Doç. Dr. Kazım Beşirli kbesirli@yahoo.com 0532.2314311 Aort Koarktasyonu, Aortik İnterruption ve Arkus Aorta Anomalileri (Vasküler Ring) Doç. Dr. Kazım Beşirli kbesirli@yahoo.com 0532.2314311

Aort Koartasyonu TANIM: İnen torasik aortada (Aortik İsthmus’da) daralma Daralma genellikle ductus arteriozusun aort ile birleştiği yerde görülür. Darlığın öncesi ve sonrası arasında devamlılık mevcuttur. Nadiren de olsa abdominal aortada görülebilir.

Aort Koartasyonu SIKLIK: EMBRİYOLOJİ: 1000 canlı doğumda 0.2-0.6 sıklığında görülür. Tüm konjenital kalp hastalıklarının %8-10’u En sık görülen 8. konjenital kalp defekti Turner Send.’lularda %30 görülür. E / K oranı  2/1 İzole görülme %40 VSD eşlik etmesi %36 Ao Co da Biküspit aortik kapak sıklığı %85 EMBRİYOLOJİ: Tam aydınlatılamamıştır. Aort koarktasyonunun oluşumu için iki mekanizma önerilmiştir. Akım Teorisi (flow theory) Duktal Askı Teorisi (ductal sling)

Aort Koartasyonu PATOLOJİ: Preduktal veya postduktal tanımı eski terminoloji. Ao Co tümü juxtaduktal pozisyondadır. Güncel sınıflama: İnfantil Tip Adult Tip olarak yapılır. Semptomatik infant İnen aorta, inuterin ve doğumda PDA dan beslenir. Sıklıkla inuterin antegrad aort akımını azaltan bir anomali eşlik eder. Bu grup bebekte kollateral sistem iyi gelişmemiştir. Nadiren bunlar olmaksızın da ani afterload artmasına bağlı LV yetmezliği gelişebilir. Asemptomatik Çocuk Fetal dönemde aort isthmusundan antegrad akım mevcuttur. Bu grup çocukta iyi kollateral sistem gelişmiştir. Biküspit aort kapak dışında anomali pek rastlanmaz.

Aort Koartasyonu KOLLATERAL SİSTEM Subklavian arter’den A. Vertebralis – A.Spinalis A. Thoracica interna (RİMA-LİMA) Turuncus costocervicalis Turuncus thyrocervicalis A. Transversus scapularis A. Transversus cervicalis A. Subscapularis Aksiller arter’den A. Thorcica lateralis

Aort Koartasyonu SEMPTOMATİK iNFANT : Klinik Doğal seyir: Hayatın ilk 6 haftasında, Dispne, beslenme bozukluğu, kilo alamama, akut dolaşım bozukluğu belirtileri PDA nın kapanması ile akut hemodinamik detoryasyon (PDA ya bağımlı) Fizik Muayene Solunum yetmezliği, Böbrek yetmezliği; Oligüri, anüri Kalp yetmezliği, şok Şiddetli asidoz Diferansiye siyanoz olabilir Distal nabızlar alınamaz lab EKG: Sağ aks, RVH veya RBBB Telegrafi: Pulmoner konjesyon Eko: Diagnostiktir. Patolojiyi gösterir. Kateterizasyon/Anjio: Nadiren gerekir. Doğal seyir: Ao Co da %20-30 ilk 3 ayda KKY Tedavi edilmediğinde KKY ve böbrek yetmezliğinden bebekler kaybedilir. Tıbbi Tedavi PG E1 infüzyonu Yoğun antikonjestif tedavi (inotrop+diüretik+O2) Girişimsel Tedavi Balon anjioplasti Cerrahi

Aort Koartasyonu ASEMPTOMATİK ÇOCUK : Klinik Fizik Muayene lab Çoğunlukla asemptomatik. Nadiren egzersizle yorgunluk ve/veya bacak ağrısı Fizik Muayene Büyüme ve gelişme normal Alt ekstremite nabızları; yok, zayıf veya gecikmeli Üst ekstremitede hipertansiyon (Alt ekstremite)-(üst eksremite) TA <20 mmHg dır. Sistolik üfürüm/trill (SSN, URSB,MLSB, LLSB, İnterscapular) lab EKG: Sol aks, LVH, %20 normal Telegrafi: kalp N, veya hafif büyümüş, “3 işareti”, kostalarda çentikleşme Ba lu Ösefagus gr de E-şekli, Eko: Diagnostiktir. Patolojiyi gösterir. Kateterizasyon/Anjio: Nadiren gerekir. BT / MR Anjio: Nadiren

Aort Koartasyonu ASEMPTOMATİK ÇOCUK : Tıbbi Tedavi: Girişimsel tedavi Doğal seyir: LV yetmezliği, aort rüptürü, intrakranial kanama (berry anevrizması), hipertansif ensefalopati, hipertansif kardiyovasküler hastalık (KAH, AMİ, Ao Anevrizması) Endokardit profilaksisi Biküspit aorta  AS, AY Tıbbi Tedavi: Dental hijyen- İE profilaksisi Hipertansiyon kriz tedavisi Girişimsel tedavi Balon anjioplasti/Stent Cerrahi

Aort Koartasyonu TEDAVİ: Girişimsel tedavi Cerrahi tedavi Balon ile dilatasyon Stent-greft yerleştirilmesi Cerrahi tedavi Subklavyen flep aortoplasti Subklavyen ters flep aortoplasti Rezeksiyon ve uç uca anastomoz teknikleri Sentetik yama ile onarım Greft interpozisyonu Greft ile bypass Ekstraanatomik bypass

Rezeksiyon ve uç uca anastomoz

Rezeksiyon ve uzatılmış uç uca anastomoz

Subklavyen flep tekniği

Yama ile onarım (patch plasty)

Piloroplasti tipi onarım

Greft yerleştirilmesi (interpozisyon)

Greft ile bypass

Aortik İnterruption TANIM: Çıkan aort ile inen aort devamlılığının kesilmesi ile karakterize bir anomali. Ao Co ekstrem bir durumudur. Arkusda bir segmentte atrezi veya yokluk söz konusudur. PDA ya bağımlıdır Birliktelik: PDA %100, VSD %70-90, Biküspit aort kapak %60 Prevelans: Çok nadir. Yenidoğanın kritik KKH larının %1’idir. Di George Send da %50 görülür.

Aortik İnterruption Lokalizasyonuna göre 3 tipi vardır. Tip A: %20-35 Tip B: %60-70 Tip C: %5

Aortik İnterruption KLİNİK: Hayatın ilk günlerinde; Solunum distresi, Siyanoz, Nabızların iyi alınamaması, KKY bulguları, Şok tablosu gelişir. Duktusun kapanmasına bağlı olarak; Asidoz Anüri Nekrotizan enterokolit Hepatik iskemi Kalp yetersizliği Taşipne Taşikardi

Aortik İnterruption LAB: Tele: kardiyomegali, pulmoner konjesyon/vaskülaritede artma/ödem. Di george send da üst mediastende darlık (timus agenezisi) EKG: RVH EKO: Tanı koydurucudur. Anjio: Sıklıkla gerekir.

Aortik İnterruption TEDAVİ: Tıbbi Tedavi; PG E!1 infüzyonu Entübasyon, sedasyon Cerrahi Tedavi; Tanı girişim endikasyonudur. Primer tam düzeltme önerilir. İki aşamalı Üç aşamalı

Vasküler Ring Çift arkus aorta Sağ arkus aorta+Sol lig. arteriozus İnnominate Arter Kompresyonu Aberran Sağ Subklavian Arter Pulmoner sling TANIM: Solunum distresi ve beslenme zorlukları ile giden bir grup arkus aorta anomalileridir. İki tipi vardır: Komplet vasküler ring: Trakea+ösefagus beraber etkilenmiştir. İnkomplet vasküler ring: Trakea veya ösefagusdan biri etkilenmiştir. Anomaliler: Çift arkus aorta Sağ arkus aorta+Sol lig. arteriozus İnnominate Arter Kompresyonu Aberran Sağ Subklavian Arter Pulmoner sling

Vasküler Ring Çift arkus aorta Sağ arkus aorta+Sol lig. arteriozus İnnominate Arter Kompresyonu Aberran Sağ Subklavian Arter Pulmoner sling