Kawasaki Hastalığında Koroner Komplikasyonların İzlem ve Tedavisi Prof. Dr. Alpay ÇELİKER

MAG. 2002 doğumlu; 7 aylık iken Kawasaki Hastalığı geçirdi MAG. 2002 doğumlu; 7 aylık iken Kawasaki Hastalığı geçirdi. Anjiyografi 6 yıl sonra 2008 tarihinde yapıldı. Bu hastanın izleminde ne oldu ??

Kawasaki Hastalığında Koroner Arter Tutulumu Normal koroner arterler Koroner arterlerde dilatasyon Koroner arterlerde anevrizma gelişimi Sakküler Fusiform

Erdoğan I, Çeliker A, Özkutlu S, Özer S, Alehan D, Karagöz T Erdoğan I, Çeliker A, Özkutlu S, Özer S, Alehan D, Karagöz T. Assessment and follow-up of coronary abnormalities in Turkish children with Kawasaki disease. Anadolu Kard Der 2009; 9: 342-4 Yaş (yıl) Tanı yaşı (yıl) Tanıda Gecikme Koroner Anjiyografi 5 2 40 Sol ana, sol ön inen, CX anevrizmaları, apikobasal hipokinezi 8,5 15 Sol ön inen KA’de dilatasyon 12 2 ay 10 Sol ön inen KA’de stenoz, sağ KA’de dilatasyon 8 7 Sol ön inen, sağ ve CX KA’lerde anevrizma 6 1 20 Sol ön inen KA’de anevrizma Sol ön inen KA’de dilatasyon 13 11 Sol ön inen ve sağ KA’lerde dilatasyon

Kawasaki Hastalığı & Koroner Anevrizma Tedavi edilmemiş KH’da koroner anevrizma prevalansı % 15- 25’dir. Ateşin başlamasından sonraki 10 gün içinde IVIG verilirse bu oran %10’un altına düşer. Koroner anevrizmalar regrese olabilir. Regresyon oranı anevrizmanın başlangıçtaki çapıyla orantılıdır. Stenoz Obstrüksiyon Miyokardiyal iskemi/infarktüs Ani ölüme neden olabilir. ANEVRİZMA

Miyokardiyal İskemi Klinik ve Laboratuvar Öykü: Göğüs ağrısı, erken yorulma, senkop EKG: Yeni gelişen ST-T dalga değişikliği Eforlu EKG: Eforla ortaya çıkan ST depresyonu Eforlu Ekokardiyografi: Eforda IVS veya kalp duvarlarında hareket bozuklukları Miyokard perfüzyon sintigrafisi: Dinlenme veya eforla ortaya çıkan perfüzyon defektleri

Koroner Arterlerin Görüntülenme Yöntemleri Ekokardiyografi CT anjiyografi Koroner anjiyografi İntravasküler ultrason

Koroner Anjiyografi Endikasyonları Dev koroner anevrizmalarda hastalığın başlamasından sonraki 6-12 ay içinde koroner anjiyografi gereklidir. İzlemde olan hastalarda iskemik belirtiler ortaya çıkınca endikedir. İskemik belirtiler: anjina Pozitif egzersiz testi Pozitif perfüzyon sintigrafisi

Koroner Komplikasyonlar İzlem ve Tedavi Prensipleri Anevrizma içinde gelişen trombüs veya stenoza ikinci olarak gelişen miyokard infarktüsü KH’da en önemli ölüm nedenidir. Miyokard infarktüsünün gelişme olasılığı ilk bir yıl içinde en yüksek orandadır. Sol ana koroner arter veya sağ koroner arter ve sol anterior inen arter obstrüksiyonu oldukça fatal seyirlidir Seri olarak uygulanan stress testleri ve miyokardiyal görüntüleme ile koroner arter sorunları yönünden hastalar izlenmelidir. Bu testlerde sorun olduğu zaman koroner anjiyografi ve cerrahi veya transkateter girişim düşünülmelidir.

