Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

KARDİYOMİYOPATİLERE BAĞLI ÖLÜMLER Dr. SERKAN ÜNSAL.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "KARDİYOMİYOPATİLERE BAĞLI ÖLÜMLER Dr. SERKAN ÜNSAL."— Sunum transkripti:

1 KARDİYOMİYOPATİLERE BAĞLI ÖLÜMLER Dr. SERKAN ÜNSAL

2 Kalp kasının hastalığı Primer: Etyoloji(-) -Dilate KMP -Hipertrofik KMP -Restriktif KMP -Obliteratif KMP -ARVC

3 Sekonder: Etyoloji(+) Enfeksiyon, endokrin, metabolik,ilaçlar, otoimmün, nöromuskuler, tümörler…

4 Amaç; - Genç erişkinlerde, ani-şüpheli ölüm olgularında kardiyak incelemede kardiyomiyopati olasılığının akılda bulundurulması, - Kardiyomiyopatilerin makroskopik ve mikroskopik özelliklerini bilerek bu yönde inceleme yapılmasının gerekliliği

5 yılları arasında otopsileri yapılan ve kardiyomiyopati tanısı almış olan 11 olgu Yaş, cins, ölüm şekli, kalbin makroskopik, mikroskopik bulguları ve ölüm nedenleri Travmatik lezyon, toksikoloji, KAH

6 6’sı erkek, 5’i kadın, Yaş aralığı 15-35, ortalama yaş 25, Bilinen kalp hastalığı öyküsü (bir olguda ASD)

7 Makroskopik; sol ventrikül ve septum kalınlığında artış Mikroskopik; kas liflerinin paralelliğinde kaybolma, boyut ve şekil farklılıkları, iri düzensiz hiperkromatik çekirdekli, geniş sitoplazmalı hc ler, Kas lifleri arasında ve damar çevresinde bağ doku artışı, fibrozis HKMP’de belirgin hipertrofi ve interstisyel fibrozis

8 Makroskopik; ventriküllerde dilatasyon, trabeküler kaslarda silinme ve miyokard kesitlerinde sarı beyaz renkli alanlar Mikroskopik; miyosit çekirdeklerinde irileşme, hiperkromazi, miyositlerde miyofibril kaybı, bir olguda da odaklar halinde granülasyon dokusu alanları, yer yer interstisyel lenfosit infiltrasyonu DKMP’de myokardda nedbeleşen granülasyon dokusu alanları

9 Myokardda amiloid birikimi Restriktif KMP olarak değerlendirilen bir olguda, miyokardda interstisyel alanda miyositleri tek tek saran yoğun amiloid birikimi

10 1.ATİK’ de değerlendirilmesi İnterstisyumda ve damar duvarılarında yaygın amiloid birikimi Hipertrofi, Sağ ventriküler dilatasyon, Myokard kesitleri soluk 760Kadın37 İdiopatik Dilate Kardiyomyopati Hipertrofi, İnterstisyel fibrozis, Myofibril kaybı Endokardial kalınlaşma, Her iki atrium-ventriküller dilate, Trabeküller düzleşmiş 500Erkek22 Peripartum Kardiyomyopati Hipertrofi, İnterstisyel fibrozis, Myodisarray Her iki atrium-ventriküller dilate, Trabeküller düzleşmiş 330Kadın25 Hipertrofik Kardiyomyopati Hipertrofi, Nedbeler İnterstisyel fibrozis, Myodisarray Hipertrofi, Aort girişinde darlık, Fibrotik alanlar 650Erkek35 Dilate Kardiyomyopati Multifokal nedbelerFibrotik alanlar, Myokardda alacalı görünüm Sol ventrikül dilate, Trabeküller düzleşmiş 350Erkek20 Hipertrofik Kardiyomyopati Hipertrofi, İnterstisyel fibrozis, Myodisarray Hipertrofi, Fibrotik çizgilenmeler 450Kadın25 Hipertrofik Kardiyomyopati Hipertrofi, Nedbeler İnterstisyel fibrozis, Myodisarray Hipertrofi, Nedbe alanları 470Kadın35 Hipertrofik Kardiyomyopati Hipertrofi, Nedbeler İnterstisyel fibrozis, Myodisarray Hipertrofi, Sol ventrikül anevrizması 530Erkek25 ASD ve Hipertrofik Kardiyomyopati Hipertrofi, Nedbeler İnterstisyel fibrozis, Myodisarray Hipertrofi,ASD, Kapanmış VSD 380Erkek15 Hipertrofik Kardiyomyopati Hipertrofi, İnterstisyel fibrozis, Myodisarray Hipertrofi, Fibrotik mitral kapak 330Kadın15 Hipertrofik Kardiyomyopati Hipertrofi, İnterstisyel fibrozis, Myodisarray Hipertrofi 465 Kadın20 DOSYADA VERİLEN ÖLÜM NEDENİ MİKROSKOPİK BULGULAR MAKROSKOPİK BULGULAR CİNS YAŞ

