Philadelphia(+) ALL’DE HEDEFE YÖNELİK TEDAVİ Doç.Dr. Güray Saydam
Akut lenfoblastik lösemi Çocukluk çağında 30/ ,3-4 yaşta en sık Erişkin çağda yaşla insidansı artar, 70 yaş üstünde ikinci pikini yapar Ph kromozomu hem çocukta hem erişkinde de rastlanabilen bir anomalidir. t(9;22)(q34;q11)
ALL tanısı alan hastalarda erken B ya da T cell lineage için erişkinler(A) ve çocuklarda (B)sık görülen kromozomal anomaliler
Ph kromozomu Aynı kormozomal bozukluğu sonucu ortaya çıkan dengeli translokasyon sonucu açığa çıkan artmış tirozin kinaz aktivitesine sahip bir protein nasıl olurda bazı hastalarda KML bazı hastalarda ALL oluşumuna yol açar ?
Ph kromozomu İki farklı protein oluşur. P210 KML de daha çok saptanır. P190 ise; erişkin ALL’lerin 2/3 ünde, çocukluk çağı ALL’lerin %90’dan fazlasında görülür. Moleküler mekanizmalar tam olarak bilinmemektedir.
55 y Phil.+ ALL, WBC= 13000/mm3, Hb=9,3, PLT.= 23000/mm3 55 y Phil.+ ALL, WBC= 13000/mm3, Hb=9,3, PLT.= 23000/mm3 Hangisini Önerirsiniz? A - HyperCVAD KT B - HyperCVAD KT ile Imatinib Alterne Eden Protokol c - HyperCVAD KT ile Imatinib Kombine Eden Protokol D - HyperCVAD KT + Dasatinib E - CALGB KT protokolü
Hasta Imatinib + HyperCVAD Tdv. Yanıt verdi. Hematolojik ve Mol. CR elde edildi. 4 ay sonra hematolojik ve mol. relapsla geldi.Ne Önerirsiniz? A – Imatinib 600 mg/gün B - HyperCVAD+Nilotinib 800 mg/gün C – HyperCVAD + Imatinib 800 mg/gün D - Dasatinib 2 X 70 mg E - HyperCVAD + Dasatinib 100 mg.
Tek ajan imatinib
İmatinib + Kemoterapi
İmatinib ve KT ardışık mı eş zamanlı mı ?
Imatinib + KT ile Daha Çok PCR (-) liği Sağlanır….
Hedef ? Vericisi olan Uygun 55 yaş altı hastalarda Hedef allojeneik kök hücre nakli olmalıdır
KİNAZ BÖLGE MUTASYONLARI, YENİ TANI PHİL.(+) ALL’LERİN ~%40’ında GÖZLEMLENMİŞTİR…