AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT TANIMLAR HEMATÜRİ İdrarda anormal sayıda eritrosit bulunması  12 saatte >600.000 eritrosit  Her sahada 2-3 eritrosit GROSS veya MAKROSKOPİK HEMATÜRİ İdrarda rengini değiştirecek sayıda eritrosit bulunması MİKROSKOPİK HEMATÜRİ  İdrarda rengi değiştirmeyecek sayıda eritrosit bulunması NEFRİTİK SENDROM  İdrarda eritrosit silendr’leri, proteinüri, hipertansiyon ve ödem ile karakterize klinik durum YALANCI HEMATÜRİ  Yiyecek, ilaç, porfirin, myoglobin,Hb Renk (+) Sed.(-)  Menstruasyon Renk (+) Sed.(+)

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT HEMATÜRİ NEDENLERİ Gerçek hematüri, proteinüriden farklı olarak, her zaman renal parenkim hastalık nedeniyle oluşmaz. Üriner sistem boyunca herhangi bir yerden orijin alabilir.  Ekstrarenal nedenler  Glomeruler nedenler  Non- glomeruler parenkimal nedenler

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT EKSTRARENAL NEDENLER  Taş Üreter Mesane  Neoplazma  Enfeksiyon Akut sistit Tbc Parazit  İlaç Antikoagülan Cyclophosphamide  Travma

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT GLOMERULER NEDENLER  Proliferatif glomeruler hastalıklar Primer (IgA nefropatisi, APSGN, MPGN, IRPGN) Sekonder(Postenfeksiyöz GN, H-S purpura, SLE, Good-pasteur send,Vaskülitler, Cryoglobulinemi)  Non-proliferatif glomeruler hastalıklar Membranöz GN, fokal ve segmental glomeruloskleroz  Familial glomerul hastalıkları Alport send., Fabry hastalığı, Nail-patella send.

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT NON-GLOMERULER NEDENLER Neoplazmalar (Renal cell carcinoma, WilmsT., Benign T.)  Vasküler (Renal ven trombozu, A-V malformasyon, Papiller nekroz)  Metabolik (Hiperkalsüri, Hiperürikozüri)  Familial (Polikistik böbrek, Medullary sponge kidney)  Papiller nekroz (Analjezik alımı, Orak hücre hst., Tbc, Diabet, Obstrüktif üropati )  İlaç (Antikoagülan,ilaçlar )  Travma AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT NON-GLOMERULER NEDENLER

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT(APSGN) Streptokok enfeksiyonunu takiben aniden ortaya çıkan HEMATÜRİ, PROTEİNÜRİ, ERİTROSİT SİLENDiR’leri ile karakterize hastalıktır.

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL OMERULONEFRİT ETYOLOJİ-İNSİDENS  A grubu streptokoklar ve onların Nefritojenik suşları sorumludur (1,2,4,12,18,25,49,55,57,60)  Sporadik veya endemik olarak ortaya çıkabilir  Sporadik form mevsimsel özellik gösterir. Kış-İlkbahar Tip 12 Farenjit sonrası Yaz-Sonbahar Tip 45 Cilt enfeksiyonu sonrası  Çocuklar erişkinlerden fazla etkilenir  Hastalık en sık olarak 2-6 yaş arasında görülür  Erkekler daha sık klinik bulgu verir  Subklinik nefrit kızlarda daha fazla görülür  Subklinik nefritli olguların aşikar nefritli olgulara oranı 4-10 / 1 şeklindedir

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT FİZYOPATOLOJİ  Nefritojenik suşların izole edilmesine rağmen immun birikimlerin oluşumu ve enflamasyona yol açan olayların sırası anlaşılamamıştır. Başlıca 3 teori öne sürülmektedir  Birincisine göre, nefritojenik streptokoklar, glomerul içinde özel bölgelere affinite gösteren proteinler üretmektedir. Dolaşıma giren bu proteinler glomerule bağlandıktan sonra, komplemanı da aktive ederek, antistreptokok antikorları ile immun kompleks oluşturmaktadır.

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT FİZYOPATOLOJİ  İkinci teoriye göre, normal IgG de değişim olmakta ve immunojenik hale gelen IgG normal glomerul içinde lokalize olmaktadır.  Üçüncü teoriye göre, nefritojenik streptokoklarla normal glomerul antijenleri arasında antijenik benzerlik vardır. Streptokoklara karşı, normalde glomerul bazal membranında bulunan antijenik determinant’larla çapraz reaksiyona giren, antikorlar üretilmektedir. Araştırmalar M proteini üzerinde yoğunlaşmıştır

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT PATOLOJİ  Diffüz proliferatif glomerulonefrit’tir  Işık mikroskobunda, hücre infiltrasyonu, kapiller yumak endojen hücre proliferasyonu ve segmental “crescent” görülür  İmmunfloresan mikroskobunda, IgG, C3 ve properdin birikimlerinin diffuz granüler dağılımı saptanır.  Elektron mikroskobunda, deve hörgücü şeklinde subepitelial birikimler saptanır

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT KLİNİK BULGULAR-1  Klinik bulguların ortaya çıkmasına kadar geçen süre; Farenjit sonrası ortalama 10 gün Cilt enfeksiyonu sonrası 3-6 hafta  Olguların % 50’si asemptomatiktir  En sık saptanan iki bulgu Ödem ve Hematüri’dir. Halsizlik, ateş, karın ağrısı, iştahsızlık birlikte olabilir.  Ödem % 85 olguda saptanır ve ilk olarak periorbital bölgede gözlenir.Şiddeti tutulan glomerul sayısına göre değişir.  Hastaların yarısında geçici oligüri, nadiren anüri saptanır.  Gross hematüri % 30 olguda saptanır. İdrar çay, kola rengindedir.

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT KLİNİK BULGULAR-2  Üçüncü kardinal bulgu Hipertansiyon % 60-80 olguda saptanır. % 5 ten az olguda hipertansif ansefalopati gelişir. Başağrısı,kusma,konfüzyon, afazi görme bulanıklığı, konvülziyon ve koma birlikte bulgular ortaya çıkar.  Hastaneye başvuran çocuklarda dolaşım yüklenmesi belirgindir. Dispne, ortopne ve öksürük gibi bulgular ortaya çıkar. Na retansiyonuna bağlı olarak kalp yetmezliği de gelişebilir.  Anemi ile açıklanamayan solukluk

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT KLİNİK GİDİŞ  Ödem 5-10 günde kaybolur  Hipertansiyon 2-3 hafta sonra normale döner. 8 haftaya kadar uzayabilir  Gros hematüri 1-3 hafta içinde kaybolur  Mikroskopik hematüri genellikle 6 aydan sonra saptanmaz.  C3 % 95 olguda 8 haftada normal düzeylere ulaşır  Proteinüri 2-3 ay içinde kaybolur. 6 aya kadar azalarak devam edebilir.  Klinik bulgular nadiren 3 ay sonra tekrarlayabilir  Hematüri ve proteinüri 1 yıldan fazla devam ederse kronik nefrit düşünülmelidir.

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT LABORATUAR BULGULARI-1  İdrar bulguları her zaman anormaldir. İdrar anormalliği olmadan nefrit gelişebilir.  İdrar çıkışı azalır, dansite artmış olarak saptanır  Hematüri ve proteinüri değişmez olarak vardır  Eritrosit silendr’leri taze idrar örneklerinde saptanır.  Proteinüri genellikle 2g/M2/gün’ü geçmez. % 2-5 olguda nefrotik sınırlarda olabilir  Böbrek hasarının şiddetine bağlı olarak Azotemi ve Kreatinin düzeylerinde artış saptanır. Genelde orta derecede artış gözlenir.

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT LABORATUAR BULGULARI II  Başlangıçta GFR azalır  İlk 2 haftada C3 ve CH 50 düzeyleri düşük olarak saptanır. 4 haftada normale döner. Bazen 3 aya kadar düşük kalabilir.  Hipergammaglobulinemi ve cryoglobulinemi saptanır  Boğaz kültürü pozitif olabilir  Streptokok ekstrasellüler ürünlerine karşı gelişen antikorların artışı daha spesifiktir. (ASO, Anti- Hase, anti- DNAse B, anti-NAD)  Antikor düzeyleri 1. haftada artar, 1.ayda en üst düzeye çıkar. Aylarca yüksek olarak kalır.  M proteinine karşı antikorlar spesifiktir. Enfeksiyonu takiben 4.haftada saptanırlar. Yıllarca devam ederler.

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT AYIRICI TANI  Kronik glomerulonefrit’in akut atağı  Henoch-Schönlein sendromu  İdiopatik hematüri sendromları  Familial nefrit

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT PROGNOZ  Akut hastalık 1 hafta içinde düzelir ve hastaların çoğunda spontan diürez oluşur Olguların % 95’i iyileşir  % 2’den az olguda end-stage hastalık gelişir veya ölüm olur  Endemik veya sporadik formlar arasında prognoz açısından fark yoktur  Kronikleşme insidensi düşüktür AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT PROGNOZ

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT TEDAVİ (1)  Semptomatiktir  Amaç kan basıncını kontrol etmek ve volüm yüklenmesini önlemektir  Hipertansiyon + Ödem + Gross hematüri varlığında kesin yatak istirahati gereklidir  Hafif ve orta şiddetli hipertansif olgularda yatak istirahati, tuz ve sıvı kısıtlaması yapılmalıdır  Şiddetli hipertansif olgularda antihipertansif ilaçlar (Nifedipin) kullanılmalıdır

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT TEDAVİ (2)  Hipertansif ansefalopati varlığında acil IV antihipertansif ilaçlar kullanılmalıdır  Serum K+ düzeyi yakından izlenmeli ve hiperpotasemi gelişmesi durumunda uygun şekilde tedavi edilmelidir. Üremi dializ ile tedavi edilmelidir  Ödem varlığında su ve tuz kısıtlaması yapılmalıdır Konjesyon belirgin ise diüretik (furosemid) uygulanmalıdır.  Oligüri, anüri durumlarında sıvı kısıtlaması yapılmalıdır. Kesinlikle hastaneye yatırılmalıdır.  Antistreptokoksik tedavi sonuç üzerinde etkili olmasa bile yapılmalıdır

AKUT POSTSTREPTOKOKKAL GLOMERULONEFRİT TAKİP  İlk 6 ay AYDA BİR (TA, İdrar)  Hematüri kaybolana kadar 3-6 AYDA BİR  Kan basıncı normal olduğu sürece 1 yıl takip edilmelidir