Yüksek Riskli Koroner Tutulumlarda İzlem Risk Düzeyi Farmakolojik Tedavi Fiziksel Aktivitie İzlem Girişimsel 1’den fazla büyük veya dev anevrizma; veya aynı arterde çoklu/kompleks anevrizmalar Antiagregan ve warfarin (INR 1,5-2,5) veya DMAH kombinasyonu Kontakt veya benzeri sporlardan men; stress testlerine göre spor seçimi Yılda iki kez EKG ve EKO kontrolü Yıllık stress testleri İlk anjiyo 6-12 ay veya gerekirse daha önce; iskemi belirtileri varlığında yeni anjiyo Koroner arter obstrüksiyonu Düşük doz aspirin; warfarin veya DMAH; Beta blokörler kullanılabilir. Tedavi amaçlı kateterizasyon

Giant Coronary Aneursyms in Kawasaki Disease: Quebec Series Giant Coronary Aneursyms in Kawasaki Disease: Quebec Series. McNeal-Davidson A, et al. Pediatr Cardiol 2013; 34, 170-8.

Giant Coronary Aneursyms in Kawasaki Disease: Quebec Series Giant Coronary Aneursyms in Kawasaki Disease: Quebec Series. McNeal-Davidson A, et al. Pediatr Cardiol 2013; 34, 170-8.

Giant Coronary Aneursyms in Kawasaki Disease: Quebec Series Giant Coronary Aneursyms in Kawasaki Disease: Quebec Series. McNeal-Davidson A, et al. Pediatr Cardiol 2013; 34, 170-8.

Long-Term Prognosis of Giant Coronary Aneursyms Suda K et al. Circulation 2011;123:1836-1842 Diagram showing the prognosis of each patient. AMI indicates acute myocardial infarction; w/, with; w/o, without.

Long-Term Prognosis of Giant Coronary Aneursyms Suda K et al. Circulation 2011;123:1836-1842 Kaplan-Meier survival curve of the entire cohort of patients with giant coronary aneurysms.

Long-Term Prognosis of Giant Coronary Aneursyms Suda K et al. Circulation 2011;123:1836-1842 The cumulative cardiac event rate and cumulative cardiac intervention rate with competing risk adjustment. Although the cumulative cardiac event rate leveled off around 15 years after the onset, the cumulative cardiac intervention rate has increased steadily with time.

Kateter ve Cerrahi Girişimlerin Sonuçları Long-Term Prognosis of Giant Coronary Aneursyms Suda K et al. Circulation 2011;123:1836-1842 Kateter ve Cerrahi Girişimlerin Sonuçları Girişim N KH Sonrası Süre (yıl) Yeni Girişim ve Başarısızlık Oranı, % İntrakoroner tromboliz 33 (10’u acil) 1.1 (0-5,3) 78 PTKRA 16 13,2 (2,9-23,8) 43 PTKA 6 (2 acil) 11,1 (0,9-21,5) 75 Stent 9 (1 acil) 12 (6,3-16,6) 33 KABC 17 (1 acil) 7,4 (2,8-21) 11

Long-Term Prognosis of Giant Coronary Aneursyms Suda K et al. Circulation 2011;123:1836-1842 Hasta KH Tanı-Ölüm süresi KH Tanı Yaşı Girişimler 1 2 ay 4 ay İKT Acil İKT 2 5 ay Ani ölüm 3 4 yıl 2 yıl 2 PTKRA 4 10 yıl 1 İKT Ani Ölüm 5 11 yıl 6 12 yıl 3 yıl 2 İKT, KABS 7 13 yıl 9 ay Kollaps 8 19 yıl 1 stent, KABC Heart TX

Koroner Komplikasyonlarda Tedavi İntrakoroner tromboliz Perkütan Trankateter Koroner Anjiyoplasti (PTKA) Perkütan Trankateter Koroner Rotasyonel Ablasyon (PTKRA) Stent İmplantasyonu Koroner arter by-pass cerrahisi (KABC)

Antiplatelet/Trombolitik/ Antikoagulan Tedavi İlaç Yol Doz Aspirin PO 3-5 mg/kg Klopidogrel 1 mg/kg (max 75 mg7gün) Dipridamol 2-6 mg/kg/gün 3 dozda Heparin IV 50 ug/kg 1 saatte yükleme, 20 uk/kg/saat infüzyon DMAH SC <12 ay : Tedavi 3 mg/kg/g 2 doz, profilaksi 1,5 mg/kg/g 2 doz >12 ay: Tedavi 2 mg/kg/g 2 doz, profilaksi 1 mg/kg/g 2 doz Abciximab Bolus: 0,25 mg/kg, infuzyon: 0,125 ug/kg/dk 12 saat Streptokinaz Bolus: 1000-4000 U/kg 30 dk, infüzyon 1000-1500 U/kg saat TPA Bolus 1,25 mg/kg, infüzyon 0,1-0,5 mg/kg/saat 6 saat Ürokinaz Bolus: 4400 U/kg 10 dakika, infüzyon: 4400 U/kg saat Warfarin 0,1 mg/kg/gün (0,05-0,34)

Coronary Interventions in Kawasaki Disease PTCA N=21 PTCRA N=68 Stent N=11 Restenoz (%) 24 17 9 Neoanevrizma (%) 7,4 6,3 Yeni girişim (%) 3,7 12,5 KABC (%) 18,5 Komplikasyon (%) 14,8 10,4 Coronary Interventions in Kawasaki Disease Akagi T. Korean Circ J 2011

Girişimlerde Genel Prensipler PTKA kalsifikasyonu olmayan ve hastalığın başlangıcından sonraki kısa dönemde etkili bir yöntem olabilir. Küçük çocuklarda da kulllanılabilir. Stent implantasyonu yeni anevrizma formasyonu ve restenozu engellediği için PTKA yöntemine tercih edilebilir. Adölesan dönemindeki hastalarda kullanılabilir. Kalsifiye setnozu olan hastalarda ise PTKRA etkin bir tedavi yöntemidir. IVUS girişimsel tedavinin seçimi ve vasküler komplikasyonların erken tanımlanmasında çok önemli bilgiler vermektedir.

Koroner Arter By-pass Cerrahi Endikasyonları Sol ana koroner arterde oklüzyon Major koroner arterlerde oklüzyon LAD proksimalinde oklüzyon Kollateral koroner arterlede tehlikeli durum

KABC Yapılan 114 Hastanın Sonuçları KH Başlangıç Yaşı, med (range) 1 (0.1–15.5) Operasyon Yaşı, median (range) 10 (1.7–19.7) <10 y, ve > 10 y n (%) 57 (50), 57 (50) MI Geçirme Öyküsü (%) 36 (32) Sol Ventrikül EF< %50, n(%) 16 (14) İnternal Torasik Art Grefti, n(%) 111 (97) Safen Ven Grefti, n (%) 24 (21) Gastroepeiploic Art Grefti, n(%) 14 (12) Ölüm, n (%) 5 (4) Kitamura S et al. Circulation 2009;120:60-68

Figure 1. The long-term survival rate of 114 patients is shown Figure 1. The long-term survival rate of 114 patients is shown. There were 5 deaths during follow-up. All deaths seemed to be cardiac in origin. Survival at both 20 and 25 years was 95% (95% CI, 88 to 98).

Muta H et al. İntervention versus CABS Journal Ped 2010, 157: 120-126

Kawasaki hastalığı geçirmis bir çocukta dev sol ana koroner arter anevrizmasının trombozu ve buna bağlı olarak gelişen kronik sol ön inen arter tıkanması. Türk Kardiyol Der Arş 2013 Değirmencioğlu A, Çeliker A, Akyol A, Gemici G. Cerrahi: Sol ön inen ve CX arterlere bypass ve anevrizmanın izolasyonu