11 HKMP; -Diastolde dolum direnci artışı, -Miyosit çapı;40 mikron üzeri(15 mikron) -Semptomsuz ani ölüm -Ani ölüm riski (%0,6 - 1,5) -Genç yaş, cinsiyet farkı -Hipertrofi, interstisyel fibrozis, miyokardiyal disarray

12 DKMP; -Sistolik kasılmalarda bozulma, -Diastol sonu volüm artışı, -İdiopatik, postviral, otoimmün, toksik, peripartum, -Hipertrofi, miyofibril kaybı, interstisyel fibrozis, T lenfosit artışı, -Semptomsuz ani ölüm azdır -Bir olguda odaklar halinde granülasyon dokusu geçirilmiş miyokardit

13 Restriktif KMP -Konstriktif perikardit -Amiloid birikimi, -Dalak, karaciğer, akciğer

14 Amiloidin kalp tutulumu 2 şekildedir; a- 80 yaş üzeri, - Sadece atrium, - Klinik semptom vermeyen, b- Genç yaş, - Familyal, kronik enfeksiyon, - Hem atrium, hem ventriküller, - Kalp yetmezliği, aritmi, ani kalp ölümü - Endoskopi ve kolonoskopi

15 HKMP vakalarının % 90 oranında ailesel (1. Derece akrabalarında kanıtlanmış) ve otozomal dominant geçiş gösterir, yaklaşık 10 gende 200’ün üzerinde mutasyon DKMP vakalarının %30-50’sinde genetik faktörler etkilidir. Çoğunlukla otozomal dominant, az oranda otozomal resesif ve X’e bağlı geçiş gösterir, yaklaşık 15 gende 20’nin üzerinde mutasyon Restriktif KMP ve ARVC vakalarında yaklaşık 4 gende 10’a yakın mutasyon gözlenmiştir. Ailesel geçişli Restriktif KMP’ lerde troponin I proteininden sorumlu gen mutasyonu düşünülmüş, ARVC’ de hücreler arası junction proteinlerinden sorumlu genlerde mutasyon saptanmış.(saçlı deri ve palmoplantar bölgede keratodermoz)

16 Mutations in the Z-band protein myopalladin gene and idiopathic dilated cardiomyopathy Cardiovasc Res A novel mitochondrial ATP8 (MT-ATP8) gene mutation in a patient with apical hypertrophic cardiomyopathy and neuropathy. J Med Genet A Japanese patient with cardiomyopathy caused by a novel mutation R285X in the AGL gene. Circ J A p.R870H mutation in the beta-cardiac myosin heavy chain 7 gene causes familial hypertrophic cardiomyopathy in several members of an Indian family. Can J Cardiol. 2007

17 KAYNAKLAR; Karayel F, Turan A A, Pakiş I, Akyıldız Ü E, Ersoy G, Yılmaz E. Adli otopsilerde kardiyomiyopatiye bağlı kalp ölümleri. Adli Tıp Bülteni, 2006;11(3):59-63 Murphy R, Starling R. Genetics and cardiomyopathy: Where are we now?, Cleveland Clinic Journal of Medicine, 2005;72(6):


"KARDİYOMİYOPATİLERE BAĞLI ÖLÜMLER Dr. SERKAN ÜNSAL." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları