Yenidoğan Sarılığı Doç.Dr.Ceyhun DALKAN

... konulu sunumlar: "Yenidoğan Sarılığı Doç.Dr.Ceyhun DALKAN"— Sunum transkripti:

1 Yenidoğan Sarılığı Doç.Dr.Ceyhun DALKAN
YAKIN DOĞU ÜNİVERSİTESİ Tıp Fakültesi Pediatri ABD- Yenidoğan

2 Sarılık (İkter) Sarılık: artmış serum biluribin konsantrasyonu
Yenidoğanda, 5 mg/dl üzeri değerlerde ciltte ikter belirgin olur Daha büyük çocuklarda, 2 mg/dl altı değerlerde bile ciltte belirgin olabilir

3 HiPERBİLÜRİBİNEMİ Sarılık sıklıkla: Term bebeklerin %60’ında
Pretermlerin %80’inde Unkonjuge hiper bil nörotoksiktir Konjuge hiperbiluribinemi, ciddi bazı hastalıkların bulgusu olabilir

4 Hemoglobin katabolizmasıCatabolism of hemoglobin
Kan Hücreleri Barasağa salınan: Stercobilin Bakteriler tarafından dönüştürülen: Urobilinojen İdrara salınan:Urobilin Heme Globin Hemoglobin Böbrek CO Biliverdin IX Heme oxygenase O2 Kana reabsorbe olur Barsakla Safra yolu ile barsaklara Bilirubin (suda çözünmez) NADP+ NADPH Biliverdin reductase Bilirubin diglukuronid (suda çözünür 2 UDP-glukuronik asit Bilirubin (suda çözünmez) Kan yolu ile kc.e Karaciğer Hemoglobin katabolizmasıCatabolism of hemoglobin

5 Fizyolojik Sarılık Nedenleri
Artmış bilirubin üretimi YD RBC’leri daha büyük RBC yaşamı daha kısa (70-90 gün) Artmış enterohepatik sirkülasyon Beta glucuronidaz aktivitesi arttı Azalmış hepatik uptaker, konjugaston ve salıma Y protein (ligandin) azaldı azalmış Hepatik UDP-Glukuronil transferaz enzim activitesi

6 Hiperbilirubinemi, genetik ve çevresel faktörlerle ortaya çıkar
Gilbert Sendromu: UDP- glukuronil transferaz eksikliği. %9 homozigot %42 heterozigot 1/3300 infant heterozigot UDP-GT A1 bölgesindeki mutasyonlar ciddi hiperbiluribinemi için risk faktörü

7 FİZYOLOJİK SARILIK Klinik belirtiler:
Sarılık 24 saat sonra ortaya çıktı <12 mg/dl: term mama ile beslenende, 15 mg/dl altı pretermde Konjuge bilirubin <2 mg/dl Hiperbilirubinemi süresi: Termlerde < 2 hafta Pretermlerde < 3 hafta Patogenez: RBC yıkımına bağlı biluribin üretiminin artması Karaciğerin limitli konjugasyon kapasitesi

8 Sarılıkta Akla Gelmesi Gereken Durumlar
Hemolitik hastalık düşündüren durumlar: Ailede ciddi hemolitik hastalık 24 saat içinde ortaya çıkan sarılık Sarılık artışının 0.5 mg/dl saatten fazla 24-48 saatte hızılı artış (Etnisiteye bağlı G6PDH eksikliği) Fototerapide başarısızlık

9 Diğer hastalıkları düşündüren durumlar: Sepsis, Galaktozemi
Kusma Letarji Zayıf emme Hepatosplenomegali Aşırı kilo kaybı Apne Isı düzensizlikleri Taşipne

10 Kolestaz bulguları: Koyu idrar Krem renkli gaita
3 haftadan uzun süren sarılık

11 Sarılık için Risk Faktörleri
24 saat içinde başlayan sarılık Kardeşte sarılık Hemoliz varlığı (ABO-Rh) İyi beslenememe G6DH eksikliği Enfeksiyon Sefal hematom Doğu Asya – Akdenizli olma

12

13

14 G6PD eksikliği: Yenidoğanda esas klinik bulgu sarılık Anemi sık değil
G6PDH eksikliği olan bebeklerde X2 ciddi hiper bil Yüksek riskli toplumlarda rutin taranabilir

15 Uzamış sarılık nedenleri
Anne sütü sarılığı Hemolitik anemi Hipotiroidizm Pilor stenozu Criggler –Najjar sendromu İYE

16 Anne sütü sarılığı Sıktı, AS alan bebekler etkilenir, 4-16 hafta sürebilir Düşük kalori alımı Ya içeriği Kernikterus bildirilmemiştir Diğer nedenlerin dışlanması ile tanı alır As ne 1-3 gün ara vermekle düzerlir Tedavi gerektirmez

17 Hipotiroidizm Uzamış sarılık (%10 vakada)
Metabolizmanın genel baskılanması Karaciğer metabolik kaskatıın immatüritesi Klinik: kaba yüz, kaba saç teli, tiz ses, kabızlık, büyük ön fontanel, açık arka fontanel vs TSH, serbest T4

18 LABORATUAR DEĞERLENDİRMESİ Total -Direkt bilirubin
Hb, Htc, Rtc: Polistemi, hemolitik anemi Periferik kan yayması: hemoliz, er,t morfolojisi, enfex Anne + bebek: Kan grubu, Rh Direkt Coombs: Pozitif izoimmunasyon

19 LABORATUAR DEĞERLENDİRİLMESİ
albumin WBC sayısı: infeksiyon İdrarda redüktan madde ( galaktozemi) Hb elektoforezi G6PD, Pirüvat kinaz TORCH Persistent Sarılık (2wdan uzun termlerde, 3 w dan uzun pretermlerde) SerbestT4 , TSH Kan, idrar aminoasidleri, karaciğer enzimleri

20

21 Hayatın ilk saatlerinde sarılık olursa kapiler biluribin
Hastaneden taburcu olmadan her bebeğe bilurbin Spesifik biluribin normogramından riske bak

22

23 Yüksek-orta zondaki bebekleri yakın izle
Yüksek orta zon  24 saat içinde tekrar bak Yüksek riskli zon  etyolojiyi araştır  6 saat sonra biluribin bak  > 0.2 mg/dl saatte artış olursa FT

24

25

26

27 İZOİMMUN HEMOLİTİK ANEMİ
ABO Uygunsuzluğu Anne: O, bebek A veya B ABO uygunsuzluğu % gebelikte Transplasental geçen maternal anti A veya anti B, fetal eritrositlerde hemoliz Orta hemolitik anemi, fetusa geçen A veya B antijenleri ile İlk bebekte de görülebilir

28 ABO Uygunsuzluğu Klinik Bulgular
Sarılık 24 saat içinde ortaya çıkar Anemi nadirdir Hepatosplenomegali veya hidrops nadirdir Tanı: Anne / bebek kan grubu Reticulosit sayısı Direkt Coomb’s testi (zayıf pozitif) Kan yayması (sfeositoz, polikromatoziz)

29 Rh HEMOLİTİK HASTALIK Daha önceden sensitize olmuş Rh- anneden olan Rh + bebek RHoGAM profilaksisi riski azaltır İlk gebelikte risk daha az ABO ve Rh uygunsuzluğu birlikteliğinde daha az hemoliz olur

30 Anne rh(-) + baba Rh (+) Rh Ig verilmeli: amniosentez, CVS, maternal vaginal kanama, spontan abort Rh Ig 28.gw altında ver Rh Ig ver: Rh (+) infant doğarsa

31 Klinik bulgular: Tanı: Klinik bulgular IU başlar
24 saat içinde sarılık başlar (sıklıklar ET gereklidir) Anemi (düşük kord Hb) Hepatosplenomegali Hidrops fetalis (Kronik anemi, kalp yetmeziliği, progresif hipoproteinemi) Tanı: Kan grubu, retikülosit sayısı, direkt Coombs, kan yayması

32 KERNİKTERUS Yüksek un-konjuge biluribin seviyesi nörotoksiktir. Özellikle bazal ganglion, hipokampusveya beyin nukleusları Hemolitik hastalığı olanlarda yüksek risklidir (18-20 mg/dl değerlerinde ET düşün)

33 Kernicterus (Bilirubin Encephalopatisi)
Bil.in SS’ne toksik etkisi 20mg/dl üzeri riskli Unconj. Bil, yağda çözünüebilirliği nedeniyle kan-beyin bariyeriniageçer Basal ganglion, subthalamik nucleus ve serebellum daki nöronlara hasar verir Klinik bulgular: ilerleyici letharji, musküler rigidite, tiz sesle ağlama, ateş ve konvülzyon Uzun dönem etkileri: CP, sağırlık, MR ET ved FT

34

35 Kernikterus Kernikterus, albuminin bağlama kapasitesi düşmesi ile artar. Hipoalbuminemi İlaçlar (Penisillin,sulphonamid, sefalosporinler,vit K ) Serbest ya leri Asidoz, hipothermi Prematurite, hipoglycemi, hipoksi intrauterine malnutrisyon, sepsis Serbest biluribinin beyine geçişini artıran durumlar Asidoz, hipothermi, sepsis Prematuriti, hipoglisemi, hipoksi Artmış bil seviyesi Yüksek bil seviyesine uzamış maruziyet

36 Term- terme yakın bebeklerdeli kernikterus nedenleri:
GGPD eksikliği % 31.5 Idiopatik % 31.5 ABO uygunsuzluğu % 14.7 Aşırı kanama % 9.9 Sepsis % 6.6 Crigler-Najjar % 3.2 Galaktozemi % 1.6

37 Tedavi A- Farmakolojik tedavi:
Hem salınımını be biluribin syn azaltan ajanlar Hem oksijenaz inhibitörleri (Sn mesoporhyrin) Phenobarbital: KC metabolizmasını hızlandırır enteroheoati sirkülasyonu artıranlar: Actif charcoal Hemolizi inhibe eden ajanlar: IVIG

38 TEDAVİ B-Fototerapi Major efekt: suda çözünür izomer oluşturmak
Özel mavi ışık (spekturum ) Mekanizma: Fotoizomerizasyon: Konfigürasyonel izomerizasyon, Yapısal izomerizasyon: lumirubin Konjugasyon gerekmeden safraya salınır Böbrek yolu ile atılır Fotooksidan ürünler:rünler böbrekle atılır bebek özel ışık altına konur: çıplak, gözler kapalı

39 Fototerapinin yan etkileri
Sıvı kayb: Kilosunu takip et, gerekirse sıvı ver Geçici döküntü Diare Retinal hasar: Gözleri koru Bronz bebek sendromu (Konjug hiper bil) Hipothermi, hiperthermi: Vücut ısısını takip et

40 Term- yakın term bebeklerde hiperbiluribinemi yönetimi
Yaş (saat) Fototerapi düşün Fototerapi FT başarısızsa ET ET + aşırı FT <24C >72 >12 (205) >15 (260) >17 (290) >18 (310) >20 (340) >25 (430) >30 (510)

41 Düşük doğum ağırlıklı bebeklerde FT ve ET değerleri
Total bilirubin level [mg/dl_ (nmol/L)b] Doğum kilosu (g) Fototerapi Ecchange transfusion* <1,500 1,500-1,999 2,000-2,499 5-8 (85-140) 8-12 ( ) 11-14( ) 13-16 ( ) 16-18 ( ) 18-20 ( )

42 C-Exchange transfüzyon
Umbilikal ven aracılı Al ver yöntemi ile… Steril 5-20 ml kan çekilip aynı miktarda taze tam kanı ver 2x kan volümü ( ml/kg) kullanılır  aşırı UUK Biluribin RBC’yi yıkan Ak ları da uzaklaştırır

43 DİREKT HİPERBİLURİBİNEMİ
Artmış direkt hiperbiluribinemi her zaman patolojik Erken tanı / tedavi/ takip biler sirozdan korur Total d.bil 2 mg/dl üstü patolojik

44 Konjuge hiperbiluribinemi nedenleri
I. Ekstrahepatik bilier kolestaz Bilier atrezi Koledokkisti Safra yolları perforasyonu Kolelitiaziz II. Intrahepatik bilier kolestaz

45 III. Hepatoselüler kolestaz
Metabolik tirozinemi galaktozemi lipid metabolizması defekti peroksizomal hastalık 1-antitripsin eksikliği kistik fibroziz Kalıtsal Ailevi salınım defekti (Dubin Johnson) Rotor sendromu Enfeksiyonlar bakteriel viral protozoal Toksik hepatit sepsis TPN Bazı ilaçlar Neonatal büyük hücreli hepatit