Dr. Ahsen zeyrek İŞÇİ AralIK 2014 DİABETES İNSİPİTUS Dr. Ahsen zeyrek İŞÇİ AralIK 2014
Ozmolalite Ozmolarite mOsm / kg H2O mOsm / L Ozmotik basıncın birimi ozmol (osm) dur. - Bir solütün neden olduğu ozmotik basınç, o solütün partikül sayısı ve membranı geçememesi ile orantılıdır. Ozmolalite mOsm / kg H2O 1 kg suda çözünmüş tüm solütlerin konsantrasyonu Ozmolarite mOsm / L 1 lt çözeltide çözünmüş tüm solütlerin konsantrasyonu
glukoz(mg/dl) BUN(mg/dl) Posm = 2 [Na+](meq/L) + + 18 2.8
Ozmotik basınç nasıl kontrol edilir? Plazma ozmolalitesi 280-295 mOsm/kg H2O Posm Posm Susama hissi ADH salgısı Susama hissi ADH salgısı Su alımı Uosm Su alımı Uosm Posm (N) Posm (N) İdrar ozmolalitesi 40-1200 mOsm/kg H2O
Nörohipofiz Anatomi-Fizyolojisi Hipofiz bezi 2 kısımdan oluşur; adenohipofiz ve nörohipofiz. Nörohipofizden salgılanan başlıca hormonlar: Vazopressin (ADH) Oksitosin Hem ADH hem de oksitosinin asıl üretildiği yer: hipotalamustaki supraoptik / paraventriküler çekirdeklerdir. ‘Nörophysin’ ile bağlanır. Akson boyunca taşınır. Arka hipofizden sekrete edilir.
ADH NASIL REGÜLE EDİLİR ? OSMOTİK HEMODİNAMİK
1.OSMOTİK Plazma osmolalitesi: her koşulda 280-295 mosm/kg H2O ! Fizyolojik ADH salınımının en önemli uyaranı: plazma efektif osmotik basıncındaki artış ! Osmolalitedeki artış, hipotalamustaki osmoreseptörlerce algılanır.
Plazma Osmolalitesindeki % 1’lik artış = 1 pg/ml Vazopressin Salınması
2.HEMODİNAMİK Osmotik regülasyona göre daha az hassas ! Kan basıncının akut olarak düşmesi ADH salınımını uyarır. Efektif kan volümünü azaltan tüm durumlarda (kanamalar, KKY, siroz, nefrotik sendrom, sürekli ayakta kalma, diüretikler) ADH salınımı artar.
NORMAL FİZYOLOJİK İLİŞKİ *Cecil 23th edisyon
Diyabetes İnsipitus
Tanım Diabetes insipitus genellikle poliüri ve polidipsinin eşlik ettiği, büyük volümlerde hipotonik ve insipid (tatsız) idrar çıkarılmasıdır. Büyük volüm: 50-60 ml/kg/gün
Tanım TEMEL ÖZELLİKLER: 1.GÜNLÜK İDRAR MİKTARI 50-60 ml/kg’ DAN FAZLADIR. 2.İDRAR DANSİTESİ 1010’ DAN DÜŞÜKTÜR. 3.İDRAR OSMOLALİTESİ 300 mOsm/kgH2O DAN DÜŞÜKTÜR.
Patobiyolojik Sınıflandırma Santral DI Nefrojenik DI Gebeliğin DI Primer Polidipsi
Patobiyolojik Sınıflandırma Hipotalamik DI: AVP sentez ve salgılama yetisinde kayıp. İdrar yoğunlaştırılamaz ve büyük volümde atılır. Serum osmolaritesi artar. Susama hissi uyarılır. Sekonder polidipsi olur. Plazma AVP seviyesi çok düşüktür veya ölçülemeyecek düzeydedir ya da serum osmolaritesi ile uygunsuz olarak düşüktür. Poliüri ve polidipsinin oluşabilmesi için nöronların % 80-85’ inin harap olması gereklidir.
Patobiyolojik Sınıflandırma Nefrojenik DI: Böbreklerin AVP ye cevap verememesi söz konusudur. İdrar yoğunlaştırılamaz ve büyük volümde atılır. Serum osmolaritesi artar. Susama hissi uyarılır. Sekonder polidipsi olur. Plazma AVP seviyesi yüksektir
Patobiyolojik Sınıflandırma Gebeliğin DI: Plasental sistin aminopeptidazların artan aktivitesi sonucu AVP hızla yıkılır. İdrar yoğunlaştırılamaz ve büyük volümde atılır. Serum osmolaritesi artar. Susama hissi uyarılır. Sekonder polidipsi olur. Vazopressinaz nedeniyle plazma AVP ölçülemez.
Patobiyolojik Sınıflandırma Primer polidipsi: Susama hissinin uyarılmasının primer hastalığıdır. Fazla miktarda su alınır. Plazma osmolaritesi hafif düşüktür. AVP salınımı durur. İdrar yoğunlaştırılamaz ve büyük volümde atılır. Plazma AVP seviyesi çok düşüktür ancak bu durum serum osmolaritesi ile uyumludur.
Klinik belirtiler Poliüri, aşırı susama hissi ve polidipsi ile karakterizedir. Genellikle akut başlar. Sıklıkla idrar miktarı 2.5-6 L arasındadır, ancak günde 16-24 litreye ulaşabilir. Tüm gün ve gece boyunca 30-60 dakikada bir mikturasyona ihtiyaç duyulur ancak primer polidipside ise gündüz boyunca sıvı alımı ve idrar çıkışı olurken noktüri yoktur. Ciddi vakalarda idrar konsantrasyonu (<290 mmol/kgH2O, dansite <1005) serum seviyesinden düşüktür. Plazma osmolalitesi >290 mOsm’dur.
Klinik belirtiler Serum osmolalitesinde hafif artış olur ve susama merkezleri uyarılır. Soğuk içeceklere karşı istek artar. Kaybedilen su polidipsi ile yerine geldiğinden dehidratasyon aşikar değildir. Eğer su alımı yeterli olmazsa dehidratasyon ve hipernatremi ciddi boyutlara ulaşır. Halsizlik, ateş, pisişik bozukluklar ve ölüm olur.
Laboratuar Bilinç açık ve su içebiliyorsa lab bulguları normal olabilir. Serum Na normalin üst sınırındadır. BUN seviyesi düşüktür. Ürik asit seviyesi artmıştır. (volüm kaybı ve V1 reseptör etkisinin kaybı ile ÜA klirensinin azalmasına bağlı)
POLİÜRİK SENDROMLAR *TEMD Hipofiz Hastalıkları Tanı Tedavi Kılavuzu 2014
Santral Diyabetes İnsipitus Etyolojisi: 1. Hipotalamus ve hipofizin neopalastik veya infiltratif lezyonları Hipofiz adenomları Kraniyofarinjiyoma Germinoma Pinealoma Metastatik tümörler Lösemi Histiositozis x Sarkoidoz 2. Hipofiz veya hipotalamus cerrahisi sonrası 3. Ciddi kafa travması 4. İdiopatik 5. Familyal ve konjenital hastalık
Tanı İdrar konsantrasyonu <290 mmol/kgH2O Plazma osmolalitesi normalden yüksektir. Primer polidipside; hem idrar hem plazma osmolalitesi düşüktür. Random ölçümlerin sensitivitesi düşüktür. Tanı için susuzluk ve vazopressin testine ihtiyaç vardır. Plazma AVP tayini pahalı, zaman alıcı ve gerekli değildir.
Dehidratasyon Testi (Susuzluk testi): Dehidratasyon testi öncesi ve sonrası idrar osmolalite düzeyleri ile vazopressin verildikten sonra idrar osmolalitesinin takibi hem tanıyı koydurur hem de vazopressin eksikliğinin diğer poliuri nedenlerinden ayrılmasını sağlar.
Dehidratasyon Testi (Susuzluk testi): Hasta yakın gözlem altında tutulur 12-18 saat sıvı alımına izin verilmez. Hasta her saat başı tartılır. Hastanın testin başlangıcındaki kilosunun %3’ünden fazlasını kaybetmesine izin verilmez İdrar volüm ve osmolalitesi (imkan yoksa dansitesi) saat başı ölçülür. İki saatte bir plazma osmolalitesi ve gerekirse AVP için kan örneği alınır.
İdrar osmolalitesi son 3 ölçümde stabilleşirse veya Plazma osmolalite 295-300 mosmol/kg aşarsa veya Plazma sodyum 145 meq/L ‘i aşarsa İdrar osmolalite ve hacmi 2 saat boyunca 30 dakikada bir ölçülür. 4 μg desmopressin IM ya da 10 μg desmopressin nazal yolla verilir
SUSUZLUK TESTİNE YANIT VASOPRESSİNE YANIT NORMAL İdrar volumu azalır, dansitesi artar. İdrar osmolaritesinde <%9 artış olur. KOMPLET DI İdrar dansitesi <1005 İdrar osmolaritesinde %100 artış olur. PARSİYEL DI İdrar osmolaritesinde %15-50 artış olur. NEFROJENİK DI Yanıt yok. PSİKOJENİK POLİDİPSİ
SUSUZLUK TESTİNE YANIT *Cecil 23th edisyon
Poliürik Sendromların Tanı Testleri *TEMD Hipofiz Hastalıkları Tanı Tedavi Kılavuzu 2014
Susuzluk Testinin Yorumu *TEMD Hipofiz Hastalıkları Tanı Tedavi Kılavuzu 2014
Tedavi Santral DI tedavisinde desmopressin kullanılır. Günlük doz intramuskuler kullanılırsa 1-4 μg, intranazal yolla ise günde 2-3 kez ve 10-20 μg (0.1-0.2 cc)’dir. Nazal sprey tercih edilen yoldur. Üst solunum yolu enfeksiyonu ve allerjik rinitte nazal emilim bozulur. Serum sodyum ve osmolalitesi takip edilir. Kısmi AVP eksikliği olan vakalarda AVP stimulanı klorpropamid kullanılabilir (200-500 mg/gün). Hipoglisemik bir ajan olduğundan dikkatli kullanılmalıdır. Karbamazepinde bu amaçla kullanılabilir. (200-400 mg/gün)
Tedavi Nefrojenik Diabetes İnsipitusta ise tiyazid veya diğer diüretikler kullanılır, tuz kısıtlanır. Prostaglandin sentez inhibitorleri de kullanılabilir. Böylece hasta hafif sodyum eksikliğinde tutulur. Böbrekteki solut yükü azalır ve dolayısıyla proksimal tübüler reabsorpsiyon artar. Distal tübüler akımın azalması sodyum konsantrasyonunu arttırır ve böylece su kaybı azalır. Şuurları kapalı hastaların sıvı kayıplarının dikkatlice hesaplanması ve hipernatreminin göz önüne alınması gerekir.
TEŞEKKÜRLER...