Multipl Myelom

En yaygın olarak görülen plazma hücre diskrazisi olan multipl myelom kemik iliğinde neoplastik plazma hücrelerinin klonal proliferasyonu ile karakterize bir tümördür. Genellikle tüm iskelet sisteminde multifocal litik lezyonlar görülür. En sık etkilenen kemikler sırasıyla: vertebral kemikler-, kaburga kemikleri, kafatası kemikleri, pelvis, femur, klavikula ve skapula

Erkeklerde ve 50-80 yaş arası daha sık görülür

Patofizyolojisi Fokal lezyonlar genellikle medüller kavitede başlar, spongioz kemiği eriterek kortikal kemiğe ulaşır. Fibroblastlar ve makrofajlar tarafından salgılanan IL- 6 neoplastik plazma hücrelerinin proliferasyonunu uyarır. Kemik rezorpsiyonu IL-6, TNF ve IL-1β kaynaklanır. Bu sitokinler aynı zamanda başka bir sitokin olan RANK-ligandının salgılanmasını uyarır. RANKL, osteoklastların diferansasiyonu ve aktivasyonunu uyaran bir sitokindir.

Patofizyoloji Diğer B-hücre tümörlerinde olduğu gibi multipl myelomun da genetiğinde kromozom 14’ün IgH lokusunda meydana gelen translokasyonlar rol oynamaktadır. En fazla salgılanan M komponenti (monoklonal antikor) IgG’dir - %60. IgA - %20-25 %15-20 vakada plazma hücreleri κ ve λ hafif zincirlerini salgılarlar. Nadiren IgM, IgD ve IgE salgılanır.

Risk Faktörleri Yaş >60. Pestisitler Radyasyon Benzen

Klinik Özellikler Kemikler – ağrı, patolojik kırıklar, litik lezyonlar, artmış kemik rezorpsiyonu Anemi – bitkinlik, zayıflık Kilo kaybı Rekürrent enfeksiyonlar – Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae ve Escherichia coli Renal yetmezlik – bakteriyel enfeksiyonlar, hiperkalsemi ve tübüllerde birikmiş olan Bence-Jones proteinlerinden kaynaklanır.

Klinik Özellikler Hiperkalsemi – konfüzyon, constipasyon, poliüri, polidipsi Amiloidoz – vakaların %5-10’da gelişir. Kanama – trombositopeni sonucu gelişir. Hiperviskozite sendromu – myeloma proteinlerinin aşırı üretimi ve kümelenmesi sonucu oluşur. Ekstramedüller plazmasitom – plazma hücrelerinin yumuşak dokuyu infiltre etmesi sonucu oluşur.

Histopathology – malignant neoplastic cells with plasmacytoid Pattern.

Radyolojik Özellikler Multipl myelomun klasik radyografik bulgusu multipl, küçük, iyi sınırlandırılmış, zımbayla delinmiş gibi litik lezyonların bulunmasıdır. Ayrıca kemiklerde diffüz demineralizasyon alanları da görülebilmektedir.

What is the cause for renal failure in MM? (Plain Radiograph): Lateral skull x-ray showing typical multiple small punched out lesions of multiple myeloma.

Lateral radiograph of the skull Lateral radiograph of the skull. This image demonstrates numerous lytic lesions, which are typical for the appearance of widespread myeloma.

Lateral radiograph of the lumbar spine Lateral radiograph of the lumbar spine. This image shows deformity of the L4 vertebral body that resulted from a plasmacytoma.

Radiograph of the right femur Radiograph of the right femur. This image demonstrates the typical appearance of a single myeloma lesion as a well-circumscribed lucency in the intertrochanteric region. Smaller lesions are seen at the greater trochanter.

Clinical aspect – we observe increased volume in the mandibular symphysis region.

Panoramic radiograph – radiolucent lesions in the symphysis, body and mandibular limb.

3D computed tomography - extensive osteolytic lesions with destruction of the bone cortical in the mandibular symphysis.

MM’un hangi sahfaları vardır?

MM tedavisi?

destekleyici tedavi kemoterapi otolog veya allojenik kök hücre transplantasyonu

MGUS Monoclonal Gammapathy of Undetermined Significance. (Nedeni Belirsiz Monoklonal Gamopati) İleri yaşlarda görülür. Asemptomatiktir. Serumda M proteinleri düşük düzeydedir (<3gr/dL) Myeloma belirtisi görülmez. Monoklonal antikorların %70’ni IgG’ler oluşturur.

MGUS MGUS’tan myelom, lenfoplasmasitik lenfoma ve amiloidoz gelişme riski vardır (1%). Herhangi bir tedavi gerektirmez. Hastalar takip altına alınmalıdır.

Robbins Basic Pathology 8ed, Kumar V, Abul K Robbins Basic Pathology 8ed, Kumar V, Abul K. Abbas, Fausto N, Richard N. Mitchel, Saunders 2007 Radiologic and Pathologic Characteristics of Benign and Malignant Lesions of the Mandible, Brian L. Dunfee, Osamu S, Robert P, Anita G, RadioGraphics 2006; 26:1751–1768 Multiple Myeloma with primary manifestation in the mandible: A case report, A Segundo, Marcelo F, Romualdo F, Maria S, José L, Eduardo K, Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2008 Apr1;13(4):E232-4 http://emedicine.medscape.com/article/204369- overview http://emedicine.medscape.com/article/391742- overview#a19