Çocukluk Çağında Kronik Karaciğer Hastalığına Yaklaşım

KARACİĞER Vücudun en büyük organı Ağırlığın %1-2’si Bebeklerde ise %5’i Biyolojik Fabrika Yüksek regenerasyon Arter ve venden kan alan tek organ…

KARACİĞER: Arter (%25) ve Venden (%75) Kan Alan Tek Organ*** Barsaklar ve Kalp Arasında Lokalize*** Porta Hepatis

LOBÜL SV Portal Alan Hepatik arter Portal ven Safra kanalı

Kupper Hücresi Sinüsoid Disse Aralığı Safra kanalikülü HEPATOSİT

KARACİĞERİN KRONİK HASTALIK SERÜVENİ Nedenlerden Bağımsız Olarak HEPATİTLE BAŞLAR SON ADRES SİROZDUR…

Morfolojik Değişiklik Hepatit Süreci Temel Morfolojik Değişiklik Hepatoselüler Nekroz (Hepatosit Ölümü)

Hepatit Süreci Parankim ve portal alanda inflamatuvar hücre infiltrasyonu (MNH) Yerleşik makrofaj (Kupffer hücre) aktivasyonu Rejenerasyon

Akut Hepatitte Klinik ASEMPTOMATİK (%90) Akut infeksiyon (ateş, halsizlik, iştahsızlık) Gastrointestinal bulgular (bulantı, kusma, ishal) İdrar, dışkı ve deride renk değişiklikleri Halsizlik Kaşıntı Submassif nekroz ve kişinin (%0.1-1) yaşamını riske eden FULMİNAN TABLO

Kronik Karaciğer Hastalığı En az 6 aydır süren viral hepatitler Doğumsal metabolik süreçler Doğumsal safra yolu anomalileri Otoimmün süreçler Sistemik – Vasküler hastalıklar Toksik hepatitler Kriptojenik (nedeni bilinemeyen)

EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Etiyolojik Dağılım KC içi-dışı safra yolu hastalıkları Viral Kriptojenik % 5 % 6 Re-Tx % 38 % 7.5 Fulminan % 10 %12.5 % 21 Otoimmün Metabolik

VİRAL HEPATİTLER

Ulusal Hepatit B Aşılama Sorun Giderek Azalıyor… Viral Hepatitler Her KC Hastasında Araştırılmalı… Ulusal Hepatit B Aşılama Programı ile Sorun Giderek Azalıyor…

Her akut ve fulminan hepatitte Anti HAV IgM bakılmalı… Viral Hepatitler Her akut ve fulminan hepatitte öncelikle HAV inf. düşünülmeli… Anti HAV IgM bakılmalı…

HBsAg + Anti-HBc + Anti-HBs Viral Hepatitler Akut HBV inf.da HBsAg ve Anti HBcIgM Bakılmalı… Tarama durumunda Sadece Anti-HBc veya HBsAg + Anti-HBc + Anti-HBs

Kronik hepatit kuşkusunda Viral Hepatitler Kronik hepatit kuşkusunda HBsAg HBeAg Anti-HBe HBV DNA (pcr) Bakılmalı…

EgeÜTF KC Nakil Programı Endikasyonları Erişkinlerde Hepatit B Sirozu %70 Çocuklarda Tüm Viral Nedenler %5

Kronik Viral Hepatitler Çocuklarda HBV infeksiyonu ÖNEMLİ… HDV ve HCV infeksiyonları ÖNEMSİZ !!!

Ülkemiz Koşullarında: Toplumun %50’si HBV ile karşılaşmış Ko-insidans olasılığı yüksek Her Kronik KC Hastasında HBV infeksiyonu saptansa bile Diğer nedenler de sorgulanmalı…………

Metabolik Karaciğer Hastalıkları

Doğumsal Metabolik Hastalıklar Wilson Hastalığı Tirozinemi Glikojen Depo Hastalığı Galaktozemi Nieman-Pick Hastalığı Gaucher Hastalığı Alfa-1 Antitripsin Eksikliği Glikojen Depo Hst.

EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Metabolik Sorunların Dağılımı Alfa-1 AT eksikliği %6 Glikojen depo hast.tip-1 %12 Tirozinemi tip-1 %35 Wilson hastalığı %47

Wilson Hastalığı OR geçişli metabolik hastalık… Akraba evliliği oranımız %14-30 >2 yaş her KC hastasında düşünülmeli İndeks hasta varsa aile taranmalı…

Tedavi Edilebilir KC Hastalığı Wilson Hastalığı Tedavi Edilebilir KC Hastalığı Tanı Gecikirse Sonuç KC Nakli veya ÖLÜM !!!

Wilson Hastalığı S.seruloplazmin düşük (%80-85) 24 saat idrar bakırı > 100 µgr Altın standart KC doku bakırı > 250 µgr/gr doku

Kayser-Fleischer Halkası

Günebakan (Sunflower) Kornea

Bilateral G.pallidus’da sinyal artışı Coronal-T2 kesit Parasagital-T1 kesit Bilateral G.pallidus’da sinyal artışı

Bilateral kortikal ve subkortikal sinyal artışı

EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Verileri HEPATİK TUTULUM TİPLERİ (%) Akut Hepatit 4 İzole ALT/AST yüks. 6 Fulminan hepatit 10 Aile taraması 20 Kronik hepatit/siroz 60

Safra Yolu Sorunları

Safra Yolu Sorunları Biliyer atrezi Progressif Familyal İntrahepatik Kolestaz (PFİC) Konjenital Hepatik Fibrozis Caroli Hastalığı Alagille Sendromu Koledok Kisti

EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı KC içi ve dışı safra yolu sorunlarının dağılımı Caroli hastalığı %4 Kongenital hepatik fibrozis %17 Progressif familyal intrahepatik kolestaz (PFIC) %17 Biliyer atrezi %62

Progressif Familyal İntrahepatik Kolestaz (PFIC) ALP Yüksek GGT Normal Kolestaz PFİC’li 14 Aylık Erkek Bebek

Akolik dışkı Normal Dışkı AKOLİK DIŞKI NORMAL DIŞKI

Biliyer Atreziye Sekonder Biliyer Siroz

Alagille Sendromu

Her Yaşta Her Türlü KC Hastalığında Araştırılmalı… Alagille Sendromu Her Yaşta Her Türlü KC Hastalığında Araştırılmalı…

Alagille Sendromu Tanı Kriterleri Tipik yüz görünümü Kelebek vertebra Kalp anomalileri Gözde posterior embriyotokson Böbrek sorunları Karaciğer içi safra yolları azlığı En az 3 kriter ile tanı konur…

POSTERİOR EMBRİYOTOKSON SKLERA İRİS

Karaciğerin Vasküler Sorunları

Sirozu İşaret Eden Klinik Bulgular Nelerdir ???

HEPATOSPLENOMEGALİ

GELİŞME GERİLİĞİ

Asit Malnütrisyon

ÇOMAK PARMAKLAR

Hepatopulmoner Sendrom pO2 : 40 mmHg Santral Siyanoz

kalp ve akciğer hastalıkları Karaciğer hastalıkları da Siyanotik veya çomak parmakları olan çocuklarda sadece kalp ve akciğer hastalıkları düşünülmemeli… Karaciğer hastalıkları da ANIMSANMALI…

KAŞINTI… KAŞINTI… KAŞINTI… KAŞINTI…

Deride Likenleşme

PORTAL HİPERTANSİYON

Prehepatik Vena Porta Trombozu Hepatik Siroz Posthepatik Budd-Chiari Konstrüktif Perikardit

Portal Hipertansiyon Tanısında Doppler USG Telekardiyografi Ekokardiyografi Rutin Kullanılmalıdır…

Fulminan Hepatit DENEMEZ… Daha önce hiçbir sorun olmaksızın Ani gelişen Akut Karaciğer Yetmezliği Ansefalopati + Koagülopati olmaksızın Fulminan Hepatit DENEMEZ…

Laboratuvar Testleri ile KC Hastalığına Nasıl Karar Veririz ???

KC Hastalığı Tanısında Kullanılan Yöntemler Biyokimyasal Hematolojik Serolojik Endoskopik Ultrasonografik Radyolojik Histopatolojik

Biyokimyasal Testler

Karaciğer Hastalığına !!! Sadece KCFT’leri ile Karaciğer Hastalığına Karar Vermek ZOR… ? ? ?

!!! ÇÜNKÜ : Enzim testleri sadece KC kökenli değil Kemik Kas Barsak Böbrek Akciğer Eritrosit kaynaklı olabilir… !!!

Bu Nedenlerle : KC Hastalığı Ayırıcı Tanısında Kalp Böbrek Kas Barsak Hastalıkları Hemolitik Süreçler DEĞERLENDİRİLMELİ……

Laboratuvar Testleri ALT GGT Üç test birlikte artmışsa AST ALT GGT Üç test birlikte artmışsa Sorunlu organ karaciğerdir…

Laboratuvar Testleri AST (SGOT) – ALT (SGPT) artışı KC’in fonksiyon testleri değil… Hepatosellüler yıkım göstergesi HÜCRE ÖLÜMÜNÜN Göstergesi…………

ALT-AST Düzeyleri >500 IU/L Akut hepatit (max 80.000) Viral Toksik İskemik (En yüksek değerler)

ALT-AST Düzeyleri <300 IU/L kronik hastalık Viral Metabolik Otoimmun vb. 50-100 IU/L reaktif süreçler Sistemik hastalıklar Barsak hastalıkları (çölyak vb.)

Karaciğer Fonksiyon Testleri Sentez Fonksiyonları Ekskresyon Fonksiyonları Hastalığın Ağırlık Göstergeleri

KC Sentez Testleri Serum Albümin Düzeyi Protrombin zamanı ve APTZ Lipoprotein düzeyleri Serum üre ve kolesterol düzeyleri

KC sentez testleri Pıhtılaşma faktörleri en kısa yarı ömürlü 2-6 saat Prealbümin yarı ömrü 1-2 gün Transferrin yarı ömrü 7-9 gün Albümin yarı ömrü uzun 14-20 gün

KC Ekskresyon Testleri Bilirubin Metabolizması Alkalen Fosfotaz Gama-Glutamil Transferaz Total Bilirubin Direk Bilirubin

KC Ekskresyon Testleri Terminal Dönem Sirozda İndirek Bilirubin artar Hepatosite alım ve direk bilirubine çevirim sorunlu AĞIR KARACİĞER HASARI

ULTRASONOGRAFİ KLASİK RENKLİ DOPPLER

DOPPLER USG

ENDOSKOPİ

RADYOLOJİ SPİRAL KARIN TOMOGRAFİSİ KARIN MRG MR KOLANJİO (MRCP) MR ANJİO - PORTO ERCP (Endoskopik Retrograd Kolanjiopankreotikografi)

MR PORTOGRAFİ Dilate Portal Ven Mide Çevresinde Variköz Venler

Dilate Koroner Ven Özefagus Varisleri MR PORTOGRAFİ Tıkanmış Portal Ven Dilate Koroner Ven Özefagus Varisleri Dilate Splenik Ven

Normal ERCP

Sklerozan Kolanjit

HİSTOPATOLOJİ

Histopatolojik Değerlendirme Hepatoloji Merkezinin Olmazsa Olamazı…

Kronik KC Hastalıklarında Tedavi Yöntemleri

Kronik Karaciğer Hastalıklarında Tedavi Seçenekleri Tıbbi Palyatif Cerrahi Radikal Cerrahi =Karaciğer Nakli=

Kr.KC Hastalıklarında Tıbbi Tedavi Olasılıkları Kronik Viral Hepatitler Wilson Hastalığı Galaktozemi Tirozinemi Otoimmün Hepatit Sklerozan Kolanjit

Kr.KC Hastalıklarında Palyatif Cerrahi Tedavi Prehepatik Portal Hipertansiyon Kompanze Portal Hipertansif KC S. Budd-Chiari Sendromu Distal Spleno-renal Şant Op. Konstrüktif Perikardit Perikardiektomi

Kronik KC Hastalıklarında Radikal Cerrahi Tedavi Dekompanze Sirotik KC Hastalıkları Fulminan Hepatitler Hepatosellüler Kanser KC Kökenli Hastalıklar KARACİĞER NAKLİ Canlı - Kadavra

SON SÖZ Kronik KC Hastalıklarının Tanısında Yakınmalar Hastalık Öyküsü (Her Hastalıkta Olduğu Gibi) Yakınmalar Hastalık Öyküsü Klinik Bulgular Laboratuvar Testlerinin SENTEZİ GEREKMEKTEDİR…

Kronik KC Hastalıklarının Yönetimi Ekip Anlayışını Gerektirmektedir… SON SÖZ SON SÖZ Kronik KC Hastalıklarının Yönetimi Ekip Anlayışını Gerektirmektedir… Çocuk Dahiliye Cerrahi Biyokimya Mikrobiyoloji-Parazitoloji Radyoloji Patoloji Çocuk-Erişkin Psikiyatrisi

Türkiye’de KC Hastalıklarının İyi Yönetimi Ülkemizi Tanımayı Ülkemizin Sorunlarını Bilmeyi Ekip Çalışmasını Her Şeyden Önemlisi Bu Ülkeyi ve Bu Ülkenin Çocuklarını Sevmeyi Gerektiriyor…