YENİDOĞANDA İNTESTİNAL OBSTRÜKSİYONLAR Doç. Dr Hülya ÖZTÜRK Düzce Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi AD Sağlık Slaytları http://hastaneciyiz.blogspot.com

Yenidoğanda intestinal obstrüksiyon nedenleri Konjenital duodenal tıkanıklıklar Rotasyon anamolileri Jejunoileal atreziler Mekonyum ileusu Mekonyum peritonit Kolonik atreziler Küçük sol kolon sendromu ve mekonyum tıkaç sendromu Konjenital megakolon Anorektal malformasyonlar

ROTASYON ANOMALİLERİ Barsakların normal gelişimi embriyonik midgut’ ın rotasyon ve fiksasyonunu içermektedir. İlk gözlemler 1898 yılında Mall ve Olayın tüm detayları 1923 yılında Dott tarafından tanımlamıştır.

ROTASYON ANOMALİLERİ Barsaklar karın içindeki son anatomik pozisyonlarını, superior mezenterik arter etrafında saat istikametinin aksi yönünde 270 derecelik bir dönüş yaptıktan sonra almaktadır. Normal rotasyon ve fiksasyonu takiben, mezenter treitz ligamentinden ileoçekal bölgeye doğru uzanan oblik bir hatta karın arka duvarına geniş tabanlı bir şekilde tutunur (Resim 1). Sağlık Slaytları <a href=“http://hastaneciyiz.blogspot.com”>sağlık</a>

Resim 1. Midgut mezenterinin normal fiksasyonu

Rotasyon sürecinin üç evresi vardır (Resim 2): ROTASYON ANOMALİLERİ Rotasyon sürecinin üç evresi vardır (Resim 2): İlk 90º lik rotasyon, fizyolojik herniasyon (5. Haftada başlar) döneminde oluşur. İkinci 90º lik dönüş, 10. Haftadan sonra barsakların karın boşluğuna dönüşleri aşamasında gerçekleşir. Son 90º lik rotasyon ise fiksasyon evresine rastlamaktadır.

Resim 2: Normal intestinal rotasyon

Resim 3: Malrotasyonlu midgut volvulusunun patofizyolojisi. A: Dar mezenterik bağlantı. B:İnkomplet rotasyon. C:Midgut volvulusu gelişimi

Akut midgut volvulus Çoğunlukla ilk ay içinde ve olguların tümünde 1 yaş altında semptom vermektedir. İlk belirtisi daha önceden tamamen sağlıklı olan bebekte aniden safralı kusmaların başlamasıdır. Proksimal barsak tıkanması (skofoid) başladığı zaman distal kolon boşalır ve karın içine çökük bir şekilde görülebilir. Dolaşım bozukluğu arttıkça, lümen içi kanama ortaya çıkabilir ve rektal yoldan ciddi kanamalar gelebilir.

Akut midgut volvulus Kramp tarzında karın ağrısı tabloya eklenir. Hızlı ilerleyen iskemi durumlarında tabloya hipovolemi şok da ilave olmaktadır. Bazen tanı konması ancak hızla yapılmış bir laparatomiden sonra mümkün olmaktadır. Karın muayenesinde Palpasyonla kalınlaşmış barsaklar palpe edilebilir. Rektal tuşe de rektum boştur ve kanama tespit edilebilir.

Akut midgut volvulus Tedavisi Volvulusa uğramış barsağın acilen detorsiyonu Ladd bantlarının giderilmesidir Gecikilen vakalarda orta barsak nekrozu olur ve rezeksiyon gerekir. Bu da yaşayabilen hastalarda kısa barsak sendromu anlamına gelir.

Kronik midgut volvulus Genellikle 2 yaştan büyük çocuklarda izlenmektedir. Bu çocuklarda aralıklı karın ağrısı ve safralı kusma atakları vardır.

İNTESTİNAL ATREZİ VE STENOZLAR Duodenal atrezi ve stenozlar 2500 ila 10000 canlı doğumda bir görülür. Tandlerin (1902) teorisine göre mukozal proliferasyon ve rekanalizasyon aksaklıkları sonucunda oluşur. İU ikinci ayı boyunca barsak lümeni prolifere olan epitelle dolar. Boyu uzayan barsakların içindeki bu epitel tıkacı yer yer açılır ve 8. – 10. haftalar sonunda lümen yeniden rekanalize olur. Rekanalizasyonun eksik kalması ile çeşitli intrensek duodenal obstrüksiyonların geliştiği düşünülmektedir. Bu teorinin daha çok özofagus, duodenum ve rektumu ilgilendiren tıkanıklıklar için geçerli olduğu kabul edilmektedir. Günümüzde duodenal atreziler antenatal olarak tanınabilmektedir.

Duodenal atrezi ve stenozlar Duodenal atreziler üç tipte incelenmektedir; Tip 1- Atrezi sadece mukozal düzeydedir. Tip 2- Duodenum proksimal ve distal segmentleri birbirinden ayrıdır. Arada mezenter defekti yoktur. Her iki segment birbirine fibröz bir yapı ile tutunmaktadır. Tip 3- Her iki uç birbirinden tamamen ayrı olup, mezenterde de V şeklinde bir defekt söz konusudur. Atrezi çoğunlukla ampulla vater’in altındadır. Proksimalinde kalan duodenal segment ve mide oldukça genişlemiştir.

Duodenal atrezi ve stenozlar Bebeklerin %30 ‘u Down sendromludur. Kardiak anomalilerde sıktır. Annuler pankreasa olgularında yandaş anomali sıklığı daha da fazla bildirilmektedir. Klinik tablo; olguların yaklaşık % 50 ‘sinin annesinde polihidramnios söz konusudur. Safralı kusma genelde doğumdan birkaç saat sonra ortaya çıkar ve en erken ortaya çıkan bulgudur. Epigastrik distansiyon mevcuttur. Olguların çoğu mekonyum çıkarmaz. Tanı için, direkt karın grafisinde “double bubble” bulgusunun görülmesi yeterlidir.

Duodenal atrezi ve stenozlar Tedavi; yeterli bir preoperatif hazırlıktan sonra yapılacak olan duodeno-duodenostomi yada duodenojejunostomi şeklindedir. Annuler pankreaslı olgularda, kesinlikle pankreas üzerine herhangi bir girişim yapılmamalıdır. Duodenal stenoz yada diafram (web) durumlarında duodenoplasti işlemleri uygun olacaktır. Geç dönemde duodenal dismotiliteye neden olan megaduodenum sorun yaratabilir. Burada, sık sık tekrarlanan kötü kokulu kusmalar söz konusudur. Bu durumda reoperasyon yapılıp duodenoplasti (daraltıcı) yada duodenal plikasyon tercih edilir.

Jejunoileal atrezi ve stenozlar Louw ve Barnard (1995) jejunoileal atrezilerin geç intrauterin hayatta vasküler kazaların sonucunda olduğunu göstermişlerdir. İU volvulus, internal herni, invaginasyon gibi olayların atreziye yol açabildiğini kanıtlamıştır. Olguların % 95 ‘i atrezi, % 5 ‘i stenoz nedeni ile tanınır İnsidans 500 ila 1500 canlı doğumda 1’dir. % 51 i jejenumda , % 49 ‘u ise ileumdadır. En sık proksimal jejenum ( %31) ve distal ileumda ( %36) saptanmaktadır.

Jejunoileal atrezi ve stenozlar Klinik bulgular; Maternal polihidroamnios (% 24 oranında). Bunu nedeni; Fetal yaşamın 4 ve 5. aylarında amniotik sıvının % 25-40 ‘ı , fetus tarafından yutulur ve bu sıvı jejunumun ilk 25- 30 cm.’de yeniden emilir. Bu yüzden distal atrezilerde polihidroamnios görülmeyebilir. Safralı kusma Abdominal distansiyon Sarılık Mekonyum çıkarılamama Direkt batın grafilerinde hava-sıvı düzeyleri bulunur.

Jejunoileal atrezi ve stenozlar 4 tipte incelenir (Resim 6) ; Tip 1 – Yanlızca mukozal düzeyde atrezi Tip 2 – Atretik segmentler fibröz bir bant ile birbirine bağlıdır. Tip 3 A- Mezenterde V şeklinde bir defekt ile her iki atretik uç birbirinden ayrılmıştır. B- İleokolik yada sağ kolik arter ile retrograd beslenen distal atretik segmentin söz konusu olduğu “apple-peel” yada “Chrismas tree” deformitesi Tip 4 – Multiple atrezi

Resim 6: jejunoileal atrezilerin tipleri

Jejunoileal atrezi ve stenozlar-Tedavi Preoperatif hazırlık ( sıcak ve nemli bir ortam, hipoglisemiye de önlem alan bir sıvı-elektrolit tedavisi, nazogastrik dekompresyon, K vitamini gibi ) Tanımlanan çok sayıda teknik olmasına karşın, ortak özellik intestinal uzunluğun mümkün olduğunca korunmasının hedeflenmesidir. Postoperatif dönemde karşılaşılan en önemli iki sorun; barsakların normal fonksiyonlarının uzun süre kazanamaması ve kısa barsak sendromudur. Günümüzde bu sorunlar, TPN ve özel enteral rejimlerle aşılmaya çalışılmaktadır. Günümüzde tüm gelişmelere karşın multipl atrezilerde mortalite oranı % 50 ‘leri aşabilmektedir.

YENİDOĞAN DÖNEMİNDE DİĞER İNTESTİNAL OBSTRÜKSİYON NEDENLERİ Mekonyum ileus (Mİ): Çoğunlukla KF olgularında izlenir. Basit ve komplike iki tipi vardır. Basit tipte; obstrüksiyon ileumun ortalarında görülür. Mekonyum çok yoğun , yapışkan ve koyu yeşil renktedir. Kolon hiç kullanılmadığı için dar ve boştur ( unused colon ) . Komplike tipte ; atrezi, nekroz, perforasyon, psödokist yada peritonite yol açabilir. Basit Mİ’da tedavide öncelikle gastrografin ile yapılan hiperosmolar lavmanlar denenebilir. Bu uygulama öncesi bebek, idame sıvısının iki misli sıvı ile hidrate edilmiş olmalıdır. Aksi takdirde ciddi hipovolemi tablosu ortaya çıkabilir. Lavmanların başarısız olduğu olgularda ve komplike olmuş olgularda cerrahi girişim denenecektir.

Mekonyum tıkaç sendromu ve küçük sol kolon sendromu Bu iki antitenin klinik olarak birbirinden ayrılması çoğunlukla mümkün değildir. İki tablo da yenidoğanda geçici kolonik disfonksiyona yol açmaktadır. Diabetik annelerin bebeklerinde daha çok gözlenmektedir. Tedavide bu özellik göz önünde bulundurularak hipogliseminin enerjik tedavisi, sepsis varsa antibiyotikler, nazogastrik dekompresyon ve ılık serum fizyolojik lavman uygulamaları yer almaktadır. Çoğu olguda bu tedavi ile 24-48 saat içinde obstrüksiyon kaybolur.

Kolonik atreziler Oldukça ender görülen bir anomalidir. Yabancı kaynaklarda 15000-20000 canlı doğumda 1 görüldüğü bildirilmektedir. Bu hastalarda safralı kusma, belirgin abdominal distansiyon ve mekonyum çıkışının olmayışı söz konusudur. İnce barsak atrezilerinin sınıflandırılması, kolon atrezisi için de geçerlidir. Tanı direkt karın grafisi ve baryumlu kolon grafileri ile konabilir. Tedavide diğer intestinal atrezilerdeki prensipler geçerlidir.

ANAL ATREZİ VEYA ANÜS İMFERFORATUS:anal açıklığın olmamasıdır ANAL ATREZİ VEYA ANÜS İMFERFORATUS:anal açıklığın olmamasıdır.Anüs açık olmadığı için yenidoğan dışkı yapamaz.Atrezi seviyesinin levator bağının üstünde veya altında olmasına göre yüksek seviyeli ve alçak seviyeli olarak iki gruba ayrılır. TANI: En önemli inspeksiyon bulgusu yenidoğan bir bebeğin perianal bölgesine bakıldığında anüsün olmamasıdır.Yine anüsün sonlandığı seviyeyei tespit etmek için İNVERTOGRAM çekilir.

KLİNİK:Batın distansiyonu Safralı kusma Mekonyumunu yapamama Ek onamali insidansı yüksektir.(VACTREL-vertebral,anal,kardiak,trakeoözofagial,extremite anomalileri) TEDAVİ:Yüksek tip anal atrezilerde tedavinin ilk aşaması kolostomi açmaktır. Daha sonra anal kas grubunun gelişmesiyle yaklaşık 1 yaş civarında anoplasti yapılır. Alçak tip anal atrezilerde tek seansta anoplasti ameliyatı yapılır

HİRSCSHPRUNG HASTALIĞI Doç. Dr .Hülya Öztürk Çocuk Cerrahisi ABD

KLİNİK Hirschsprung hastalığı kendini üç farklı klinik tabloyla gösterir. Hastalık yenidoğan döneminde mekonyum çıkışında gecikme ile gösterir. Normal bir yenidoğan ilk 48 saat içinde mekonyumunu çıkarmak zorundadır. Mekonyum çıkışındakı gecikme hirschsprung hastalığı için uyarıcı olmalıdır.

Büyük çocuklarda temel şikayet kronik konstipasyon,batın distansiyonu,gelişme geriliği şeklindedir.Bu çocuklar uzun zamandan beri kabızlık şikayeti çekmektedirler. Gaitalarını ancak müdahale ile yaparlar.Arasıra enterokolit atağı geçirirler.Rektal tuşede rektum boştur ve tuşe sonrası patlar tarzda gaz gaita çıkışı olur. Anamnezde hastanın keçi pisliği şeklinde dışkıladığı öğrenilir.

TANI Anamnez,fizik muayene,Ayakta batın grafisi baryumlu distal kolon grafisi,Anorektal manometre,rektal biyopsi ile konur. Hirscshprung hastalığında tanıda altın standart rektal biyopsidir ve biyopside barsağın auerbach ve meisner pleksusunda ganglion hücrelerinin olmaması karakteristiktir. Kolon grafisinde ise dar bir segment ve onun üzerinde huni şeklinde genişleyen proksi mal kolon görülür.

AYIRICI TANI Mekonyum ileusu, Mekonyum tıkaç sendromu Jejunoileal atreziler Kolonik atreziler Küçük sol kolon sendromu

TEDAVİ Tedavi cerrahidir. Geçiş zonu dediğimiz dar segmentten proksimal zona geçilen bölgeden KOLOSTOMİ açılarak başlanır. Definitif operasyon yaklaşık 6-9 ay sonra yapılır ve aganglionik dar segment çıkarılır ganglionik proksimal segment rektuma anastomoz edilir.

Kolostomi tasarımı