Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

7 yaş kız hasta Şikayet- Hikaye Mayıs ayında gözlerinde sararma,idrar renginde koyulaşma ve dışkı renginde açılma olması nedeniyle Derince EAH ne başvurduklarında.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "7 yaş kız hasta Şikayet- Hikaye Mayıs ayında gözlerinde sararma,idrar renginde koyulaşma ve dışkı renginde açılma olması nedeniyle Derince EAH ne başvurduklarında."— Sunum transkripti:

1

2 7 yaş kız hasta Şikayet- Hikaye Mayıs ayında gözlerinde sararma,idrar renginde koyulaşma ve dışkı renginde açılma olması nedeniyle Derince EAH ne başvurduklarında kan tahlillerinde ALT:2063, AST:1971,Tbil: 3.3, Dblb:2.7 olması nedeniyle tetkik edilmiş. İzlemde normale dönmeyen hipertransaminazemi saptanması üzerine çocuk gastroenteroloji polikliniğine yönlendirilmiş.

3 Özgeçmiş Prenatal: Annenin 1. gebeliği(ikiz eşi),düzenli doktor ve usg kontrolu var,sorun yaşanmamış Natal: 37 GH,C/S,2450 gr Postnatal: doğar doğmaz ağlamış. Bir haftalık iken sarılık nedeniyle 2 gün fototerapi almış(Rh uygunsuzluğu ) Sağlık ocağı aşıları tam Büyüme –gelişme yaşıtlarına uygun

4 Soygeçmiş Anne: 31yaş,lise mezunu,sağ-hashimato tiroiditi Baba: 37 yaşı, lise mezunu, sağ sağlıklı Akraba evliliği yok 1.çocuk hastamız 2.çocuk 7 yaş kız,sağ sağlıklı Ailede sürekli hastalık: hala tip 1DM,dede astım

5 Fizik muayene (hastanemize geldiğinde) Ateş : 36.3 ⁰ C Nabız: 72 /dk Solunum sayısı: 20/dk Tansiyon: 100 /60 mmHg Boy: 125 cm (50-75 p) Ağırlık: 24 kg (50-75 p) BCG: +

6 Fizik muayene (hastanemize geldiğinde) Genel durum iyi Cilt turgor tonus doğal,ödem,ikter peteşi,purpura yok Kafa yapısı simetrik,saç saçlı deri doğal Boyunda LAP,kitle yok Gözler her yöne hareketli,IR +/+,pupiller normoizokorik,skleralar doğal

7 Orofarenks tonsiller doğal,kulak zarları bilateral doğal, burun akıntısı yok Kalp ritmik,S1+,S2 +,S3 yok.üfürüm,ek ses duyulmadı Solunum sesleri her iki hemitoraksda eşit,ral ronkus duyulmadı,retraksiyon yok.

8 Batın normal bombe,hassasiyet defans rebound yok,trabe alanı açık. Karaciğer sağ lob kot altı 3-4 cm palpable, sol lob ele gelmiyor, dalak nonpalpable Haricen kız anomali yok. A1P1B1 Kas kitlesi,tonusu doğal. Nörolojik muayene doğal

9 Patolojik bulgular: İkter, halsizlik,idrar rengi koyulaşma, akolik gaita (akut hepatit, Mayıs 2012) İzlemde persistan t ransaminaz yüksekliği Hepatomegali Ailede yüklü otoimmun hastalık öyküsü

10 Ön tanılar?

11 Klinik izlem: Hastanın mayıs 2012 deki semptomları yaklaşık 3 hafta devam etmiş Hastanemize geldiğinde transaminaz yüksekliğinin 2.5 aydır devam ettiği görüldü.

12 Klinik izlem: Ast Alt Tblb dblb

13 Klinik izlem PT:13.4(N:11-16sn) INR:1.05(N: ) aPTT:28.5(N:24-35 sn) Hb:11.3 MCV:83.3 BK:11200 ANS:5900 PLT: Sedim: GGT:64(9-36U/L) ALP:347(0-500U/L) CK:33(29-168U/L) Alb:4 Tkolesterol:141 TG:166 LDL: 98 HDL:10 TİT: normal

14 Klinik izlem Anti HAV IgM negatif Anti HCV negatif Anti HBS pozitif Seruloplazmin: 26 (20-54mg/dl) α1AT:127 (80-200mg/dl)

15

16 Klinik izlem: Düz kas antikoru (ASMA) :(>1/100) pozitif Karaciğer-böbrek mikrozomal antikoru tip 1 (LKM tip 1): negatif ANA (1/100) pozitif

17 Anti TPO: 0.3 Anti TG: 0.9 İgA :76 Endomisyum /gliadin İgA negatif TTG İg A: negatif Anti insulin Ak:1.1 Anti Gad :negatif,

18 Batın usg: normal sınırlarda

19 Karaciğer enzim yüksekliği devam eden hastaya de karaciğer biyopsisi yapıldı: Patoloji sonucu: Kronik hepatit,ağır aktivite, otoimmun hepatit Portal /periportal aktivite ¾, orta derecede lenfoplazmositer portal inflamasyon,interface aktivite Lobuler aktivite: 4/4,köprüleşen nekroz Fibrozis: 2/4,portal ve periportal fibrozis

20 Otoimmun hepatit tanısı alan hastaya de oral prednol 2mg/kg /gün başlandı Tedavinin 7. gününde AST:22 ALT:29 a gerilediği görüldü

21 Otoimmun hepatit Karaciğerin hepatosit kaynaklı otoimmun hastalığıdır Serum aminotransferazlarda yükselme, karaciğer ilişkili otoantikorların varlığı ve/veya hipergamaglobulinemi eşlik eder.

22 Çocukluk çağındaki kronik hepatitlerin yaklaşık %20 sinden sorumludur Etyoloji tam bilinmez Genetik olarak bu hastalarda baskılayıcı T lenfositlerindeki sayısal ve işlevsel bozukluğun yol açtığı immun regulasyon bozukluğu vardır HLA B8,DR3, HLA DW3 allelleri topluma göre daha sık bulunur

23 Klinik: Klinik çok değişkendir. Her türlü karaciğer hastalığını taklit edebilir.

24 % 40 ında akut viral hepatitleri taklit eder. Spesifik olmayan halsizlik,bulantı,kusma,karın ağrısı ile gelirler Giderek idrar renginde koyulaşma, akolik gaita

25 Özellikle LKM antikoru pozitifler sarılık başlangıcından 2-8 hafta sonra akut karaciğer yetmezliği ile gelebilir

26 %25-40 ı aylar ve yıllar içinde yavaş ilerleme gösteren halsizlik, iştahsızlık,baş ağrısı, kilo kaybı, sarılık atakları şeklinde kronik hepatit tablosu ile gelir

27 Küçük bir grupta da rastlantısal olarak AST,ALT yüksekliği saptanabilir. (Persistan hipertransaminazemi)

28 %10 u portal hipertansiyon, hepatosplenomegali, özafagus varis kanaması, hemorajik diatez,asit,kilo kaybı gibi kronik dekompanse karaciğer hastalığı bulguları ile gelir

29 Laboratuar bulguları: Asemptomatik hastalarda AST/ALT IU/L Semptomatik hastalarda AST/ALT ≥ 1000 IU/L Serum biluribin(direk hakimiyetinde ) 2-10 mg/dL ALP-GGT Normal/hafifçe yüksek(daha çok otoimmun kolanjiopatide artar)

30 ANA Anti düz kas antikorları (ASMA) Karaciğer-böbrek mikrozomal antikorları (LKM) Diğer : anti LC-1, ANCA, SLA, LP

31 OİH lerin tiplendirilmesi klinik yaklaşımı değiştirmez, akademik önem taşır ancak çoğu hastada da net tiplendirme yapılamaz. OIH Tip 1OIH Tip 2 Karakteristik AntikorlarASMA, ANA, ANCAantiLKM-1 Başlangıç yaşı10-20 ve yaşlarda pik 2-14 yaş Cinsiyet dağılımı%78 kız%89 kız HLA haplotipleriB8,DR3,DR4B14,DR3

32 Tanı: Tanısal bir test yoktur. Tanı için karaciğer hastalığının diğer nedenlerinin dışlanması ve karaciğer biyopsisi yapılması gereklidir. Bu amaçla geliştirilen skorlama sistemi çocuklar için modifiye edilmiştir.

33 Otoimmun hepatit tanısında basitleştirilmiş kriterler (2008) kriter1 puan2 puan İg G> 16 g/L> 18 g/ L ANA, SMA> 1:40> 1:80 SLA antikorpozitif Viral hepatit markerları negatif Tipik histopatolojipozitif 6 puan : olası tanı 8 puan : kesin tanı

34 Otoimmun hepatit tanısında skorlama sistemi( 2003 International Pediatrics/Vol. 18/No. 1/2003)

35 Ayırıcı tanı: Diğer otoimmun kc hastalıkları Kronik viral hepatitler Diğer Primer bilier sirozKronik hepatit Bα 1AT eksikliği Primer sklerozan kolanjit Kronik hepatit CWilson hastalığı Overlap sendromKronik hepatit delta Steotahepatoz Otoimmun kolanjiopati Diğer viruslerSLE Granulomatoz hepatit

36 Tedavi: Prednisolon (± azotiopirin/6- merkaptopurin ) %80 ilk 8 haftada yanıt verir Tedavi kesmeden önce mutlaka biyopsi tekrarlanmalı Relaps oranı yüksektir ancak tedaviye yanıt verir

37 Prognoz: İlk tedaviye cevap hızlıdır,remisyon %75 den fazladır Transaminazlar ve bilirübin 1-3 ay arasında normale döner Albumin, PT anormalliği varsa 3-9 ay arasında normale döner

38 Bazı hastalar steroid dirençli olabilir,bu durumda Wilson hastalığı gibi diğer nedenler tekrar değerlendirilmelidir İlaç tedavisine yanıt olmasına rağmen siroz gelişebilir Ortotopik karaciğer nakli son dönem karaciğer hastalığında yapılabilir, nakil sonrası da tekrarlayabilir


"7 yaş kız hasta Şikayet- Hikaye Mayıs ayında gözlerinde sararma,idrar renginde koyulaşma ve dışkı renginde açılma olması nedeniyle Derince EAH ne başvurduklarında." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları