Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

HEM SENTEZİ. Porfinler “Porphyra” Yunanca MOR anlamına gelir ve koyu kırmızı renkli maddelerdir. “Porphyra” Yunanca MOR anlamına gelir ve koyu kırmızı.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "HEM SENTEZİ. Porfinler “Porphyra” Yunanca MOR anlamına gelir ve koyu kırmızı renkli maddelerdir. “Porphyra” Yunanca MOR anlamına gelir ve koyu kırmızı."— Sunum transkripti:

1 HEM SENTEZİ

2 Porfinler “Porphyra” Yunanca MOR anlamına gelir ve koyu kırmızı renkli maddelerdir. “Porphyra” Yunanca MOR anlamına gelir ve koyu kırmızı renkli maddelerdir. 4 adet metin grubunun meten köprüleri ile oluşturdukları “pirol” halkalarından oluşurlar. 4 adet metin grubunun meten köprüleri ile oluşturdukları “pirol” halkalarından oluşurlar. Pirollerin halka dışında kalan köşelerindeki 8 karbon atomuna farklı takılar bağlanarak değişik porfirinler oluşur. Pirollerin halka dışında kalan köşelerindeki 8 karbon atomuna farklı takılar bağlanarak değişik porfirinler oluşur.

3 Porfirinler Bir pirol halkasında ki C atomuna bağlanan takılardan Bir pirol halkasında ki C atomuna bağlanan takılardan biri kısa bir zincir ise biri kısa bir zincir ise diğeri uzun bir zincirdir yani tamamen bir simetri vardır diğeri uzun bir zincirdir yani tamamen bir simetri vardır Metil CH 3 kısa takılardır. Asetik asit CH 3 COOH Vinil CH 2 =CH 2 uzun takılardır. Propiyonik asit CH 3 CH 2 -COOH

4

5 Başlıca Porfirinler Doğada I ve III sınıf adı altında toplanan porfirinler mevcuttur. Doğada I ve III sınıf adı altında toplanan porfirinler mevcuttur. I sınıf porfirinlerde; I sınıf porfirinlerde; Her pirol halkasına önce kısa (küçük) sonra uzun (büyük) takı gelecek şeklilde (simetrik yan zincir) bir diziliş vardır. III sınıf porfirinlerde; III sınıf porfirinlerde; İlk 3 pirolde aynı tekrar varken 4. pirolde önce uzun sonra kısa takı olur. (asimetrik yan zincir) 4. pirolde önce uzun sonra kısa takı olur. (asimetrik yan zincir)

6 Başlıca Porfirinler Porfirinler metallerle (özellikle Fe) birleşirler, Porfirinler metallerle (özellikle Fe) birleşirler, Fe +2 > ferroporfirin-hem Fe +2 > ferroporfirin-hem Fe +3 > ferriporfirin-hemin adı verilir. Fe +3 > ferriporfirin-hemin adı verilir.

7 Porfirinlerin Biyosentezi Protoporfirinler endojendir ve sentezde süksinik asit ve glisin iki önemli ön maddedir. Protoporfirinler endojendir ve sentezde süksinik asit ve glisin iki önemli ön maddedir. Meten köprüleri, pirollerin N atomları ve komşu C atomları glisinden, Meten köprüleri, pirollerin N atomları ve komşu C atomları glisinden, Diğer C atomları ise süksinik asitten yapılır. Diğer C atomları ise süksinik asitten yapılır.

8 Porfirinlerin Biyosentezi İlk reaksiyon, mitokondiride glisin ile sitrik asit döngüsünde oluşan süksinil-KoA nın kondensasyonudur. İlk reaksiyon, mitokondiride glisin ile sitrik asit döngüsünde oluşan süksinil-KoA nın kondensasyonudur. Enzim: δ-aminolevülinik asit sentaz (ALA sentaz) ve düzenleyicidir. Enzim: δ-aminolevülinik asit sentaz (ALA sentaz) ve düzenleyicidir. Kofaktörü: Pridoksal fasfattır Kofaktörü: Pridoksal fasfattır Kondansasyon ürünü: δ -aminolevülünikasit (ALA) Kondansasyon ürünü: δ -aminolevülünikasit (ALA) ALA sentaz, porfirin biyosentezinde hız kısıtlayıcı enzimdir

