HCL

Hair Cell Lösemi (HCL) HCL ilk olarak1958 yılında (Bouroncle ve ark) tanımlanmıştır. Nadir görülen, yavaş seyirli, B-hücreli kronik lenfoproliferatif bir hastalıktır Tüm lösemiler arasında görülme sıklığı %2 Erkek:Kadın oranı; 4.5:1 Ortanca görülme yaşı 50

 Kemik iliğini ve dalağın kırmızı pulpasını infiltre eden  0val veya yuvarlak nukleuslu  Hücre yüzeyinde ince sitoplazmik uzantıları olan  Mononükleer hücrelerdir

 Splenomegali  Pansitopeni  Monositopeni Hairy cell hücreleri Hastaların yaklaşık dörtte biri tanı sırasında asemptomatiktir. Genellikle, tanı sırasında hastaların yarısında görülen pansitopeni ile ilişkili semptomlar ortaya çıkar  Splenomegali  Pansitopeni  Monositopeni Hairy cell hücreleri

DBA44+ AnnexinA1+ Cyclin D1+ V600E BRAF+ Annexin A1– Cyclin D1– Dolaşımdaki Malign Hücre Sayısı Düşük Orta Değişken MONOSİTOPENİ MEVCUT YOK Kromatin Retiküler ,ağsı Yoğun Nuclolus Yok Belirgin Değişken Sitoplazma Soluk Gri renkte Tüysü projeksiyonlar görülür Değişken Tüysü projeksiyonlar Değişken stoplazmik uzantılar Değişken villöz projeksiyonlar Dalak Tutulumu Kırmızı Pulpa Beyaz Pulpa Kemik İliği Tutulumu Retikülin Fibrozis İntertisyel Difüz patern Belirgin Retikülin Fibrozis Sinusoidal , intertisiyel de olabilir Yok Nodüler intrasinusoidal olabilir İntrasinüzoidal İntersiyel veya noduler olabilir. FLOW CD11c+, CD19+, CD20+ bright, CD22+, CD25+, CD103+,CD123+, FMC7+, kappa or lambda (strong) CD11c+, CD19+, CD20+, CD22+, CD27+, CD79b+, CD103+, FMC7+, kappa or lambda strong Negative for CD25–, CD123– FMC7+, kappa or lambda strong CD11c+/–, CD103+/–, CD19+. CD20+, kappa or lambda+ İMMÜNOHİSTOKİMYA DBA44+ AnnexinA1+ Immuno-TRAP+ Cyclin D1+ V600E BRAF+ Annexin A1– Immuno-TRAP– Cyclin D1– V600E BRAF– DBA44+/– DBA 44 CD72 TRAP pozitifliği HCL için spesifik bir bulgu olmayıp, prolenfositik lösemi, Sézary sendromu ve yetişkin T hücreli lösemi/lenfomada da pozitif olabilir.

HCL-v  Hairy cell variant (HCL-V) nadir görülen B lenfositlerden köken alan kronik lenfoid bir malignite  HCL’lerin %10-20’sini kronik lenfoid malignitelerin ise %0.4’nü oluşturur  Ortanca görülme yaşı 71’dir ve cinsiyet farkı saptanmamıştır  HCL-V, HCL den klinikopatolojik olarak farklı bir tablo  HCL’den daha agresiftir ve yaşam süresi HCL’den anlamlı derecede daha kısadır. HCL-V’li olgular Splenomegali, nötropeni ve monositopeni olmaksızın yüksek lökosit sayısı ve kolay aspire edilen hiperselüler bir kemik iliği ile karakterizedir.

HCL Kilo kaybı, tekrarlayan infeksiyonlar, masif splenomegali. Hb< 10 g/dL Nötrofil < 1000 Platelet < 100.000 Tedavi Endikasyonu Var mı? TAKİP TEDAVİ