MEZENKİMAL TÜMÖRLER

Mezenkimal tümörler Yumuşak doku tümörleri - Fibroblast kökenli - Yağ hücresi kökenli - Damar kökenli - Düz kas kökenli - Çizgili kas kökenli - Periferik sinir kılıfı kökenli

Mezenkimal tümörler B. Kıkırdak tümörleri C. Kemik tümörleri D. Lenfoid hücre kökenli tümörler

BENİGN MEZENKİMAL TÜMÖRLER

BENİGN YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ Genellikle iyi sınırlı, yuvarlak ve lobüle yapıda Genellikle kapsüllü yapıda Çevre dokuya doğru ekspansif (genişleyici) büyüme gösterir Bu nedenle çevre dokuda bası ve atrofi bulguları oluşturur Çevre dokudaki dolaşımı bozabilir

BENİGN YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ Genellikle çevre dokuya invazyon yapmazlar Uzak metastaz yapmazlar

BENİGN YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ - Fibroblast kökenli - FİBROM - Yağ hücresi kökenli - LİPOM - Damar kökenli – HEMANJİYOM LENFANJİYOM - Düz kas kökenli - LEİOMİYOM - Çizgili kas kökenli - RABDOMİYOM - Periferik sinir kılıfı kökenli - SCHWANNOM (NÖRİLEMMOM) ve NÖROFİBROM

FİBROM Fibroblastlar ve bunların matriksini oluşturan kollajenden oluşan bir tümördür Vücutta her organda bulunabilir ancak en sık görüldüğü yerler deri, deri altı dokusu, tendon ve fasyalar Genellikle kapsüllüdürler, kapsülsüz tipleri de vardır

FİBROM Uzun, dar koyu nükleuslu fibroblastlar Hücreler arasında yoğun kollajen birikimleri Düzensiz dağılımlı, birbirini çaprazlayan fibroblast toplulukları

FİBROM içeren fibrom kas- aponöroz yapılarından kaynaklanan fibrom Nörofibrom – Periferik sinir kılıfı elemanları içeren fibrom Fibrolipom – Yağ dokusu içeren fibrom Dermatofibrom – Deri altında lokalize fibrom Desmoid tümör – Özellikle karın ön duvarında kas- aponöroz yapılarından kaynaklanan fibrom

LİPOM En sık görülen yumuşak doku tümörüdür. En çok sırt, omuz ve gluteal bölgedeki deri altı dokusunda Boyutları farklı olabilir Ağrılı ya da ağrısız olabilir

LİPOM Erişkin (matür) tip yağ hücrelerinden oluşan iyi sınırlı kapsüllü bir tümör Kesit yüzeyi sarı renkli yağ dokusu şeklinde Kapsül hem normal yağ dokusundan hem de malign tipten ayrımda önemli

Hibernom Kahverengi multiloküler yağ dokusu tümörüdür Kahverengi yağ dokusu kış uykusuna yatan hayvanlarda tipik olarak fazladır İnsanlarda daha çok yeni doğan bebeklerde gluteal bölgede bulunur

BENİGN DAMAR TÜMÖRLERİ Vücudun her yerinde deri ve organlarda görülür Kitle şeklinde ya da bazen de yaygın şekilde olabilir Yumuşak, koyu kırmızı şarap renginde ya da mavi renkte görülebilir.

BENİGN DAMAR TÜMÖRLERİ Tromboze olurlarsa gerilerler Bir kısmı doğumsaldır Özellikle deri hemanjiyomları dokunmakla sıcaktır

BENİGN DAMAR TÜMÖRLERİ Köken aldıkları hücreler damar duvarındaki - endotel hücreleri ya da - perisitler (peritelyal hücreler) dir

BENİGN DAMAR TÜMÖRLERİ A- HEMANJİYOMLAR Kapiller hemanjiom Kavernöz hemanjiom Hemanjioendotelyom Hemanjioperisitom Sklerozan hemanjiom B- GLOMUS TÜMÖRÜ C- LENFANJİYOMLAR

Kapiller hemanjiom İnce cidarlı kapiller damarların oluşturduğu lobüle yapılar Damar duvarı endotel hücreleri ve retikülin liflerinden yapılmıştır Bebeklerde deride kabarık kırmızı kitle (çilek lekesi) Çocuklarda boyunda “Porto şarabı lekesi ”

Kavernöz hemanjiom Küçük kapillerler yerine içleri eritrositlerle dolu geniş dev kapiller görünümünde damarlar Kapiller hemanjiomlardan daha büyüktür Deri ve karaciğerde daha sıktır

LEİOMİYOM Düz kas hücrelerinin benign tümörü Düz kas dokusunun bulunduğu her dokudan köken almakla birlikte en sık uterus, GİS ve retroperiton bölgesinde bulunur Özellikle retroperitondakiler uzun süre semptomsuz seyrettikleri için çok büyük boyutlara ulaşabilirler

LEİOMİYOM Kapsülsüz benign tümör olmasına rağmen genellikle iyi sınırlıdır Künt uçlu nükleusu ve iğsi sitoplazması olan iri tümöral düz kas hücrelerinden oluşur Tümöral hücreler düzensiz, birbiri içine girmiş, birbirini çaprazlayan karmakarışık bir dağılım gösterirler

RABDOMİYOM Çizgili kas hücrelerinin benign tümörü Oldukça ender görülür Daha çok kalpte ve oral kavitede yerleşir Çoğunlukla bulgu vermez, rastlantısal olarak otopsilerde saptanır

RABDOMİYOM Değişik büyüklüklerde, sitoplazmada geniş vakuoller içeren iri hücrelerden oluşur Sitoplazma sınırları leiomyomların tersine belirgin Sitoplazmada enine çizgilenmeler de o.b.

RABDOMİYOM Santral yerleşimli nükleusdan hücre periferine doğru uzanan sitoplazmik şeritler nedeniyle; “Örümcek hücreler” adı verilmiş

PERİFERİK SİNİR KILIFI KÖKENLİ BENİGN TÜMÖRLER SCHWANNOM (NÖRİLEMMOM) NÖROFİBROM

Schwannom (Nörilemmom) Periferik sinirlerde miyelin kılıfını yapan Schwann hücrelerinden köken alır En sık kafa çiftlerinde ve özellikle 8. kraniyal sinirde (n.statoakustikus) pontoserebellar bölgede görülür (Akustik nörinom) Omurilikte en sık görülen sinir kaynaklı tümördür

Schwannom (Nörilemmom) Von Recklinghausen hastalığında multipl schwannomalar ve bilateral pontoserebellar tümör o.b. Nörofibromatozisde ise gövdede de görülürler Schwann hücresi bulunmayan sinirlerde Schwannoma görülmez (örn. optik sinir)

Schwannom (Nörilemmom) Kapsüllü sert gri beyaz, kesit yüzü lifsel görünümde Tümöral hücreler iğsi, dalgalı nükleuslu sitoplazma sınırları belirsiz Bu hücreler yan yana gelince aynı düzeydeki nükleusların palizadik dizilimi “rüzgarda dalgalanan buğday tarlası” görünümü verir (VEROCAY CİSİMCİĞİ)

Schwannom (Nörilemmom) Schwannomlarda bazı alanlarda selülarite ve Verocay cisimcikleri fazla, zemindeki kollajenöz alan azdır (ANTONİ A alanları) Bazı alanlarda ise zemindeki kollajenözlar fazla, hücresellik azdır (ANTONİ B alanları)

Nörofibrom Schwann hücreleri fibroblastlar, myelinli ve miyelinsiz sinir kılıflarından oluşur Kapsülsüzdür Özellikle el ayası ve ayak tabanı başta olmak üzere deri ve deri altındaki periferik sinirlerde görülür Gri-beyaz renkli sert bir nodül

Nörofibrom Nörofibromatozis Tip I (Von Recklinghausen hastalığı) - Otozomal dominant geçiş gösteren - Multipl nörofibromlar - Deride kahverenkli pigmente lezyonlar (Café au lait lekeleri) - Pigmente iris hamartomları (Lisch nodülleri) gösteren bir hastalıktır

Nörofibrom Nörofibromatozis Tip II - Otozomal dominant - Bilateral akustik schwannom + multipl meningiomlar - Başka tümörler de eşlik edebilir

KONDROM Hyalin kıkırdağın benign tümörü Ektremitelerin uzun kemiklerinin diafizinde sık Tek ya da multipl (multipl enkondromatozis) o.b. Hyalin kıkırdak görünümünde lobüle yapıda Lakünler içine tek tek yerleşmiş dağınık ve düzensiz kondrositler var, mitoz yok

KEMİĞİN BENİGN TÜMÖRLERİ Osteoblastik ve osteoklastik kemik tümörleri olarak ikiye ayrılır Osteoblastik kemik tümörleri osteoid madde yaparlar Bu osteoid madde üzerine kalsiyum tuzları çökerek kemik oluşumunu sağlarlar

Osteom Kemiğin osteoblastik benign tümörüdür. Genellikle kafa ve yüz kemiklerinde görülür Travma bölgelerinde daha sık

MALİGN MEZENKİMAL TÜMÖRLER (SARKOMLAR)

SARKOMLAR Genellikle kapsülsüz Çevre dokuya doğru invaziv gelişim gösterir Hücreden zengin tümörler Genellikle yumuşak, nekrotik ve kanamalı Uzak metastazları genellikle hematojen

BENİGN YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ - Fibroblast kökenli - FİBROSARKOM - Yağ hücresi kökenli - LİPOSARKOM - Damar kökenli – ANJİYOSARKOM - Düz kas kökenli - LEİOMİYOSARKOM - Çizgili kas kökenli - RABDOMİYOSARKOM - Periferik sinir kılıfı kökenli – MALİGN SCHWANNOM

FİBROSARKOM Fibröz bağ dokusu stromaya farklılaşma eğilimi gösteren malign tümör En sık ekstremitelerde ve cilt altı ile fasyalarda Kıvamı içerdiği kollajen miktarına göre değişir (kollajen fazlalaştıkça sertleşir) Diferansiyasyonu azaldıkça hücreler yuvarlaklaşır ve pleomorfizm artar

FİBROSARKOM İyi diferansiye tipleri iyi sınırlıdır metastaz yapma eğilimi düşük Kötü diferansiye tipleri tam tersi özellik taşır Malignite derecesi tümörün mitoz hızı ve atipik mitoz sayısı ile ilişkili

LİPOSARKOM En sık gluteal bölgelerde, retroperitonda, uyluk ve popliteada görülür En sık görülen malign yumuşak doku tümörü Boyutu değişken, çok büyük o.b. Genellikle multinodüler, yumuşak, sarı renkli, mukoid ve kanamalı alanlar içeren tümörlerdir

LİPOSARKOM Farklılaşmamış lipoblastlara dönüşen mezenkimal hücrelerden köken alır İyi diferansiye tiplerinde olgun yağ hücrelerine benzer görünüm var Kötü diferansiye tipleri daha selüler ve pleomorfik, olgun yağ hücreleri çok az, damardan daha zengin

LİPOSARKOM Pleomorfik liposarkomlarda lipositlere farklılaşma hemen hemen hiç yok, tümör anaplastik özellikte İyi diferansiye tipleri lokal nüks yapsa da metastaz yeteneği az, kötü diferansiye tiplerde metastaz sık

MALİGN DAMAR TÜMÖRLERİ ANJİOSARKOM MALİGN HEMANJİOPERİSİTOM LENFANJİOSARKOM KAPOSİ SARKOMU

Anjiosarkom Nadir tümörler Genellikle erişkinlerde Her türlü organ ve dokuda oluşabilir Birbirleri ile anastomozlar yapan düzensiz, atipik damar yapıları Endotel hücreleri şişkin ve atipik

Anjiosarkom Tanı bazen çok zor olabilir, o zaman CD 34, CD 31 ve Faktör 8 gibi immünhistokimyasal belirleyiciler ve retikülin boyası yapılır Metastaz yeteneği yüksek tümörlerdir

LEİOMİYOSARKOM En çok uterus, GİS ve retroperitonda görülse de düz kas dokusunun var olduğu her yerde o.b. Leiomiyomların malign dejenerasyonu sonucu ya da “de novo” (doğrudan) gelişebilir Büyüklüleri değişken olabilir Kapsülsüz, çevre dokuya infiltratif özellikte

LEİOMİYOSARKOM Uzun iğ şekilli hücrelerden oluşmuş demetler Hücrelerde künt uçlu nükleuslar, sınırları belirgin eozinofilik sitoplazma var Sitoplazmada miyofibriller o.b. En önemli bulgular NEKROZ ve YÜKSEK MİTOTİK AKTİVİTE dir

RABDOMİYOSARKOM Çizgili kasın malign tümörüdür Yaş gruplarına göre lokalizasyonları ve morfolojileri farklılık gösterir Çocukluk çağında daha çok baş-boyun bölgesi ve ürogenital alanda yerleşirken, erişkinlerde ekstremitelerdeki çizgili kaslarda daha sık

RABDOMİYOSARKOM 3 ana tipi var 1- Embriyonal botyroid rabdomiyosarkom - Çocuklarda baş-boyun bölgesi, nazofarenks ve orbita ile vajinada sık - Botyroid = üzüm salkımı görünümünde - Mukoza ile örtülü üzüm salkımı şeklinde miksomatöz ya da jelatinöz görünümde - Alttaki kas tabakasından köken alır

Embriyonal botyroid rabdomiyosarkom (devam) Yıldızsı hücrelerden oluşan miksoid zeminde geniş ve uzun sitoplazmalı enine çizgilenme gösteren rabdomiyoblastlar var Prognoz kötü, nüks sıktır

RABDOMİYOSARKOM 2- Embriyonal alveolar rabdomiyosarkom - Çocuklar ve genç erişkinlerde - Ekstremitelerin çizgili kaslarında, infiltratif - Sert, gri-beyaz kıkırdak kıvamında - İnce fibröz septalarla bölünmüş tümöral hücre yuvaları - Ekzantrik yerleşmiş nükleuslar içeren rabdomiyoblastlar - Prognoz çok kötü

RABDOMİYOSARKOM 3- Andiferansiye erişkin tip pleomorfik rabdomiyosarkom - Klasik tip rabdomiyosarkom - Erişkinlerde ve çizgili kaslarda - İğsi hücreler, pleomorfik görünümde eozinofilik sitoplazmalı hücreler, dev hücreler birarada - Tanı için tümöral hücrelerde enine çizgilenme görülmeli

MALİGN SCHWANNOM Periferik sinir kılıfı tümörlerinin malign şekli Genellikle doğrudan gelişse de VRH hastalarında radyoterapiye sekonder olarak schwannom ya da nörofibrom zemininden geliştiği de bilinmektedir Lokalizasyonu genellikle schwannom ile uyumlu ancak melanin pigmenti içeren tipi yüz ve boyunda sık

MALİGN SCHWANNOM Hücreden çok zengin tümör Pleomorfizm ve yüksek mitotik aktivite Dev hücreler olabilir Verocay cisimcikleri gibi palizadik yapılar var Nekroz ve kanamalar görülebilir

KONDROSARKOM Kıkırdağın malign tümörü Orta ve ileri yaşlarda görülür Kemiğin metafiz ve diafizinde ya da periferinde Beyaz, lobüle, kesit yüzü parlak, genellikle jelatinöz bazen de kıkırdağı andıran yapıda Nükleusları şişkin kondroblastlar Bir lakünde birden fazla nükleuslu kondroblast varlığı***

OSTEOSARKOM (OSTEOJENİK SARKOM) Kemiğin osteoblastlarının primer malign tümörü Uzun kemiklerin metafizinde medullada izlenir Femurun distal ucu ile tibia ve humerusun proksimal uçlarında en sık Tümör kemik medullasını doldurken periostu da genişletir (Periost reaksiyonu)

OSTEOSARKOM (OSTEOJENİK SARKOM) En önemli bulgu tümör hücreleri arasına düzensiz dağılmış bol osteoid madde yapımıdır Tümöral hücreler atipik, pleomorfik, yüksek mitotik indeksi olan hücrelerdir Epifiz kıkırdağı tümörün eklem aralığına girmesine engel olur

OSTEOSARKOM (OSTEOJENİK SARKOM) Tümörde hücresellik fazla ise tümör yumuşak, kalsifikasyon fazla ise tümör sert Nekroz ve kanama olabilir Hematojen metastaz sık Çoğunlukla akciğere metastaz yapar