4İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, İstanbul

... konulu sunumlar: "4İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, İstanbul"— Sunum transkripti:

1 4İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, İstanbul
Gafur Doğdu1, Fatih Mehmet Keleşoğlu2, Ece Serra Karaca1, Özden Durmuş3, Merve Özkan3, Nazlı Okumuş4, Tuğçe Göksu Yılmaz3, Berat Akyüz4, Süeda Sidar3, Rukiye Eker Ömeroğlu1, Aygün Dindar1, Kemal Nişli1 1İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı, İstanbul 2İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Romatoloji Bilim Dalı, İstanbul 3İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, İstanbul 4İstanbul Üniversitesi İstanbul Tıp Fakültesi, İstanbul Kawasaki Hastalığının Çok Nadir Komplikasyonları: Bilateral Aksiller Arter Anevrizması, İnme ve Dev Koroner Anevrizma Kawasaki Hastalığı (KH); etyolojisi tam olarak bilinmeyen, sıklıkla infantları ve küçük çocukları etkileyen, akut febril multisistem vaskülitidir. Tanısı öykü ve hastanın kliniği ile konulmaktadır. KH’nın ana komplikasyonu kardiyak anevrizmalar olmakla beraber aseptik menenjit, yüz felci, inme gibi nörolojik komplikasyonlarda tariflenmiştir. Ancak literatürde intravenöz immunglobulin tedavisi sonrası sadece bir tane semptomatik inme vakası bildirilmiştir (1, 2). Biz bu yazıda koroner arter tutulumu, bilateral aksiller arter tutulumu olan ve iskemik inme tablosu ile başvuran nadir bir vakayı sunacağız. OLGU SUNUMU Beş buçuk yaşındaki erkek çocuk sol hemipleji tablosu ile başvurdu. Başvurusundan 4 yıl önce 16 aylıkken bir haftalık ateş ve huzursuzluk tablosu ile başvurduğu öğrenildi. O dönemde yapılan fizik muayenesinde ateşi, servikal lenfadenopatisi, çilek dili, non pürülan konjuktiviti, oskültasyonda kalp seslerinin derinden geldiği saptanmıştı. Yapılan ekokardiyografisinde perikardiyal efüzyonu ve her iki koroner arterinde anevrizması saptanan hasta yatırılmıştı. Bu tablo ile KH tanısı konularak koroner anevrizmaları da görüldüğü için intravevöz immunglobulin, asetilsalisilik asit ve kortikosteroid tedavileri başlanmıştı. Anevrizmalarının gerilememesi üzerine 2. doz intravevöz immunglobulin verilmişti. İzlemde anevrizmalarının gerilememesi üzerine düşük moleküler ağırlıklı heparin ardından warfarin başlanarak izleme alınmıştı. Tanısal kalp kateterizasyonunda; koroner enjeksiyonlarda sağ koroner arter (RCA) in total tıkalı olduğu, circumflex (Cx) koroner arterde kollateraller geliştiği, sol ön inen koroner arter (LAD)’ de bir adet dev anevrizma olduğu ancak distal akımının yeterli olduğu görülmüştü. Kliniğinin, ekokardiyografisinde ventrikül fonksiyonlarının ve myokard perfüzyon sintigrafisinin normal olması nedeniyle RCA ya müdahalede bulunulmamıştı. Hastanın takiplerine düzenli olarak devam ettiği ve warfarin tedavisini düzenli olarak kullandığı öğrenildi. Sol hemipleji nedeniyle başvurusunda(ilk başvurusundan 4 yıl sonra) kraniyal MR anjiyografisinde bazal ganglionlar, putamen ve oksipital bölgede serebral infarkt alanları görülerek yatışı yapıldı. Başvurusunda tam kan sayımı normal bulundu ve INR düzeyi 1,2 IU idi. Enoksaparin tedavisi başlandı. Trombofili belirteçlerinden heterozigot faktör V Leiden mutasyonu dışında herhangi bir patolojik bir bulgu saptanmadı. Ekokardiyografisinde kalp boşluklarında trombüs yoktu, ejeksiyon fraksiyonu %74 idi ve RCA (11x8 mm) ve LAD’de (12x10 mm) dev koroner anevrizmalar izlendi. İnme nedeniyle servise yatışı sırasında yapılan rutin muayenesinde bilateral aksillada pulsatil kitle saptanması üzerine yapılan görüntülemede bilateral aksiller arter anevrizmaları saptandı. Anjiyografi ile aksiler arter anevrizması olduğu teyit edildi ancak semptomatik olmadığı için herhangi bir müdahale yapılmadı. Antikoagülan tedavi altında poliklinik takibine alındı. 9,5 yaşında iken yapılan son poliklinik kontrolünde herhangi bir yakınması yoktu, her iki taraflı kas güçleri normaldi, bilateral aksiller anevrizmaları ve ekokardiyografisinde koroner arter anevrizmaları sebat etmekteydi ve başka bir kardiyak patoloji bulgusu yoktu. CC A BB Resim A: Bilateral aksiller arter anevrizması. B:Üç boyutlu koroner BT anjiyoda sağ koroner ve sol ön inen koroner arterde anevrizmatik dilatasyon. C:2D ekokardiyografide sağ koroner arterdeki belirgin anevrizmatik dilatasyon görülmekte. TARTIŞMA Kawasaki Hastalığı düşmeyen ateş etiyolojisinde akla gelmesi gereken tanılardan bir tanesidir. Ülkemizde ilk kez 1976 yılında görülmüştür. KH tanısı öykü ve muayene bulguları ile konmaktadır. En korkulan morbidite ve mortalite nedeni koroner arter tutulumudur. KH’nın ana komplikasyonu kardiyak anevrizmalardır. Ayrıca aseptik menenjit ve yüz felci gibi komplikasyonlar da görülebilir. KH’da erken tanı ve tedavi koroner komplikasyonları önleyebilmektedir. Hastalığın akut döneminde koroner arter genişlemesi vakaların yaklaşık dörtte birinde görülmektedir (3). Bizim hastamızın başvurusu sırasında perikardiyal efüzyon ve koroner arter tutulumu mevcuttu ve 8 yıllık takibinde de koroner anevrizmaları herhangi bir komplikasyona yol açmaksızın sebat etti. Beşbuçuk yaşında iken iskemik inme tablosu geçirdi. Literatürde pediatrik yaş grubunda KH tanılı vakalarda çok nadiren iskemik arteryel inme tablosu saptanmış olup bunlar KH tanısı konduktan sonraki 2 ay içerisinde inme kliniği ile başvurmuşlardır (4-9). Bizim vakamızda ise tanıdan 4 yıl sonra inme gelişmiştir. Çeşitli mekanizmalar KH’nda inme oluşumunu açıklamak için öne sürülmüştür: kardiyoembolik (hipokinetik miyokarda bağlı trombüs), arteryel duvardaki inflamasyona bağlı arter oklüzyonu veya edinsel trombofili (major hipertrombositoz ile ilişkili inflamatuar sendrom, yaygın damar içi pıhtılaşma veya immunoglobulin infüzyonuna bağlı hipervizkozite). İlginç olarak, koroner arterler ve ekstremite arterlerinde stenoz ve oklüzyon öncesinde arter genişlemesi görülse de, serebral arterlerde bu durum görülmemektedir (4). Özellikle ciddi ve tedavisiz hastalarda inme komplikasyonu daha sık olabilir (1). Semptomatik vakalarda (dolaşım bozukluğu, anevrizmaya bağlı kitle, ödem, trofik anormallikler, sensorinöral bozukluklar) stent uygulaması gibi girişimler yapılabilir (10). Sonuç olarak KH’de periferik arter tutulumu ve inme oldukça nadir bir bulgudur. Bildiğimiz kadarıyla bugüne kadar ülkemizden herhangi bir periferik arter tutulumlu veya inme komplikasyonu olan KH vakası bildirilmemiştir. KH vakalarının takibinde periferik arterlerin muayenesinin dikkatli bir şekilde yapılması; anevrizma ve darlık açısından dikkatli olunması gerekmektedir. Literatürdeki vakalarda tanıdan itibaren en geç iki ay içerisinde inme gelişmiş olsa da, vakamızda bu komplikasyon tanıdan sonraki 4. yılda gelişmiştir. Bu nedenle, KH’de uzun dönemde de inme komplikasyonu açısından dikkatli olunması gerektiğini düşünmekteyiz. Referanslar 1. Tizard EJ. Complications of Kawasaki disease. Current Paediatrics 2005;15:62-68 2. Terasawa K, Ichinose E, Matsuishi T, Kato H. Neurological complications in Kawasaki disease. Brain Dev 1983;5: 3. Kato H, Sugimura T, Akagi T, et al. Long-term consequences of Kawasaki disease. A 10- to 21-year follow-up study of 594 patients. Circulation 1996;94: 4. Sabatier I, Chabrier S, Brun A, et al. Stroke by carotid artery complete occlusion in Kawasaki disease: case report and review of literature. Pediatr Neurol 2013;49: 5. Suda K, Matsumura M, Ohta S. Kawasaki disease complicated by cerebral infarction. Cardiol Young 2003;13: 6. Wada Y, Kamei A, Fujii Y, Ishikawa K, Chida S. Cerebral infarction after high-dose intravenous immunoglobulin therapy for Kawasaki disease. J Pediatr. United States; 2006: 7. Muneuchi J, Kusuhara K, Kanaya Y, et al. Magnetic resonance studies of brain lesions in patients with Kawasaki disease. Brain Dev. Netherlands; 2006:30-33 8. Tanaka S, Sagiuchi T, Kobayashi I. Ruptured pediatric posterior cerebral artery aneurysm 9 years after the onset of Kawasaki disease: a case report. Childs Nerv Syst 2007;23: 9. Ahn JH, Phi JH, Kang HS, et al. A ruptured middle cerebral artery aneurysm in a 13-month-old boy with Kawasaki disease. J Neurosurg Pediatr 2010;6: 10. Bajolle F, Jurzak P, Cohen S, Boudjemline Y. Endovascular treatment of peripheral aneurysms in Kawasaki disease. Arch Cardiovasc Dis 2013;106: