Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Eylül 2003 MALABSORBSİYON SENDROMLARINA GENEL BİR BAKIŞ VE KRONİK İSHALLİ ÇOCUĞA YAKLAŞIM l.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Eylül 2003 MALABSORBSİYON SENDROMLARINA GENEL BİR BAKIŞ VE KRONİK İSHALLİ ÇOCUĞA YAKLAŞIM l."— Sunum transkripti:

1 Eylül 2003 MALABSORBSİYON SENDROMLARINA GENEL BİR BAKIŞ VE KRONİK İSHALLİ ÇOCUĞA YAKLAŞIM l

2 Eylül 2003 Malabsorbsiyon; Genel olarak bir tek besin ögesinin ya da pek çok sayıda besinin asimilasyonu sırasında ortaya çıkan bozuklukları ifade etmektedir. Eylül 2003

3 Bu kompleks işlem sırasında ortaya çıkabilecek bozukluklar konjenital ve akkiz olabilirler. Eylül 2003

4 Konjenital olan olgularda belirti ve bulgular genellikle yaşamın erken dönemlerinde ortaya çıkarken akkiz olgularda başlangıç yaşı değişkendir.

5 Eylül 2003 Bu hastalarda klinik evaluasyonun ana basamağının detaylı bir anamnez alınması oluşturmaktadır. Malabsorbsiyonlu olgularda genellikle kronik ishal ortaya çıkmakta ve bu bulgu sıklıkla abdominal distansiyona eşlik etmektedir.

6 Eylül 2003 Diarenin başlangıç yaşı hastanın tanısı açısından bir ipucu taşıyabilir. Doğumdan hemen sonraki erken dönemde başlayan diare akkiz malabsorbsiyon bozukluklarının aksine daha çok konjenital bir bozukluğun belirtisi olabilir.

7 Eylül 2003 Bazen diyet değişiklikleri ile diare başlangıcı arasında kuvvetli ilişkiler vardır. Bu nedenle anamnez sırasında bu konu özellikle araştırılarak sorgulanmalıdır.

8 Eylül 2003 Anne sütünden formül süte geçiş sırasında ortaya çıkabilecek benzer bulgular süt proteinlerine karşı duyarlılığı, ek gıdalara geçiş döneminde başlayan benzer bulgular ise çöliak hastalığının işareti olarak değerlendirilmelidir.

9 Eylül 2003 Olguların dışkı sayıları, koku, renk, sıvı içeriği gibi özellikleri etiyoloji için ipucu olabilmektedir.

10 Eylül 2003 Dışkı Özellikleri Yumuşak dışkı Sindirilmemiş parçacıklar Sık ve sulu dışkı Kötü kokulu dışkı Kanlı dışkı

11 Eylül 2003 Gastrointestinal sistem yakınmaları Abdominal distansiyon Periodik bulantı Karın ağrısı Kusma Tekrarlayan karın ağrıları İştah azalması

12 Eylül 2003 Karbonhidrat malabsorbsiyonu olan olgularda tipik olarak eksploziv sulu dışkı çıkışı olmakta ve asidik dışkı içeriğine bağlı olarak sıklıkla perianal ekskoriasyonlara yol açmaktadır. Pankreatik enzimlerin eksikliği sonucu ortaya çıkan yağ malabsorbsiyonu olan olgularda ise çok miktarda yağlı ve soluk renkli ve aşırı derecede kötü kokulu dışkı görülmektedir. Buna karşılık intestinal mukoza anormalliklerine bağlı olarak ortaya çıkan malabsorbsiyon tablolarında ise dışkı sulu olmaktan daha çok yumuşak, daha az yağlı ve daha az kötü kokuludur.

13 Eylül 2003 Olguların yakın zamandaki öyküleri iyi değerlendirilmelidir. Enfeksiyonlar, Yabancı yerlere yapılmış seyahatler, Geçirilmiş abdominal operasyonlar, Diğer sistemlere ait yakınma ve semptomlar. Kronik akciğer sorunları; Kistik fibrozise, Eklem bulguları; Kronik inflamatuar barsak hastalığı Sık tekrarlayan enfeksiyonlar; İmmün yetmezlik hastalıkları Aile öyküsü dikkatle alınmalı ve ailede mevcut kistik fibrozis olguları, çöliak hastalığı, kronik inflamatuar barsak hastalığı ve HIV enfeksiyonu ipucu olarak değerlendirilmelidir.

14 Eylül 2003 Olgularda ağırlık, boy ve baş çevresi ölçümü gibi büyüme parametreleri mutlaka kaydedilmeli ve standart değerlerle karşılaştırılmalıdır. Mümkünse çocuğun doğumdan beri yapılan izleminde elde edilen büyüme eğrilerinin gözden geçirilmesi yararlıdır.

15 Eylül 2003 Başlangıç-tarama- testleri Dışkı muayeneleri Gizli kan Lökosit İndirgenmemiş maddeler PH Clostridium difficili toksini Parazit yumurtası Viral ve bakteriyel ajanlar için kültürler Tam kan sayımı Biyokimyasal incelemeler Serum elektrolitleri BUN Kreatinin Kalsiyum Fosfor Albumin Total protein Tam idrar tetkiki ve idrar kültürü

16 Eylül 2003 Malabsorbsiyonun kalitatif ve kantitatif testleri Karbonhidrat malabsrobsiyonu için solunum H 2 çalışması Mukozal fonksiyonlar için D-ksiloz absorbsiyon testi Yağ malabsorbsiyonu için dışkı yağ incelemeleri Serum demir, folik asit, vitamin B 12, karoten düzeyleri ve protrombin zamanı Spesifik çalışmalar Ter testi Histolojik incelemeler ve enzim çalışmaları için ince barsak biyopsisi Kontrastlı radyografik çalışmalar Provakatif pankreas sekresyon çalışmaları Safra kesesi ve yolları, kitleler, ve taşlara yönelik ultrasonografi ERCP

17 Eylül 2003 LokalizasyonSıkNadir Ekzokrin pankreasKistik fibrozisShwachman Kronik protein-kaloriDiamond sendrom Malnutrisyonu Kronik pankreatit Karaciğer-safraBilierDiğer kolestatik yollarıdurumlar (Alagille send Familial neonatal hepatit) İnce barsaklarMassif rezekiyonKonjenital kısa - Anatomik defektlerstagnant loop sendromubarsak sendromu -Kronik infeksiyonGiardiasisİmmun yetmezlik -DiğerÇöliak hastalığıTropikal sprue Dietteki proteine İdiopatik diffüz İntolerans(süt,soya)mukozal lezyon Çocukluk Çağında Jeneralize Malabsorbsiyon Durumları

18 Eylül 2003 Çöliak hastalığı genetik yatkınlığı olan bireylerde tahıl proteini olan gluten alımından sonra ortaya çıkan bir bozukluktur. Hastalık immün mekanizmalarla ortaya çıkan ince barsak mukoza hasarını ve bu hasara bağlı olarak gelişen değişik derecelerdeki malabsorbsiyonu yansıtmaktadır. ÇÖLİAK HASTALIĞI

19 Eylül 2003 ÇÖLİAK HASTALIĞI Patogenez: Çöliak hastalığının gelişiminin üç faktöre bağlı olduğu ileri sürülmektedir. Genetik predispozisyon Spesifik çevresel faktörler maruz kalma İmmün mekanizma ile gelişen ince barsak hasarının oluşumu

20 Eylül 2003 ÇÖLİAK HASTALIĞI Buğday, arpa ve çavdar aynı taksonomiyi paylaşan bitkilerdir. Gluten ise bu bitkilerde bulunan protein komponentinin önemli bir bölümünü oluşturmaktadır. Gluten’in alkolde eriyebilen bölümünü gliadin, alkolde erimeyen bölümünü ise glutenin oluşturmaktadır. Bunlardan gliadin glutamin ve prolinden zengindir ve çöliak hastalığına yol açan toksik peptidler içermektedir. Benzer şekilde arpa ve çavdar da alkolde eriyen protein formu olan toksik peptidler içerirler. Bu peptidlerin amino asit dizilimi ve uzunlukları henüz bilinmemektedir.

21 Eylül 2003 ÇÖLİAK HASTALIĞI Klasik gastrointestinal form Genellikle 2 yaş altında ortaya çıkar Diare, abdominal distansiyon, büyüme geriliği, kas güçsüzlüğü, irritabilite görülür Non-klasik gastrointestinal form Çocukluk ve erişkin dönemde ortaya çıkar İshal intermitten veya hafiftir Abdominal ağrı ve şişkinlik olabilir Bulantı, kusma İştah azalması ve kabızlık Klinik Bulgular

22 Eylül 2003 ÇÖLİAK HASTALIĞI Klinik Bulgular Gastrointestinal sistem dışı belirtiler İskelet sistemi: Kısa boy, rikets, osteoporoz, diş çürükleri, artrit, artralji, myopati Deri ve mukoz membranlar Dermatitis herpetiforms, atopik dermatit, aftöz stomatit Üreme sistemi Gecikmiş puberte, infertilite, rekürren abortus, menstrüel düzensizlikler Hematolojik belirtiler Anemi, trombositeopeni Santral sinir sistemi bulguları Davranış buzklukları, epilepsi, serebellar dejenerasyon

23 Eylül 2003 ÇÖLİAK HASTALIĞI Tanısal Kriterler: Daha önceleri üç defa biyopsi yapılması gerekli görülürken, tanı için gerekli iki kriter saptanmıştır. Patolojik bulguların gösterilmesi Glutenden yoksun diyetle beslenme sonrasında semptomları ortadan kalkması yeterli tanısal kriterler olarak kabul edilmektedir.

24 Eylül 2003 Tedavi: Çöliak hastalığı tanısının konulması hayat boyu sürecek diyet uygulamasını gerektirir. Bu hastalar glutensiz besinlerle beslenmek zorundadırlar. Dolayısıyla böyle bir sıkı diyet uygulaması gereken hastanın tanısının mutlaka biyopsi ile konulması şarttır. ÇÖLİAK HASTALIĞI

25 Eylül 2003 KİSTİK FİBROZİS Kistik fibrozis (KF) epitelyal yüzeyi olan pek çok organ ve sistemi tutmakla beraber en sık olarak akciğer, pankreas, intestinal mukozal glandlar, karaciğer, reprodüktif sistem ve ter bezleri ana organlar ve sistemleri etkilemektedir. Bu organ ve sistemlerdeki en sık patogenetik mekanizma epitelyal yüzeydeki anormal iyon transportudur. Epitelyal hücrelerde geçirgen olmayan klor kanalı ve “overractive” sodyum pompası bu organ lumenlerinde biyokimyasal ve biyoelektriksel anormalliklere yol açmakta ve intraluminal sekresyonlarda yoğunlaşmaya yol açmaktadır. Bu anormal yoğun sekresyon ise kanallarda ve hava pasajında tıkanmaya yol açmaktadır.

26 Eylül 2003 Otozomal resesif geçiş gösteren ve Avrupa ülkelerinde yaklaşık 3200 canlı doğumda bir görülen bir hastalıktır. Asya ülkelerinde daha seyrek görülmektedir. Bazı beyazlar heterozigot taşıyıcı olabilirler. (%4) En sık görülen mutasyon ise 508 pozisyonundaki tek fenilalaninin kaybına yol açan üç baz çiftinin delesyonudur.(ΔF508) Bu mutasyon olguların %70-80 kadarında görülmektedir. Bunun dışında farklı etnik gruplarda farklı mutasyonlar görülebilmektedir. KF geni 7. kromozomun uzun kolunda yerleşmiş 250 kb lik bir gendir. Klor kanalında, epitelyal hücrelerde sodyum ve su transportunda rol oynar. Bu nedenle hem bu gen hem de ürünü olan protein CFTR (cyctic fibrosis transmembrane conductance regulator) olarak adlandırılır. Değişik basamaklarda mutasyonlar gösterebilir. KİSTİK FİBROZİS

27 Eylül 2003 Epitelyal iyon transportundaki defektler ter bezlerinde belirgin olarak izlenir. Normalde ter prekürsörü sıvılar izotonik ve bu sıvı ter bezlerinden cilde doğru hareketlenir, klor ve sodyum elektriki nötralitenin devamı için reabsorbe edilir. Sonuçta cilt yüzeyine ulaşan bu terde sodyum ve klor konsantrasyonu 40 mEq/L nin altındadır ve sıvı hipotoniktir. Kistik fibrozisli hastalarda CFTR yokluğuna veya fonksiyonel yetersizliğine bağlı olarak klor reabsorbsiyonu normalden daha az gerçekleşir ve bu da terdeki sodyum ve klor miktarının genelde 60 mEq/L den çok olmasına neden olur. Bu nedenle bu hastalar çok kolay dehidratasyona girebilirler ve sıcağa karşı tahammülsüzlük gösterirler. KİSTİK FİBROZİS

