KOLLAJEN DOKU HASTALIKLARI VE VAZOSPASTİK DAMAR HASTALIKLARI Gaziantep Üniversitesi Tıp Fakültesi Kalp Damar Cerrahisi Ana Bilim Dalı

BUERGER HASTALIĞI (Tromboangitis Obliterans) İnflamatuvar oklusiv hastalık Ekstremite orta boy müsküler ve küçük arterleri tutar Genç ve erkek Sigara Birlikte venleri de tutar İmmünolojiktir Multinüklear dev hücreler içeren organize olmamış trombüs ile doludur

Semptomlar Soğukluk, parastezi, renk değisikliği, lezyonlar İntermittant kladiksiyo, istirahat ağrısı Ağrılı digital ülserasyonlar Gangren, gezgin flebit (flebitis migrans) Distalden başlar, proksimale ilerler

Tanı Arteriografi (anjiografide tirbüson görüntüsü burger için spesifiktir) Doppler USG

Burger hastalığında anjiografide tirbüson görüntüsü ve ani kesilen periferik damar lezyonu

Burger hastalığında anjiografide tirbüson görüntüsü ve ani kesilen periferik damar lezyonu

Tedavi Sigaranın bırakılması, Lokal yara bakımı (Batikonlu ayak banyosu) İloprost (ilomedin), Silastazol (Pletal), Cerrahi: -Revaskülerizasyon, -Sempatektomi, -Ampütasyonu

Burger hastalığında ülserasyon ve ilomedin tedavisi sonrası iyilesme

RAYNAUD’S HASTALIĞI Soğukla temasta extremitelerde uyuşukluk, sızlama, yangı hissi, renk değisikliği Vasosapastik damar hastalığı Kadınlarda erkeklerden daha sık Arteriel vasokonstriksiyonun mekanizması bilinmemektedir

Tanı Soğuk testi Sedimantasyon CBC X Ray Filmleri Doppler USG Arteriografi Ayırıcı tanı: Arterial iskemi Hiperhidroz Soğuk hipersensitivite Livedo redikularis Akrosiyanoz

Soğuk testi sonrası sağ elde renk değisikliği

Tedavi 1. Yasam tarzı değişikliği: Soğuktan korunmak Sigarayı bırakmak Fiziksel egzersiz 2. Medikal tedavi: Ca+ kanal blokörleri Nifedipin Guanitidin Rezerpin Prazosin Fenoksibenzamin İloprost Silastazol

TAKAYASU ARTERİTİ Aorta ve dallarını tutar 35 yaş altı, kadınlar ve asya ülkelerinde sık Otoimmün fenomen??? Proksimal abdominal aorta ve onun dalları (viseral– renal)’nın, adventisyalarında granülamatöz inflamasyon Media tabakalarında elastik fibrillerin azalması Adventisyalarında proliferasyon

Semptomlar Kladikasyo, impotans, anjina, ,visüel alan defisitleri, basağrısı, çarpıntı Bulgular: Nabız azalması / yokluğu , TA ölçümlerinde asimetri, kardiomegali Laboratuar: Sedimantasyonda artış, anemi(%50), LVH Tanı: Anjiografi ile konur. Tedavi: Medikal; NSAID, steroidler, siklofosfamid, siklosporin Cerrahi: Balon anjiografi, rekonstrüksiyon, bypass

BÜYÜK HÜCRELİ ARTERİT Sistemik granulamatöz panarteritis 55 yaş üstü kadınlarda En sık temporal arteri tutar Karotid arter ve dalları, axillobrakial arter tutabilir Vasküler biyopsi sonucunda mononüklear ve multinüklear büyük hücreler görülür Anormal nabız, eritamatöz periarterial dermis, körlük, ekstra oküler kas paralizisi

POLIARTERITIS NODOSA (PAN) Erkeklerde sık Küçük ve orta çaplı damarlarda immün kompleks, fokal nekrotizan vaskülit, fibröz oklüzyon ve anevrizma Deri lezyonları (purpura,livedo retikularis, nodüller), renal tutulumda (HT, GN, mikrohematüri), SSS tutulumu (vertebral, karotid, serebral damarlar), kardiak tutulum (koroner arteritis, perikarditis,hipertrofi, MI), GIS tutulumu (Splanik vaskülitis, viseral infaction, hemoraji, perforasyon) Lab: Anemi, lökositoz, trombositoz, C düzey düsüklüğü, Sedimantasyon yüksekliği, C – Reactive prt yüksekliği, HbsAg + (% 30), F 8 antj düzey yüksekliği Tanı: Biopsi (nekrotizan vaskülit) ve anjiografi ile konur

WEGENER GRANÜLOMATOZİS Küçük çaplı damarları tutar Hipersensitivite vasküliti 4–5. dekatlarda görülür Tanı: Akciğer biopsisi(nekrotizan vaskülit) Tedavi: Steroid, Siklofosfamid, Azotiopürin

HİPERSENSİTİVİTE VASKÜLİTİ İmmün kompleks hastalığı Küçük kan damarlarını (kapiller, venüller, arterioller)’i tutar Semptomlar: Deride (purpura, ülserasyonlar, büller, eritema multiforme) GN, barsak perforasyonu, pulmoner inft., aortik anevrizma Tanı: Tutulan deriden biopsi (lokositoklastik vaskülit) alınması Tedavi: NSAID, antihistaminik, immünosüpresyon

KAWASAKİ HASTALIĞI (Mukokutaneus Lenf Nodu Sendromu) İnfant ve küçük çocuklarda görülür Akut inflamatuar procesdir Nedeni belli değildir Kardiak bulgular: perikardial effüzyon, myokardit, koroner arter anevrizması Tedavi: Asprin, İv gama globulin

BEHÇET HASTALIĞI Erkekler kadınlardan daha sık İnfeksiyon, genetik (HLA – D 51,HLA – DRw 52), otoimmünite, intimal hiperplazi, internal elastik membran bozulması – medial kalınlasma, plazma hücrelerini ve nötrofillerin adventisya / perivasküler infiltrasyonu, endotel hücre disfonksiyonu trombotik vasküler komplikasyonlara neden olur

Behçet Hastalığı Semptomlar: Oral kavitede, genital bölgede ülserasyonlar , üveitis eklemler, GIS, vasküler ve sinir sistemi tutulabilir Vaskulo – Behçet; Venleri daha sık tutar. Süperfisiyel tromboflebitis görülür. Extremitelerin venöz oklüzyonları, V.kava trombozisi, extremite arterlerinin tıkanması veya anevrizmaları, renal, hepatik, dural ve juguler venöz damarların tutulması da görülür. Entero–Behçet; Abdominal ağrı, diyare, konstipasyon, ülserasyon (İlioçekal % 79) perforasyon (% 40), kanama (% 20) ile kendini gösterir. Deri ve eklem lezyonları olarak eritema nodozum, pseudo folikülitis, sinovitis artraljiye (sıklıkla diz eklemi) rastlanır

Behçet Hastalığı Lab: Pathergy testi, non invazif girisimler Tanı: Tekrarlayıcı oral ülserasyonlarla birlikte 2 sistemin (deri, göz, genital) daha tutulumu Tedavi: İmmünosüpresif tedavi (ülserasyonlar, oküler meningial semptomlar için) Antikuagülasyon (Trombotik komplikasyonlar için) Hastalar % 3 – 4 oranında anevrizma rüptürüne, intestinal perforasyonuna, ciddi SSS hastalığına bağlı kaybedilir

FİBROMUSKÜLER DİSPLAZİ Genç ve orta yaslı kadınlar Müsküler orta çaplı damarlar tutulur :Renal, internal karotis arter, vertebral, subklavian, axiller, external iliak, koroner arterler Etyoloji bilinmemektedir Periadventisyal, damar duvarı katlarında anormal gelisme ve organizasyon Damar segmentinde stenoz ve anevrizma Renal arter tutulursa; renovasküler HT (kadınlarda sık) Karotis ve vertebral arter tutulursa; basağrısı, bas dönmesi, kulak çınlaması ve stroke Viseral tutulumda; abdominal angina, yeme korkusu, kilo kaybı Extremite tutulumunda ; kladikasyon, nabız azalması, “ blue toe” sendromu Arteriografideki “string of beads” görüntüsü tanı koydurucu Tedavi: -Medikal olarak (Renal FMD – ACE inh.) -balon angioplasti, cerrahi (by pass)

MARFAN SENDROMU Otozomal dominant (15. Kromz. fibrillin geni mutasyonu) Bağ doku hastalığı Fibrillin = Glikoprotein (Elastik mikrofibrillerin major komp) Konnektif dokunun ana bölümünü olusturur (kan damarları,periosteum, silier zonule) Ascenden aortanın dilatasyonu, anevrizması, rüptürü, diseksiyonu,descending aorta, abd. aorta, splenik arterler,valvuler hastalıklar sık görülür Semptomlar Göğüs ağrısı, dispne, palpitasyon, ektopia lentis Tedavi Fiziksel aktivite kısıtlanır, proksimal aortadaki genisleme 5 cm. ye çıkarsa cerrahi

EHLERS-DANLOS SENDROMU Kollagen sentez bozukluğu Kutaneus laksite, eklem esnekliği, yara iyilesmesi gecikmesi Tip 4 EDS : en ciddi olanı -Prenatal tanısı mümkün -Kesin tanı elektron mikroskopla konur -Tedavi: C vitamini ve perfore olan damarların ligasyonu Tip 3 : -Kollagen sentezinde defekt -Damar ve barsak duvarları etkilenir -Otozomal dominant/resesif -Deri beyaz ve translüsent -Kısa boylu, zayıf kisiler -Deri altından geçen damarlar rahatlıkla görülür -Skar, nodül yapıları, keloid ve hiperpigmentasyon -Eklem esnekliği nadir görülür Arterial anevrizmalar, valvuler prolapsus, spontan pnomotoraks, büyük damarların /barsakların perforasyonuna bağlı ani ölüm sık görülür