Dr. H. Murat MUTUŞ ÇOCUK CERRAHİSİ BİLİYER ATREZİ Dr. H. Murat MUTUŞ ÇOCUK CERRAHİSİ

BİLİRUBİNİN KONJUGASYONU

Fizyolojik sarılık Prematür 2-15 gün Matür 2-10 gün

İnfeksiyöz nedenler Sitomegalovirus Rubella virusu Herpes virusu Coxsackie B virüs Adenovirus Echovirus Reovirus Hepatit A,B,C E.coli Listeria Toksoplazma Sifiliz

Metabolik nedenler Galaktozemi Fruktozemi Kistik fibrosis Hipotiroidi Alfa1 antitripsin eksikliği Hipotiroidi Depo hast(Gaucher,Niemann Pick vb )

Kolestatik nedenler Neonatal hepatit Byler’s hast Alagille send Kistik fibrosis Zellweger’s send Konjenital hepatik fibrosis

Obstrüktif nedenler Bilyer atrezi Koledok kisti Safra tıkacı sendromu(İnspissated bile send) Ekstrahepatik safra yolları perforasyonu

Diğer nedenler Hemolitik Sepsis Şok TPN İlaç tedavileri

Bilyer atrezi 1916 Helmes  Bilier atrezi terimi 1928 Ladd Bilier enterik anastomoz 1953 Gross  Bilyer atreziyi tanımlamış 1959  Kasai Portoenterostomi 1974  Landing Dinamik ve progresif sklerozan bir süreç

Bilyer atrezi Düzeltilebilir Düzeltilemez

Bilyer atrezi tipleri

Bilyer atrezi tipleri

Bilyer atrezi 10.000-25.000 canlı doğum Siyah ırkta nadir

Etyoloji Enfeksiyöz (Reovirus tip 3) Embriyolojik Vasküler

Bilyer atrezi Ekstrahepatikintrahepatik Dinamik Progressif Enflamatuar

Klinik Doğumda bebeklerin %35 ikterik Akolik gaita (İlk günlerde dışkı akolik olmayabilir) Sarılık dışında genel durumları oldukça iyi Beslenme ve kilo artışları normal Deri rengi yeşile çalan sarı(direk hiperbilirubinemi) Hepatomegali olabilir İleri dönemde portal hipertansiyon bulguları

Laboratuvar bulguları Total bilirubin 15-20 mg/dL Direk bilirubin daha fazla Karaciğer enzimlerinde orta derecede yükseklik(ALP, SGOT, SGPT)

Tanı Anamnez Direk hiperbilirubinemi Akolik gaita USG Sintigrafik çalışmalar(hepatosit klerensi, hepatosellüler transit ve ekskresyon) Karaciğer biyopsisi

Ayırıcı tanı Neonatal hepatit

Kesin tanı Diagnostik laparatomi ve peroperatif kolanjiografi Laparoskopik kolanjiografi

Tedavi Hepatik portoenterostomi (Kasai op.) Karaciğer transplantasyonu

Ameliyat öncesi Vit A, Vit D, Vit E.Vit K Taze donmuş plazma Antibiyotik profilaksisi

Kasai op.(hepatik portoenterostomi)

Kasai op.(hepatik portoenterostomi)

Kasai op.(hepatik portoenterostomi)

Kasai op.(hepatik portoenterostomi)

Kasai op.(hepatik portoenterostomi)

Komplikasyonlar Kolanjit %50-90 Ateş, sarılığın tekrarlaması, lökositoz, akolik gaita ve karaciğer enzimlerinde artma. Yağ malnütrisyonu Portal hipertansiyon Bilyer siroz

Enterostomi Tipleri

Prognoz Ameliyat yaşı (<2 ay) Parankim hasarı Kanalikül çapı (>150 micron) Kolanjit atakları

Karaciğer transplantasyonu Geç tanı konulan vakalarda primer tedavi olarak Kasai operasyonu sonrası %50-75 sağkalım

Teşekkürler