28 Eylül 2003 Klinik Bulgular: *Bir veya daha çok karakteristik özellik (Kronik obstrüktif akciğer hastalığı, ekzokrin pankreas yetmezliği, erkek infertilitesi, terde tuz kaybı sendromu) *Kardeşlerde KF veya yenidoğan döneminde pozitif tarama testi Laboratuar kanıtlar: *Pozitif ter testi (60 mEq/L üzerinde klor konsantrasyonu ve en az bir testte pilokarpin stimülasyonu ile iontoforezde 100 mEq/L konsantrasyon elde edilmiş olması) *KF’e yol açtığı kanıtlanmış en az 2 CFTR mutasyonunun gösterilmesi *Tanısal nasal potansiyel farklılık (Amiloride ile) KİSTİK FİBROZİSTE TANI

29 Eylül 2003 İshal: Günlük toplam dışkı çıkışındaki artış olarak tanımlanmaktadır. Bu artış genellikle dışkının su içeriğindeki artışla birliktedir. İnfant ve çocuklar için bu miktarlar 10g/kg/gün’den, erişkinler için ise 200g/gün’den çok olarak belirlenmiştir. Kronik ishal: Tanımlanan bu değerler üzerinde dışkı çıkarılıyorsa ve bu iki haftadan uzun süreli bir dönemde sürüyorsa bu durumda kronik ishalden bahsetmek mümkündür.

30 Eylül 2003 Kronik ishal fizyopatolojisinde birbirinden farklı mekanizmalar rol oynarlar. Osmotik olaylar, Sekretuar olaylar, İyon transport proteinlerinde mutasyonal defektler, Anatomik yüzey sahasında azalma, İntestinal motilitede değişiklikler,

31 Eylül 2003 A. Siklik adenozin monofosfatın (cAMP) aktivasyonu; I. Bakteriyel toksinler: Kolera enterotoksini E. coli (ısıya dayanıksız toksin) Shigella toksini Salmonella toksini C. jejuni P. aeroginosa II. Hormonlar: Vazoaktif intestinal peptid Gastrin Sekretin III. Anion surfaktanlar: Safra asitleri Retinoik asitler Sekretuar ishal nedenleri-1

32 Eylül 2003 B. Siklik guanozin monofosfatın (cGMP) aktivasyonu I. Bakteriyel toksinler E. Coli (ısıya dayanıklı toksin) Yersinia enterocolitica toksini II. Kalsiyum içeriğini değiştirenler Bakteriyel toksinler C. difficilie enterotoksini Nörotransmitterler Asetilkolin Serotonin Parakrin ajanlar Bradikinin Sekretuar ishal nedenleri-2

33 Eylül 2003 A. Suda eriyen besinlerin malabsorbsiyonu I. Glukoz-galaktoz malabsorbsiyonu Konjenital Akkiz II. Disakkaridaz eksikliği (laktoz, sukroz-izomaltaz eksikliği) Konjenital Akkiz B. Karbonatlı içeceklerin aşırı alımı I. Absorbe edilmeyen solütlerin aşırı alımı Sorbitol Laktuloz Magnezyum hidroklorid Osmotik ishal nedenleri

34 Eylül 2003 Osmotik ve sekretuar ishaller arasındaki farklılıklar

35 Eylül Basamak: Klinik değerlendirme Anamnez (Günlük alınan spesifik sıvı miktarı dahil) Fizik muayene ve beslenme değerlendirilmesi Dışkı muayenesi pH, Redüktan madde Mikroskobik inceleme (lökosit, yağ, parazit) Dışkı kültürü C. difficili toksin incelemesi Biyokimyasal ve hematolojik testler (Tam kan sayımı, sedimanatsyon, kan elektrolitleri, azotemi, kreatinemi) Kronik ishalli çocuklarda tanıya yönelik araştırma basamakları-1

36 Eylül Basamak: Terde klor düzeyi 72 saat süreyle toplanmış dışkıda yağ miktarı Dışkı elektrolitleri, osmolalite Dışkıda fenolftalein, magnezyum sülfat, fosfat değerleri Solunum H 2 testi Kronik ishalli çocuklarda tanıya yönelik araştırma basamakları-2

37 Eylül Basamak: Endoskopik çalışmalar İnce barsak biyopsisi Biyopsi ile birlikte sigmoidoskopi ve kolonoskopi Baryum çalışmaları Kronik ishalli çocuklarda tanıya yönelik araştırma basamakları-3

38 Eylül Basamak: Hormonal çalışmalar Vazoaktif intestinal peptid, Gastrin, Secretin, 5 Hidroksiindolasetik asit), Kronik ishalli çocuklarda tanıya yönelik araştırma basamakları-4


"Eylül 2003 MALABSORBSİYON SENDROMLARINA GENEL BİR BAKIŞ VE KRONİK İSHALLİ ÇOCUĞA YAKLAŞIM l." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları