Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Yoğun Bakım Servisi Olgu Sunumu 10 Ekim 2014 Cuma İnt. Dr. Esin Gizem.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Yoğun Bakım Servisi Olgu Sunumu 10 Ekim 2014 Cuma İnt. Dr. Esin Gizem."— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Yoğun Bakım Servisi Olgu Sunumu 10 Ekim 2014 Cuma İnt. Dr. Esin Gizem Olgun

2 23 aylık erkek çocuk  Şikayeti: Öksürük, a ğ ızdan kan gelmesi

3  Hikayesi: 2 A ğ ustos’ta öksürük, a ğ ızdan kan gelmesi şikayetiyle dış merkeze başvuran hastaya akci ğ er enfeksiyonu düşünülerek seftriakson tedavisi 6 gün verilmiş. Tedavi sonrası bakılan tetkiklerinde Hb:4,6 g/dl, MCV 68,6 fL görülmüş. 9 aylıktan beri Fe +2 tedavisi alan hastanın Hb’i 10 gr/dl’den aşa ğ ı hiç düşmemiş.  Derin anemisi ve pnömonisi olması üzerine Sakarya EAH’e sevk edilmiş. 12 gün yatırılarak tedavi edilmiş. Kemik ili ğ i aspirasyonu dahil yapılan hastanın tetkiklerinde anemiyi açıklayacak neden bulunamamış.

4  4 kez kan transfüzyonu yapılmış. Son kan transfüzyonundan sonra hastanın ateşi yükselmiş.  PA Akci ğ er grafisi ARDS ile uyumlu görülen hastanın solunum sıkıntısı başlamış. Önce Ampisilin+Sulbaktam sonra Meropenem+Teikoplanin başlanmış. Solunum sıkıntısı artan hipotansiyonu olan hastaya dobutamin başlanmış. YBÜ ihtiyacı olması üzerine Akdeniz Üni. ÇYBÜ’e sevk edilmiş. 3 gün YBÜ, 12 gün serviste yatmış. 1 kez ES verilmiş. Otoimmün hemolitik anemi düşünülerek metilprednizolon başlanmış.

5  25 Eylül’de taburcu edilmiş. 29 Eylül’de kontrol muayenesinde şikayeti yokmuş. Prednizolon azaltılarak kesilmesi planlanmış. 25 Eylül’de Hb:11gr/dl, 29 Eylül’de Hb:9,9 gr/dl olmuş.  30 Eylül’de tekrar öksürü ğ ü başlamış ve a ğ zından kan gelmiş. Gece solunum sıkıntısı olmuş. Ertesi gün Engin Hoca tarafından de ğ erlendirilen hasta hastanemiz acil servisine yönlendirildi.

6 Özgeçmiş 40 GH’da, 3500gr, C/S ile do ğ muş. Prenatal-postnatal aykırı özellik yok. Aşıları tam. Büyüme-gelişme yaşıyla uyumlu. 9 aylıktan beri Fe tedavisi alıyor. Hb:10 gr/dl civarında

7 Soygeçmiş  Anne: 32 yaş, sa ğ -sa ğ lıklı  Baba: 33 yaş, sa ğ -Hepatit B taşıyıcısı Aralarında akrabalık yok. 1.çocuk: hastamız Ailede devamlı hastalık yok.

8 Fizik Muayene  Ateş:37 o C  Nabız:150 /dk Kilo:13 kg (75p)  TA:145/105 mm/Hg (>95p ( 110/63mmHg )) Boy:96 cm (97p)  Solunum sayısı: 48 /dk  Geldi ğ inde SPO2: %70 (maske ile O2 verilerek %100 olmuş) GD orta-kötü Cilt soluk, turgor-tonus do ğ al, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozuklu ğ u yok.  Göz: IR bilateral mevcut, pupiller izokorik, konjoktivalar ve skleralar do ğ al, göz kürelerinin her yöne hareketi do ğ al.  Orofarenks ve tonsiller do ğ al,  Solunum sesleri bilateral yaygın krepitan raller + toraks deformitesi yok  KVS: S1S2 do ğ al, ek ses ve üfürüm yok  Batın rahat, defans ve rebound yok. HSM yok, barsak sesleri do ğ al  Haricen erkek  Bilinci açık, koopere

9 Laboratuvar  lökosit:  ANS:  LYM: 7710  EOS: 0,003  RBC: 3,24 Milyon  HGB: 8,93 g/dl  HCT: %27,5  MCV: 84 fL  PLT:  PT:13,4  INR:1,02  aPTT: 23,6 Kreatinin: 0,4 mg/dl Üre: 32 mg/dl Direkt bil.: 0,50 mg/dl İ ndirekt bil.: 1,30 mg/dl AST: 36 I/U ALT: 14 I/U LDH: 623 U/L Alb: 4,17 g/dL Na: 139 mEq/L K: 4,09 mEq/L Cl:106 mEq/L Ca: 9,5 mg/dl

10 Kan gazı (arter)  pH: 7,46  PO2:98,9 mmHg  PCO2: 35,3 mmHg  HCO3: 25,9 mmol/L  Kardiyak markerları negatif  CRP:1,60 mg/dl  T İ T: Normal

11

12 Ön tanılar???

