NANOFTALMUS OLGU SUNUMU.

... konulu sunumlar: "NANOFTALMUS OLGU SUNUMU."— Sunum transkripti:

1 NANOFTALMUS OLGU SUNUMU

2 OLGU 32 yaşında, Erkek hasta
Çocukluğundan beri glokom tedavisi görüyor 4 yıl önce bilateral laser iridotomi 2 yıl önce bilateral periferik laser iridoplasti

3 OLGU Anne-Baba 1° akraba Erkek kardeşi de glokom tedavisi görüyor

4 Preoperatif OD OS Görme Keskinliği +16 ile 0.1 +16 ile 0.2 GİB 36 mmHg
Aksiyel Uzunluk 14.11 mm 14.83 mm Keratometri 49.13/49.71 Gonyoskopi Gr 0 Tedavi Cosopt 2x1, Alphagan 2x1, Xalatan 1x1 Cosopt 2x1, Alphagan 2x1,

5

6

7 OD OD OS OS

8 Ön Segment

9 Gonyoskopi OD OS

10 Fundus OD OS C/D: 0.9 C/D: 0.5

11 Maküler OCT

12 Preoperatif Ön Kamara Derinlik: 1,54 mm Açı: 19,3° OD OS

13 OD OS

14 Pakimetri 509 mm 517 mm

15 Trabekülektomi + MMC Önceden skleral flep sütürlerinin hazırlanması
Sıkı sütür kapanması Ön kamaraya yüksek , viskozitede viskoelastik İnferior Sklerotomiler Temporal ve nazal Limbusdan 3 mm geride Sütürsüz 3 mm 3 mm

16 Postoperatif 1. gün Ön Kamara Derinlik: 0,96 mm OD OD

17 Postoperatif 1. gün OD OD GİB: 21 mmHg

18 GİB: 26 mmHg, 1 adet sütür laser ile kesildi
Postoperatif 1. hafta OD OD GİB: 26 mmHg, 1 adet sütür laser ile kesildi

19 Postoperatif 1. yıl Ön Kamara Derinlik: 1,56 mm Açı: 24,5°
OD GİB: 21 mmHg, ilaçsız OD

20 Postoperatif 2. yıl OD OS Görme Keskinliği +16 ile 0.1 +16 ile 0.2 GİB
22 mmHg 12 mmHg Gonyoskopi Gr 0 Tedavi Cosopt 2x1 Cosopt 2x1, Alphagan 2x1

21 Postoperatif 2. yıl OD OD GİB: 22 mmHg, Cosopt 2x1

22 Postoperatif 2. yıl OD OD

23 OD: 24-2 10-2

24 NANOFTALMUS Yunanca ‘dwarf’ cüce kelimesinden gelmekte
Globun büyümesinde durma ve embriyonik fissürün erken kapanması ile karakterize bir saf mikroftalmus Diğer mikroftalmus tiplerinin aksine hacim olarak az ama fonksiyonda normal

25 Dar palpebral fissür, derin yerleşimli gözler, küçük orbita
İleri hipermetropi Azalmış total aksiyel uzunluk (14-20mm) Ekvatoryal ve transvers çaplar kısa Hacim 2/3 oranında Kornea çapı normal veya kısa Lens normal boyutlarda

26 Dar palpebral fissür, derin yerleşimli gözler, küçük orbita
İleri hipermetropi Azalmış total aksiyel uzunluk (14-20mm) Ekvatoryal ve transvers çaplar kısa Hacim 2/3 oranında Kornea çapı normal veya kısa Lens normal boyutlarda

27 Genetik Kr 11’de MFRP null mutasyon OR
Kr 11’de NNO1 alanında defekt OD

28 Histopatoloji Koroidin düzgün gelişmemiş olması, skleranın kalın olması ve proteinlere permeabilitesinin az olması koroid efüzyonu ve non-regmatojen retina dekolmanı oluşumuna yol açmakta

29 Muayene Hastalar koroid efüzyonu ve retina dekolmanını takiben görme azalması ile başvururlar Glokom polikliniklerine ise fakomorfik açı daralması, pupiller blok açı daralması ve silier cismin öne hareketine bağlı açı daralması mekanizmaları ile oluşan dar açılı glokom yüzünde refere edilirler.

30 Goldmann aplanasyon ile oküler tansiyon Gonyoskopi
Aile hikayesi Refraksiyon Kornea çapı Ön kamara derinliği Pakimetri US Goldmann aplanasyon ile oküler tansiyon Gonyoskopi Dilate fundus muayenesi Aksiyel uzunluk Lens Çapı Posteriör segment değerlendirilmesi; sklera ve koroid kalınlıkları

31 Dilate Fundus Muayenesi
Optik diskler karakteristik olarak küçük, pembe ve glokom yoksa cup genellikle çok küçük Retinada retinitis pigmentosa benzeri kemik speküller, koroid efüzyonu ve ona eşlik eden nonregmatojen retina dekolmanı ve maküler katlantılar

32 Nanoftalmusta Açı Kapanması
Kısa korneal çap, dar ön kamara, kısa aksiyel uzunluk, iris konveksisitesi, ve fizyolojik boyutlarda lens (ön kamara kalablıklaşmasına yol açarak) Ayrıca oluşabilecek koroid efüzyonu silier cismin öne rotasyonuna yol açarak açı kapanması sebep olabilir Fakomorfik açı kapanması Pupiller blok açı kapanması Sineşiyel açı kapanması

33 Medikal tedavi Laser İridotomi Laser İridoplasti Cerrahi

34 Tüm nanoftalmuslu gözlerde cerrahide oluşabilecek bir ani dekompresyon önlenmeli
Positif vitreus basıncı ve ön kamara daralması Uveal efüzyonun eşlik edip veya etmediği kalınlaşmış sklera ve koroid Laser iridotomiye cevap vermeyen akut veya kronik açı kapanması glokomunda Anterior Sklerektomi

35 Nanoftalmusta Retinokoroidal Tutulum
Düzelmiş nonregmatojen retina dekolmanına bağlı fundusta retinitis pigmentosa benzeri kemik speküller Maküler hipoplazi Genç nanoftalmuslu hastalarda koryoretinal katlantı ve kalabalık optik disk Sklera ve retinanın büyüme oranlarındaki farklılıklardan dolayı

36 Koroid efüzyonu ve retina dekolmanı spontan, intraoperatif ve postoperatif olarak oluşabilir.
İntraoperatif olarak intraoküler basınç ani olarak düştüğünde zaten yüksek olan venöz basınçtan dolayı koroide sıvı geçişi olur.

37 Spontan olarak ise 30’lu ve 50’li yaşlarda koriyokapillerlerden suprakoroidal boşluğa protein geçişi azaldığından osmotik gradyenti dengelemek için oluşan sıvı geçişi koroid efüzyonu ve retina dekolmanına yol açar.

38 Sistemik steroid Brockhurst’ün vortex ven dekompresyon tekniği Gass’ın skleretomi tekniği

39 TEŞEKKÜRLER