN ÇOCUK Dr. Mustafa Bakır Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göztepe EAH, 22 Mart 2011

2 Tanımlar Rekürran/Periodik Ateş – Düzenli/düzensiz aralıklarla ve normal vücut ısısı dönemleriyle birbirinden ayrılan ateş tekrarları – Kaynağı bilinmeyen ateş (FUO) – >3 hf süren ve 1 hf yoğun incelemeye rağmen tanısı belirsiz ateş

3 Rekürran Ateş John & Gilsdorf 2003 – “ 6 aylık periyotta tanımlanmış bir hastalık olmaksızın en az 7 gün aralıklarla gelen ≥3 ateş atağı”

4 Rekürran/Periyodik Ateş Long 2005 Rekürran Ateş – “Ateş ve diğer belirti ve bulguların azalıp arttığı tek bir hastalık” Periyodik Ateş – “Ateşin ana belirti olduğu tekrarlayan hastalık atakları; haftalar-aylar süren tam iyilik dönemleri. Ataklar düzenli veya düzensiz periyotlarla gelebilir”

5 Kaynağı Bilinmeyen Ateş Petersdorf & Beeson 1961 – “>3 hf süren, birkaç kez en az 38,3oC ölçülen, >1 hf süren yoğun incelemelere rağmen tanısı belirlenemeyen ateş”

6 Etyoloji “Nadir belirtilerle seyreden yaygın hastalıklar” 1.İNFEKSİYON 2.İnflamatuar/Otoimmün 3.Tanımlanamamış (rekürran)/Neoplazma (FUO)

7 Etyoloji EnfeksiyözOtoimmün/ İnflamatuar MalignTanısızDiğer McClung 1972 (n=99)28%14%8%11%16% Pizzo et al (n=100) 52%20%6%12%10% Feigen and Shearer 1976 (n=20) 35%20%5%30%10% Lohr and Hendley 1977 (n=54) 33%21%13%19%15%

8 Etyoloji Ciftci et al Etyoloji FUO (n=102) – İnfeksiyon 44.2% – Kollajen vasküler 6.8% – Malinite 11.7% – Diğer. 24.5% – Tanısız 12.8% Pasic et al Etyoloji FUO (n=185) – İnfeksiyon 37.8% – Otoimmün 12.9% – Kawasaki hastalığı 6.4% – Malinite 6.4% – Diğer. 8.1% – Tanısız 30%

9 Rekürran Ateş Ayırıcı Tanı Ateş Aralıkları Düzenli? Düzensiz?

10 Düzenli Aralıklı Ateş Hep düzenli aralık var – PFAPA sendromu – Siklik nötropeni – “Relapsing fever” (Borrelia spp. Burgdorferri hariç) – Tanımlanamamış sebep Bazen düzenli aralık var – FMF – Hiper-IgD sendromu, – TRAPS – Kriyopirin sendromları – EBV infeksiyonu John and Gilsdorf 2002

11 PFAPA Periodic Fever – genellikle 3-5 gün – 3-4 hf arayla tekrarlar Aphthous ulcers – Küçük, yüzeyel, hızla düzelir Pharyngitis – + eksüda Adenopathy – Servikal – Genellikle bilateral ve kısa süreli Cilt, solunum, GI veya eklem tutulumu yok CRP, Lökosit, ESP çok yüksek

12 Tanı Kriterleri Periyodik ateş başlangıcı < 5y ÜSYE Sx olmaması ve şunlardan >1 : – Aftöz stomatit – Servikal LAP – Farenjit 1-2 doz 2mg/kg prednisolon: dramatik cevap Siklik nötropeni ekarte Ataklar arasında hasta asemptomatik

13 PFAPA: Tedavi Prednisone – 2mg/kg/g x 1-2 doz Tonsillektomi Cimetidine – 150mg/g Kolşisin?

14 PFAPA: Tonsillektomi sonrası düzelme

15 PFAPA: Prognoz 1/3 1 yılda iyileşiyor 1/3 2-5 yıl devam Uzun süreli sekel yok, gelişim iyi

16 Siklik nötropeni Nadir Ateş 5-7 gün, 21 günde bir, ANC <200/mm 3 Gingivitis Tanı: – CBC X2-3/hf, 6 hf süreyle (ANC <500) ve spontan iyileşme – KİA Tx: Semptomatik ise, G-CSF

17

18 Düzenli Aralıklı Ateş “Relapsing Fever” – Borrelia türü spiroketler (burgdorferi dışı) – Ateş 1-6 gün, 4-14 gün aralıkla – “kriz” (  KB,kalp hızı) sonrasında aşırı terleme, ateşin düşmesi, KB  Kriz sırasında tedavi edilmemiş. ateşe bağlı mortalite – Tx: penicillin veya tetracycline

19 FMF Sık rastlanan periyodik ateş sendromu Otozomal resesif Yahudi, Ermeni, Kuzey Afrikalı, Türk, Yunan, İtalyan Pyrin proteinini kodlayan MEFV geninde mutasyon Pyrin: IL-1 üretimi regülasyonunda rol alır 1-3 gün süren ateş + Karin ağrısı +serozit, sinovit Persistan inflamasyon: Sekonder Amiloidoz Kolşisin

20 Hiper IgD Sendromu Otozomal resesif Mevalonat kinaz (MVK) geninde mutasyon >2/3’si 1 yaşından önce 3-7 günlük ateş atakları – Titreme – Servikal LAP – Karın ağrısı, bulantı-kusma, başağrısı, – Artralji, artit, aftöz stomatit, pleomorfik döküntü – Splenomegali

21 Hiper IgD Sendromu Atak aşılama, viral infeksiyon, travma ve stres ile uyarılabilir Çoğu hastada IgD >100 IU/ml, %80’inde yüksek IgA düzeyi Akut faz reaktanları yükselir Tedavi: NSAD, Oral kortikosteroid – TNF-alfa inhibitörleri: olgu sunumları – Rekombinant human interlökin 1 reseptor antagonisti (anakinra)

22 TRAPS (TNF receptor-1 associated periodic syndrome) Familial Hibernian ateş/ familial periyodik ateş Otozomal dominant, inkomplet penetrans 55 kDa TNFR-1 gen defekti Sütçocukluğu – 40’lı yaşlar arasında başlayabilir İrlandalı (Hibernian) ve İskoç orijinlilerde daha sık Ateş 5 gün - >2 hafta sürer Konjonktivit, periorbital ödem, – fokal migratuar miyalji – Döküntü – karın ağrısı – monoartrit

23 TRAPS (Tedavi) Semptomatik: Glukokortikoidler ve NSAID’ler Kronik tedavi: Anti-TNF (Etanercept) – Amiloidozu önler? Anti-TNF’e dirençli ise IL-1 ra (anakinra) Kolşisin’e cevap zayıf

24 Kriyopirin ile birlikte periyodik sendromlar Mutant kriyopirine bağlı aşırı IL-1 beta üretimi Ailevi soğuk otoinflamatuar sendrom Muckle-Wells sendromu – Intermittent ateş, urtiker, artralji/artrit – Progressif sensörinöral işitme kaybı – Sekonder amiloidoz ve nöropati Neonatal başlangıçlı multisistem inflamatuar hastalık Anakinra: amiloidozu da önleyebiliyor

25 Periyodik Ateş Sendromları Periyodisite Diğer Sx Kalıtım Etyoloj_______ PFAPAEHH H S. Nötropeni E Gingivitis OD ELA2 AOM, SinusApop Kİ FMFH Poliserözit OR MEFV Döküntü Pyrin HIDSE/HKarın Ağr. OR MVK Döküntü MVKase Artrit Isoprenoidler TRAPSH Miyalji OD TNFRSF1A Periorb ödem TNF reseptör

26 Düzensiz Aralıklı Ateş John and Gilsdorf 2002

27 Yaklaşım Dikkatli öykü & FM – Ateş paternine karar ver (ateş günlüğü) Sabit mi? Rekürran mı? Süre Eşlik eden belirtiler – Hematolojik muayene HSM LAP

28 Ne zaman konsültasyon? Pediatric Infectious Diseases: ≥3 rekürran ateş atağı

29 Hangi Testler İstenmeli? İnfeksiyonhastalıkları – Testler: CBC TİT Kan Cx ESR/CRP EBV serolojisi (IgM/IgG) QIG – Duruma göre: – AC Gr – solunum belirtileri – Gaita incelemesi – ishal – İnce/kalın kan yayması –≤1 yıl endemik bölgeye seyahat

30 Hangi Testler İstenmeli? Pediatrik GI: – Ek olarak: Hepatobiliyer (ALT, GGT, ALP, lipaz) Fe testleri (ferritin, Fe) Albumin (kayıplar/azalmış. üretim) Gaita testleri (antijen)

31 Hangi Testler İstenmeli? Pediatrik Romatoloji: – Doğrudan romatoloji kliniğine gönderilecekse: – CBC – Kreatinin, Üre – ESR/CRP ateşin 1, 5, 10. günleri – Ferritin – IgD – İdrar Rutin+Mikroskopi – İdrar Mevalonik Asid

32 Hangi Testler İstenmeli? Pediatrik Onkoloji: – Testler CBC AC grafisi – LAP, HSM, SM, karında kitle vs varsa

33 Sık Ateşlenen Çocuk: Prognoz Genellikle çok iyi – İncelemelerden sonra tanı yoksa Ateş düşmüş Büyüme/gelişme etkilenmemiş – Yeni belirti/bulgu olmadıkça başka teste gerek yok


"SIK ATEŞLENEN ÇOCUK Dr. Mustafa Bakır Marmara Üniversitesi Tıp Fakültesi Göztepe EAH, 22 Mart 2011." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları