VASKÜLİTLER Damar duvarının enflamasyonudur. Stenoz, oklüzyon veya anevrizmaya yol açar. Büyük Damar ... Dev Hücreli Arterit ... Takayasu Arteriti Orta Büyüklük …Poliarteritis Nodosa … Kawasaki hastalığı Küçük …Wegener granulomatosisi sit. ANCA … Mikroskopik polianjit p.n. ANCA … Churg Strauss p.n. ANCA

Dev Hücreli Arterit Temporal arterit (karotid arterin extrakraniyal dalları) Erişkinlerde en sık görülen vaskülittir. İleri yaş (70-80) Kadınlarda daha sık. Avrupalılarda daha sık. Kesin sebebi belli değil T hücreleri, makrofajlar, multinükleer dev hücreler, parçalanmış internal elastik lamina

KLİNİK Baş ağrısı (sistemik enflamasyonlal birlikte) Temporal arterde nodularite ve skalp hassasiyeti. Çenede kladikasyo Yorgunluk kilo kaybı ve ateş Göz semptomları (Diplopi, görme kaybı, amorosis fugax, 1/5 hastada tam körlük) 1/3 hastada polymyalji Nörolojik semptomlar (TIA, RIND, Strok) Üst ekstremitede kladikasyo, nabız kaybı

TANI ESR (50 mm/saat), crp yüksekliği. Normokrom normositer anemi. Trombosit artışı Karaciğer enzimleri, Alkalen phosfataz Büyük damar tutulumu (DSA, BTA, MRA) Temporal arter biyopsisi (3-5 cm )(Altın standart)

Subklavyen, aksiller, proksimal brakiyal arterde stenozlar (% 10-15) Bilateral tutlum sıktır. Aortik anevrizma % 10. Disseksiyon

MEDİKAL TEDAVİ Oral prednisone 40-60 mg (DM, Osteoporoz, HT) Methotrexate Kollateraller iyi olduğu için bypass pek gerekmez Anevrizmalara müdahele gerekebilir

TAKAYASU HASTALIĞI Aorta ve ana dallarını pulmoner arteri tutan immune arterittir. Genellikle 2.ve 3. dekadda kadınlarda görülür ( Ortalama 25 yaş). Doğu asya, hindistan, japonyada Kadınlarda 3-4 kat daha fazla Anevrizma veya Tıkayıcı hastalık

Etyoloji Ailesel genetik yatkınlık Humoral , hücresel immunite Otoimmune mekanizmalar (RA, SLE, IBH, GN) Anti aortik endotelialcell antibody (20 X N) Tbc endemik olduğu bölgelerde Hormonal etkiler (Doğurgan yaşta kadınlarda)

PATOLOJİ Aralıklı Panarterit Akut eksudatif , kronik nonspesifik produktif, granulomatoz enflamasyon görülebilir. Düz kas hücreleri, fibroblastlar intimayı invaze ederve ara madde depolanır. İntimal kalınlaşma------stenoz-----iskemi Mediada elastik lifler destrukte olur , Adventisyada fibrosis gelişir. Anevrizma gelişimi

KLİNİK 1. Faz : Ateş, kilo kaybı,baş ağrısı, myalji, artralji 2. Faz : Damar enflamasyonuna bağlı damar ağrısı, hassasiyet (carotodynia %32) 3. Faz : Remisyon : iskemi veya anevrizma Yaklaşık 1 yıl, 5 Doktor ------Tanı (piskosomatik hastalık zannedilir) Aortik ark ve dallarının tutulumu sık olduğundan serebrovasküler (senkop, presenkop, TİA, Amorosis fugax, RIND, strok) semptom ve bulgular fazladır. Görme bozuklukları (Retinal hipoperfüzyon)

Üst ekstremitede kladikasyo Vertebral arterin proksimal ve distali tutlur Koroner arter tutulumu iskemi , konjestive kalp yetersizliği (Myokardit) Pulmoner tutulum (PH bulguları verir) Sol subklavyen arter daha sık tutulur Subklavyen steal fazla görülmez Aort kökü genişlemesi (Aort yetersizliği ) Mitral yetersizlik

Hipertansiyon (renal arter darlığına bağlı, aort kompliansında azalma, carotid body reseptörlerinde disfonksiyon) Anevrizmal bölgeler multipl stenotik bölgelerle birliktedir. Viseral arter de tutulum Alt ekstremite arter tutulumu nadirdir Raynaud fenomeni görülebilir

LABORATUVAR RADYOLOJİ CRP, Sedimantasyon yüksekliği, Anemi BTA, MRA damar duvarındaki değişiklikleri gösterir. Dublex USG karotis için iyi Positron emisyon tomografisi ( flurodeoxyglucose uptake enflame duvarda aktivite artar.) DSA vasküler lezyonları göstermede altın standart

PET

SINIFLAMA (UENO) I) Aortik ark ve dalları II) Desendan aorta abdominal aorta ve dalları III) Tüm aorta IV ) İlave Pulmoner arter tutulumu varsa

Medikal tedavi Cerrahi tedavi Steroidler (%60 remisyon ) Remisyon yoksa veya relaps olursa ----Methotrexate, cyclophosfamid, azothioprin, mycophenolate mofetil Anti TNF (TNF– IL- 12 ve IL 18) HT---renal arter stenozu Ekstremite iskemisi Serebral iskemi darlık >%70 Aort yetmezliği Progresif anevrizmalar Disseksiyonlar

Endovasküler Tedavi Renal arter stent (1 yıl %80) Subklavyen arter Aorta Damar duvarı sert, fibrotik, uzun segment Karotislerde emboliden daha çok tromboz nedeniyle semptom olur. Endarterektomiye uygun değil. Koroner arterlerdeki darlıklar ostial-----bypass Renal arterlere bypass Middle aortik sendrom bypass (Dist aorta ve iliaklar korunur) Viseral arterlerde bypass önerilir

Prognoz Alt ekstremitede üste nazaran daha çok iskemi görülür. TA anevrizma ruptur riski daha azdır. Bypasslarda restenoz ve tromboz riski var Enflamasyondan dolayı anastamotik anevrizma oluşabilir (%12). Relapse %30-90 civarında Retinopati, HT, AY Anevrizma, yüksek sedimantasyon, kötü prognoz

ORTA ÖLÇEKLİ DAMAR POLİARTERİTİS NODOSA (PAN) HT, böbreklerde hematom cilt, kas, sinir, GI trakt damarlarını etkiler. Fokal segmental, vaskulit İdyopatik Hepatit B, HIV, paraneoplastik sendrom (Hairy cell lösemi) HT, böbreklerde hematom Livedo retikülaris, sc noduller Myalji,artralji Mono-polinöropati Karın ağrıları Anevrizma ve darlık Kas sinir ve derin cilt biopsisi Akciğerleri tutmaz

ORTA ÖLÇEKLİ DAMAR KAWASAKİ HAST <5 yaş koroner arterlerde tutulum (MI) Koroner Anevrizmalar (%25) Valvuler kalp Hast Myokardit Perikardit Asprin ve IV Immunglobulin Anevrizmalar İliak Axiller Renal arter

Bağ Dokusu Hastalıklarına Sekonder Vaskülitler BEHÇET HASTALIĞI PATOJENEZ Oral, genital aftlar Üveit,retinal vaskülit Cilt lezyonları (aknei form papulopüstüloz, eritema nodosum, tromboflebitler) Noneroziv Artrit GI enflamatuar bağırsak hast gibi CNS ( menenjit, epilepsi, beyin sapı bulguları) 20-40 yaşları Sistemik vaskülittir. BH prevelansının yüksek olduğu toplumlarda HLAB51 risk faktörü. Vasküler hasarda endotel disfonksiyonu, oksidatif stress, enflamasyon sorumlu. Paterji testi(24-48 saat sonra püstül)

Damar tutulumu %50 Arteryel ve Venöz TROMBOZLAR (Süperior ve inferiyor vena cavada, Hepatik venlerde (Budd Chiari sendromu), mezaterik ven, dural sinüs, derin venler ) Sistemik ve Pulmoner Arterlerde ANEVRİZMALAR Arteryel problem %1-7 Abdominal Aorta (en sık), pulmoner, femoral, popliteal, karotis arterde Duvar rüptürüne bağlı Ponksiyona bağlı gelişebilir Masif hemoptizi

TIKANIKLIKLARDA ANEVRİZMALAR Kollateraller iyi gelişir İliofemoral, femoropopliteal Tıkanıklıklarda bypassların tıkanma riski yüksek Aortada anevrizmektomi + Bypass Ligasyon (Nadiren)

Buerger Hastalığı (Tromboangitis obliterans) Kronik, nonaterosklerotik, segmenter, enflamatuar, infrapopliteal, infrabrakiyal, orta ve küçük ölçekli ölçekli arterleri, (venleri,s inirleri ) tutan sigara içen genç hastalarda görülen. Serebral, koroner, viseral arterleri tutabilir. Sigara, tütün Düşük sosyoekonomik seviye 5/100 bin Collogen I, III,ve IV e karşı artmış selüler immunite Antiendotelyal antikor lar HLA A9, HLA B5 ED- Vasorelaksasyon Ağız hijyeni bozuk hastalar (Treponema dentricola)

Patoloji Trombotik oklüzyon, intimal enflamasyon (1-5 mm) pathognomonik Akut faz: Panvaskülit, trombüsün etrafında PMN, intimal kalınlaşma, tüm nörovasküler yapılarda nötrofilik infiltrasyon bulunur. Subakut faz: trombüs rekanalize olmaya başlar. Kronik faz: Trombüs organize olur, perivasküler fibrosis. İnernal elastik lamina sağlam kalır

KLİNİK Nadiren Ortalama yaş 35 En sık semptomlar ayakta ağrı, baldırda kladikasyo,siyanoz Gezici tromboflebit Ayaklarda trofik değişiklikler İskemik ülserasyonlar gangren İskemik nörit Anksiyete, depresyon Çok nadiren Cerebral, Koroner ve Viseral arterler TIA, Strok, şizofreni, MI, Mezanter iskemi Allen testi %63 +

Teşhis Shionoya Kriterleri Sigara hikayesi Sigara dışında başka aterosklerotik risk faktörü olmaması < 50 yaş İnfrapopliteal arteryel tutulum Üst ekstremite tutulumu veya flebitis migrens ESR, crp, RF,compleman seviyesi, immunkompleks seviyeleri Antinükleer antibody genellikle NORMAl

Medikal Tedavi Cerrahi Tedavi Sigaranın bırakılması Antiplatelet (Asprin) Pentoxyfilin (Trental, pentox) Cilostazol (fosfodiesteraz 3 inhibitörü) Prostoglandinler Uygun Vakalarda bypass Sempatektomi Torokal (T1-2-3) Lumber L2-3-4 Spinal kord stimulasyonu Anjiojenez kök hücre umbilikal kord, kemik iliği

TORASİK OUTLET SENDROMU Tanım Sıklık Nörovasküler yapıların torasik çıkım yolunda sıkışmasına bağlı ortaya çıkan semptom ve bulgulardır. Yaş 20-50 %70 bayan N-TOS ----- %95 V-TOS ------ %2-3 A-TOS ------ %1

TOS Anatomy Anatomy Cervikal kot : c7 inin transverse prosesi (Complet, inkomplet) Anormal 1. kot : T1 in transverse prosesi 1. kotta kallus Klavikulada kırık BP – c5,6,7,8 ,T1 Nervus torasikus longus- c6 Dorsal skapular sinir -c5 Cervikal sempatik zincir Dar skalen üçgen Skalen minimus Ant skalen kas anomalileri İnterdigitating kaslar Fibröz bandlar Dar kostoklaviküler alan Subklavius kası, kostoklaviküler ligaman

N –TOS %95 V-TOS %2-3 Hiperektansiyon boyun hasarı motorlu araç kazaları, kaygan zeminde düşmeklavyede çalışma travma (%80) Skalen kaslarda fibrosis,spazm Kolda, elde, omuzda boyunda ağrı, hipersesitivite, diuse ödem. Tekrarlayan üst ekstremite hareketleri (atletizim , yüzme, basket, tenis gibi) Dar kostoklaviküler alan Subklavius kası, kostoklaviküler ligaman Perivenöz fibrosis, intima hasarı, tromboz (Paget- Schoretter---effort sendromu)

muayene N TOS V-TOS Hipotenar atrofi Elevated Arm Stress Testi (3 dak 30-60 sn) Elvey üst ext tansiyon testi. Skalen blok Skalen hassasiyet Ödem, gerginlik, venöz siyanoz , Flegmasia cerulae dolens, kollateral artışı

muayene A-TOS %1 A-TOS Servikal kot veya anomal 1. kot vardır. İntima hasarı Post stenotik dilatasyon, anevrizma Digital emboliler Retrograd cerebral emboli Supraklaviküler üfürüm pulsatil kitle, digital emboliler, nabızda azalma

Tedavi TANI FTR Elektromyografi, sinir ileti tetkikleri pek faydalı değil Düz grafi MR, BT, Arteriografi Dublex USG, Venografi NSAI, kas gevşeticiler, ağrı kesiciler Egzersizler 2-4 hafta Spor aktivitelerini değiştirme Trombolitik tedavi antikoagulasyon

Cerrahi tedavi Transaksiller 1. kot rezeksiyonu Supraklaviküler insizyon 1. kot Anterolaterali Skalen ant Bantlar kesilir Servikal kot, skalen kaslar rahat kesili, Nöroliz daha rahat yapılır. İnfraklaviler ins ilave edilebilir.

Komplikasyonlar Frenik sinir hasarı N. thorasikus long hasarı Brakiyal pleksus hasarı Horner sendromu Lenfatik drenaj