9

10 Sitozolde İkinci Aşama Sitozolde 2 molekül ALA, enzimi ile kondansasyona uğrar ve “ Porfobilinojen” oluşur. Sitozolde 2 molekül ALA, ALA dehidrataz (porfobilinojen sentaz) enzimi ile kondansasyona uğrar ve “ Porfobilinojen” oluşur. Enzim, Zn içerir. –SH grupları taşır. Enzim, Zn içerir. –SH grupları taşır. Kurşun zehirlenmesinde enzim inaktif hale gelir ve idrarda ALA görülür. Kurşun zehirlenmesinde enzim inaktif hale gelir ve idrarda ALA görülür.

11 Tetra Pirol Yapının Oluşması 4 adet porfobilinojenin kondansasyonu ve bu sırada yan koldaki amino gruplarının kopup kalan C atomlarının meten köprüleri ile halka oluşturması sonucu halkalı bir tetra pirol oluşur. 4 adet porfobilinojenin kondansasyonu ve bu sırada yan koldaki amino gruplarının kopup kalan C atomlarının meten köprüleri ile halka oluşturması sonucu halkalı bir tetra pirol oluşur. Reaksiyon PBG deaminaz (üroporfirinojen I sentaz) tarafından kataliz edilir. Reaksiyon PBG deaminaz (üroporfirinojen I sentaz) tarafından kataliz edilir.

12 Ürün “HİDROKSİMETİLBİLAN” Hidroksimetilbilan, 1- Kendiliğinden “üroporfirinojen I” e dönüşür 2- Üroporfirinojen III kosentazın katalizi ile “üroporfirinojen III” e çevrilir.

13

14 Üroporfirinojen III, üroporfirinojen dekarboksilaz etkisiyle koproporfirinojen III’e dönüştürülür

15 Koproporfirinojen III, mitokondriye taşınır. Mitokondriyal Koproporfirinojen oksidaz, koproporfirinojen III’den protoporfirinojen IX oluşturur.

16 Protoporfirinojen IX’dan, mitokondride protoporfirinojen oksidaz etkisiyle, protoporfirin IX oluşur

17 Aktivite için redükleyici ajanlara gereksinim gösteren ferroşelataz, protoporfirin IX içerisine demir yerleşimini katalizler ve HEM oluşur

18 Özellikleri Porfirinler pirol halkalarının azotuna bağlı metal kompleksler oluşturabilirler. Porfirinler pirol halkalarının azotuna bağlı metal kompleksler oluşturabilirler. Fe +2 ile oluşan bileşiğe “HEM” Fe +2 ile oluşan bileşiğe “HEM” Fe +3 ile oluşan bileşiğe “HEMİN Fe +3 ile oluşan bileşiğe “HEMİN Mg ile “klorofil” (bitkisel fotosentetik pigment) gibi. Mg ile “klorofil” (bitkisel fotosentetik pigment) gibi. Renkli olan porfirinler “fluoresans” verir. Bu özellik porfirinlerin tanınma reaksiyonudur ve “Soret bandı” olarak bilinir. Renkli olan porfirinler “fluoresans” verir. Bu özellik porfirinlerin tanınma reaksiyonudur ve “Soret bandı” olarak bilinir. Hemoglobin; 4 adet “HEM” in globin molekülü ile oluşturduğu bir proteindir. Hemoglobin; 4 adet “HEM” in globin molekülü ile oluşturduğu bir proteindir. Fötüs: Karaciğer Fötüs: Karaciğer Yetişkin: Eritroid hücrelerde (kemik iliği) sentezlenir. Yetişkin: Eritroid hücrelerde (kemik iliği) sentezlenir.

