Çocuklarda Kardiolojik Aciller Dr. Selami Süleymanoğlu 2007- İstanbul

Sunu planı Tanım ve giriş Konjestif kalp yetersizliği Myokardit Perikardit Gögüs ağrısı Senkop Ani kardiyak ölüm Siyanotik kalp hastalıkları Asiyanotik kalp hastalıkları Disritmiler

Vaka 1 Dört yaşında kız, hızlı nefes alma, hırıltı ve 5 günden beri devam eden öksürük ile başvuruyor İki gün önce steroid ve bronkodiltatör başlanmış Vital bulgular: HR 150, TA 100/85 mmHg, SS 36, Ateş 37.5

Vaka 2 Bir aylık, irritabilite, beslenme bozukluğu, halsizlik, kilo alamama, taşipne. Ateş ve burun akıntısı yok FM: HR 160, SS 60, minimal solunum sıkıntısı, gallop ritm, ral

Kardiyak acillerde bulgular Siyanoz Hipoksi Şok Kalp yetersizliği Ritm bozuklukları

Konjestif kalp yetersizliği (KKY) Kalbin dokuların fizyolojik ihtiyaçlarını karşılayamadığı durumdur (Rosen) Kardiyak Output = HR x Sistolik Hacim (SH) SH önyük, ardyük ve kontraktiliteye bağlıdır

KKY, başlangıç bulguları İnfantlar: irritabilite, beslenme bozukluğu (çabuk yorulma), büyüme geriliği, solunum sistemi bulguları Daima solunum sistemi bulguları olduğu için solunum yolları enfeksiyonu/hastalığı ile karışır

KKY, Etioloji Artmış önyük (Preload) Artmış ardyük (Afterload) Sol sağ şantlar (VSD, PDA, AV fistül) Ciddi anemi Artmış ardyük (Afterload) Hipertansiyon Kongenital (aort stenozu, aort koarktasyonu) Azalmış kontraktilite Myokardit, tamponad ile birlikte olan perikardit Kardiomyopati (dilate veya hipertrofik) Kawasaki sendromu (erken faz) Metabolik: elektrolit bozukluğu, hipotroidi Myokardiyal kontüzyon Toksinler /ilaçlar: digoxin, kalsiyum kanal blokerleri, beta bloker Disritmi

KKY, Etioloji Doğumdan hemen sonra ortaya çıkanlar anemi, asidoz, hipoksi, hipoglisemi, hipokalsemi, sepsis Birinci gün ortaya çıkanlar (kongenital) Premature infantlarda PDA İlk ay ortaya çıkanlar (kongenital) HPLV, aort stenozu, koarktasyonu, VSD Daha sonra artaya çıkanlar (edinsel) myokardit, kardiomyopati (dilate veya hipertrofik), SVT, ciddi anemi, romatizmal ateş.

Myokardit Dilate kardiomyopati çocuklarda en sık KKY yapan hastalıktır etioloji: idiopatik, viral, bakteriyel, paraziter KKY nin özellikleri Wheezing’li çocuklarda bronkodilatatöre yanıt yeterli değildir Tadevide inotroplar, afterload azaltıcılar, diuretikler, antibiotikler, antiviraller kullanılır

Perikarditler Keskin prekordiyal ağrı Ağrı yüzüstü yatınca artar, sırtüstü yatınca azalır Perikardda duyu lifi bulunmaz Ağrı diafragmatik veya plevral irritasyona bağlıdır Taşikardi, taşipne, huzursuzluk

Perikardit, Etioloji Enfeksiyonlar Konnektif doku hastalıkları Metabolik / endokrin Hematolojik / onkolojik Travmatik İatrojenik

Perikardit Genellikle benigndir Tamponad oluşturmaz ise perikardiosenteze gerek yoktur İstirahat ve antienflamatuar tedaviye iyi yanıt verir

Göğüs ağrısı Çocukların %4 ünde kardiyak orjinlidir Geri kalanı Kas-iskelet sistemi Akciğer Gastrointestinal Psikojenik kaynaklıdır Kardiyak nedenler Myokardit Perikardit Yapısal kalp hastalıkları Hipertrofik kardiomyopati

Senkop Serebral kan akımının azalmasına bağlı ani,kısa süren bilinç kaybının eşlik ettiği klinik tablodur Adolesanların %20-50’si en az bir epizod yaşamıştır, genellikle benign Fizyopatoloji Vaskuler Ortostatik, hipovolemi Nöral ilişkili Hipoksi Kardiyak

Kardiyak senkop Kardiyak senkop, ani kardiyak ölümün öncü bulgusudur Disritmiler Taşiaritmi Bradiaritmi Ventriküllerin çıkışyolu obstruksiyonu Myokardial Disfonksiyon Kardiyak senkop, ani kardiyak ölümün öncü bulgusudur

Ani kardiyak ölüm Etioloji Kardiomyopati (hipertrofik) Myokardit Siyanotik veya nonsiyanotik kongenital kalp hastalıkları Valvüler kalp hastalığı Kongenital komplet kalp bloğu WPW Uzun QT sendromu Marfan sendromu Koroner arter hastalığı Anormal koroner anatomi

Ciddi senkop için risk faktörleri Yapısal, edinsel kalp hastalığının olması Aile hikayesinde ani kardiyak ölüm, sağırlık, kalp hastalığı olması Tekrarlayan ataklar İstirahat esnasında atak olması Egzersiz esnasında atak olması Bilinç kaybının uzun sürmesi Göğüs ağrısı ve çarpıntının eşlik etmesi İleti sistemini etkileyecek ilaç kullanma

İdiopatik hipertrofik kardiomyopati IHSS olarak ta isimlendirilir Sabit ve dinamik subvalvuler obstrüksiyon vardır Ventriküler hipertrofide interventriküler septum hipertrofisi karekteristiktir Uzun QT ile ilişkilidir Otozomal dominant Genellikle başlangıç bulgusu egzersize bağlı senkoptur 10 yıllık mortalite is 50% (14 yaşından önce tanı alanlarda)

Diğer yapısal kalp hastalıkları Dilate kardiomyopati Genellikle miyokardite sekonder Ciddi ventriküler disritmiye veya sistolik disfonksiyona bağlı senkop ve ölüm Aritmojenik sağ ventriküler displazi Kongenital siyanotik ve siyanotik olmayan kalp hastalıkları Kapak hastalıkları Aort stenozu Koroner arter anomalileri Egzersize bağlı senkop veya ani ölüm Aorta ve pulmoner arter arasında abberran arter

Kongenital kalp hastalıkları (KKH) Anatomik sınıflama Sağ sol şantlı KKH Fallot Tetralojisi Büyük arterlerin transpozisyonu Tricuspid Atrezisi Sol sağ şantlı KKH ASD VSD PDA Stenotik Aort stenozu Pulmoner stenoz Aort koarktasyonu   Mix dolaşım (Mixing) Trunkus arteriozus Total Anormal Pulmoner Venöz dönüş Hipoplastik sol kalp sendromu

Siyanoz Santral veya periferik Santral siyanoz (her zaman anormal) Müköz membranlar, gövde, ekstremitelerde Kardiyak (sağ sol şant) veya pulmoner Periferik siyanoz (akrosiyanoz) Müköz membranlarda siyanoz yoktur El, ayak ve ağız çevresi siyanotiktir Vazomotor instabiliteye bağlı olarak, yenidoğanlarda sıktır KKY, pulmoner obstrüktif vasküler hastalık, şok, soğuğa bağlı

KKH’da Anamnez Beslenme güçlüğü Taşipne Terleme Senkop Siyanotik ataklar Büyüme geriliği

KKH’da fizik muayene Cilt rengi, pembe, mavi, gri Vital bulgular: taşipne, taşikardi, hipotansiyon Semptomlar enfeksiyonu düşündürebilir Çarpıntı ve prekordial aktivite artışı Kalp ve akciğer oskültasyon bulguları Organomegali Ekstremite (tüm) nabızları

Fallot Tetralojisi Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu Sağ VH VSD Overriding aorta Telekardiografi: Bot şeklinde kalp gölgesi (pulmoner kan akımının azalmasına bağlı)

Hipoksik spell tedavisi Sessiz, sakin bir ortam Diz göğüs pozisyonuna getirmek Ardyükü (afterload) artırarak sağ sol şantı azaltmak için Oksijen Morfin Hiperpneyi kontrol etmek ve katakolamin salgılanmasını azaltmak için Phenylephrine Afterloadu artırmak, sağ sol şantı azaltmak için Manual eksternal aortik kompresyon (renal arter seviyesinin altından) Propranolol Beta reseptörleri bloke ederek sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonunu gidermek amacıyla

Aşağıdaki seçenekleri düşün ! Preload’u artırarak dinamik çıkış yolu obstrüksiyonunu azaltmak için küçük hacimli (5-10 ml/kg) sıvı verilmesi (İV) Asidozu düzeltmek için NaHCO3 ? Uzamış / ciddi spelde genel anestezi Cerrahi’yi beklerken propranolol profilaktik olarak verilebilir

Büyük Arterlerin Transpozisyonu ( BAT ) Yenidoğan da siyanoz ile başvuran en sık doğuştan kalp hastalığıdır Sol ventrikülden pulmoner arterin, sağ ventrikülden aortanın çıktığı paralel dolaşım vardır Yaşamın sürmesi için doğumdan sonra iki paralel dolaşım arasında bir yada birkaç ilişki (ASD, PDA, VSD) olması zorunludur

BAT,erken dönemde tedavi PGE1 infüzyonu Hipoksi, metabolik asidoz ve hipotansiyonun düzeltilmesi Anatomik düzeltme:İlk 2 hafta içinde; - Arteriel switch/Jatene cerrahi girişimi - Paralel dolaşımda yeterli kan akımını sağlamak için BAS işlemi ile ASD oluşturulması (fossa ovalisi örten septum primum flap yırtılır ve atriyal düzeyde kan karışımı sağlanır) Yaşam şansı BAS’tan önce %20, BAS’dan sonra %95’tir.

BAT/Geç dönemde tedavi Fizyolojik düzeltme: Atriyal switch / Atriyal baffle (Senning, Mustard) uzun dönemde triküspid kapak ve sağ ventrikülün sistemik dolaşıma karşı çalışmasının istenmeyen sonuçları morbiteyi arttırabilir

BAT, tedavi edilmeyen bebekler 1. hafta da % 30’u 1. ay da % 50’si 6. ay da % 70’i 1. yaşta %90’i kaybedilir

Asiyanotik kongenital kalp hastalıkları Sol sağ şantlı olanlar Stenotik lezyonlar

VSD Sistolik üfürüm CXR de kardiomegali En sık KKH Geniş VSD’ler pulmonary resistance  ilk birkaç haftada asemptomatik kalabilir Emmeme, terleme, beslemne güçlüğü Kilo alamama Sistolik üfürüm CXR de kardiomegali

Sol ventrikül çıkış yolu (LVOT) darlıkları Aort koarktasyonu Hipoplastik sol kalp sendromu Aort stenozu (geç ortaya çıkar) Rosen: “bir yenidoğan şokta ise ve sıvı replasmanına yanıt vermiyor ise aksi ispat edilinceye kadar LVOT darlığı olarak kabul edilmelidir” Komplet obstrüksiyon yeterli şant olmaz ise hayatla bağdaşmaz

Aort koarktasyonu Sırtta sistolik üfürüm Hepatomegali Genellikle sol subklavian arterin distalindedir Herhangi bir yaşta saptanabilir Yenidoğanlar, akut hastalık, gri, şok tablosu ile başvurabilir (DA kapanınca) Sırtta sistolik üfürüm Hepatomegali Femoral nabız zayıf Kol/bacak tansiyonu farklı CXR’de KKY bulguları KKY tedavisi Prostaglandin E1

Duktus bağımlı lezyonlar Duktusa akciğer ve periferin perfüzyonu için ihtyaç vardır Akciğerler Fallot Tetralojisi, büyük arterlerin transpozisyonu, triküspid veya pulmoner atrezi patent duktus arteriozus pulmoner kan akımının devamını sağlar Periferal Aort koarktasyonu (ciddi) Hipoplastik sol kalp sendromu

Yenidoğanda PGE1 endikasyonları Kesin yararlı Duktusa bağımlı pulmoner akım Pulmoner atrezi Kritik PS, Ağır FT Duktusa bağımlı sistemik akım Kesintili / interrupted arkus aorta Hipoplastik sol kalp sendromu Aort koarktasyonu Duktus bağımlı karışım Olası yararlı Triküspid kapak lezyonları: Ebstein anomalisi, İzole TY Duktusa bağımlı sistemik akım :Kritik AS

Duktusa bağımlı olan ve akut kötüleşen hasta tedavisi Kapanmış olan duktusun açılması Prostaglandin E1 0.1 ug/kg/dakika infüzyon Perfüzyon ve cilt rengi normale dönünce doz azalt Rosen: “hayatın ilk haftasında bozulmuş perfüzyon, hipotansiyon ve asidozu olan yenidoğan, PGE1 uygulanmaya adaydır”

PGE1 hakkında neleri bilmeliyiz ? Sistemik ve pulmoner vasküler yataktaki, vasküler düz kaslarda dilatasyon yaparak etkisini gösterir Yan etkileri: Apne, sistemik hipotansiyon, ateş, irritabilite Kongenital kalp hastalıklarında PDA’yı açık tutmak için kullanılır

Akut romatizmal ateş (ARA) Okul çağında sık Son zamanlarda geçirilmiş A grubu Beta Hemolitik streptokoksik hastalığa sekonder Streptokoklar konak dokusundakine benzer antijenik yapıda olduğundan, otoimmun hasar oluşturu Kalp, eklemler, SSS, subkutenöz doku ve cilt etkilenir Pankardit gelişebilir. En sık mitral ve aort kapakları tutulur Poststreptokoksik farenjitten 2 - 6 hafta sonra gelişir.

ARA acil tedavisi Kardit (KKY) gibi komplikasyonların tedavisi Ciddi kardit veya KKY olduğunda kortikosteroid Yüksek doz (75-100 mg/kg/gün) aspirin Penisilin ARA nın uzun dönem takibi

Pediatrik EKG’de Genel Prensipler Doğumda sağ ventrikül hakimiyeti; sol ventrikül hakimiyeti zamanla gelişir Yenidoğanda aks +180°ye kadar normal Sağ prekordial derivasyonlarda T negatifliği erişkin döneme kadar normaldir (except they are upright in first week of life)

EKG’de nelere dikkat edilmeli Uzun QT sendromu konjgenital edinsel “Torsades de pointes” in eşlik ettiği ventriküler taşkardi Kongenital uzun QT ile birlikte hipertrofik kardiomyopati QTc’nin 0.44 s den uzun olduğu, uzun QT sandromu T dalgası değişikliklerinin görülmesi Karşılaştırabileceğiniz normal bir EKG olması Romano-Ward ve Jervell-Lange-Nielsen sendromları

Bradiaritmiler Etioloji Tedavi Hipoksi, asidoz, hipoglisemi Artmış vagal stimülasyon (uzamış entubasyon)   Tedavi Adrenalin Atropine; eğer vagusa bağlı kalp bloğu varsa

Kongenital bradiaritmi Komplet AV blok Maternal otoimmun hastalığa sekonder fetal iletim sisteminin otoimmun hasarına bağlı Atropin, isoproteronol, adrenalin “pace” uygulamadan önce denenebilir

3. derece (Tam) AV blok

Normal iletim AV blok

Taşiaritmiler Supraventriküler Taşikardi Aksesuar yol ile birlikte olan re-entrant taşikardi (AV nodal veya WPW) Aksesuar yol olmadan re-entrant taşikardi (sinüs nodunda veya atriyum içerisinde re-entry) ektopik İnfantlarda nonspesifik prezentasyon gösterir

Taşiaritmilerin acil tedavisi Dar QRS taşikardiler Vagal manevralar Adenosine İV Verapamil İV (>1yaş) Digoxin İV Amiodarone İV Propafenone İV Transösofageal atrial pacing DC cardioversion

Supraventriküler taşikardi

Taşiaritmilerin acil tedavisi Geniş QRS taşikardiler DC cardioversion Lidocaine İV Procainamide İV Amiodarone İV

Adenosine infüzyonu

ADENOSINE Endojen purin nükleosid AV iletimde blok *AVNRT *AVRT *PJRT *SNRT *Adenosine sensitif VT Hasta sinus sendromu, AV blok ve bronşial astımda kontrendikedir.

Diğer disritmiler WPW ve diğer SVT’ler AV blok Sick sinus sendromu Genellikle edinsel, nadiren kongenital Sick sinus sendromu