YENİDOĞANIN HEMOLİTİK HASTALIĞI VE TEDAVİSİ

Rh Uygunsuzluğu Rh pozitif fetus ve daha önceden D antijeni ile sensitize olmuş Rh negatif anne arasındaki Rh uygunsuzluğu nedeniyle gelişen izoimmün hemolitik anemidir.

Klinik bulguların başlangıcı maternal immünoglobinlerin (IgG) aktif plasental transferi sonucunda intrauterin dönemde başlar. Ana ve temel belirti ve bulguları, doğumda anemi ve hayatın erken döneminde indirekt hiperbilirubinemidir. Bu bulgular Kısmen kompanse edilmiş Orta derecede şiddetli hemolitik anemi Şiddetli derecede hemolitik anemi şeklinde ortaya çıkabilir

İnsidans Rh uygunsuzluğuna bağlı hemolitik anemi semptomatik olguların yaklaşık 1/3’ünü oluşturmaktadır. Bu sıklık Rh uygunsuz annelerin %15 inde saptanabilir antikorlarla birliktedir. Ayrıca RhoGAM kullanımı ile görülme sıklığı giderek daha da azalmıştır.

Risk Faktörleri Doğum sırası Fetomaternal kanama ABO uygunsuzluğu Obstetrik faktörler Cins Etnik faktörler Anneye ait immün cevaplar

Klinik Bulgular Sarılık Anemi Hepatosplenomegali Hidrops fetalis

Tanı Anne ve yenidoğanda kan grubu ve Rh faktörünün tayini Retikülosit sayımı Direkt antiglobülin testi (Coombs’) Periferik yayma bulguları Bilirubin düzeylerinin izlenmesi Bilirubin bağlama kapasitesinin saptanması Kan glukoz düzeyi Kan gazlarının incelenmesi

Tanıda Yardımcı Ek Laboratuvar Yöntemler Annede Direkt Coombs’ testi İndirekt antiglobulin titreleri Karbon monoksit testi

İzlem ve Tedavi-1 Doğum öncesi tedavi Maternal antikor düzeylerinin izlemi RhoGAM uygulaması Amniosentez Ultrasonografi İntrauterin transfüzyon Glukokortikoidler Maternal antikor düzeylerinin azaltılması

İzlem ve Tedavi-2 Doğum sonrası tedavi Resusitasyon Kordon kanı çalışmaları Seri indirekt bilirubin ölçümleri Fototerapi “Exchange transfusion” “Hem oxygenase” inhibitörleri IVIG

Profikasi RhoGAM (Anti-D) 28. Gebelik haftasında veya doğumdan sonraki 72 saat içerisinde uygulanmalıdır.

Hidrops Fetaliste Tedavi İzovolümetrik parsiyel “exchange transfusion” O Rh negatif eritrositlerle Santral arteriyel ve venöz kateterizasyon Pozitif basınçlı mekanik ventilasyon Tedavi amaçlı parasentez ve torasentez Volüm genişleticiler (Albumin kontrendikedir) İlaç tedavileri

ABO Uygunsuzluğu Fetus ve anne arasında ABO grup uygunsuzluğu sonucu gelişen izoimmün hemolitik anemidir. O grubu kan taşıyan annelerin A ve B grubu kan taşıyan infantlarında sık görülür. Hemolitik olay inutero başlar.

ABO Uygunsuzluğu O grubu kan taşıyan annelerde 7S-IgG sınıfında izoantikorlar vardır ve bunlar transplasental geçiş özelliğine sahiptirler. Buna karşılık A ve B grubu kan taşıyan annelerde 19S-IgM sınıfında izoantikorlar vardır ve bu antikorların transplasental geçiş özellikleri yoktur.

Transplasental geçiş gösteren antikorlar fetal eritrositler üzerindeki A ve B antijenleri ile reaksiyona girerler ve karakteristik olan Mikrosferositlerin üretilmesine yol açarlar.

Risk Faktörleri A1 antijeni olan infantlar Yükselmiş izohemagglütininler Doğum sırası

Klinik Bulgular Sarılık Anemi

Tanı Anne ve yenidoğanda kan grubu ve Rh faktörünün saptanması Retikülosit sayımı Direkt Coombs’ testi Periferik yayma Bilirubin düzeyleri Ek laboratuvar çalışmalar İndirekt Coombs’ testi Maternal Ig titreleri

İzlem ve Tedavi Antepartum tedavi Postpartum tedavi Genel bakım Fototerapi Exchange transfüzyon Sentetik kan grubu trisakkaritleri