19 Eritrositlerde Hem Nasıl Sentezlenir? Kemik iliğinde genç, olgunlaşmamış eritrositlerinin mitokondrileri vardır. Burada oluşan protoporfirin, transferin tarafından dolaşımda taşınan demiri, hücre zarından alır. Kemik iliğinde genç, olgunlaşmamış eritrositlerinin mitokondrileri vardır. Burada oluşan protoporfirin, transferin tarafından dolaşımda taşınan demiri, hücre zarından alır. Protoporfirin yapısı içine hem sentaz yada ferroşelataz yardımı ile sokulur. Protoporfirin yapısı içine hem sentaz yada ferroşelataz yardımı ile sokulur. Hem, daha sonra globin ile bağlanmak üzere hücrenin mitokondrisinden dışarı çıkarılır. Hem, daha sonra globin ile bağlanmak üzere hücrenin mitokondrisinden dışarı çıkarılır. Eritrositlerde hücre olgunlaştığında globin+hem bir kez inkorpore olur ve oluşan hemoglobin, eritrositlerin normal yaşam süreleri boyunca (yaklaşık 120 gün) hücre içinde kalır. Eritrositlerde hücre olgunlaştığında globin+hem bir kez inkorpore olur ve oluşan hemoglobin, eritrositlerin normal yaşam süreleri boyunca (yaklaşık 120 gün) hücre içinde kalır.

20 Hem sentezinin düzenlenmesi KC’de “hemin” ALA Sentazın geri beslemeli inhibitörüdür: KC’de “hemin” ALA Sentazın geri beslemeli inhibitörüdür: ALA sentazın mitokondriye geçişini inhibe eder. ALA sentazın mitokondriye geçişini inhibe eder. Enzimin sentezini baskılar. Enzimin sentezini baskılar. Eritrositlerde “hem” aktive edicidir: Eritrositlerde “hem” aktive edicidir: Hem kontrollü repressör yoluyla protein sentezini, Hem kontrollü repressör yoluyla protein sentezini, Ferroşelataz ve PBG deaminaz regülasyonunu, Ferroşelataz ve PBG deaminaz regülasyonunu, aktive eder. Eritroid hücrede, hem biyosentezindeki hız sınırlı basamak bu sebeple “ALA sentaz”dan ziyade, ferrokelataz ve porfobilinogen deaminaz reaksiyonlarındadır. Eritroid hücrede, hem biyosentezindeki hız sınırlı basamak bu sebeple “ALA sentaz”dan ziyade, ferrokelataz ve porfobilinogen deaminaz reaksiyonlarındadır.

21 Hem sentezinin düzenlenmesi Çeşitli basamaklarda substrat ya da kofaktörler gerektirir: Çeşitli basamaklarda substrat ya da kofaktörler gerektirir: Süksinil KoA (Krebs döngüsü) Süksinil KoA (Krebs döngüsü) Piridoksal fosfat (vitamin B6) Piridoksal fosfat (vitamin B6) Ferroşelataz (hem sentaz) için; Ferroşelataz (hem sentaz) için; Demir (II), Demir (II), Askorbik asit Askorbik asit Sistein Sistein

22 Porfiriyalar Eksiklik Eksiklik PBG deaminaz PBG deaminaz UPG Dekarboksilaz UPG Dekarboksilaz Kosentaz (UPG III) Kosentaz (UPG III) KPG oksidaz KPG oksidaz Protop oksidaz Protop oksidaz Ferroşelataz Ferroşelataz Hastalık Hastalık Akut intermittan porfiri Akut intermittan porfiri Porfiria kutanea tarda Porfiria kutanea tarda Eritropoetik porfiria Eritropoetik porfiria Herediter koproporfiria Herediter koproporfiria Varigate porfiria Varigate porfiria Eritropoietik protoporfiria Eritropoietik protoporfiria Hem sentez yolunda anormallikler sonucu oluşan ve ender görülen hastalıklardır. Genetik yada sonradan kazanılmış olabilirler.

23 SORU Porfirinler hakkında hangisi yanlıştır? Porfirinler hakkında hangisi yanlıştır? Hem sentezinde ara maddelerdir. Hem sentezinde ara maddelerdir. Başlıca fonksiyonları hem prekürsörü olmalarıdır. Başlıca fonksiyonları hem prekürsörü olmalarıdır. 400 nm dalga boyunda fleurosans verirler. 400 nm dalga boyunda fleurosans verirler. Demir veya bakır gibi dört metal atomu içerirler. Demir veya bakır gibi dört metal atomu içerirler. Porfirinojenlerin oksidasyonu sonucunda protoporfirin oluşur. Porfirinojenlerin oksidasyonu sonucunda protoporfirin oluşur.


"HEM SENTEZİ. Porfinler “Porphyra” Yunanca MOR anlamına gelir ve koyu kırmızı renkli maddelerdir. “Porphyra” Yunanca MOR anlamına gelir ve koyu kırmızı." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları