Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 18 Mart 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Kenan.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 18 Mart 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Kenan."— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 18 Mart 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Kenan Doğan

2 Dr. Kenan Do ğ an Olgu Sunumu

3 Bebek Ç. G3P2Y2D1 32 ya ş ındaki sa ğ lıklı anneden 38+2 GH’lık do ğ an kız bebek

4 Hikaye 32 ya ş ındaki sa ğ lıklı anneden 38+2 gh lık olarak C/S ile apgar 4/6 olarak do ğ mu ş. Do ğ um sonrası solunum depresyonu gerilemeyen hasta entübe edilerek YDYBÜ’ne yatırıldı.

5 Prenatal: Annenin 3.gebeli ğ i. Gebeli ğ i boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var.Oligo-polihidroamniyoz saptanmamı ş Preeklampsi-eklapmsi,gestasyonel DM,enfeksiyon öyküsü yok Anne 4.ayda İ YE geçirmi ş Amniosentez: normal Üçlü tarama normal

6 Natal : gh lık olarak C/S ile 2700 gr olarak APGAR 4-6 ile do ğ mu ş Postnatal : K vit: + Göz bakımı + Hepatit B a ş ısı : +

7 Soygeçmi ş : Anne: 31 ya ş ında, ev hanımı, sa ğ sa ğ lıklı Baba: 32 ya ş ında, i ş çi, sa ğ - sa ğ lıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok 1. çocuk: 6 ya ş erkek ( 9 aylıkken UPJ darlık nedeniyle opere) 2.çocuk: abortus ( 10 haftalık) 3.çocuk : hastamız Anne kan grubu : B Rh + Baba kan grubu : A Rh +

8 Fizik muayene Ate ş : 36.4 °C Nabız: 152/dk SS: 62/dk TA: 93/48 (64) mm/Hg SPO2 : %100 (entübe) Ba ş çevresi: 33cm (50p ) Boy: 49 cm (50-75p) Kilo:2700(25-50p)

9 Fizik Muayene Genel durum:kötü Cilt: Soluk. Turgor, tonus do ğ al, ödem siyanoz sarılık yok.Döküntü yok. Ba ş -Boyun: Saç ve saçlı deri do ğ al, kafa yapısı simetrik, boyunda kitle LAP yok.Ön fontanel 2*1 cm arka fontanel 0.5*0.5 cm KBB: Burun akıntısı yok.Orofarenks ve tonsiller do ğ al.Burun pasajları açık. Gözler: Bilateral ı ş ık rekleksi do ğ al, pupiller izokorik.Konjuktivalar do ğ al. SS: Solunum sesleri solda daha az duyuluyor.Burun kanadı solunumu var. Toraks deformitesi yok. Ral ve ronküs yok. Eksp i ryum uzunlu ğ u yok.Retraksiyon mevcut. KVS: S1(+), S2(+) do ğ al S3 yok.üfürüm yok, AFN +/+ G İ S: Batın çökük. defans-rebound yok, hepatosplenomegali yok, anüs açık. GÜS: Haricen kız anomali yok, NMS:Yenido ğ an refleksleri canlı. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonus do ğ al.Deformite yok..

10 Laboratuvar ( ) WBC: /mm³ ANS: 6620/mm³ HGB: 15.9 g/dl PLT: 302,000 /mm³ MCV: 95 fl CRP: 1.94 mg/dl PT: 18.4 aPTT: 37.8 INR: 1.2 Glukoz: 90 mg/dl Üre : 41 mg/dl Kreatinin: 0,78 mg/dl AST: 108U/L ALT: 28 U/L Na: 133 mEq/L K: 4.30 mEq/L D.Ca: 8.0 mg/dl Mg: 1.47 mg/dl Ürik asit : 5.9 mg/dl Albümin: 2.8 g/dl

11

12 ÖN TANILAR ????

