Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 20 Mayıs 2014 Salı Uzm. Dr. Uğur Demirsoy

Çocuk Onkoloji Sunumu Uz. Dr. Uğur Demirsoy 20.05.2014

Vaka 1 6 aylık, kız Şikayeti: Burun akıntısı, öksürük Hikaye: Son 2 gündür burun akıntısı ve hafif öksürük şikayeti mevcut. Aile hekimine başvurduklarında çekilen akciğer grafisinde ‘anormallik’ saptanması üzerine hastanemize yönlendirilmiş.

Vaka 1 Özgeçmiş: 40 GH, NSVY ile doğmuş. Prenatal, natal ve postnatal herhangi bir problem yaşanmamış. Solunum sıkıntısı hikayesi yok. İlk 5 ay anne sütü almış, son 1 aydır ek gıdalar alıyor. Nörolojik gelişimi yaşına uygun Soygeçmiş: Ailenin ilk çocuğu, anne ve baba arasında akrabalık yok, Anne 26 yaş, sağlıklı Baba 29 yaş, sağlıklı

Vaka 1 Fizik Muayene: Boy ve tartı (25-50 p), vücut ısısı: 36,8 C Genel durumu iyi, renk doğal, şuur açık, Solunum: Solunum sesleri doğal, dispne yok, her iki akciğer eşit havalanıyor KVS: KTA: 110/dk/R, S1 ve S2 normal, üfürüm yok, periferik nabazan: normal Batın rahat, defans yok, rebound yok, HSM saptanmadı, Traube açık Genito üriner sistem doğal

Vaka 1 Laboratuar: Hgb: 11,3 g/dL, WBC: 10500/mm3, Mutlak nötrofil: 3200/mm3 Trombosit: 312000/mm3 Biyokimyasal değerler normal sınırlarda LDH: 150, Sedimentasyon: 15 mm/st Periferik yayma: %72 lenfosit, %24 PNL, %4 monosit, atipik hücre yok. Alfa FP ve BhCG: normal sınırlarda

Ön tanınız?

Vaka 2 8 yaş, kız Şikayeti: Boyunda lenfadenopati Fizik Muayene: Sağ servikalde 4*3 cm lik LAP ………

Servikal Lenf nodu Eksizyonel Biyopsi Patoloji: Burkitt Lenfoma MAKROSKOPİ : Topluca 3x2x0,7 cm boyutlarında kahve-bej renkte nodüler doku parçası. 2/Y GÖ TANI : SERVİKAL LENF NODU, PUNCH BİYOPSİ: Burkitt Lenfoma (WHO 2008) YORUM : Punch biyopsi şeklinde yollanmış doku bütünlüğü izlenemeyen kesitlerde arada çok miktarda apopitozis ve yıldızlı gökyüzü manzarası oluşturan, sinüs histiositozise yakın histiosit toplulukları içeren tipik-atipik mitoz, dar bazofilik sitoplazmalı köşeli çekirdeklere sahip kaba kromatinli belirgin birkaç çekirdekçikli orta büyüklükte atipik lenfositlerden oluşan yüksek dereceli neoplazm izlenmiştir. Neoplazmları oluşturan hücreler CD20 ile pozitif(+), CD79a ile pozitif (+), CD10 ile diffüz pozitif (+), Bcl-6 ile pozitif (+) (Tümör hücrelerinin %70'i pozitiftir.); CD5, EBV ve Bcl-2 ile negatif(-)'tir. Ki67 %100'e yakın pozitif (+) boyanma izlendi. Kappa-Lambda hafif zincir boyanmasında optimal boyanma izlenmedi.

KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ ARAŞTIRMA VE UYGULAMA HASTANESİ RADYOLOJİ ANABİLİM DALI ÇOK KESİTLİ BİLGİSAYARLI TOMOGRAFİ RAPORU Hasta Adı : XXXXXXX Tarih : 30.09.2013 Klinik :NHL? KONTRASTLI TORAKS BT İNCELEMESİ Timik mesafede volüm ve dansite artışı ile nodüler görünüm mevcuttur.Lenfoma tutulumu olabilir. Toraks duvarı kemik ve yumuşak doku oluşumları doğaldır. Üst mediastinal damar yapılar ve kalp odacıkları normaldir. Mediastinal ve hiler yerleşimli patolojik boyutta lenf bezi dikkati çekmemiştir. Trakea, her iki ana bronş ve bronş ağacı açıktır. Akciğer parankim alanlarının değerlendirilmesinde; aktif infiltratif görünüm ve nodüler lezyon izlenmemiştir. Üst batından geçen kesitlerde patoloji izlenmedi. SONUÇ: Timik mesafede volüm ve dansite artışı ile nodüler görünüm.Lenfoma tutulumu olabilir. Dr.Neriman ZENGİN Dr.Yonca A

(Pozitron Emisyon Tomografi/Bilgisayarlı Tomografi) Adı Soyadı :XXXXXXX Dosya No :793696 Tetkik Tarihi :11.10.2013 Nükleer Tıp No : 1487 Doğum Tarihi:2005 Cinsiyet :Kadın F-18 FDG TÜM VÜCUT PET/BT (Pozitron Emisyon Tomografi/Bilgisayarlı Tomografi) TANI/ÖN TANI ve ENDİKASYON (ICD-10 Kodu): C-83.7 Burkit lenfoma tanısı alan hastada evreleme amaçlı BULGULAR: Kranium, serebral ve serebellar hemisferlerde PET rezolüsyon limitleri içerisinde beklenen düzey ve simetride FDG dağılımı izlenmiştir. Boyunda; en büyükleri sağ üst ön juguler (2A) lenfatik lojda 10x12 mm boyutlarında (SUVmax:4.2) olmak üzere her iki üst juguler (2A/2B), her iki üst arka üçgen (5A) lenfatik lojlarda subsantimetrik multiple, sağ supraklavikular bölgede subsantimetrik (SUVmax:4) artmış FDG tutulumu gösteren lenfadenopatiler izlendi. Akciğer parankim sahalarında patolojik düzeyde FDG birikimi gösteren herhangi bir lezyon gözlenmemiştir. Mediastende; timik alanda artmış FDG tutulumu (SUVmax:3.2) izlendi. Ayrıca üst mediasten sağ kesimde (1R) artmış FDG tutulumu gösteren birkaç adet subsantimetrik lenf nodu gözlendi. Dalak/karaciğer FDG tutma oranı:1.2 olup, dalak lehine hafif artmıştır. Geri kalan abdominopelvik organ yapılarında ve lenfatik zincirlerde, peritoneal ve serozal yüzeylerde patolojik FDG tutulumu gösteren herhangi bir odak saptanmamıştır. İskelet sisteminde; sağ iliak kanat spina iliaka anterior superiorda hafif artmış FDG tutulumu (SUVmax:2.7) izlendi. İnceleme alanına giren diğer kesitlerinde FDG dağılımı fizyolojik görünümündedir. SONUÇ ve YORUM: Boyunda ve üst mediasten sağ kesimde tanımlanan artmış metabolizma gösteren lenfadenopatiler, primer hastalığın supradiafragmatik tutulumları lehine değerlendirildi. Timik alanda artmış metabolizma, primer hastalığın timus tutulumu açısından şüpheli değerlendirildi. Dalak/karaciğer FDG tutma oranı:1.2 olup, dalak lehine hafif artmıştır (primer hastalığın dalak tutulumu?). Sağ iliak kanat spina iliaka anterior superiorda hafif artmış metabolizma, biyopsiye sekonder olduğu düşünüldü. Dr. Çağla HAKSAL Doç. Dr. Hakan DEMİR

Evre III, Risk Grup III AA, BB, CC, AA, BB kemoterapilerini aldı. 11/01/2014’te kemoterapisi bitti.

KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ ARAŞTIRMA UYGULAMA HASTANESİ RADYOLOJİ ANABİLİM DALI MR RAPORU Hasta Adı : XXXXXX Tarih : 30/03/2014 Dosya No : Klinik : Burkitt lenfoma KONTRASTLI TORAKS MR İNCELEMESİ Toraks duvarı kas ve kemik yapılarına ait patolojik sinyal değişikliği saptanmamıştır. Timik mesafede hafif dolgun görünüm izlendi. (Nüks?) PET-BT önerilir. Mediastinal ana vasküler yapılar ve kalp kompartmanları doğaldır. Mediastinal ve hiler yerleşimli patolojik boyutta lenf nodu saptanmamıştır Her iki anabronş ağacı açıktır. Akciğer parankim alanlarının değerlendirilmesinde; aktif infiltratif görünüm ve nodüler lezyon saptanmadı. SONUÇ: Timik mesafede hafif dolgun görünüm. (Nüks?) PET-BT önerilir. Dr. Bahattin ÖZKUL Dr. Yonca ANIK

Vaka 2 - Toraks MR

KOCAELİ ÜNİVERSİTESİ ARAŞTIRMA VE UYGULAMA HASTANESİ RADYOLOJİ ANABİLİM DALI MR RAPORU Hasta Adı : XXXXXX Tarih : 14/03/2014 Dosya No : 793696 Klinik : Burkıtt lenfoma. KONTRASTLI TÜM BATIN MR İNCELEMESİ : Karaciğer boyutları tabiidir. Konturları muntazamdır. Parankim intensitesi homojendir. Safra kesesi formu, konfigürasyonu ve cidar kalınlığı tabiidir İntra-ekstra hepatik safra yolları normal genişliktedir. Dalak boyutları tabiidir. Konturları muntazamdır. Parankim intensitesi homojendir. Pankreas baş, korpus kuyruk parankim kalınlığı ve intensitesi tabiidir. Her iki böbreğin boyutu, konumu konturu, parankim kalınlığı ve intensitesi doğaldır. Bilateral pelvikaliksiyel sistem normal form ve genişliktedir. Paraaortakaval lenfadenopati saptanmamıştır. Batında serbest sıvı mevcut değildir. Mesane dolumu homojen olup cidar kalınlığı tabiidir. Mesane lümeninde yer kaplayan lezyon saptanmamıştır. Uterus boyutları tabiidir. Konturları muntazamdır. Parankim intensitesi doğaldır. Endometrium kalınlığı ve sinyal intensitesi tabiidir. Her iki over normal boyut, form ve sinyal intensitesi göstermektedir. Bilateral over lojlarında yer kaplayan lezyon saptanmamıştır. Perirektal yağlı alan ve bilateral iskiorektal fossalar doğaldır. Pelvis kas ve yumuşak dokular tabiidir. Kemik yapıların kortikal konturları muntazam olup medüller kemikte patolojik sinyal değişikliği saptanmamıştır. SONUÇ: Normal sınırlarda kontrastlı tüm batın MR incelemesi. Dr. Bahattin ÖZKUL Dr. Yonca ANIK

Hastanın aktif şikayeti yok. Fizik muayenesinde patolojik bulgu izlenmedi. Tam kan sayımı, biyokimyasal değerler (LDH ve sedimentasyon dahil) normal sınırlarda.

Vaka 2 – PET CT

Vaka 2 – PET CT

Vaka 2 – PET CT

Ön tanınız?

TİMUS Sternum arkasında yerleşim gösteren epitelyal bir organdır. Bağışıklık sisteminin önemli bir parçasını oluşturur. Kemik iliğinde üretilen T hücrelerinin farklılaşmasını, olgunlaşmasını sağlar. Puberteye kadar boyutları büyür, aktivitesi artar. Puberte sonrasında küçülür.

e

Timus Hastalıkları Timus Hiperplazisi Gerçek timus hiperplazisi 1- Daha önce herhangi bir sorunu olmayan 2- İyileşmekte olan pnömoni, steroid ted, RT, KT, cerrahi, yanık 3- Başka hastalıklara eşlik eden hipertiroidi, sarkoidoz, saf eritrositer aplazi Timik lenfoid hiperplazi

Timus Hastalıkları Timik kistler Timik tümörler Timoma Timik karsinom Langerhans hc.li histiositoz Timolipom Timik karsinoid tm Timik germ hc.li tm Timik sarkom Timusun sekonder (metastatik) t.leri

Vaka 1 -Timik Hiperplazi İnfantlarda ön mediastinal kitlenin en sık nedenidir. Genellikle semptomsuzdur. Normal timik mimari korunmuştur. Masif timik hiperplazi (İnfantın gerçek timik hiperplazisi) mediastinal bası yaparak akciğer kollapsı, trakea basısı ve ayrıca sık solunum yolu enfeksiyonuna neden olabilir. Genellikle herhangi bir müdahele gerekmez, solunum semptomlarına neden oluyorsa steroid kullanılabilir. Eğer klinik iyileşme görülmezse cerrahi uygulanabilir.

Vaka 2 – Timusun Rebound Hiperplazisi Çoğunlukla çocuklarda görülür. Vücut stres altındayken normal timus stres etkeninin şiddeti ve süresine bağlı olarak % 40 oranında küçülebilir, Stres ortadan kalktığında ortalama 9 ay içerisinde eski boyutlarına hatta % 50 daha fazlasına kadar büyüyebilir. Kemoterapi alanların % 10-25’inde izlenir. Stresten 5 yıl sonrasında dahi ortaya çıkmış, bildirilmiş vakalar mevcut.

Vaka 2 – Timusun Rebound Hiperplazisi Timusta difüz büyüme vardır, Normal damarlar, yağ ve lenfoid doku izlenir. Timus düzgün hatlara sahiptir. Timik neoplazide, nodüler hatlar mevcut, sıklıkla nekrotik veya kalsifik odaklar mevcuttur. USG, BT, MR’da heterojen yapıda izlenir.