PEDİATRİK KARACİĞER VE SAFRA YOLLARI: MR GÖRÜNTÜLEME DR. ABDULHAKİM COŞKUN Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Radyoloji Bilim Dalı coskunah@yahoo.com TMRD 2011 İSTANBUL

ÇOCUKLARDA RADYOSENSİTİVİTE 10 KAT DAHA FAZLADIR PEDİATRİK RADYOLOJİDE İYONİZAN RADYASYONDAN BAĞIMSIZ İNCELEMELERİN ÖNEMİ ARTMAKTADIR MR GÖRÜNTÜLEME RADYASYON MARUZİYETİNİ ORTADAN KALDIRMASIYLA BT’YE ÜSTÜNLÜK SAĞLAR

GİRİŞ Pediatrik karaciğer ve safra yollarının görüntülenmesinde US ilk inceleme yöntemi BT incelemenin en önemli kısıtlaması nisbi yüksek radyasyon riski Pediatrik yaş grubunda daha önemli MR görüntüleme Farklı parametreler kullanarak daha iyi lezyon karekterizasyonu Yüksek çözünürlük yanında fonksiyonel bilgi verebilir İyonizan radyasyon riski taşımaz Hızlı sekansların uygulanması sedasyon ihtiyacını azaltmıştır

ENDİKASYONLAR Karaciğer benign hastalıkları Difüz hastalıklar, kistler, demir birikimi Karaciğer tümörleri ve tümör benzeri durumlar Tanı ve ayırıcı tanısı, pre- ve postoperatif değerlendirme, komplikasyonlar ve tedavi takibi Safra yolları hastalıklarının değerlendirilmesi MR kolanjiyopankreatografi (MRKP) Portal ven ve hepatik venlerin değerlendirilmesi Malformasyon, tromboz, anevrizma, transplantasyon sonrası

TEKNİK Protokol Koil seçimi Anestezi Hasta yaşı, hastalık ve hedef organ Koil seçimi Yenidoğan ve küçük bebeklerde baş veya diz koili Büyük çocuklarda torso faz dizilimli koil Anestezi ‹ 6 yaş: Sedasyon ve anestezi 6 aydan küçük: oral chloral hydrate (50–100 mg/kg) 6 ay-6 yaş: intravenöz midazolam (0.05 mg/kg) veya pentobarbital (Nembutal) (5 mg/kg) › 6 yaş: Solunum kontrollü sekanslar

“AFARA” İnceleme süresi ve çözünürlük ilişkisi Mümkün olan en kısa sürede kabul edilebilir diyagnostik görüntü elde edilmesi “AFARA”= as fast as reasonably achiavable

Rutin MR inceleme T2-A TSE/FSE: Aksiyel ve koronal Alternatif: Volumetrik T2 (CUBE, SPACE, VISTA) veya Single Shot (SSFSE, SSH-TSE, HASTE) STIR: En az bir düzlemde yağ baskılı sekans T1-A SE: Aksiyel sekans Alternatif: Dual Eko (LAVA-Flex, VIBE-Dixon) Kontrast madde (opsiyonel): Aksiyel ve koronal T1-A SE sekans En az bir düzlemde ilave pre- ve postkontrast yağ baskılı sekans Demir birikimi ölçümü: T2*

Single-shot sekanslar Balanced steady-state free precession (SSFP) sekanslardan T2-A true fast imaging with steady state precession (TRUFI) Ağır T2-A half-Fourier single-shot turbo spin-echo (HASTE) Rapid acquisition with relaxation enhancement (RARE) Oldukça hızlı sekanslar olup hareket artefaktı azdır Solunum kontrolü kullanılamadığında tercih edilir Yüksek SNR gerekli ise (ör: metastaz araştırılması) konvansiyonel T2-A’dan vazgeçilmez

Dual eko (LAVA-Flex, VIBE-Dixon) Konvansiyonel T1-A : SNR çok iyi, ancak süre uzun; hareket artefaktı sık Alternatif: Dual eko görüntüler (SPGR in/out faz) veya GRE in/out faz görüntüler Daha yüksek çözünürlüklü volümetrik görüntüler Daha düşük SNR’ye rağmen daha fazla T1 özelliği Tek nefes tutma (aküzisyon) ile dört set görüntü: su, in-faz, out-faz ve yağ baskılı Dinamik kontrastlı 3D SPGR sekans (LAVA, VIBE, THRIVE) Yağ baskılı olarak kullanılabilir Erken kontrastlanma esnasında üç fazlı, 3 dk sonra geç görüntü elde olunur

PEDİATRİK KARACİĞER HASTALIKLARI

OLGU Klinik: 12 Y E 11

HEMANJİOENDOTELYOM Hemanjioendotelyomlar hemanjiyomlara göre daha difüz lezyonlardır Soliter veya multipl olabilir Yenidoğandaki büyük hemanjioendotelyomda yaygın şantlara bağlı konjestif kalp yetmezliği oluşabilir MR Hepatik arterde belirgin genişleme ve çöliak arter düzeyinde aorta çapında ani daralma tipiktir

OLGU Klinik: 7 Y E Vücudunun çeşitli yerlerinde şişlikler ve gaitasının siyah renkte gelmesi 14

7 yaşındaki erkek hasta Vücudunun çeşitli yerlerinde şişlikler ve gaitasının siyah renkte gelmesi şikayetleriyle müracaat etti Fizik muayenede vücutta ve ektremitelerde yaygın çok sayıda şişlikler mevcuttu Üst endoskopide mukozal hemanjiyomlar tespit edildi GİS’ten yoğun kan kaybı olan hastanın genel durumu zaman içinde kan transfüzyonları ile stabil hale geldi VAKA TAKDİMİ Yedi yaşındaki erkek hasta vücudunun çeşitli yerlerinde şişlikler ve gaitasının siyah renkte gelmesi şikayetleriyle müracaat etti. Her iki bacak ön yüzünde 1x1 cm, sağ klavikula üzerinde 4x4 cm, sağ koltuk altında 5x5 cm , sağ krista iliaka anteriorda 1x1 cm, gluteal bölgede 0.5x0.5cm ebadında 2 adet, sağ skapula altında 1x1cm, sol servikal bölgede 8x6cm, sol ön kol ekstenjör yüzde ve sol patella medialinde 5x5cm ebadında kistik kitleleri mevcuttu. Yapılan batın USG’de karaciğer ve dalakta da hemanjiomlar tespit edildi. Hastanın gastrointestinal sistemden yoğun kan kaybı oluyordu. Endoskopide mide mukozasında görülen hemanjiom dışında intestinal lezyon görüntülenemedi. Tam kan sayımında Hb:7.7g/dl, lökosit sayısı:10200/mm3, Trombosit sayısı:243.000/mm3 idi. Steroid ile düzelme sağlanamayan hastaya INF-α tedavisi verildi. Bu dönemde kan sayımında Hb:5.2g/dl, BK:5300/mm3, trombosit sayısı:203.000/mm3 idi. Hastanın Direct Coombs testi pozitif, retikülosit sayısı %8, periferik yaymada hemoliz bulguları vardı. İndirekt hiperbirubinemisi (total biluribin:5.4mg/dl, direkt biluribin:0.8mg/dl), düşük haptoglobulini düzeyi mevcuttu. INF-α tedavisi kesilerek steoid verilmesini takiben hemolizle ilgili laboratuvar bulguları normale döndü. Takibinde yoğun intestinal kan kaybı nedeniyle interferon- tedavisi başlanan hastada coombs pozitif hemolitik anemi tablosu yeniden gelişti. Bu yüzden interferon tedavisi kesilmek zorunda kalındı. Hastaya 10 mg/kg dozunda dört gün siklofosfomid iki hafta ara ile toplam üç kez verildi. Hastanın tedavi öncesi fizik muayenesi, kan transfüzyon aralığı, endoskopi ve MR bulguları tedavi sonrası ile karşılaştırıldı. Daha önce varolan cilt hemanjiomlarında küçülme tespit edildi. Tedavi öncesi en fazla 15 günde bir olan transfüzyon ihtiyacı tedavi sonrasında 45 günden daha uzun sürede gerekli olmaya başladı. Endoskopi ile tespit edilen hemanjiomlar tedavi sonrası kayboldu. MR bulguları açısından kitlelerin boyut ve sayısı yönünden anlamlı bir fark bulunamadı (Resim 1 ve 2). DİFFÜZ HEMANJİOMATOZİSİN KEMOTERAPİYLE TEDAVİSİ Batın ve toraksı içine alan koronal (a), ve sagital (b) aksiyel (c, d, e) T2A MR görüntülerinde yaygın yerleşimli çok sayıda hemanjiyomlar belirgin hiperintens olarak izlenmektedir. Her iki akciğer parankiminde çok sayıda ve sağda toraks duvarında nodüler hemanyiomlar izlenmekte. Sol tiroid lobu içerisinde hemanjiyom ile uyumlu bir adet nodüler görünüm mevcut. Vertebral kolonda çok sayıda hemanjiyom izleniyor. Visseral yerleşimli karaciğer, dalak, ve mezenterik yerleşimli çok sayıda nodüler hemanjiyomlar izlenmekte. Ayrıca sol böbrek alt polü komşuluğunda barsak ansı içerisinde nodüler hemanjiyom mevcut. Dalak düzeyinde solda karın ön duvarında bir adet hemanyiom izleniyor. Dorsal paravertebral adaleler içerisinde servikal, torakal ve lumbosakral düzeyde kütlesel olarak uzanım gösteren oldukça geniş hemanjiyom izlenmektedir. Lezyon torakolomber düzeyde anteriorda retroperitoneal paravertebral alana uzanım göstermektedir. Solda obturatuar adaleler içerisinde ve anteriorunda cilt altı yağlı doku komşuluğunda hemaniyomlar izlenmekte.

HEMANJİYOM HEMANJİYOMATOZİS Hemanjiomlar çocukluk döneminin en sık görülen benign karaciğer tümörleri Endotel, fibroblast ve makrofajların proliferasyonu ile karakterize Kavernöz hemanjiomlar fokal iyi sınırlı lezyonlar Büyük lezyonlarda fibrozis ve tromboz sık T2-A’da hiperintens olan lezyon ağır T2’de belirginleşir Dinamik incelemede periferden santrale doğru ilerleyen ve izointens hale gelen kontrastlanma Küçük lezyonlarda erken homojen kontrastlanma

HEMANJİYOMATOZİS Hemanjiyomlar genellikle soliter olmakla birlikte, %15-20’si iki, %5’den daha azı ise üç veya daha fazla lokalizasyonda yerleşirler Hemanjiyomatozis iki şekilde görülebilir Sadece deri hemanjiyomları; benign neonatal hemanjiyomatozis Deri, karaciğer, merkezi sinir sistemi, gastrointestinal sistem, akciğer, göz, oral kavite, dalak ve böbrek tutulumu; difüz neonatal hemanjiyomatozis Hemanjiomlar spontan gerileyebilir

Hemanjiyomatozis; 5 Y K

OLGU Klinik: 13 Y K 19

Hepatoblastom

HEPATOBLASTOM Karaciğerin en sık görülen primer pediatrik tümörüdür Sıklıkla 3 yaş altında görülür Vakaların yarıdan fazlası anrezektabldır Metastazları en sık akciğer, abdominal lenf nodları, SSS ve kemikleredir Salgıladığı hormonlarla osteoporoz, virilizasyon, erken puberte ve hiperkalsemiye yol açabilir Olguların %90’ında α-fetoprotein yüksektir

MR görüntüleme Sıklıkla soliter, iyi sınırlı yalancı kapsüllü kitle T1-A’da hipointens, T2-A’da değişken sinyal intensitesi Homojen veya heterojen olabilir Erken dönemde yamalı veya diffüz şekilde kontrastlanma, kenar kontrastlanması Portal ven ve hepatik ven invazyonu Multifokal olabilir

MR, BT incelemeden üstündür İçyapının değerlendirilmesi Psödokapsülün gösterilmesi Damar invazyonunun değerlendirilmesi Tümörün detaylı segmental yerleşiminin belirlenmesi Tedavi planlaması ve nüks tayini

OLGU Klinik: 26

Hepatoblastom

OLGU Klinik: 11 aylık E 28

Mezenkimal Hamartom

OLGU Klinik: 4 Y K 30

Wilms tümör; KC ve Akciger Metastazı

HEPATİK METASTAZ Çok sayıda tümör karaciğere metastaz yapar Pediatrik yaş grubunda en sık metastaz yapan tümör nöroblastomdur MR görüntüleme bulguları primer tümöre göre değişiklik gösterir Aksiyel ve koronal T2-A TSE inceleme temel sekanstır

KARACİĞER KİSTLERİ Genellikle insidental olarak karşılaşılır Parazitik enfeksiyonlar ve tümöral kistlerden ayırımı önemlidir Değişik boyutlarda ve soliter, multipl veya diffüz olabilir Kist içine kanama, enfeksiyon, rüptür ve çevre organlarda kompresyona yol açabilir

OLGU Klinik: 4 Y E 34

Kist Hidatik Ümit Kaan Şahiner_1492678 4 Y E Kist Hidatik

KİST HİDATİK Parazitik enfeksiyonlar içinde en önemlisidir Tüm organlar tutulabilmekle birlikte en sık karaciğer ve akciğerde yerleşir Herhangibir organda yerleşmiş kistik bir lezyonun ayırıcı tanısında kist hidatik akla gelmelidir

MR bulguları US ve BT ile benzerlik gösterir US sonrası ileri değerlendirme gereken durumlarda BT yerine MR kullanılabilir Komplike kistler, tanının şüpheli olduğu durumlar, kist komşuluklarının önemli olduğu durumlar Bulgular kistin evresine göre değişiklik gösterir Basit kistik görünüm Kist içi ayrışmış membranlar Kist içi multipl septalar Heterojen ve/veya kalsifik kitle Aynı incelemede diğer organlar görüntülenebilir

OLGU Klinik: 11 Y K 38

Kist hidatik, böbrekte kistler, çift toplayıcı sistem, üreterosel

OLGU Klinik: 11 Y E 40

Ekinekok Alveolaris

ALVEOLAR EKİNEKOK Malign kitleleri taklit eder MR, BT, US inceleme Büyük, düzensiz sınırlı, infiltratif, heterojen kitle Kalsifikasyon sıktır Malign kitlelerden ayıran en önemli özellik vaskülarite olmaması ve kontrastlanma göstermemesidir

Coşkun A, Öztürk M, Karahan OI, Erdogan N, Işın Ş, Güleç M Coşkun A, Öztürk M, Karahan OI, Erdogan N, Işın Ş, Güleç M. Alveolar echinococcosis of the liver: correlative color Doppler US, CT, and MRI study. Acta Radiol 2004;45:492–498.

MR KOLANJİOPANKREATOGRAFİ (MRKP) Safra yolları içindeki safra ağır T2-A sekanslarla görüntülenir Ağır T2-A; TE: 300-1000 msn Transvers relaksasyon zamanı uzun olan dokular ve su hiperintens yapılar şeklinde izlenir Düşük T2 ekolu ve zemin yumuşak dokular baskılanır Kan damarları ve akan kan izlenmez

Dr. Suat Fitöz sunum Safra kanalları yanısıra mide, duodenum ve incebarsaklar, spinal kanal, böbrek toplayıcı sistemi de incelemeye girebilmekte. Kesit kalınlığı azaltılabilir veya açılar deiştirilebilir. Mide ve incebarsak sıvılarındaki sinyalleri baskılamak için ferrik amonyum sitrat (T2 negatif kontrast ajan) suyla karıştırılıp verilebilir.

a. Normal MRKP Ümmügülsüm b. Nandalur K R et al. Radiology 2008;249:883-890 MRCP image; respiratory-triggered 3D fast-recovery FSE sequence with parallel imaging (Radiology 2008;249)