13

14

15

16  Torax BT’de yaygın infiltrasyon ve konsolidasyon görüldü.  Ç. Gö ğ üs ve Hematoloji ile konsülte edilerek kanama olabilece ğ i düşünüldü.  Midesi irrige edildi kanama görülmedi.  Kontrol hemogramında Hb: 7,62 g/dl ye düştü ğ ü görüldü.  Gündüz şartlarında radyolojiye danışılarak toraks BT’de pulmoner hemosiderozis ile uyumlu kanama alanları düşünüldü ğ ü yönünde yorumlandı.

17  Ayırıcı tanı :  Tüberküloz  Goodpasture sendromu  Hızlı ilerleyen glomerulonefrit  Mitral darlı ğ ı, kalp yetmezli ğ i  Kollajen doku hastalıkları  Sistemik vaskülitler  İ laçlara ba ğ lı alveolar hemorajiler (D-penisillamin)  Enfeksiyonlar(bakteriyel, fungal, paraziter)  İ nek sütü allerjisi  Pulmoner hemosiderozis

18  İ stenen tetkikler:  Otoimmun marker’lar: ANA, ASMA, antidsDNA, C3, C4, gluten enteropatisi için tarama ölçütleri, direkt ve indirekt Coombs, antiGBM  Quantiferone, sabah açlık mide suyunda hemosiderin yüklü makrofaj  PY: PNL:%62, lenfosit:%36, monosit:%2,, eritrositlerin bir kısmı hipokrom, anizositoz var, çekirdekli eritrosit yok, trombositler bol, düzeltilmiş retikülosit: %1,68  Açlık mide suyunda hemosiderin yüklü makrofaj + gelirse bronkoskopi yapılması planlandı.

19 İDİOPATİK PULMONER HEMOSİDEROZİS  İ diopatik pulmoner hemosiderozisin nedeni, çevresel toksinlerin öne sürülmesine ra ğ men hala bilinmemektedir.  Genellikle erken çocukluk ve nadir olarak daha sonra erken erişkinlik döneminde görülür.  Yıllık insidansı milyonda 0.24 ( İ sviçre)-1.23 (Japonya) olarak rapor edilen nadir görülen hastalıklardandır.  En önemli kliniksel izlemi alveolde kanama olması ve kronik kan kaybı görülmesidir.

20  Ateş, taşikardi, takipne, lökositoz, solunum sıkıntısı ve anormal röntgen bakteriyel pnömoni gibi görünse de anemi ve hızlı düzelen PA akci ğ er grafisinin eşlik etmesi pulmoner hemosiderozis tanısına yaklaştırabilir.  Anemi tipik olarak hipokrom ve mikrositer karakterdedir. Serum demir konsantrasyonu düşüktür. Bilirubin, ürobilinojen ve retikülosit sayısı yüksek olabilir.

21  Diffüz akci ğ er kanamasıyla seyreder. Kanamaları takiben makrofajlar Hb’deki demiri hemosiderine çevirdi ğ i için hemosiderozis olarak tanımlanır. Makrofajın demiri hemosiderine çevirmesi sa alır ve hemosiderin yüklü makrofajlar alveolde yaklaşık 2 hf. kalırlar. Persistan görülmesi sürekli kanadı ğ ını gösterir.  Pulmoner hemosiderozis terminolojisi persistan veya kronik kanama için kullanılır.

22  İ diyopatik pulmoner fibrozis immünsupresif tedaviye cevap verdi ğ i için immun proseslerin etyolojide yer aldı ğ ı düşünülmektedir.  10 yıldan fazla survisi olan hastalarda ardından otoimmun hastalıkların da görülmesi otoimmun mekanizmaların da rol oynadı ğ ını düşündürmektedir.  Tekrarlayan kanamaların olması akci ğ er dokusunda serbest demirin ortaya çıkmasına neden olmakta bu da fibrozise neden olmaktadır.

23  Açı ğ a çıkan demir iyonları intrasellüler ferritin üretimini stimüle eder ve ferritin olarak depolanır. Ardından intrasellüler Hemosiderin kompleksine çevrilir.  Hemosiderindeki tuzaklanmış demir hemoglobin yapısına katılamaz.  Yine de tuzaklanmış demire sahip intrasellüler hemosiderin kompleksi makrofajı stimüle eder ve ferritin üretilir. Bu yüzden ferritin bazı hastalarda yüksek gelebilir.

24  1.Primer Pulmoner Hemosiderozis  - İ diyopatik (en sık) -Goodpasture Sendromu -Heiner Sendromu 11.Sekonder Pulmoner Hemosiderozis -Primer kalp hastalıklarıyla birlikte -Kollajen doku hastalıkları veya vaskülitle birlikte(SLE, Wegener) -Kanama diatezleri ile birlikte

25

26 KLİNİK  DEA, hemoptizi ve multipl alveolar infiltratlar ile karakterizedir.  Sıklıkla DEA’e eşlik eden öksürük, takipne, wheezing bulunur.  Bazen hemoptizi veya hematemez eşlik eder. Akut pulmoner kanama sırasında ateş, lökositoz ve sedimentasyon hızında artış görülebilir. Eozinofili bazı olgularda bulunur.  Akci ğ er grafilerinde geçici veya yaygın retikülonodüler infiltrasyonlar, atelektazi, fazla havalanma da bulunabilir.  Kronik evrelerde interstisyel fibrozisi düşündüren görünüm hakim olabilir. Sekonder pulmoner HT ve korpulmonale gelişebilr.

27  Tanıda Hemosiderin yüklü makrofajların varlı ğ ını kanıtlamak için balgam, mide sıvısı veya bronkoalveoler lavaj örne ğ i alınmalıdır.  Bebeklerde pulmoner hemosiderozis aynı zamanda inek sütü antikorlarının serumda çökelmesiyle de ilişkili olabilir (heiner sendromu). Bu bebeklerde wheezing, eozinofili, yüksek IgE düzeyleri ve gelişme gerili ğ i görülebilir. Kronik rinit, tekrarlayan otitis media ve gastrointestinal semptomlar eşlik edebilir.

28  Tedavi  İ diyopatik Pulmoner Hemosideroz kortikosteroitlere yanıt verebilir. 2-3 aylık bir tedaviden yanıt alınmazsa azotioprin ve siklofosfamid gibi immünsupresifler kullanılabilir. Süt içermeyen bir diyet uygulanması faydalı olabilir.

29  Prognoz:  Altta yatan kanama nedenine ba ğ lıdır. Bazı çocuklarda idiyopatik hemosiderozisin gidişi şiddetlidir. Di ğ erlerinde kanama yalnız bir kez olur. Yineleyen kanama, sıklıkla kronik pulmoner fibrozis ve solunum yetersizli ğ i ile sonuçlanır.  Hastaların neredeyse yarısı 1-5 yıl arasında akut pulmoner hemoraji ve progresif pulmoner yetmezlik nedeniyle yaşamını yitirmektedir.  Bazı hastalarda 1mg/kg/gün’den prednizolon remisyonu sa ğ larken bazılarında yararsız kalmaktadır.

30 Klinik izlem Ç. Hematoloji ve Gö ğ üs hastalıklarına danışılarak 10 cc/kg’dan ES verilmesi planlandı. Prednisolon 2 mg/kg/gün başlandı.  Tansiyonu yüksek seyreden hastaya Ç. Nefrolojiye danışılarak Amlodipin 0,2 mg/kg’dan başlandı.  Klini ğ i kötü giden steroide ra ğ men atakla gelen hastaya 3 gün 30mg/kg/gün pulse steroid verildi.  Ekokardiyografisinde kalp boşlukları-kalp kontraksiyonları normal, EF:%70,kapak yetersizli ğ i görülmedi. PH düşündüren ekokardiyografik bulgu izlenmedi.  Ç.romatolojiye etiyoloji açısından danışıldı.

31  C3: 125 mg/dl  C4: 16 mg/dl  IgA: 76 mg/dl  IgG: 644 mg/dl  IgM: 238 mg/dl ***  Total IgE: negatif  Ferritin: 213 ng/ml  Sedimentasyon:11mm/saat  ANCA: negatif  ASMA:negatif  ANA: negatif  F2 süt: negatif  Alfa laktoglobulin: negatif  Beta laktoglobulin: negatif  Gliadin IgA: negatif  Gliadin IgG: negatif  TTG IgA: negatif  TTG IgG: negatif

32


"Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Yoğun Bakım Servisi Olgu Sunumu 10 Ekim 2014 Cuma İnt. Dr. Esin Gizem." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları