Prof.Dr. Fulya Günşar 22.4.2010 Hastaneciyiz.blogspot.com

Portal Ven Trombozu Gelişmekte olan ülkelerde Erişkin %30 Çocuk %75 1869 da tanımlanmış. Portal ven ve dallarının trombozu ya da malin bir tümörle invazyonu veya daralması sonucunda oluşan portal ven akımının tıkandığı durumdur. Gelişmekte olan ülkelerde Erişkin %30 Çocuk %75 Portal hipertansiyonun nedenidir.

PVT USA da ABD de atopsilerde %0,05-0,5 KC tx adaylarında prevelans %0,6-%26 Sirozlularda tx anında insidans %10-21 Japonya’da 708 sirozlu hastada anjio ile %0,6bulunmuş Tx den sonra insidans %1-2

PV trombusunda Çeşitli Mekanizmalar Durumu Kompanze Etmeye Çalışır Hepatik arter yatağında hemen vasodilatasyon Kolleteraller oluşumu (kavernöz transformasyon, 5 hafta-12 ay)

PVT Total hepatik kan akımı minimal etkilenir ↓ HVPG başlangıçta N Portal Basınç zamanla artmaya devam eder HVPG>10-12mm Hg ise ÖVK gelişebilir. Kompanzatuvar hiperdinamik sirkülatuvar durum da izlenebilir. Klinik tablolar genel olarak trombusun yayılım alanına göre değişmektedir.

PVT 4 evresi vardır Grade 1:Minimal veya parsiyel tromboz(<%50) SMV tutulumu minimal veya Ø Grade 2:%50> veya tam tromboze PV Grade 3: PV tam troboze Proximal SMV tıkalı, distal açık Grade 4 PV ve SMV’nin tam tromboze olması

Erişkinlerdeki PVT nedenleri Nadir Nedenler Kalıtılmış hiperkoagulabl durumlar Trombozda↑ risk (<%0,04) Antitrombin3 eks Protein S eks Protein C eks Tromboz↓risk(>%2) fakV Leiden mut PTHR20210 (fak 2protromb) MTHFR c677→T mut Antifosfolipid send Kazanılmış hiperkoagulabl durumlar. İnflamatuvar barsak hst Gebelik Oral östrojen Çeşitli Nonsirotik PHT Karın ve shunt cerrahisi Splenektomi KC tx Sık Siroz Neoplasm Pank CA HCC, karın içi tm Enfeksiyon Appendist, divertkülit Kolesistit İnflamasyon Pankreatit Myeloproliferatif hst Polisitemia vera, trombositoz, PNH İdiopatik (%8-15)

Siroz ve PVT PVT un erişkindeki en sık nedeni. Erişkinde %24-32 hastada siroz vardır Kompanze sirozda %1, dekompanze sirozda %8-25 PVT var Siroz PVT etkisi ? Azalmış portal kan akımı Fibrosis ile beraber periportal lenfanjit Olası trombofili Fak V leiden mut, MTHFR ve protrombin gen mutasyonları** sık %62-69 oranında antikoagualan prot eksiklikleri rapor edilmiş.

Neoplasmlar Pankreas Ca %10-11 HCC de %5-6 AC, mide prostat, uterus, böbrek SK, hepatik lenfoma ve karsinoid.

Myeloproliferatif Hastalık Siroz ve kanser olmayan erişkinde MPH %30-40 olguda PV trombozunun nedenidir. Portal HT, Fe eks anemisi gibi nedenlerle periferik kan tablosu MPH’a özgü olmayabilir. Dalak büyüklüğü şart değildir. Myeloid hücrelerde Janus tirosin kinaz 2 (JAK 2) geninde V617F somatik mutasyon bir çok hastada(%80-90)saptanmaktadır.

MPH Tanısı Belirgin portal HT a rağmen 300 000 üzeri tombosit MPH’ı düşündürmelidir. JAK 2 mutasyonu mutlak bakılmalı. (-) ise KI yapılarak tanı konmalıdır. KI de *distrofik megakaryositler *Kültürlerinde endojen eritroid koloni formasyonu

Portal Ven Trombozunda Klinik Akut Kronik Ne Zaman Akut - Ne zaman Kronik (Ara form) Son zamanlarda karın ağrısı Portal HT bulgusu yok CT veya dopplerde porta hepatiste porto portal kolleterallerin olmadığı

Akut Portal Ven Trombozu PV içinde aniden trombus gelişimi ile karekterizedir Mezenterik V ve Splenik V de değişik düzeylerde tutulabilir. Tam veya kısmi Çocuklarda nadir Akut septik olan phylefilebitis şeklindedir.

Klinik ve Laboratuvar Ani başlayan ve 1 kaç günde gelişen karın ve sırt ağrısı İleusa bağlı distansiyon Peritonial irritasyon bulgusu olmamasına karşın şiddetli karın ağrısı Mez V. Tutuluşunu düşündürmeli. Parsiyel trombusta bulgular hafif Mezenterik venöz ark tutulmadan PV ve mesenterik venlerin hızlı tutulması ile intestinal konjesyon, kolik tarzında karın ağrısı ve kansız diyare yapabilir.

Sistemik İnflamatuvar Yanıt bulguları Devamlı ateş karın ağrısı Akut faz reaktanları artmıştır. KCFT genellikle normal veya hafif bozuk

Akut Portal ven Trombozu bulguları tromboz mesenterik arka ilerlemediği sürece rekanalizasyon veya kavernoma oluşumu ile genellikle tam reversibldir. Distal mesenterik ven tutuluş da var ise İskemi İnfarktüs *Mezenterik kolleteraller çalışmaz *Refleks arteriyel vasokons Siddetli ağrı 5-7 gün Kanlı ishal Assit Asidoz İnt perforasyon, peritonit Şok MOY ile ex

Phylephylebitis Üşüme titreme ile ateş, ağrılı KC, bazen şok Kan kültüründe enterik bakteriler (bacteriodes türleri ) Çok sayıda küçük karaciğer abseleri Karında bir enf odağı ile ilgilidir (BT veya MR)

Görüntüleme ve Tanı USG, doppler CT, MR CT vey MR anjiografi

Tedavi Ateş lökositoz varsa antibiyotik verilir. Anti koagulan tedavi; 4 retrospektif çalışmada 6 aylık antikoagulan ted ile %50 tam açılma %40 kısmi %10 yanıtsız %5 YE oluşmuş

Yüksek rekanalizasyon oranları Post splenektomi PVT Sup mez. Venin tutulduğu akut tromboz Rekanalizasyon olmama ihtimalinin yüksek olduğu durumlar Başvuruda assit olması Splenik ven tutulması

Tedavi Antikoagulan tedavi süresi En az 3 ay devam edilir, Düşük mol. Ağırlıklı heparin→Stabil →OAK Protrombotik bir durum varsa tedavi devam ettirilir. Trobolitik tedavi? Tam rekanalizasyon oranı, %15 %60 major komplikasyonlar TIPS ?

Tedavi Klinik ve radyolojik olarak barsak infarktüsü laporotomi ve rezeksiyon cerrahi trombektomi

Akut PV Trobozunda Sonuç ve Prognoz İntestinal infarktüs gelişmeden önce tanı ve tedavi başlarsa prognoz iyidir. İntestinal infarktüs sup. Mez ven açık kaldığı sürece veya rekanalize olursa gelişmez. Ölüm oranı %30 dan %10 a inmiştir. Portal HT gelişmemesi için de ana PV ve PV dallarından en az birinin açık olması gereklidir.

Kronik Portal ven Trombozu Portal kavernoma Portal kolanjiopati veya biliopati Portal HT (varis kanaması*)

Klinik ve Laboratuvar Gelişmiş ülkelerde akut PV trombozu aşamasında tanıma olasılığı yüksek. Kavernoma ve rüptüre olmuş özofagus veya gastrik varis Hipersplenism ve portal HT bulguları araştırılırken ortaya çıkar. Portal kolanjiopati ile ilgili bulgular Hastalar genelde genç ve KCFT de normal olduğu için GİS kanamaları iyi tolere edilir. Assit ve HE nadir. Koagulasyon faktörlerinde değişiklikler olabilir. Hepatopulmoner sendrom %10 olguda var

HCC ve PVT PV çapı 23mm üstünde AFP yüksek Arteriel kontrast esnasında lümendeki materyal görünümünde belirginleşme Doppler USG de arteriyel akıma benzer pulsatil akış İğne biyopsisi spesifik ama duyarlı değil.

Görüntüleme Yöntemleri ve Tanı Doppler USG CT, MR Kolanjiografide sklerozan kolanjit benzeri bulgular MR anjiyo, endosonografi

Tedavi Gastrointestinal kanamanın önlenmesi Kontrollü çalışmalar yok Beta blokerler ve endoskopik tedaviler Cerrah shuntlar ? TIPS her olguda başarılı olmayabilir Splenektomi ve devaskülarizasyon ile ilgili veriler kısıtlı.

2. Rekurren trombozun önlenmesi Antikoagulan tedavi GİS kanama riskini artırmaz Ölüme neden olmamış Genel olarak protrombotik durum varsa antikoagulan tedavi önerilmektedir.

GİS kanaması insidansı 12,5/100hasta Splenik ven inf 0,8~5,2/100hst 84 AK(+) ve 56 AK(-) 2 hasta kanama ve tromboz ile ex GİS kanaması insidansı 12,5/100hasta Splenik ven inf 0,8~5,2/100hst Condat B et al. Gastroenterology 2001;120

İleri Sirozlu Hastalarda Antikoagulan Tedavi PVT Gelişimini Önlemede Güvenli ve Etkilidir Zecchini R et al EALS 2010 51 sirozlu CP 7-10 12 ay 26 enoxaparin (+) 25AK(-) PVT Ø PVT 5 Tedavi kolunda daha az dekompansazyon meydana geldi PVT gelişimi ile ilişkili risk faktörü Portal HT bulundu. Tedavi kesildikten sonra her bir grupta da bir kişide PVT mg.

3. Portal kolanjiopati Tedavisi Endoprotez Bilioenterik anostomoz Portosistemik shunt

Komplikasyonlar ve Prognoz Portal HT a bağlı kanamalar Splanknik ve extrasplanknik alanda tekrarlayan trombuslar sık karşılaşılan komplikasyonlardır. 5 yılda %5 i komplikasyon ile kaybedilmektedir.

Sonuçlar 1 Akut PVT da en az 3 ay AK tedavi verilmeli Protrombotik durum var ise uzun dönem AK tedavi devam edilmeli PV içindeki trombus mezenterik venin distal dallarına yayılım gösteriyor ise yine uzun dönem AK tedavi düşünülmeli. Kronik PVTtedavide genel olarak vaka bazında karar daha uygundur.

Sonuçlar 2 Kronik PVT da Protrombotik durum varsa SMV trombozu varsa AK tedavi vermek mantıklıdır. Ancak AK verilebilmesi için kanama açısından gerekli profilaksi yapılmalıdır.