Fast (turbo) Spin-Eko (FSE, TSE) sekansı Çocuklarda 300-600 msn uygun sinyal ve doku süpresyonu dengesi sağlamak için idealdir Daha yüksek TE ile zeminle birlikte ince safra yolları da baskılanabilir 2D sekansta 3-5 mm’lik kesitler ve 2-7 cm “slab” kalınlığı (infantlarda 2 cm); 3D ile daha ince kesitler Daha ince kesit daha yüksek çözünürlük ve daha küçük yapılardaki dolum defektlerinin görüntülenebilmesini sağlar, ancak SNR azalır Solunum kontrollü veya "respiratory gating / navigator” teknikler kullanılır MRKP, MIP rekonstrüksiyonu ile elde olunur Modifiye FSE sekanslar Fast recovery FSE: GE: FRFSE; Siemens: RESTORE; Philips: DRIVE

Single-Shot FSE (TSE) Sekansı GE: SSFSE; Siemens: half-Fourier single-shot TSE (HASTE); Philips: single-shot TSE (SSTSE) k-space’in sıralarının yarısı doldurularak inceleme zamanı belirgin kısalır Kabul edilebilir iyi bir çözünürlük saniyeler içinde elde olunur SSFSE ile SNR oranı FSE’dakinden daha yüksektir Daha az hareket artefaktı nedeniyle düzenli solunumu olmayan hastalarda FSE’ye tercih edilir TE değeri 300-1000 msec arası değişir Solunum tutturularak veya respiratory gating ile uygulanabilir Serbest solunumla yeterli kalitede görüntüler alınabilir

Kontrastlı Fonksiyonel İnceleme 3D fast gradient-echo T1-A sekanslar Siemens: fast low-angle shot (FLASH) GE: spoiled gradient-echo (SPGR) Safra ile atılan i.v. contrast maddeler (ör: mangafodipir trisodium (Teslascan) Safra ıtrah fonksiyonu, biliyer kaçaklar ve yenidoğanda biliyer atrezi

Secretin MR Kolanjiopankreatografi Secretin asid uyarısı sonucu duodenal mukozadan salınan bir polipeptid hormondur Pankreas sekresyonu artarak pankreas kanalı ve safra yolları daha iyi değerlendirilir Pankreatit erken tespiti ve pankreas divizum tanısına katkı 10 dk süreyle her 30 sn’de bir pankreatik kanal çevresinden hızlı T2 slab görüntüler alınır Normal cevap 3-5 dk içerisinde sinyal artışı ile birlikte maksimum çapa ulaşması ve 10 dk içinde normal baseline çapa dönmesidir Normal çapa dönmemesi anormal cevap kabul edilir Oddi sfinkteri striktür veya disfonksiyonu

MR Imaging of the Pancreas: A Pictorial Tour MR Imaging of the Pancreas: A Pictorial Tour. RadioGraphics January 2002; 22. Figure 12. MRCP images obtained before (A) and 10 minutes after (B) secretin administration in a patient with recurrent episodes of pancreatitis and pancreas divisum. In A, the ventral duct is not visible, while in B it is clearly delineated (arrowhead). The dorsal duct (arrows) shows a prolonged increase in caliber related to outflow impairment of pancreatic fluid. MR Imaging of the Pancreas: A Pictorial Tour. RadioGraphics January 2002; 22.

Pankreatik Divizum Pankreatik duktal varyasyonlardan en sık görüleni Dorsal ve ventral pankreatik tomurcukların füzyonu defektif Dorsal kanal koledoğu çaprazlayarak minör papillaya açılır Dorsal pankreatik kanal dilatasyonu eşlik eden kronik pankreatiti düşündürür

Drawings illustrate the normal embryologic development of the pancreas and biliary tree. The ventral pancreatic bud (arrow in a and b) and biliary system arise from the hepatic diverticulum, and the dorsal pancreatic bud (arrowhead in a and b) arises from the dorsal mesogastrium. After clockwise rotation of the ventral bud around the caudal part of the foregut, there is fusion of the dorsal pancreas (located anterior) and ventral pancreas (located posterior). Finally, the ventral and dorsal pancreatic ducts fuse, and the pancreas is predominantly drained through the ventral duct, which joins the common bile duct (CBD) at the level of the major papilla. The dorsal duct empties at the level of the minor papilla.

ERKP MRKP İnvaziv İyonizan radyasyon Pediatrik olgularda genel anestezi %3-10 başarısız Pankreatit ve kolanjitte kontrendike Koledokojejenostomi teknik başarısızlık Tedavi yapılabilir MRKP Non-invaziv Radyasyon yok Kontrast madde yok Komplikasyon yok Pankreatit ve kolanjit akut atağında uygun Obstrüksiyon proksimal ve distali aynı anda gösterilebilir

MRKP: KLİNİK UYGULAMALAR Diyagnostik amaçlı yapılan ERKP ve PTK’nın yerini almaktadır 78 çocuk hastada (85 inceleme) yapılan MRKP sonuçlarına göre Vakaların %85’inde görüntü kalitesi mükemmeldi. ERKP ile uyum %81 ERKP ile tespit edilemeyen (35/85 inceleme) ilave bulgular: hepatosplenomegali, hepatik tümörler, pankreatik tümörler, varisler, adrenal hemoraji, multikistik displastik böbrek ve omental ve mesenterik metastazlar. Sonuç: ERKP ve PTK’dan önce MRKP yapılmalıdır (Delaney L, Applegate KE, Karmazyn B, Akisik MF, Jennings SG. MR cholangiopancreatography in children: feasibility, safety, and initial experience. Pediatr Radiol 2008;38:64–75) Pediatr Radiol. 2008 Jan;38(1):64-75. Epub 2007 Nov 13. MR cholangiopancreatography in children: feasibility, safety, and initial experience. Delaney L, Applegate KE, Karmazyn B, Akisik MF, Jennings SG. Source Department of Radiology, Indiana University School of Medicine, Indianapolis, IN, USA. Abstract BACKGROUND: The indications for MR cholangiopancreatography (MRCP) in children, and its safety and findings, might differ from those in adults and are not well described. OBJECTIVE: To investigate the safety, feasibility, and accuracy of MRCP in children. MATERIALS AND METHODS: We reviewed all prospective MRCP reports, noting the indication, the use of secretin, endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) findings, and patient outcomes. Two readers reviewed each MRCP study by consensus to rate duct visualization and compare pancreatic duct sizes before and after secretin administration (paired t-test). The likelihood of a normal versus an abnormal MRCP study was compared by gender, pancreatitis as the primary indication, secretin use, and whether ERCP was performed (Fisher's exact test), as well as age (t-test). RESULTS: A total of 85 MRCP studies were performed in children (mean age 10.3 years), most commonly for evaluation of pancreatitis (n=47, 55%); 41 (48%) used secretin and 39 (46%) used a negative oral contrast agent. Of the 85 studies, 72 (85%) had excellent image quality and 43 were normal. ERCP was performed after 16 of the 85 MRCP studies (19%); the diagnoses were concordant with those of MRCP in 13 (81%). There were 42 abnormal MRCP studies, and these were more likely to be in girls (P=0.03) and in children who had undergone ERCP (P<0.01). Secretin and the negative oral contrast agent were well-tolerated. Secretin improved duct visualization (P<0.001). CONCLUSION: MRCP safely and accurately depicted pancreaticobiliary anatomy in children. The use of secretin improved visualization of the pancreatic duct. PMID: 17999059 [PubMed - indexed for MEDLINE]

OLGU Klinik: 2 ay K US’de safra kesesi ve yolları izlenmedi 56

BİLİYER ATREZİ MRKP ile ekstrahepatik safra yolları tüm hastalarda gösterilebilir Safra yolları mevcutsa biliyer atrezi ekarte edilir En yaygın kullanılan inceleme yöntemleri sintigrafi ve US Sintigrafi biliyer atrezi ve yenidoğan hepatit ayırımında en yüksek sensitiviteye sahip yöntem Norton ve ark. çalışması Doğruluk oranı: %82; sensitivite: %90; spesivite: %77 Norton KI, et al. MR cholangiography in the evaluation of neonatal cholestasis: initial results. Radiology 2002;222:687–691

OLGU Klinik: 7 Y K 59

Koledok kisti; tip IB

KOLEDOK KİSTLERİ Safra yollarının doğumsal fokal veya yaygın dilatasyonudur En sık pediatrik yaş grubunda ve kızlarda görülür Todani sınıflaması Tip 1: (%80-90) 1A koledoğun kistik dilatasyonu, 1B fokal segmental dilatasyon, 1C füziform dilatasyon Tip 2: gerçek bir koledok divertikülü Tip 3: koledoğun intraduodenal kesiminin fokal dilatasyonu "koledokosel" Tip 4: 4A multipl intra ve ekstrahepatik kistler, 4B daha az sayıda olmak üzere ekstrahepatik kistler Tip 5: "Caroli hastalığı"; tek ya da multipl intrahepatik kistler

Koledok kistleri: sınıflama Todani Type I Choledochal Cyst.—Todani type I choledochal cysts are confined to the EBD. They can be further subdivided into type Ia (diffuse) cysts, which involve the entire EBD; type Ib (focal) cysts, which involve only a focal segment of the EBD; and type Ic (fusiform) cysts, which involve only the CBD. Type I cysts result from an anomalous pancreaticobiliary union characterized by formation of a long, frequently ectatic common channel. Todani Type II Choledochal Cyst.— represent true diverticula of the EBD. Todani Type III Choledochal Cyst.—Todani type III choledochal cysts, or choledochoceles, represent ectasia of an intramural CBD segment. These lesions are not embryologically related to the cystic dilatations of the other choledochal cysts. Type III cysts typically manifest as focal dilatation of the intraduodenal segment of the distal CBD. Patients can present with intermittent biliary colic, jaundice, and pancreatitis. Todani Type IV Choledochal Cyst.—Todani type IV choledochal cysts (Fig 17a, 17b) are by definition multiple and can have both intrahepatic and extrahepatic components. They can be further subdivided into type IVa cysts, which involve both the EBD and the IBD; and type IVb cysts, which involve only the EBD with multiple saccular dilatations. Todani Type V Choledochal Cyst (Caroli Disease).—Todani type V choledochal cyst, or Caroli disease (Fig 17c–17e), is a rare congenital cystic dilatation of the IBDs. It is an autosomal recessive disorder that results from the arrest of or a derangement in the normal embryologic remodeling of ducts, which in turn causes varying degrees of destructive inflammation and segmental dilatation. If the large IBDs are affected, the result is Caroli disease, whereas abnormal development of the small interlobular bile ducts results in congenital hepatic fibrosis. If all levels of the intrahepatic biliary tree are involved, features of both congenital hepatic fibrosis and Caroli disease are present; this condition has been termed Caroli syndrome (43,44).

Komplikasyonlar Taş oluşumu, staz, kolanjit, kist rüptürü, apse, pankreatit, biliyer siroz, portal hipertansiyon ve malignite gelişimi Komplikasyonlara engel olmak ve malignensi riskini azaltmak için kist eksizyonu yapılmaktadır Preoperatif planlama Kistin tipi, tutulan kanalın uzunluğu, taş veya plug varlığı, pankreatikobiliyer bileşke ve ortak kanal uzunluğunun belirlenmesi

İlk inceleme yöntemi US MR inceleme Elonge, oval şekilli kistik lezyonlar şeklinde izlenir Sinyal özellikleri tüm sekanslarda safra kesesi ile aynıdır MRKP Kist karekterizasyonu, safra yolları ile ilişkisi ERKP

Koledok kisti; tip IC Koledok kisti_Tip 1C TR: 3000; TE: 607; GE 1,5T MR Dr. İbrahim Tuna vakası Jensen Semeneu 5 Y E Sentifiore Medical Center Koledok kisti; tip IC Dr. İbrahim Tuna izniyle

Caroli hastalığı; 6 Y E Dr. Suat Fitöz izniyle 6-year-old male. Caroli’s disease. Coronal thick-collimated MRCP (A) and axial MIP image (B) show saccular dilatation of intrahepatic biliary ducts and communicating cystic ectasis. Caroli hastalığı; 6 Y E Dr. Suat Fitöz izniyle

REKÜRREN PANKREATİT MRKP etyolojideki patolojileri noninvazif olarak gösterebilir Çocuklardaki sık görülen pankreatit nedenler Travma, striktürel pankreatikobiliyer anomaliler, sistemik hastalıklar, enfeksiyon, ilaçlar İdiyopatik Striktürel patolojiler: koledok kisti, pankreatikobiliyer bileşkenin anormal birleşimi, pankreas divizum Pankreatikobiliyer bileşkenin erişkinde 1,5cm, çocukta yarım cm üzerinde olması patolojik Pankreas enzimlerinin geriye reflüsü ERKP’ye avantajı hastalığın akut döneminde de yapılabilir İki yaşından küçük bebeklerde pankreas kanalı değerlendirmesi zordur Vakaların yarısında görüntülenebilir

OLGU Klinik: 15 Y E 5 yıldır takip ediliyor 68

Primer Sklerozan Kolanjit 15 yasında erkek, 5 yıldır PSC ile takip ediliyor. Dr. İbrahim Tuna vakası Sentifiore Medical Center Primer Sklerozan Kolanjit Dr. İbrahim Tuna izniyle

PRİMER SKLEROZAN KOLANJİT Safra yollarının obliteratif fibrozisi ve inflamasyonu ile karekterize En sık inflamatuar barsak hastalıklı kişilerde görülür MRKP’nin bu konuda tanı değeri oldukça yüksektir ERKP yerine tercih edilir ERKP standart inceleme yöntemi iken bulgular nonspesifiktir MRKP bulguları Safra kanalı duvarı irregülaritesi, dilatasyon ve striktürlere bağlı gagalanma görünümü, sakülasyon ve psödodivertikül oluşumu ve intrahepatik safra yollarının izlenmemesi

OLGU Klinik: 15 Y E 71

Kolelitiyazis/Koledokolitiyazis Kolelitiyazis/Koledokolitiyazis; Bernard Soluer hastalığı Kolelitiyazis/Koledokolitiyazis

T1-A GRE; 16 Y Talasemi majör. Pediatr Radiol (2006) T1 gradient eko incelemede infundibulum düzeyinde hiperintens taş Talassemi majorlu 16 yaşında olgu T1-A GRE; 16 Y Talasemi majör. Pediatr Radiol (2006)

OLGU Klinik: 16 Y K Şikayet: Sarılık ve karın ağrısı 74

Mirizzi Send_Kolelitiyazis 16 yaş kız Karın ağrısı ve sarılık US: Kolelitiyazis ve safra yollarında dilatasyon ERCP: Sistik kanal ana safra kanalı bileşkesinde daralma, boşalmada zorluk, proksimalde dilatasyon. Koledokta taş yok. MRCP: İlk inceleme ERCP sonrası aynı gün yapılmış, safra yollarında artefakt var. İnceleme tekrarlandı, 3D’ler çok iyi. Sistik kanal distalinde bileşkede taş var, obstrüksiyon yapmış. Kolelitiyaz mevcut. Taş proksimalinde dilatasyon var, distali normal.

Mirizzi Send, Kolelitiyazis 16 yaş kız Karın ağrısı ve sarılık US: Kolelitiyazis ve safra yollarında dilatasyon ERCP: Sistik kanal ana safra kanalı bileşkesinde daralma, boşalmada zorluk, proksimalde dilatasyon. Koledokta taş yok. MRCP: İlk inceleme ERCP sonrası aynı gün yapılmış, safra yollarında artefakt var. İnceleme tekrarlandı, 3D’ler çok iyi. Sistik kanal distalinde bileşkede taş var, obstrüksiyon yapmış. Kolelitiyaz mevcut. Taş proksimalinde dilatasyon var, distali normal. Mirizzi Send, Kolelitiyazis

OLGU Klinik: 78

Askaris; Safra kesesi

SONUÇ Pediatrik hepatobiliyer hastalıklarda MR kullanım alanı her geçen gün artmaktadır Radyasyon ve kontrast madde kullanmadan birçok patolojinin değerlendirilmesi mümkün olmaktadır Single-shot teknikler kullanarak çocukları sedatize etmeden inceleme yapılabilir

Teşekkür Ederim coskunah@yahoo.com 81