SİSTEMİK HASTALIKLARDA AKCİĞER Dr. Mustafa Özesmi Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Göğüs Hastalıkları AD, Kayseri

Vaka 1 MY 39 yaş, Erkek, Evli, Kayseri, Kahvehanede çalışıyor. Şikayeti : Bacaklarında ve omuzlarında şiddetli ağrı, öksürük, kanlı balgam, kilo kaybı Hikayesi: Bu şikayetleri ile başvurduğu sigorta hastanesinde tetkik edilmiş.

Bronkoskopi : Özellik yok. BAL Sitoloji : Class II TB.Biyopsi Akciğer dokusu, arada bronş epiteli kümeleri, metaplasik hücreler ve atipik hücreler. İleri tetkik için bize sevk edilmiş.

20 senedir 1 paket/gün sigara içiyor. Ara sıra alkol alıyor. Baba:KAH, Anne:HT SGG: Öksürük, kanlı balgam, bulantı, epigastrik karın ağrısı, GÜS(-), ellerinde ağrı oluyor. FM: N:72/dk, KB:120/80 mmHg, A:37.80C, SS:18/dk, sol konjektiva hiperemik, skleralar kırmızı.

Hb:%12.9 gr, BK: 10600/mm3, Sedim:80 mm/saat, PY:%10 eozinofili, Nöt:560, Lenfo:%30, BUN:%25 mg, Kreatinin:%0.9, Kolestrol, KFT, Ca++,P--: Normal, T.Pro:%7 gr, Alb:%4 gr, kan kültürü (-), ARB(-), İ.T: Pankoast tümörü, Akciğer Ca.

Tanınız aşağıdakilerden hangisidir: A- Pancoast kümörü B- Tüberküloz C- Behcet hastalığı                          D- Sarkoidozis E- Wegener granüloması

Ayırımda hangi tetkikleri isteyelim ? A- Bronkoskopi,BAL,Mikrobiodloji,sitoloji,biyopsi B- Cildiye ve göz konsultasyonu,paterji C- İdrar ve renal testler,karaciğer fonksiyon testleri ,periferik yayma,C_ANCA D- PPD ,ACE,El grafileri ,Calsiyum ,fosfor,idrar kalsiyumu,göz konsültasyonu, cildiye kon. E- Hepsini

Nasıl tedavi edelim.?   A- Sadece Steroid B- Sadece Sitostatik C- İkisi birlikte

Kırmızı göz Eklem ağrısı Akciğerde kitle- eozinofili Ateş yüksek, sedim yüksek, Lökositoz BUN yüksek PİE C.ANCA (+) Wegener granüloması Ultralan 100mg/gün Endoxan 150 mg/gün

Ultralan 20 mg

Vaka 2 ÇT 31 yaş, Erkek, Kayseri 12.08.1996’ da sağ spontam pnömotoraks ile tüp drenajı expanse olmamış. 25.08.1996’ da torakotomi, izinli olarak evine gönderilmiş. Solunum sıkıntısı ile geri gelen hastada sol pnömotoraks görülmüş. Tüp takılmış. İki tarafta ekpanse olmayınca bize gönderilmiş. FM: N:84/dk, KB:120/70 mmHg, A:36.8 0C, SS:18/dk, genel durum iyi, şuur açık, sol hemitoraksta 2. İK aralıkta, sağda 7. İK aralıkta tüp takılı. Solda sesler iyi, sağda ronküsleri var.

03.09.1996 da sağdaki bronkoplevral fistül için torakotomi-iyileşme, genel durumda düzelme ve Büllöz amfizem nedeniyle Pnömotoraks B.P.Fistül Op. TANI: Büllöz Amfizem, Pnömotoraks 20.08.1999 Sol Timpano-maste tid, sağda kronik otitis media, Timpano masteidektomi. Patoloji raporu: Sitoloji: 4 adet PÜ materyalinin incelenmesinde eozinofiller ve histiositlerle kaplı zeminde binükleer görünümde atipik hücreler. ED68-HBS-45 boyaları negatif. Malign Tümör

19. 10. 2001 sağ kulakta akıntı ve koltuk altında lenf bezleri TBC 19.10.2001 sağ kulakta akıntı ve koltuk altında lenf bezleri TBC?, Lenfoma?. Hasta yatışı kabul etmemiş. 25.03.2003 KBB Boyunda kitle bilateral otid sol tarafta 2 lenf nodu çıkarılmış. Epiteloid histiyositler, granülom yapısı yok. ARB(-)

29. 11. 2004 Thorax CT: Trakea, ana bronşlar açıktır 29.11.2004 Thorax CT: Trakea, ana bronşlar açıktır. Anteriorda timus, süperiorda nodüler görünümler içerisinde hipodens alanlar izlenmektedir. Sol apeks anterior segment lokalizasyonunda düzensiz konturlu infiltratif dansite artışı ve içerisinde bronşiyal genişleme mevcuttur. Sağda horizantal ve oblik fissür bifürkasyon noktalarında perifer yerleşimli plevral tabanlı nodüler görünüm izlenmektedir. Her iki akciğer üst zonlarda sağda daha belirğin olmak üzere kistik lezyonlar izlenmektedir. Yine bazallerde daha belirgin kistik lezyonlar yaygın amfizematöz görünümler izlenmektedir. Sağda orta lob lokalizasyonunda bilateral, orta lob lateral segment lokalizasyonunda kistik lezyon komşuluğunda buzlu cam manzarası mevcuttur. Sağ sinus korunmuş, sol sinus ise amfizematöz görünümdedir. Bu tanımlananlar Histiositozis- X ile uyumludur.

Cilt Biyopsisi : Dermiste yerleşmiş düzensiz sınırlı neoplastik doku alanları. Neoplastik doku oval yuvarlar veziküler nükleoslu yer yer nükleolusları belirgin eozinofilik sitoplazmalı hücrelerin diffüz infiltrasyonundan oluşmaktadır. Neoplastik doku etrafında seyrek lenfositler mevcuttur. CD 1a ile ve S-100 ile histokimyasal boya(+) LANGERHAS HÜCRE HİSTİYOSİTOZİSİ 80 mg Ultralan başlandı. Nefes darlığı geçti. Cilt lezyonları iyileşmeye başladı. Fakat 03.12.2004 Nefes darlığı, göğüsteki yaralarda ağrı şikayetiyle geldi. Cilt altında apse ve Akciğerde kaviter lezyon. Balgamda ve PÜ materyalinde Gram (+) Basiller ve Hifalar görüldü.

31.12.2004 Nokardia üredi. HİSTİYOSİTOZİS-X/ Langerhas hücri histiyositozisi Oportinis Nokardia İnfeksiyonu.