13 PA AKC

14

15 EKO ( ) Kalp kontraksiyonları normal. 2 mm duktus arteriosus açıklı ğ ı Hafif MY Sekundum ASD Kalp apeksi sola do ğ ru dönük

16 Toraks USG Sol akci ğ erde apekse kadar uzanan barsak ansları Kalp sa ğ a do ğ ru itilmi ş

17 Klinik izlem Hastaya diafram hernisi tanısı konularak çocuk cerrahisi bölümüne konsülte edildi Hasta çocuk cerrahisi tarafından operasyona alındı Çocuk cerrahisi ameliyat notu; sol diafram lateral ve posteriorda 3*3 cm lik defekt ve bu defekten tüm intestin çekum,mide,dalak ve sol böbrek toraksa herniye izlendi.

18 EKO ( post op) Sa ğ kalp bo ş lukları geni ş,orta TY mevcut bu yolla ölçülen sa ğ ventrikül basıncı mmhg Hafif /Orta MY

19 Klinik izlem Hastaya ilioprost, ampisilin-gentamisin tedavisi ba ş lanarak izlem altına alındı.

20 KONJEN İ TAL D İ AFRAM HERN İ LER İ

21 Konjenital Diafram Hernileri Konjenital diyafram hernisi (KDH), diyaframda bir defektin bulundu ğ u do ğ umsal bir anomalidir. KDH’nin %95’inden fazlasını Bochdalek hernisi, geri kalanlarını Morgagni hernisi ve di ğ er nadir tipler olu ş turur KDH’nin patolojisinde diafram hernisi,akci ğ er hipoplazisi ve batın organlarının toraks içine yer de ğ i ş tirmesi olmak üzere 3 ö ğ e bulunur

22 Konjenital Diafram Hernileri İ lk KDH vakasını 1679’da Lazarus Riverius, 24 ya ş ında bir erke ğ in otopsisini takiben sunmu ş tur. Bir çocuktaki ilk KDH vakası ise 1701’de Holta tarafından bildirilmi ş tir. Cooper 1827’de KDH’nın semptomlarını, patolojisini ve sınıflandırmasını tariflemi ş tir

23 Konjenital Diafram Hernileri İ nsidans; KDH insidansı 1/2500’dür ve e ğ er ölü do ğ umlar da eklenirse oran 1/5000 olmaktadır KDH’nın yakla ş ık %85-90’ı solda(posterolateral), %10- 15’i sa ğ da görülürken, %2’si bilateraldir.

24 Konjenital Diafram Hernileri Patogenez tam olarak açıklanamamı ş.En çok üzerinde durulan teori; plöroperitonel yapıların kapanmasındaki bozukluk bununla birlikte diafram yapılarının geli ş imi esnasında genetik ve çevresel etmenlerin mezen ş im yapılarının farklıla ş masını bozması E ş zamanlı olarak ( genelde 3-16 haftalar) akci ğ er dokusunun geli ş me, bron ş ial dallanmanın ve pulmoner arter trunkasyonu-geli ş iminin oldu ğ u periyotta viseral yapıların torasik kaviteye herniasyonu Pulmoner hipoplazi……

25 Konjenital Diafram Hernileri A-vitamin eksikli ğ i Thalidomid teratojenitesi Anti-epileptik ilaçlar Kinin Kadmiyum Kur ş un

26 Konjenital Diafram Hernileri Vakaların yakla ş ık %50-60’ında hastalık tek ba ş ınadır ve ba ş ka bir konjenital anomali e ş lik etmez (izole KDH) Kompleks-nonizole; kardiyovasküler (%14- 27),ürogenital(%5-18), kas iskelet(%7-10), MSS(%8- 9),gastrointestinal(%6),karniofasyal(%5),pulmoner (%2) defektler. %10 vakada kromozom anomalisi; en sık trizomi , Nadir: monosomi X,Tetrasomi,parsiyal trisomi 5 ve poliploidi

27 Konjenital Diafram Hernileri E ş lik edebilecek sendromlar; Apert CHARGE Swyer Cornelia-de lange Simpson golabi behmel Becwith wiedemann Denys Drash Fryns Smith Lemli Opitz

28 Konjenital Diafram Hernileri Tanı: Do ğ um öncesi tanı genellikle ultrasondur.24.gestasyon haftasından sonra tanı oranı %59 ( öncesinde %22-52) Yakla ş ık % 25 vaka gözden kaçabilmekte. Ultrasona ek olarak fetal MRI yumu ş ak dokuyu iyi göstermesi,fetal pozisyondan oligohidramniyozdan etkilenmemesi ve geni ş alanda çekim yapabilmesi nedeniyle avantajlı. Do ğ um sonrası tanı almayan bebekler akut ( ilk 12 saat içinde) a ğ ır solunum sıkıntısı ile prezente olurlar.PA akci ğ er grafisinde toraks içi batın yapılar görülür Nadir vakalar semptomsuz ileri dönemde rastlantısal yapılan radyolojik görüntülerle tanı konulur

29 Konjenital Diafram Hernileri Ayırıcı tanı; di ğ er torasik lezyonlar Konjenital kistik adenomatoid malformasyon Bronkopulmoner sekestrasyon Bronkopulmoner foregut malformasyonu Bronkojenik kist Bron ş ial atrezi Teratom

30 Konjenital Diafram Hernileri Do ğ um öncesi tedaviler; Açık onarım ; Karaci ğ er herniasyonu olan kısıtlı vakalarda, di ğ er vakalarda mortaliteyi etkilemiyor Fetal-trakeal oklüzyon: Fetal trakeayı kapatarak sıvıyı akci ğ erde tutarak fizyolojik akci ğ er hiperplazisi olu ş turmak Pulmoner arter kas geli ş imini etkilemez ve kullanımı kısıtlı--  erken do ğ um riski ta ş ımakta

31 Konjenital Diafram Hernileri

32 Tedavi

33 Konjenital Diafram Hernileri Tedavi; KDH 1980 li yıllara kadar acil cerrahi gerektiren bir durum olarak kabul edilmekteydi Ancak yüksek hasta potansiyeli olan tersiyer merkezlerden gelen birikmi ş veriler ı ş ı ğ ında genel yakla ş ım erken stabilizasyon sonrası cerrahi Cerrahi ; viseral yapıların batına yerle ş tirmek,herni kesesini çıkarmak ve açık diafram bölgesini kapatmak

34 Konjenital Diafram Hernileri Prognostik faktörler; Do ğ um öncesi tanı prognostik faktör de ğ ildir ancak genelde do ğ um öncesi tanı alan vakalarda e ş lik eden ba ş ka anormaliler bulundu ğ undan prognoz kötüdür Polihidroamnios kötü prognostik faktördür. Büyük boyutlu herni kötü prognoz Mide herniasyonu kötü prognoz Sa ğ taraf veya bilateral tutulum kötü prognoz Fetal akci ğ er/kafa oranı % 1 in altındaysa mortalite %100 !! Dü ş ük do ğ um a ğ ırlı ğ ı ( <2500 gr ) kötü prognoz

35 Konjenital Diafram Hernileri Tedavi sonrası prognoz; KDH ‘ lı vakaların sürvisi % arasında de ğ i ş kenlik gösterir Solunumsal ş ikayetler akci ğ er hipoplazisi,uzun süren ventilasyon sekelleri ve gastroözofagial reflü ile ili ş kilidir.Prematür infantlarda görülen kronik akci ğ er hastalıkları gözlenir En rahatsızlık verici sorun nörolojik geli ş me gerile ğ idir.( ECMO dı ş ı tedavi alanlarda daha sık)

36

37

38 TE Ş EKKÜRLER…..


"Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 18 Mart 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Kenan." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları