ÇOCUKLARDA KALP YETERSİZLİĞİ Prof. Dr. Tayfun UÇAR Ankara Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Kardiyolojisi BD.

KALP YETERSİZLİĞİ-TANIM Kalbin yeterli kanı pompalama gücünü kaybettiği, sistemik ve/veya pulmoner venöz dönüş kanının kalp tarafından yeterli dağıtılamadığı ve vücudun metabolik gereksinimlerinin karşılanamadığı klinik bir sendromdur.

Kalp Yetersizliği-Görülme Sıklığı Erişkinde KY çok sık. Çocuklarda ise azdır. DKH’ lı çocukların ½-1/3 ü bir girişim gerektirecek kadar ciddi ve bunların yarısında KY DKH: 8:1000 canlı doğum DKH bağlı KY: Yılda 1500- 3000 ( Türkiye 1.5 milyon /yıl canlı doğum)

Kalp yetersizliği nedenleri Kalbin iş yükünün artması Hacim: Başlıca soldan- sağa geçişli DKH Basınç: Başlıca ventrikül çıkış yolu darlıkları Kalp kasının kasılmasının azalması ( miyokardit, KMP) Disritmiler : Direngen, uzun süreli takidisritmi veya bradidisritmiler Artmış metabolik gereksinimler Ağır anemi Hipertiroidi

Kalbin iş yükünün artması BASINÇ YÜKÜ Aort stenozu Aort koarktasyonu Hipoplastik sol kalp sendromu Kritik PS Mitral stenoz Triküspid atrezisi Total anormal venöz dönüş (obstrüksiyonlu) VOLÜM YÜKÜ Sol-sağ şantlı KKH: VSD, PDA,EYD, APW Kapak yetersizlikleri: Mitral ve triküspid yetersizliği Periferik doku gereksiniminin artması: Ağır anemi ve hipertiroidi Dolaşım konjesyonu

KALP YETERSİZLİĞİ-PATOFİZYOLOJİ KALP KASI HASARI İŞ YÜKÜNDE ARTIŞ KARDİYAK DEBİ HEMODİNAMİK SAVUNMA YANITI (YAŞAMSAL ORGANLARIN KAN AKIMINI KORUMAK) HEMODİNAMİK SAVUNMA YANITI KISA SÜRELİ OLAYLARDA KORUYUCU KY GİBİ UZUN SÜRELİ OLAYLARDA ZARARLI KARDİYAK DEBİ DAHA AZALIYOR BELİRTİLER ALEVLENİYOR HÜCRE ÖLÜMÜ HIZLANIYOR

KARDİYAK DEBİYİ ETKİLEYEN FAKTÖRLER Kalp Debisi = Atım hacmi x Kalp hızı Önyük Artyük Kasılma gücü Pathophysiology of Congestive Heart Failure. Determinants of ventricular function. Ventricular function, and cardiac function in general, depends upon the interaction of four factors that regulate the volume of blood expelled by the heart (the cardiac output): contractility, preload, afterload, and heart rate. The first three determine the volume of blood expelled with each beat (the stroke or ejection volume), while the heart rate affects the cardiac output by varying the number of contractions per unit time. These four factors, which are intrinsic regulators of heart function, are all influenced by the nervous system. In the failing heart, especially in ischemic heart disease, it is also important to consider some purely mechanical factors, such as the synergy of ventricular contraction, the integrity of the septum, and the competence of the atrioventricular valves.

KALP YETERSİZLİĞİ-PATOFİZYOLOJİ KALP KASI HASARI İŞ YÜKÜNDE ARTIŞ KARDİYAK DEBİ HEMODİNAMİK SAVUNMA YANITI (YAŞAMSAL ORGANLARIN KAN AKIMINI KORUMAK) HEMODİNAMİK SAVUNMA YANITI KISA SÜRELİ OLAYLARDA KORUYUCU KY GİBİ UZUN SÜRELİ OLAYLARDA ZARARLI KARDİYAK DEBİ DAHA AZALIYOR BELİRTİLER ALEVLENİYOR HÜCRE ÖLÜMÜ HIZLANIYOR

Hemodinamik Savunma Yanıtı Su ve tuz birikimi Vazokonstriksiyon Kalbin uyarılması

Hemodinamik savunma mekanizmaları 1- Sempatik sinir sistemi ( SSS) sürrenallerden epinefrin, sinir uçlarından norepinefrin salınımı artar: a- Akut olaylarda kalp hızı ve miyokard kasılması artırılarak, KD’yi artırır. b- Kronik adrenerjik uyarı Art yükün, metabolizmanın artmasına , Aritmojenezis ve miyokardiyal fibrosise yol açar. Yüksek katekolamin düzeyleri miyokard hücre düzeyinde beta reseptör yoğunluğunu azaltır ve + inotrop yanıtın azalmasına yol açar.

Hemodinamik savunma mekanizmaları 2- Renin anjiotensin aldosterone sistemi (RAAS): KD azalınca ,böbrek kan akımının azalması sonucu RAAS uyarılır,renin artar ve sonuçta anjiotensin II oluşur ve renal tübülülerden Na ve su tutulumunu artırır. Anjiotensin II vazokonstriktördür ve miyokardiyal hipertrofi ve miyokardiyal fibrosise yol açar ve ventrikül kompliansını değiştirir.

Kalp debisi SSS RAAS Savunma yanıtları Kalp hızı artışı Kasılma gücü artışı Vazokonstriksiyon Önyük artışı Hipertrofi SSS RAAS (+) (+) (-) Sistemik DamarDirenci O2 tüketimi artışı Duvar gerilimi artışı İlerleyici kas hücresi bozukluğu ,Enerji tükenmesi , Hücre kaybı ( Nekroz, apopitoz )

Kalp Yetersizliği nedenleri: Fetus Takidisritmiler ( SVT, A. Flutter ) Bradidisritmiler (AV tam blok) Ağır AV kapak yetersizlikleri Foramen ovale erken kapanması Fötal enfeksiyonlar (Parvovirus) Miyokardit Kalp tümörleri Kalp dışı şantlar (Geniş sistemik AV malformasyonlar) Anemi (Rh uygunsuzluğu, alfa thalassemi)

Kalp Yetersizliği nedenleri: Yaşamın İlk Günü Doğum asfiksisi Fötal distres Miyokardit Sepsis Bradikardi / takidisritmiler Ciddi kapak yetersizlikleri (PY ve TY ) Hipokalsemi, hipoglisemi Ağır anemi Hiperviskozite sendromları

Kalp Yetersizliği nedenleri: Yaşamın İlk Haftası Duktusa bağımlı sistemik dolaşım Hipoplastik sol kalp sendromu Kritik aort darlığı ve koarktasyonu Kesintili aort arkusu TGA PDA (erken doğan bebeklerde) Akciğer hastalıkları Viral miyokardit Hipertiroidi Adrenal yetersizlik (DAH) Sistemik A-V fistüller Ani gelişen kardiyojenik şok

Kalp Yetersizliği nedenleri: 2- 6. haftalar Geniş Soldan sağa geçişli DKH VSD, PDA, AVSD Trunkus, TAPVB, Tek ventrikül Ciddi aort koarktasyonu ve aort darlığı Sol koroner arterin PA’dan çıkış anomalisi Kalp kası bozuklukları Miyokardit, KMP ( glikojen depo) Böbrek yetersizliği, hipertansiyon Hipertiroidi, hipotiroidi ,adrenal hiperplazi,

Kalp Yetersizliği nedenleri: Çocuklar ve Ergenler Romatizmal kardit, romatizmal kapak hastalıkları Altta yatan yapısal kalp hastalığı (cerrahi ±) İlerleyici AV veya semiluner kapak yetersizliği Kalp kasında ilerleyici işlev bozukluğu İnfektif endokardit İlerleyici pulmoner hipertansiyon ( Eisenmenger) Kronik takidisritmi Kardiyomiyopatiler İnflamatuar hastalıklar ( Miyokardit, kollajen doku hast, Kawasaki ) Sepsis Endokrin hastalıklar ( Hipertiroidi) Akut, kronik böbrek yetersizliği Sistemik hipertansiyon İdiyopatik pulmoner hipertansiyon Nöromuskuler hastalıklar (Duchenne, Becker, Friedrich) Antrasiklin kardiyomiyopatisi Anemi Hemokromatozis ( Thalassemi ) Bronkopulmoner displazi

Kalp yetersizliğinin sık görülen nedenleri Bebeklikte en sık nedenler doğuştan kalp hastalıklarıdır. Çocukluk çağında ise çeşitli nedenlere bağlı miyokardiyal fonksiyon bozukluğu en sık kalp yetersizliği nedenidir. Takiaritmi ve kalp blokları her yaşta kalp yetersizliği yapar.

Kalp yetersizliği-önemli noktalar 1- Fallot tetralojisi: Geniş aorta-pulmoner şantı olanlar veya RV çıkış yolu darlığı çok hafif olan olgular dışında kalp yetersizliği görülmez 2- Atriyal septal defekt : Çocuklarda nadiren kalp yetersizliği yapar 3- Metabolik, endokrin, anemi ,nöromusküler hastalıklar ve ilaçlar nadir nedenleridir. 4- Geniş L-R şantlı lezyonlar ( PDA, VSD gibi) PVR’nın yüksek olması nedeni ile 6-8 haftadan önce genellikle kalp yetersizliği yapmazlar. Prematürelerde PVR düşmesi hızlı olduğu için ilk 1 ayda bu defektlere bağlı kalp yetersizliği görülebilir.

Kalp yetersizliğinde öykü YD’da prenatal ve natal öykü iyi alınmalıdır. Doğum süresi , şekli , Apgar Skoru ve ailede DKH sorgulanmalıdır. Süt çocuklarında beslenme süresi ( ≤ 30 dk ), beslenme şekli ve beslenme sırasında terleme , solunum sayısında artma ve kilo alımı sorulmalıdır. Büyük çocuklarda egzersiz kapasitesi, oyun oynarken yorulma, kilo artımı veya kilo kaybı,ortopne veya paroksismal noktürnal dispne ve özellikle sabah uyanınca bacak ödemi olup olmadığı araştırılmalıdır.

Klinik belirti ve bulgular Kalbin yedek gücüne ve yaşa ve neden olan hastalığa göre bağlı olarak değişir. Sağ, sol veya kombine kalp yetersizliği olmasına göre de bulgular değişir. Sol kalp yetersizliğinde LVED basıncı artar ve pulmoner venöz konjesyon bulguları görülür. Sağ kalp yetersizliğinde ise sistemik venöz konjesyon bulguları gözlenir

Klinik belirti ve bulgular Pulmoner göllenme Sistemik göllenme Kalp kası işlev bozukluğu ve sistemik perfüzyon azalması Kalbe ait Kompanzasyon mekanizmalarına bağlı

Belirti ve Bulgular: Fetus Sistemik göllenme Hidrops fötalis

Belirti ve Bulgular:YD İlk 1 hafta içinde genellikle kardiyojenik şok Sepsis ile karışır Pulmoner göllenme Hızlı, yüzeysel solunum > 60/dk Solunum sıkıntısı Çekilmeler, inleme, burun kanadı solunumu Hışıltı ve raller Kalbe ait yapıların hava yolu basısına bağlı solunum sıkıntısı Sistemik göllenme Kc büyümesi ve sertliği Sistemik perfüzyon azalması Nabızlar zayıf Düşük kan basıncı Kalp debisi azalmasına bağlı böbrek, karaciğer, MSS hasarı bulguları Kalbe ait Prekordiyal etkinlik artmış/azalmış Üfürüm (TY) S3, gallop ritmi Kalp hastalığına ait bulgular Uyum düzeneklerine bağlı Takikardi İdrar çıkışının azalması Perifer soğuk, soluk

Belirti ve Bulgular:YD DKH bağlı KY SEPSİS Tele: % 85 özgül, % 95 duyarlı PDA nabızlar sıçrayıcı Belirgin solukluk ANEMİ Siyanoz DKH Akciğer hastalıkları Sepsis Hipoglisemi Polisitemi Huzursuzluk, jitteriness ± nöbet Hipokalsemi, hipoglisemi 4 ekstremite KB bakılmalı Alt-üst ekstremite O2 satürasyonu farkı Karaciğer ve kafa MUTLAKA DİNLENMELİ

Belirti ve Bulgular: Bebekler Pulmoner göllenme Hızlı, yüzeysel solunum > 40/dk Solunum sıkıntısı (beslenme güçlüğü, kucakçı bebek) Çekilmeler, inleme, burun kanadı solunumu Hışıltı ve raller Kalbe ait yapıların hava yolu basısına bağlı solunum sıkıntısı Sistemik göllenme Kc büyümesi ve sertliği, ödemli göz kapakları Sistemik perfüzyon azalması Nabızlar zayıf, uzamış kapiller doluş süresi Düşük kan basıncı Kalbe ait Prekordiyal etkinlik artmış/azalmış S3, S4, gallop ritmi Kalp hastalığına ait bulgular (VSD, AD, PDA vb) Uyum düzeneklerine bağlı Takikardi Aşırı terleme İdrar çıkışının azalması Perifer soğuk, soluk

Belirti ve Bulgular: Bebekler Beslenmenin nasıl olduğu çok önemli Kronik KY Beslenme güçlüğü Emilim azlığı Artmış gereksinim Sık Akc. enfeksiyonu Sol koroner arterin PA’dan çıkış bozukluğu Aşırı ağlama, terleme nöbetleri Kilo alamama

Dinlenimde sinüs takikardisi KY çok önemli bulgusu YD ve bebeklerde genellikle > 150/dk > 180/dk olması her zaman bozukluk > 220/dk olması birincil takidisritmi Ciddi asfiksili YD bebeklerde KH görece düşük: 90-110/dk

Belirti ve Bulgular: Büyük Çocuk ve Ergenler Pulmoner göllenme Takipne Solunum sıkıntısı (efor dispnesi, ortopne) Sistemik göllenme BVD, pretibial ödem, Kc büyümesi ve sertliği Sistemik perfüzyon azalması Çabuk yorulma, halsizlik Nabızlar zayıf, uzamış kapiller doluş süresi Düşük kan basıncı Kalbe ait Prekordiyal etkinlik artmış/azalmış S3, S4, gallop ritmi Kalp hastalığına ait bulgular Uyum düzeneklerine bağlı Takikardi Aşırı terleme İdrar çıkışının azalması Perifer soğuk, soluk

NYHA FONKSİYONEL SINIFLAMA (Erişkin ve büyük çocuklar) 1. Aktivite kısıtlamaya gerek yok. Semptom yok 2. Fazla aktivitede hafif kısıtlama ; Basit aktivite ile semptom yok 3. Aktiviteleri kısıtlı ; Normal günlük aktivitede bile semptom var. 4. İstirahat halinde bile semptom var.

Bebeklerde Kalp Yetersizliği (Klinik Sınıflama) Ross Klinik Sınıflaması (1992) Dinlenimde takipne, çekilmeler, inleme veya terleme IV Beslenme veya etkinlikle belirgin takipne/terleme Beslenme süresi uzamış KKY’e bağlı gelişme geriliği III Bebek: Beslenme ile hafif takipne / terleme Gelişme geriliği yok II Belirti yok I

Bebeklerde Kalp Yetersizliği (Klinik Derecelendirme) Ross Derecelemesi 1 2 Beslenme miktarı (ml) >100 75-100 <75 Beslenme süresi (dk) < 40 >40 Solunum hızı (/dk) < 50 50- 60 >60 Solunum şekli Normal Bozuk Periferik perfüzyon Azalmış S3 diyastolik gallop Yok Var Karaciğer < 2 cm 2-3 cm >3 cm KKY yok: 0 - 2 Orta derecede KKY: 7- 9 Hafif KKY: 3 - 6 Ağır KKY: 10-12 Bu derecelendirme ve sınıflama nörohumoral etkinlik artışı (norepinefrin, BNP) ile doğru orantılı

TANI (1) Telekardiyografi En önemli tanı yöntemidir. Kalp büyüklüğü (Obstrüksiyonlu TAPVD) Akciğer sahaları: damarlanma, ödem, atelektazi, eşlik eden enfeksiyon YD: > 0.6 SÇ: > 0.55 BÇ: > 0.5 TİMUS İnspiriyum

TANI (2) EKG : Sinüs takikardisi, disritmi, kalp hastalığı bulguları ,koroner anomali EKG bulgusu

TANI (3) Ekokardiyografi Boşluk genişlikleri Kalp fonksiyonları (sistolik, diyastolik) Yapısal kalp-damar hastalıkları Kapak değerlendirmesi Perikard patolojileri

TANI (4) KALP KATETERİZASYONU Anatomik yapı Hemodinamik değerlendirme Girişimsel tedavi

TANI (5) Kan gazları : Laktik asidoz , Metabolik ± respiratuar asidoz Kan sayımı : Anemi, polisitemi Tam idrar incelemesi :İdrar miktarı azalmış, dansitesi yüksek, albuminüri, mikroskopik hematüri Elektrolitler, kan biyokimyası Hiponatremi, hipopotasemi Hipokalsemi Kc enzim yüksekliği Üre, kreatinin yüksekliği Kan şekeri Hipoglisemi Nörohumoral Etkinlik Düzeyi Göstergeleri BNP: Kalp yetersizliğinin tanısı ve prognozunun belirlenmesinde son yıllarda çok kullanılan bir laboratuvar yöntemidir. Yüksek düzeyleri mortalite ve morbitide ile ilişkilidir. Norepinefrin

NATRİÜRETİK PEPTİDLER Kalp yetersizliğinde RAS, Aldosterone ve Vazopressin'in olumsuz etkilerini önlemek amacı ile natriüretik peptidler salgılanır NATRİÜRETİK PEPTİDLER Başlıca 3 tip natriüretik peptid vardır: 1- ANP: Atriumdan sentezlenir 2- BNP: Başlıca ventriküllerden sentez edilir 3- C- tip Natriüretik peptid: SSS ve vasküler endotelden sentezlenir Vazodilatasyon Diürezis Natriürezis

Tedavi Temel İlkeler Akut KY Kronik KY AMAÇ: Hemodinamik bozukluğu ve belirtileri düzeltmek Kalp kasını koruyucu ve zararlı “yeniden yapılanmayı” önleyici EŞ ZAMANLI Kronik KY

Tedavi yaklaşımı Nedenin ortadan kaldırılması: Cerrahi, Hipertansiyon, Romatizmal kardit, İnfektif endokardit Uyaran nedenin tedavisi: Enfeksiyon, Aritmiler, Anemi, Asidoz, Hipoglisemi, Hipokalsemi Pulmoner / sistemik venöz konjesyon ve uyum düzeneklerinin kontrol edilmesi Önyük azaltılması Artyük azaltılması Kalp kası kasılmasını artırmak Artmış nörohumoral etkinliğin denetlenmesi

Destek tedavisi Yatak istirahati Yarı oturur beslenme O2 tedavisi yararlı Ciddi pulmoner ödem gelişirse Morfin verilir ve mekanik ventilasyon gerekebilir Hafif tuz ve su kısıtlamasına (2-3 mEq/lt) ve solid yükü az kalorisi yüksek ( 140-150 kcal /kg/gün) beslenmeye ihtiyaç vardır Süt çocukları azar azar sık beslenmelidir. Oral beslenemeyenlerde NG ile beslenme gerekir Sıvı alımı 140-150 cc/kg dan fazla olmamalıdır Günlük kilo ölçümleri yapılmalıdır.

Akut (Dekompanse) Kalp Yetersizliği Amaç: Dolaşım dengesinin sağlanması ve belirtilerin düzeltilmesi Ön yük azaltılması Art yük azaltılması Kalp kası kasılma ve gevşemesi Diüretikler Vazodilatörler (ACE inhibitörleri) İnotrop ajanlar

Kronik (Kompanse) Kalp Yetersizliği Yalnızca dolaşım dengesinin sağlanmasında inat edip “yeniden yapılanma” ve kalbi koruyucu tedavinin uygulanmasındaki gecikme KY gidişini kötüleştiriyor. İnotrop ilaçlar kısa dönemde belirtilerde iyileşme yapsa da uzun dönemde Kalp kası hücresi nekrozu ve apoptozisi Fibrozis O2 tüketimi artışı Enerji azalması Aritmojenik Hastalığın ilerlemesinden sorumlu nörohumoral, otokrin ve parakrin uyum düzeneklerinin kontrol altına alınması ACE inhibitörleri ß bloker ilaçlar Digoksin ARB Aldosteron antagonistleri

Diüretik tedavisi Pulmoner ve sistemik venöz konjesyonu olan hastalarda tedaviye diüretiklerle başlanır. Ön yükü azaltır, miyokard kasılmasını ve kalp debisini artırmazlar. Su-Na birikimini azaltır, kalp işlevlerini ve egzersiz kapasitesini artırır.

