Meniere ve endolenfatik hidrops Dr. Evren Hızal Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi A.D.

Meniere - Tanım Meniere hastalığı, idiopatik semptomatik endolenfatik hidrops olarak bilinir. Semptom triadı: epizodik vertigo, dalgalı işitme kaybı tinnitus

Demografik özellikler: Irk Heriki cinste de birbirine yakın oranlardadır. Aile faktörü % 14-20 oranlarında etkisi olabileceği ve kalıtsal geçişin birdan fazla faktöre bağlı olduğu bildirilmiştir. 10 yaşın altında çok nadirdir. Hastalığın sıklıkla başlama yaşları 50-60 dır. Taraf: Tek veya iki taraflı yerleşim gösterebilir. Süre İlk yılda % 9 olan bilateral yerleşim oranının hastaları 20 yıl izlendikten sonra % 41 e yükseldiği bildirilmiştir.

FİZYOPATOLOJİ endolenf absorpsiyonu azalmış yapımı artmış

Endolenfatik hidrops mekanizmaları Endolenfatik duktusun obstruksiyonu ve/veya endolenfatik kesenin disfonksiyonu. Endolenfin aşırı yapımı

Endolenfatik kese - BOS basınç değişikliklerini endolenfe ulaştırır -  Endolenf dengesini rezorpsiyon/sekresyon fonksiyonları ile sağlar. -  Osmotik proses vasıtası ile endolenfin longitudinal akımını arttıran glikoproteinlerin salgılanmasını sağlar -  Endolenf yapımını indükleyen natri-üretik hormon (saccin) salgılanmasını sağlar -  İmmün yetmezlikli kulakta metabolik ve hücresel debrinin eliminasyonunu sağlar

Endolenfatik kanal ve kese Endolenfatik kanal iç kulağın vestibüler ve kohlear kısımlarını duktus reuniens düzeyinde birleştirir. Duktus reuniens utrikül ve sakkül arasındaki köprüdür. Otik kapsülden geçtikten sonra endolenfatik keseye ulaşır

Endolenf yapımı Endolenf yapımı, kohleadaki stria vaskularis, ve semisirküler kanallardaki krista ampullaris ve utrikül tarafından salınan Na/K-ATP ase tarafından regüle edilir. Emosyonel stress nöroendokrin efektör sistemlerinin aktivasyonlarına yol açar. Bu da adrenal steroidlerin ve aldosteron yapımını indükler. Böylelikle endolenf yapımı indüklenmiş olur. Aldosteron da direkt olarak stria vaskularis üzerine etkilidir

Endolenfatik hidrops

Hidrops sonrası rüptür

Etyolojik Faktörler Anatomik: Travmatik: Genetik: Viral enfeksiyonlar: Vestibuler aquaduktun hipoplazik olması Travmatik: Labirent hücrelerinde biyokimyasal disfonksiyona neden olarak endolenfatik kanalda tıkanıklık yaratır Genetik: 6. kromozomdaki mutasyondan kaynaklandığı Viral enfeksiyonlar: Sıklıkla nörotropik virüsler sorumlu tutulmuşlardır. Otoimmün etyoloji: Meniereli hastaların sirkülan immün kompleks seviyeleri yüksek düzeydedir. Allerji : Hem gıda ve hem de inhalant allerjisi

Klinik İşitme kaybı: fluktuasyon gösterir (özellikle hastalığın ilk 1-2 yılında) İşitme kaybı kriz sırasında derinleşir ve kriz bittikten sonra bir süre daha devam eder. şiddetli gürültüye karşı intolerans işitme kaybı zamana bağlı olarak artar başlangıçta kendisini düşük frekanslarda nörosensoriel işitme kaybı olarak gösterir. 2 kHz işitme en iyi işitme frekansıdır. geç dönemde düz bir trase gösterir

Klinik Tinnitus: Değişken karakterdedir. Krizler sırasında daima kulak çınlaması vardır. Non pulzatildir. Meniere hastalığının ilk semptomu olabilir. Şiddeti, hastalığın ciddiyeti ile doğru orantılıdır.

Klinik Kulakta dolgunluk hissi: Genelde kulakta basınç hissi tarzındadır. Ancak hasta kriz sonrasında bu duyguyu başın herhangi bir yerinde, hatta boyunda hissedebilir.

Klinik Baş dönmesi: En rahatsız edici semptom Rotatuar vertigo, beraberinde bulantı ve kusma ile ataklar halinde hastayı etkiler. Dönme hissi aniden gelişir. Hastada solukluk, diaforez, bulantı, kusma ve diyare vardır. Atağın başlangıcında başdönmesi en şiddetli seviyededir. Baş hareketleri semptomları kötüleştirir. Hastanın şuuru yerindedir. Nörolojik bulgu yoktur.

Odyometri Tipik odyogram düşük frekanslarda nörosensoriel işitme kaybı ile karakterizedir. Ancak farklı odyometri traselerine de rastlanabilir.

Diğer tanı yöntemleri - Odyolojik - Elektrokohleografi ERA Otoakustik emisyon

Diğer tanı yöntemleri - Vestibüler - Elektronistagmografi

Diğer tanı yöntemleri - Radyolojik - MRG YRBT

Ayırıcı tanı Perilenf fistülü Migren BPPV Vestibüler nörinit Labirentit Akustik nörinom Multiple sklerosis

Tedavi - Medikal Diyet İlaçlar: Benzodiazepin grubu, Antiemetikler (Meclizine, Dimenihydrinate) Vazodilatatörler (Betahistine, Nicotinic acid) Diüretikler (Thiazid grubu, asetozolamid, furosemid) Kalsiyum antagonistleri (Cinnarizine) Aminoglikozidler (Gentamisin, Streptomisin) Kortikosteroidler

Tedavi - Girişimsel İntratimpanik perfüzyon tedavisi Kortikosteroidler Gentamisin

Tedavi - Cerrahi Non destruktif yöntemler Destrüktif yöntemler Kese cerrahisi Timpanostomi tüpleri Destrüktif yöntemler Sakkulotomi Labirentektomi Ultrason uygulaması Vestibüler nörektomi

İşitme Kayıpları Dr. Evren Hızal Başkent Üniversitesi Tıp Fakültesi Kulak Burun Boğaz ve Baş Boyun Cerrahisi A.D.

İşitme Kayıpları Ototoksisite Presbiakuzi Akustik travma ve gürültüye bağlı işitme kaybı Ani işitme kayıpları Çocukluk dönemi işitme kayıpları

Ototoksisite Aminoglikozidler Diüretikler Aspirin Cisplatinum Eritromisin

Aminoglikozidler Barsak emilimleri düşük olduğundan genelde parenteral kullanılırlar. Aminoglikozidler metabolize olmazlar. Glomeruler filtrasyonla atılırlar. Böbrek yetmezliği olan kişilerde ilaçların kan konsantrasyonları artarak ototoksisite ve nefrotoksisite potansiyeli artar. Aminoglikozid antibiyotikler erken dönemde krista ampullaris tip I hücreleri tahrip eder. Daha sonra Tip II hücreler tahrip olur ancak destek hücreler sağlam kalır.

Aminoglikozidler Vestibule selektif olanlar: Kohleotoksik olanlar: Streptomisin, gentamisin ve tobramisindir. Kohleotoksik olanlar: Neomisin, kanamisin, amikacin, sisomisin ve lividomisindir.

Diüretikler Major ototoksik diüretikler: furosemid ve etakrinik asiddir. Furosemid ile stria vaskularis te ödem Etakrinik asid ile ise kohlea bazal kıvrımında dış tüylü hücrelerde harabiyet saptanmıştır.

Aspirin Oral alınan salisilatlar süratle gastrointestinal sistem tarafından emilirler. Aspirin vücutta salisilik asite dönüştürülür ve yarı ömrü 15-20 dakikadır. İdrarla atılırlar. Salisilat larla odyolojik olarak ototoksisite dökümante edilmesine karşılık bunun ince yapı değişikliği biçiminde karşılığının olmaması salisilat ototoksisitesinin reversible olduğunu gösterir.

Cisplatinum Kohlear yapılarda adenilate siklaz aktivitesini inhibe eder. Öncelikle bazal kıvrım dış tüylü hücrelerinde harabiyet görülür. Hastalarda yüksek frekansta başlayan işitme kaybı ve tinnitus mevcuttur. Konuşma diskriminasyonu değerleri düşer. Cisplatinum un kümülatif ototoksik dozu 3-4 mg/kg dır.

Eritromisin Yüksek dozda IV veya oral alımından sonra yüksek frekans nörosensoriel işitme kaybı gelişir. Ototoksisitenin önlenmesi için günlük eritromisin dozunun 1,5 gr ı aşmaması gerekir. Özellikle diğer ototoksik ilaçlarla birlikte Eritromisin verilirken dikkatli olunmalıdır.

Gürültüye bağlı işitme kaybı Şiddetli gürültü iç ve dış tüylü hücrelerde harabiyet oluşturarak işitme kaybı nedeni olur. Gürültü sonucu işitme kayıpları kısa süreli ancak şiddetli uyarı sonrası gelişir ise akustik travma olarak tarif edilmesi daha doğru olur. Kronik vakalara ise gürültüye bağlı işitme kaybı ismi verilir. Erken dönemde 3-6 kHz arasında bir işitme kaybı oluşur. Yaş, cinsiyet, kardiovaskuler hastalık varlığı, ırk, daha önceden geçirilmiş kulak hastalığı ve sigara alışkanlığı gürültü ile oluşen işitme kaybında etken faktördür.

Gürültüye bağlı işitme kaybı İşitme kaybı hem gürültüye maruz kalma süresi ve hem de gürültünün şiddeti ile doğru orantılıdır. Gürültüye maruz kaldıktan sonra işitme eşikleri erken dönemde geri dönebilir.

Presbiakuzi İşitme organında yaşlanma belirtileri kendisini heriki kulakta 2000 hz üzerinde gelişen işitme kaybı ile gösterir. Ciddi presbiakuzili hastaların spiral ligamanlarında atrofi saptanır. Ayrıca korti organında atrofi saptanır. Bu frekansların günlük iletişimde kullanılmaması nedeni ile başlangıçta kişiyi çok rahatsız etmez. Ancak hastada konuşlmayı algılamada zorluk başlar.

Presbiakuzi Yaşa bağlı olarak labirentin endarterlerin tunica adventitia sında kalınlaşma olması koşulları daha da kötüleştirir. Bazı hastalarda işitme kaybı ılımlı seviyelerde olmasına karşılık, beklenmedik derecelerde düşük diskriminasyon skorlarının olması, patolojinin daha ziyade nöral düzeyde olduğunun belirtisidir. Bu hastalarda baziler kıvrımdaki nöronlarda kayıp oluştuğu saptanmıştır.

Ani İşitme kaybı Birbirini takip eden 3 frekansta 3 gün içinde 30 dB veya daha fazla miktarda nörosensoriel işitme kaybı gelişmesi şeklinde tarif edilebilir.

Ani işitme kaybı - Etyoloji Viral nedenler Vaskuler nedenler Parsiyel: Yüksek viskozite, makroglobulinemi, polisitemi, orak hücreli anemi, vasospazm. Komplet: Labirenter veya kohlear arterin trombus veya embolisi. İç kulak kanaması: Lösemi, antikoahgulan tedavisi) Kohlear membran rüptürleri İntrakohlear yırtıklar (Reissner membranı); Oval veya yuvarlak pencere membran rüptürleri Bakteriyel enfeksiyonlar Menenjit ensefalit sifiliz

Ani işitme kaybı - Etyoloji Otoimmün işitme kayıpları Rrelapsing polikondrit, poliarteritis nodosa, Cogan sendromu Nörolojik bozukluklar (MS) Ototoksik ilaçlar

Ani işitme kayıpları - Tedavi Medikal: Steroid Asiklovir Karbojen tedavisi (%10 karbondioksit % 90 Oksijen) Vazodilatatörler (Papaverin) Cerrahi: Orta kulak eksplorasyonu ve yırtık membran onarımı

Çocukluk dönemi işitme kaybı Maternal enfeksiyonlar: Rubella, sitomegalovirüs, toksoplazmosis, Gebelikte ilaç kullanımı: Streptomisin, kinin, talidomid Perinatal nedenler: Plasenta previa nedeni ile ciddi hipoksi, abruptia plasenta, Uzamış zorlu doğum, prolabe kord, prematurite Postnatal nedenler: Viral enfeksiyonlar (adenovirus, kızamık, kabakulak, Epstein Barr, herpes zoster, viral ensefalit), bakteriyel menenjit, travma Genetik nedenler: Waardenburg sendromu, Treacher Collins sendromu, Crouzon sendromu, Usher sendromu, Alstrom sendromu, Alport sendromu, Pendred sendromu

Yardımlı işitme İşitme cihazları İmplante edilen işitme cihazları BAHA Orta kulak elektronik implantları Kohlear implantlar Beyin sapı implantları

BAHA

İşitme cihazları

Elektronik orta kulak implantı

Kohlear implant

Beyin sapı implantı