METABOLİK KEMİK HASTALIKLARI

... konulu sunumlar: "METABOLİK KEMİK HASTALIKLARI"— Sunum transkripti:

1 METABOLİK KEMİK HASTALIKLARI
Dr.Budak Akman T.C Yeditepe Üniv. Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji ABDp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Anabilim Dalı

2 Kemik metabolizması Kemikler vücudun hareketi ve iç organların korunması amaçlarına hizmet eden vücudun homeostatik fonksiyonlar için gerekli Ca, Mg, P, Na ve diğer iyonlar için bir depo görevi gören ve hematopoiezisin yapıldığı yerdir Statik olmayıp, dinamik olan bir dokudur ve yaşam boyunca sürekli olarak yenilenir

3 Kemik Metabolizması Kemik metabolik açıdan oldukça zengin ve aktif bir yapıya sahiptir. Vücudun en önemli kalsium , fosfor, magnezium ve sodyum deposudur. Sert yapısıyla vücudun çatısını oluştururken ve hareketimizi sağlarken metabolik yöndende sürekli bir yapım ve yıkım içindedir.

4 Kemik Metabolizması Organik matriks %30 (tip1 kollajen ve non kollajen proteinler) İnorganik matriks %70 (Ca,P,Na,Mg ) Iskeletimiz ortalama kg Ca ve 700 mg kadar fosfat(fosfor) barındırır. Aynı zamanda vucudun Na ve Mg deposudur. Ca 10(P04)6(OH)2 hidroksiapatit şeklinde

5 Kalsiyum Metabolizması
Serum ve extraselüler alanda kalsiyum iyon konsantrasyonu düşerse PTH ile yanıt verilir. PTH ,25(OH)D3 kalsiyumun barsaktan emilimini ve böbrekten tubuler reabsorbsionunu arttırır. Artan kalsium düzeyi ise kalsitonin hormonuyla düşürülür.

6

7 Fosfat Metabolizması Fosfatın temel kontrolü renaldir.Bu PTH kontrolündedir ve PTH hızlı bir fosfat diürezi oluşturur. Raşitizm,osteomalazi,renal osteodistrofide kalsiyum konsantrasyonuna reaktif PTH salınımı artar ve hiperfosfatüri ve hipofosfatemi oluşur. Fosfat : vit D3 PTH : böbrekten emilim

8

9 Metabolik Kemik Hastalıkları
Raşitizm Osteomalazi (erişkin raşitizm) Primer Hiperparatroidizm Renal Osteodistrofi Paget Hastalığı Osteoporoz

10 Tanımlamalar KEMİK KÜTLESİ KEMİĞİN KOMPOZİSYONU REMODELASYON
OSTEOPOROZ RAŞİTİK,OSTEOMALAZİK SENDROMLAR, RENAL OSTEODİSTROFİ PAGET HASTALIĞI, OSTEOPETROZİS

11 Raşitizm Tanım: Epizlerdeki büyüme kıkırdağındaki mineralizasyon defekti. Etyoloji: D vitamini eksikliği UV ışınlarından yoksunluk Barsaktan emilim kusurları Renal tubuler defektler Metobolik nedenler: İlaçlar ,KBY vs

12 D vit yetersizliği-Raşitizm
Ca: normal veya düşük P: normal veya düşük PTH: yüksek ALP: yüksek Vit D3: düşük

13 Raşitizm Raşitik rozary (kostokondral genişleme)
Alt ekstremitelerde bowing Codfish vertebralar Fiziel genişlemeler ve çanaklaşma Koksa vara Geniş alın Gelişme geriliği Harrison oluğu Kas hipotonisi Paytak yürüyüş Dental hastalıklar Patolojik kırıklar (looser zonları , milkman kırığı) Büyük karın

14 Fiziksel Görünüm

15 Radyolojik Görünüm

16

17 Osteomalazi(erişkin raşitizm)
Erişkin hastalarda hem kortikal hem de trabeküler kemik matrikste mineralizasyon bozukluğu ile seyreden bir hastalıktır. Sekonder D vitamini yetersizliği mevcuttur. Böbrek yetmezliğinde sıklıkla görülür.(renal osteodistrofi) Kr. Alkolizm Antiasitler, antiepileptik gibi çeşitli ilaçlar

18 Osteomalazide klinik Bulgular
Halsizlik Yaygın kemik ağrıları(bel,kalça,kırıknoktalarda) Özellikle omurgada çökme yük taşıyan kemiklerde eğilme. Proksimal kas gruplarında güçsüzlük. Klasik triad: Serum Ca ve P ALP Lineer kırık hatları (Looser zonları) ve milkman kırıkları patognomik

19 Osteomalazi

20 Primer Hiperparatroidi
Pararoid bezinde hiperplazi veya paratroid adenomu nedeniyle aşırı parathormon salınımı. Sonuç: PTH yüksekliği kemik rezorbsiyonuna yol açar Osteoklastik aktivite artışı Kemiğin dev hücreli tümörüne benzer bir yapı oluşur: Brown Tm. (parmaklarda) Kemikte osteopeni, subperiosteal rezorpsiyonlar,kemik kistleri, patolojik kırıklar oluşur.

21 PR. HİPERPARATİROİDİ-LAB
Hiperkalsemi (total ve iyonize kalsiyum değerleri yüksek) iPTH yüksek, veya normalin üst sınırında Fosfor düşük veya normal alt sınırında Hafif hiperkloremik asidoz Yüksek kemik alkalen fosfataz(ALP) düzeyi

22

23

24 Renal Osteodistrofi Kronik renal yetmezlik nedeniyle fosfat birikimi serum kalsium düzeyinde tepkisel düşüş ve buna sekonder PTH sekresyonu. Kemik rezorbsiyonları oluşur Osteomalazi ve osteoskleroz birliktedir özellikle aksiel iskelette osteoskleroz görülür. Kemikte turn over artar ve kemik ve kas ağrıları spontan kırıklar , Osteomalazi-osteoporoz görülür.

25

26 Paget Hastalığı(osteitis deformans)
Etyolojisi tam olarak bilinmeyen Artmış kemik döngüsü ile karakterize Özellikle 5. dekatta, yassı kemiklerde, (sakrum –pelvis-femur-kafatası-kostalar) Multiple tutulumlu olgularda Sarkoma dönüşebilen (%0.5) Gece Ağrısı ve iskelet deformitesi yapar Kronik osteolitik ve daha sonrada osteo sklerotik bir kemik hastalığıdır. Aktif dönemde Ağrı ve Alkalen fosfataz yüksekliği ile kendini gösterir

27 Paget hastalığı ALP hem tanıda hem takipte kullanılır
Hiperkalsemi ve hiperkalsiüri Idrarda yıkım ürünleri artar ; Pridinolin,hidroksiprolin , NTX-CTX gibi RADYOLOJİ; Skleroz,kalınlaşmış trabeküller, kortikal kalınlaşma, kemiksel deformiteler TEDAVİ: Bifosfanatlar/ Zolendronat

28 Paget Hastalığında Radyolojik Görünüm

29

30 Osteoporoz: İnorganik/organik matriks oranı değişmez
KEMİK KÜTLESİ KEMİK KOMPOZİSYONU Osteoporoz: İnorganik/organik matriks oranı değişmez Osteomalazi: İnorganik/ Organik matriks oranı düşer

31 OSTEOPOROZ kemik kütlesinde azalma ve Kemik dokusunun mikromimarisinin bozulması sonucu kırılganlığın artması ile karakterize iskelet hastalığıdır.

32 OSTEOPOROZ Kemik: Aktif olarak yapılıp yıkılan ve sürekli olarak kendini yenileyen sertleşmiş bir bağ dokusudur Organik Matriks %30 İnorganik Matriks %70 Hücreler %1 Kemik Dokusu

33 Kemik Dokusu: Organik Matriks (%30)
Kollajen: (Daha çok Tip I %90) Kollajen Olmayan Glikoproteinler: Osteokalsin Osteopontin Osteonektin Proteoglikanlar: Hyaluronik asit KondroitinSülfat Keratan sülfat

34 Kemik Dokusu: İnorganik Matriks (%70)
Ca ve fosfat tuzları(%96) Az miktarda Na, Mg ve karbonat Kompressif güçlere karşı kemiğin direncini sağlar Kemikte Mineraller: En çok kalsiyum hidroksiapatit veya benzeri tuzlar Ca hidroksiapatit kristalleri [Ca 10 (PO4)6(OH)2] diktörtgen prizma şeklindedir. Bu geniş yüzey sayesinde anyon ve katyonların absorbsiyonu sağlanır.

35 Kemik: Sert , Esnek, Hafif , Güçlü
Sertlik Esneklik Mineraller Tip I Kollajen Yüklenmeye karşı direnç Kemik OSTEOPOROZ

36 OSTEOPOROZ SINIFLAMASI
Lokalizasyonuna göre: Genel Bölgesel Bölgesel Osteoporoz: Kırıklar İmmobilizasyon Romatoid artrit Refleks sempatik distrofi Osteomiyelit Muskuler distrofi Kalçanın geçici OP. Yaşa göre: Juvenil Adult Senil Histolojik görünüm: Hızlı döngülü Yavaş döngülü

37 OSTEOPOROZ SINIFLAMASI
PRİMER SEKONDER Postmenapozal (tip1) Senil (tip2) Idiopatik Romatoid artrit Immobilizasyon (pleji) Tip1 diyabet Tiroid bozuklukları KOAH Ilaçlara bağlı (kortizon) Malignite Malabsorbsiyonlar (GIS)

38 PATOGENEZ TİP1 -POSTMENOPOZAL TİP2-SENİL CİNS KADıN KADıN-ERKEK YAŞ
Menapoz +10 yıl 75 yaş üstü TUTULAN KEMIK Trabeküler> Kortikal Trabeküler-Kortikal KıRıK YERI Vertebra- elbileği (colles) Kalça-Pelvis-Vertebra-Humerus

39 Osteoporoz: Klinik Bulgular
Osteoporoz kırık oluşuncaya kadar bulgu vermeyebilir. Kifoz artışı Boy kısalması Sırt ve göğüste ağrı Fiziksel deformite Depresyon Kırıklar

40 OSTEOPOROZ’DA TANI DEXA Kantitatif tomografi Kantitatif USG
RADYOLOJİK YÖNTEMLER BİYOKİMYASAL BELİRTEÇLER DEXA Kantitatif tomografi Kantitatif USG Kemik yapım belirteçleri Kemiğe özgü Alkalen fosfataz Osteokalsin Prokollajen tip1 Kemik rezorpsiyon belirteçleri Piridinolin–Deoksipiridinolin(idrar) Hidroksiprolin(idrar) Tip1 kollajenin Telopeptidleri (CTX-NTX)(idrar ve serum)

41 DEXA Standart radyografilerin değeri düşüktür, grafilerde görünür duruma gelmesi için en az %30 kemik kaybı olmalı Lomber omurga Proksimal femur Distal radius Ve total vucüt Kemik Mineral Yoğunluğu (KMY) Taranan kemik alanına düşen mineral yoğunluğu ölçülmekte (g/cm)

42 DEXA Lomber omurga ölçümü: Takipte
Femur boyun ölçümü: Kırık riskini belirlemede T skor: Postmenapozal ve 50 yaş üstü erkek Z skor: Premenapozal ve 50 yaş altı kişiler T SKORU Z SKORU Normal -1.0 SD ve üstü -2 ve üstü Osteopeni -1.0 SD ve -2.5 SD arası -2 VE altında ise yaşa göre düşük KMY Osteoporoz -2.5 SD altı Ciddi osteoporoz -2.5 SD ve altı + kırık varlığı

43 Osteoporoz’da Tedavi Medikal Medikal Dışı Egzersiz(haftada 3 kez 30dk)
Alkol sınırlaması Reel hayatta düşme riskinin azaltılması Diyette Yeterli kalsiyum alımı(1000 mg) Güneş ışıgı ve D vitamini ( IU) Bifosfanatlar: Stransium Ranelate Parathormon Dvit+ Ca preparatları