Çocuklarda Kalp yetersizliğinde Kullanılan Diüretik İlaçlar oral 2 – 3 mg SPİRONOLAKTON 0,2- 0,4 mg METOLAZONE 1- 2 mg HYDROKLORTHİAZİDE 20- 50 mg KLORTHİAZİDE IV 1 mg ETAKRİNİK ASİD IV, IM,oral, IV inf 1-2 mg (IV) 1- 4 mg (oral) FUROSEMİD Veriliş Şekli Dozlar (kg/gün) DİÜRETİKLER

FUROSEMİD Kalp yetersizliği olan bebeklerde ilk seçenek Furosemide (Lasix) olmalıdır Oral İM İV İV infüzyon

Aldosteron antagonistleri Aldosteronun reseptör düzeyinde antagonistleridir. Spironolakton’un diüretik etkisi zayıftır. Sıklıkla loop ve thiazid grubuna eklenir. Yan etkisi: HİPERPOTASEMİ Spironolakton : Erişkinlerde kronik KY: mortaliteyi azalttığı gösterilmiştir. K+ ve Mg++ azalmasını engeller ( Disritmiyi azaltır) Sol ventrikül “yeniden yapılanması” üzerine etkili ACE ile engellenemeyen “kaçak aldosteron” üzerine etkili

Diüretik kullanan hastalarda nelere dikkat edilmelidir ? İlaçların yan etkileri iyi bilinmelidir. Asid-baz denge bozukluğu ve elektrolit dengesizliği (Hipokalemi) yaptıkları unutulmamalıdır. Günlük kilo kaydı yapılmalıdır. Dozlar yavaş artırılmalıdır. ACE inhibitörü alan hastalarda Spiranolactone dikkatli kullanılmalıdır. Belirtiler kontrol edilse bile kalp yetersizliği tedavisinde TEK İLAÇ OLARAK KULLANILMAMALIDIR. Kalp yetersizliği olan bebeklerde ilk seçenek Lasix olmalıdır ( İM, İV)

İnotroplar-ß Adrenerjik Reseptör Agonistleri İLAÇ Etki Yeri Doz ( µg/kg/dk) Hemodinamik Etki Yan Etki Dopamin ß1 ve ß2 Periferik α1 Böbrekte D1, D2 0.5- 5 (dopaminerjik) 5-10 ( ß ve dopaminerjik) > 10 (α ve ß) > 20 (α ) İnotrop, kronotrop KB artırıcı PDD artırıcı < 10 inotrop etki belirgin < 3 renal etki > 10 SDD ve PDD artar Dobutamin (ß1 > ß2) α1 etki çok az 5-10 İnotrop, kronotrop PDD, SDD düşürücü Koroner dilatasyon KPB sonrası takikardi Epinefrin α1 0.1-1 İnotrop, kronotrop, KB artırıcı Takikardi Vazokonstriksiyon Hiperglisemi Kalp kası nekrozu Norepinefrin α1 ve ß1 ß2 etkisi zayıf 0.01- 0.5 (α ve ß) α1 aracılığı ile KB artırıcı Vazokonstriksiyon ve artyük artışı İsoproterenol α1 etkisi yok 0.05- 0.5 KB düşürücü Takikardi ve disritmi

İnotroplar-ß Adrenerjik Reseptör Agonistleri Dopamin, Dobutamin ve ikisinin birlikte kullanımıyla ilgili çocuk deneyimi çok Özellikle düşük debi için kalp ameliyatı sonrası Epinefrin < 0.05 µg/kg/dk dozlarda dopaminin ardından ikinci basamak olarak kalp ameliyatı sonrası çok kullanılıyor Dopaminin düşük dozlarda böbrekte vazodilatör etkisi İsoproterenol düşük hızlı hastalarda ve PDD yüksek hastalarda çok yararlı Norepinefrin özellikle septik şokta yararlı Uzun süre kullanımları ß reseptör azalması ile gidiyor Uzun süre kullanılmaları kalp üzerine zararlı, mortaliteyi artırıyor

İnotroplar-Fosfodiesteraz III inhibitörleri (Amrinon,Milrinon,Enoksimon,Vesnarinon) Reseptör sonrası hücre içi cAMP’yi artırarak etki eder (+) inotrop Kalp hızını artırmadığı için kalp kasının oksijen tüketimine etkisi düşük Disritmi riski çok düşük Sistemik, pulmoner arteriyel yatakta cAMP aracılı vazodilatasyon (İsoproterenolden daha belirgin), venodilatör etki

İnotroplar-Fosfodiesteraz III inhibitörleri (Amrinon,Milrinon,Enoksimon,Vesnarinon) Tek başına veya ß adrenerjik reseptör agonistleri ile birlikte kullanılabilir. Sıklıkla KVC yoğun bakım ünitelerinde dopamin ± dobutamin tedavisine eklenir. Milrinone yan etkilerinin azlığı ve yarı ömrünün kısalığı nedeni ile tercih ediliyor. Doz 25-75 µg/kg yükleme, 0.25-0.75 µg/kg/dk Hipotansiyon Amrinone doz ve süre ile ilgili olarak geri dönüşlü trombositopeni yapabilir.

İnotroplar-Kalsiyum Duyarlaştırıcılar (Levosimendan, Pimobendan) Damar düz kası ATP duyarlı K+ kanal açar Troponin C-Ca++ İnotropik Kronotropik Vazodilatör

Vazodilatör İlaçlar Artyük artışı KY’de önemli bir debi azaltıcı Vazodilatör ilaç kullanımı gündeme gelmiş Nitroprussid (Arteriyoler ve venöz dilatör) Akut düşük kalp debisi, akut mitral ve aort yetersizliği etkili Doz klinik bulgulara göre titre edilmeli Ancak yalnızca vazodilatörler belirtilerde iyileşme sağlamakla birlikte hastalığın doğal gidişini etkilemiyor. Nörohumoral etkinlik artışını engelleyen vazodilatörler Bunların nörohumoral etkileri vazodilatör etkilerinin üstüne çıkıyor. ACE İNHİBİTÖRLERİ

Anj II inhibisyonu ve Bradikinin aracılı ACE İNHİBİTÖRLERİ Arteriyel dilatasyon: Art yük azalması Venöz dilatasyon: Ön yük azalması Anj II inhibisyonu ve Bradikinin aracılı Su ve tuz tutulumunu azaltıyor Kalp kası koruyucu etkisi var

ACE inhibitörlerinin kullanılma endikasyonları ? Nörohormonal etkileri vazodilatör etkilerinden fazladır. Dilate kardiyomiyopati (mortaliteyi azalttığını bildiren çalışmalar var) Soldan sağa geçişli doğumsal kalp hastalıkları (soldan sağa geçişi azaltıyor, debiyi artırıyor) Önemli aort ve mitral kapak yetersizlikleri Sistemik hipertansiyona ikincil kalp yetersizliği

Çocuklarda kullanılan ACE inhibitörleri İLAÇ DOZ YAN ETKİLERİ KAPTOPRİL YD : 0.1- 0.4 mg/kg/doz Bebek/Çocuk : 0.15- 0.3 mg/kg/doz, doz başına 2 mg/kg’a kadar artırılabilir. Ergen : 6.25- 50 mg /doz ( 8-12 saatte bir) Hipotansiyon, döküntü, kronik öksürük, proteinüri, tad bozukluğu, hiperpotasemi, nötropeni ENALAPRİL 0.08 – o.1 mg/kg/doz En yüksek doz: 1 mg /kg/gün ( 8-12 saatte bir)

DİGOKSİN : 200 yıllık ilaç: İletim sistemi ve otonom sinir sistemine etkisi ile sinüs hızı ve AV iletim hızı azalıyor : Kalp dışı etkileri Kalp ve karotis baroreseptörleri etkiliyor Norepinefrin, Renin, Aldosteron Sempatik etkinlik azalıyor Parasempatik etkinlik artıyor (+) inotrop Kalp kası O2 tüketimi

Digoksin Yaygın olarak dokulara bağlanır ve bebeklerde doku tutulumu daha yüksek Yarı ömrü Preterm: 57 saat Term: 36 - 40 saat Çocuk: 24 - 36 saat Böbrek bozuklukları atılımını geciktirir Başlıca dokulara bağlandığından serum düzeyleri etkinliği yansıtmaz

¼ 12 saat sonra, 1/4 si 12 saat sonra ( Nelson 2008) DİGOKSİN İDAME DİGOKSİN YÜKLEME ½ hemen ¼ 12 saat sonra, 1/4 si 12 saat sonra ( Nelson 2008) DİGOKSİN İDAME 12 saat sonra 5-10 µgr/kg/gün ( 2 doz) Ağızdan emilim iyi ( % 75) IV verilirken ağızdan hesaplanan dozun % 75’i verilir. İdame dozla yavaş dijitalizasyon: etki 5-7 gün İdame doz verilmeden önce EKG çekilmelidir DİGOKSİN SERUM DÜZEYİ: 6 ay < 1.5- 3 nanogr/ml 6 ay > 1- 2 nanogr/ml

DİGOKSİN SEÇİMİ ? LV sistolik disfonksiyonu olan semptomatik hastalarda ilk seçenektir. Dilate kardiyomyopatilerde çok etkilidir. Geniş L-R şantlarda yararlı mı? Yenidoğanda digoksin kullanılmalı mı? Akut ve kronik kalp yetersizliğinde yeri?

Kronik (Kompanse) Kalp Yetersizliği AMAÇ: Kalp kasını korumak ve zararlı “yeniden yapılanmayı” erken önlemektir ACE inhibitörleri ß- bloker ilaçlar Digoksin Angiotensin reseptör blokerleri (ARB ) (Losartan, Candesartan, Valsartan, İrbesartan ) Aldosteron antagonistleri (Spironolakton, Eplerenon)

Kronik Kalp Yetersizliği: ß Bloker Tedavi Artmış sempatik etkinlik Kalp kasına doğrudan toksik etki Kas hücrezi nekrozu Apopitozis Kalp hızını artırıyor Su-tuz tutulumunu, göllenmeyi artırıyor Disritmi uyarıcı Kalp kası O2 tüketimi artar Koroner kan akımı azalması ß reseptör downregülasyonu

Kronik Kalp Yetersizliği: ß Bloker Tedavi Erişkin dilate KMP çalışmaları standart KY tedavisine eklenince belirtiler üzerine etkisinin yanısıra MORTALİTEYİ AZALTTIĞINI gösterdi. Çocuklarda da sol ventrikül sistolik işlev bozukluğunda etkili

Kronik Kalp Yetersizliği: ß Bloker Tedavi Non- selektif : Propranolol Selektif (1) : Metoprolol Bisoprolol 3.  +  bloker : Karvedilol Bucindolol Nebivolol ** Karvedilol FDA onaylı ve KY tedavisinde en etkili ilaçtır. (Antioksidan etkinliği de vardır)

ß Bloker Tedavi Standart kalp yetersizliği tedavi almalarına rağmen semptomatik hastalarda tedaviye eklenir Dekompanse kalp yetersizliğinde kullanılmamalıdır Düşük doz başlanır ve doz yavaş artırılır Baş dönmesi, hipotansiyon ve baş ağrısı gibi yan etkileri vardır

Çocuklarda akut ve kronik kalp yetersizliğinde dolaşım destek cihazları ECMO Ventriküler destek cihazları(VAD) İntraaortik balon pompaları İlaçlara dirençli düşük kardiyak debi ve periferik bozukluğu olan hastalarda mekanik destek gerekir Kalp transplantasyonu bekleyen hastalara uygulanmıştır ECMO: Sık uygulandı. Uygulanması kolay,ancak kısa süreli ve yüksek doz antikoagülan ve kesin immobilizasyon gerektirir İntraaortik balon pompası: Kısa süreli ve yalnız LV yetersizliği olanlarda kullanılır. Basit ve daha ucuzdur.