Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

PUBERTE Cinsel farklılaşma IU 4-5. Haftalarda başlar.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "PUBERTE Cinsel farklılaşma IU 4-5. Haftalarda başlar."— Sunum transkripti:

1 PUBERTE Cinsel farklılaşma IU 4-5. Haftalarda başlar

2 PUBERTE  Sekonder seks karakterlerinin gelişimin başlangıcı ile fizik ve cinsel gelişmenin tamamlanması arasındaki çocukluktan erişkin hayata geçiş dönemini kapsamaktadır.  Bu dönem:  Fiziksel büyüme  Cinsel gelişme  Psikososyal olgunlaşmayı içine alır

3  Sekonder seks karakterlerinin başlangıcı ile başlayan bu süreç büyümenin hızlanması,vücut kas kütlesinin ve yağ dağılımının değişimi, kemik maturasyonunun hızlanması sonucunda epifizlerin kapanarak erişkin boyun kazanılması ile tamamlanır.  Fizyolojik bu dönem sonunda erkeklerde spermatogenez, kızlarda ovulasyon meydana gelir ve dolayısı ile üreme fonksiyonu kazanılmış olur.

4 HİPOTALAMUS LHRH nöronları LHRH HİPOFİZ Gonadotrop hücreler FSH, LH GONADLAR TestisOver TestesteronEstradiol Hipotalamus- Hipofiz- Gonad Aksı Gonadarş

5 STRES OLGUNLAŞMABESLENME ++ SANTRAL SİNİR SİSTEMİ GLUTAMATGABAENDROFIN HİPOTALAMUS GnRH HİPOFİZ PRL LH FSH TEKA OVER GRANULOZA ANDROJEN ÖSTROJEN INHIBIN - LEPTIN Hangi uyarılar ile HHG ekseni çalışmaya başlıyor

6 HipotalamusGnRH salınım sıklığı ve amplitüdü artar LH salınım sıklığı ve amplitüdü artar Erken dönemde geceleri Pubertenin ilerlemesi ile birlikte gündüzleri de Hipofiz

7 Adrenarş  Adrenal androjen salınımının artması  Pubik kıllanma (pubarş)  Aksiller kıllanma

8 CRH ACTH Adrenal androjenler Hipotalamus Hipofiz Adrenal korteks Adrenarş

9 Pubertenin başlangıcını genetik ve çevresel koşullar etkiler  Çevresel Faktörler:  Sosyoekonomik durum  Beslenme  Genel vücut sağlığı  Yaşanılan coğrafi bölge

10 Beslenme durumu ve vücut kompozisyonu puberteyi etkiler  Obez kızlarda menarş daha erken başlar  Malnutrisyonu, kronik hastalıkları bulunanlarda, fizik aktiviteleri çok artmış kişilerde puberte gecikir  Puberte ve menarşın başlamasında leptinin rolü vardır.

11 Puberte başlangıç yaşı kronolojik yaştan ziyade kemik yaşı ile doğrudan ilişkilidir  KY< TY Puberteye geç girer  KY = TY Puberte olağan yaşda başlar  KY>TY Puberteye erken girer

12   Kızlarda pubertenin ilk bulgusu meme gelişimidir, yaşlarında başlar, meme gelişiminin başlangıcını takiben yıl sonra menarş başlar.  Boy uzamasında patlama kızlarda erkeklerden iki yıl önce gelir. Kızlarda telarş ile eş zamanlı, erkeklerde ise testis hacmi 10 ml ye ulaştığında olur. Bu evrede GHRH salınımı artar.  Telarş Pubarş Menarş

13 Kızlarda puberteye ait gelişme Meme gelişimiPubik kıllanma gelişimi 1. PP sadece papillada yükselme1.PP pubis kılı yok 2. Meme tomurcuğu aerolanın2. Labiada hafif pigmentasyon gelişmesi ile palpe edilirKısa kılların gelişimi 3. Konturlarda belirginlik olmadan3. Siyah ve kalın kılların mons meme ve aerolada hafif büyümepubisde gelişmesi 4. Meme seviyesi üstünde aerola4. Erişkin tipi kılların gelişmesi ve papillanın üstünde yeni oluşanama kasıkların iç kısmına meme tümseğinde ileri doğruhenüz yayılmaması büyümesi 5. Sadece meme başının öne 5. Kıllar erişkin tipindedir doğru uzayarak erişkin memeKlasik ters üçgen şeklinde yapısının oluşmasıgelişmesi

14 Tanner evrelemesi Kız pubik kıllanma Evre 1: Yok Evre 2: Az miktarda, hafif pigmente, düz ve labiumun medial kenarında kıllanma Evre 3: Daha koyu renkli, kıvrılmaya başlar, miktar artar. Evre 4: Fazla miktarda ve kıvrık ancak halen erişkinden azdır. Evre 5: Erişkin kadın üçgeni, kasıklara yayılım

15 Tanner evrelemesi Meme gelişimi Evre 1: preadolesan Evre 2: Meme ve papilla tepe şeklinde yükselir, areolar çap artar. Evre 3: Meme ve areola genişler, konturlar belirgin değil Evre 4: Areola ve papilla sekonder tepe oluşturur. Evre 5: Matür; meme başları ve areola belirgindir.

16 Tanner evre 4 Telarşdan 2-3 yıl sonra Menarş

17   Erkeklerde pubertenin ilk bulgusu testislerin büyümesidir. Bunu scrotumun pigmentasyonunda artma ve cildinde incelme izler. Penis büyür. Daha sonra pubik kıllanma başlar. Erkeklerde boy uzaması yaşında maksimuma ulaşır ve 18 yaş civarına kadar devam eder.

18 Erkeklerde puberteye ait gelişme Genital gelişimiPubik kıllanma gelişimi 1. PP testis uzunluğu < 2.5 cm1.PP pubis kılı yok 2. Testislerin uzun çapı > 2.5 cm2. Hafif pigmentasyon, kıllar skrotum ince kırmızımtırakpenis tabanında 3. Penis enine ve boyuna büyüme 3. Mons pubise doğru yayılan gösterir, testisler büyümeye devamkalın seyrek kıllar 4. Penis daha büyür, testis büyük4. Erişkin tipi kılların gelişmesi ve siyahımsı skrotal deri rengiama baldırların iç kısmına henüz yayılma yok 5. Genital organlar erişkin 5. Kıllar erişkin tipindedir boy ve şeklindedirbaldırların iç kısmına yayılır

19 Tanner evrelemesi Erkek pubik kıllanma, penis ve testis gelişimi Evre 1: kıllanma yok, penis ve testis preadolesan Evre 2: Az miktarda, hafif pigmente kıllanma, peniste hafif büyüme, skrotum genişler ve pembe rengi değişir. Evre 3: Kıllanma daha koyu renkli, kıvrılmaya başlar, miktar artar. Penis uzar, skrotum genişler.

20 Tanner evrelemesi Erkek pubik kıllanma, penis ve testis gelişimi Evre 4: Kıllanma erişkin tipe benzer, miktar, kıvrıklık daha az, penis, glans ve skrotum büyür, skrotum rengi koyudur. Evre 5: Erişkin dağılımında ve kasıklara yayılan kıllanma, penis ve skrotum erişkin boyutunda

21 Tanner evrelemesi  Testis hacmi  1-3 ml  P1  4-9 ml  P2  ml  P3  ml  P4

22 PUBERTE SORUNLARI  Puberte prekoks  Gecikmiş puberte  Pubertal Jinekomasti  Jinekolojik sorunlar  Psikolojik gelişim bozuklukları  Okul sorunları, öğrenme bozukluğu, dikkat eksikliği, hiperaktivite bozukluğu  Cinsel kimlik gelişimi ve bozuklukları  Yeme bozuklukları: Anoreksiya nervoza, Bulimya Nervoza  Enürezis Nokturna  Ortopedik sorunlar

23 ERKEN PUBERTE  Puberte bulgularının kızlarda 8 erkeklerde 9 yaşından önce başlamasıdır.  Gerçek erken puberte : Sekonder sex karakterlerinin gelişimi yanında gonad aktivitesi de başlamıştır.  Yalancı erken puberte : Gonad aktivitesi olmaksızın sadece sekonder seksüel karakterler gelişmiştir. Pseudoprekoks puberte izoseksüel (kendi cinsinin özellikleri yönünde erken gelişim vardır) veya heteroseksüel (karşı cinsin özellikleri yönünde gelişim vardır) olabilir.

24 Puberte Prekoks Nedenleri:  Santral erken (gerçek) puberte  Idiopatik: sporadik, familyal  MSS hastalıkları: Tümörler (Optik gliom, hipotalamik gliom, astrositoma, epandimoma, krabniofarenjioma), sarkoidoz, suprasellar kist  Periferik erken (yalancı) puberte  Gonadotropin salgılayan tümör: Hepatom, hepatoblastom, teratom, koryokarsinom, germinom  Aşırı androjen oluşumu: Konjenital Adrenal Hiperplazi, Leydig ve Germinal hücrelerin erken olgunlaşması  Over Kistleri ve aşırı östrojen salgılayan tümör  Mc Cune Albright Sendromu  Nörofibromatozis, Tuberoskleroz  Ağır Hipotroidi

25 Santral erken puberte :Tanı Kriterleri  Laboratuvar : 1)Pulsatif LH sekresyon amplitüd ve sıklığının pubertal düzeyde olması 2) Gn-RH testinde pubertal LH yanıtı peak > 5 IU /L 3) Gn-RH testinde LH/FSH>1

26 Puberte prekoks

27 McCune Albright Sendromu   Ciltte yama tarzı pigmentasyon   Uzun boy   İskelet sisteminde fibröz displazi   Endokrin fonksiyon bozuklukları: Cushing, hipertroidi, (Santral değil periferik glandda sorun vardır)   LHRH testine gonadotropin yanıtı azalmıştır (LHRH analoglarına direnç vardır)

28 Mc cune albrigt yaşında- polystotik fibröz displazi

29 Gerçek Puberte Prekoks Laboratuar Bulgular  FSH ve LH artışı normalden bir kaç kat daha fazladır. Bu hastalara LH-RH anologları ile test yapıldığı zaman normal pubertal yanıt alınır. LH'nın çok fazla artmış olması HCG salgılayan tümörü akla getirmelidir.  Erkeklerde testosteron, kızlarda estradiol pubertal değerlere çıkar  Kemik yaşı ilerlemiştir. Boy yaşı kronolojik yaşın önündedir, ancak epifizlerin erken kapanması ile hızla kronolojik yaşın ardında kalmaya başlar.  Overlerin ultrasonografisinde, kronolojik yaş ile uyumlu olmayan multiple folikül gelişimi, uterus korpus/serviks oranının korpüs lehine artması puberte prekoksun ultrasonografik bulgusudur.

30 Tedavi: Neden ne olursa olsun puberteyi geciktirmek için GnRH analogları. Lucrin 3.75mg IM. Eğer büyüme gecikmesi varsa (santral patolojilerde) Growth hormon tedaviside uygulanır. Erkek çocuklar -17,20 liyazı ve testesteron sentezini inhibe eden ketokonazol ile tedavi edilebilir (600 mg/24 st 8 saatte bir) -aromataz inhibitörleri, anti androjenler

31 İNKOMPLET PREKOKS PUBERTE  Pubertenin bir takım bulgularının diğer bulgular gelişmeden izole olarak ortaya çıkmasıdır.  Prematür telarş  Prematür Adrenarş  Prematür menarş

32 Premature Telarş  Genelde end-organ duyarlılığının ortaya çıkardığı bir durumdur ????  2 meme arasında büyüklük farkı olabilir, bir meme diğerinden 6 ay önce gelişmeye başlayabilir.

33 Premature telarşPuberte prekoz Büyüme hızıhızlı değilhızlı Kemik yaşı ileri-değilileri Vajen mukozasında Belirgin değilBelirgin E2 etkisi Uterus boyutlarıPrepubertalPubertal Meme dokusuMeme ucu ve aerolameme ucu,aerola infantil, glanduler doku  ve doku puberta GnRH yanıtıprepubertal Pubertal (santral) (yanıt 10 ve üzerine çıkmaz) Adrenarşyokolabilir PlazmaEstrojenÇok düşükÖlçülebilir düzey

34 Premature AdrenarşPuberte prekoks Penis boyutuPrepubertalPubertal Büyüme hızıHızlanma yokhızlı Kemik yaşıHızlanma yokİlerlemiş Testis boyutlarıPrepubertalPubertal Prostat boyutlarıPrepubertalPubertal Serum TestesteronPrepubertalPubertal DHEA-SO4 PrepubertalPubertal veya  17-OH progesteron PrepubertalKAH de yüksek 11-Deoksikortizol Prepubertal11-OH laz eksik.  Bazal LH/FSH PrepubertalPubertal

35 Kıllanma (+)Prematur Adrenarş Penis boyutunda değişiklik yokHormon aktivitesinde artış yok Testis boyutunda değişiklik yok Penis büyümüşPeriferik kökenli Testis büyümemişAndrojen Sendrom Kıllanma (+)Adrenal tümör Penis büyümüş Testis büyümüş Santral Kıllanma (+)

36 GECİKMİŞ PUBERTE  13 yaşındaki bir kızda ve 14 yaşındaki bir erkekde henüz puberte bulguları yoksa ve ortalama puberte yaşının 2.5 yıl gerisinde ise gecikmiş puberte kabul edilir.

37 Erkeklerde  Cinsel gelişme 13.7 yaşa kadar başlamamışsa  Evre II den evre III e 2.2 yıl  Evre III den evre IV e 1.6 yıl  Evre IV den evre V e 1.9 yıl sonra ulaşmamışsa  Cinsel gelişme 17.1 yaşda hala evre V e ulaşmamışsa  Kemik yaşı >12 ve hala cinsel gelişme başlamamışsa

38 Kızlarda  Göğüs gelişimi 13.4 yaşda başlamamışsa  Evre II den evre III e 1 yıl  Evre III den evre IV e 2.2 yıl  Evre IV den evre V e 1.8 yıl sonra ulaşmamışsa  Göğüs gelişimi başladıktan 5 yıl sonra hala menarş başlamamışsa  Kemik yaşı >11 ve hala cinsel gelişme başlamamışsa

39 GECİKMİŞ PUBERTE NEDENLERİ-I  Büyüme ve adolesanda yapısal gecikme  Hipogonadotropik hipogonadizm  SSS hastalıkları: Tümörler, edinsel ve konjenital hastalıkları, radyasyon tedavisi  İzole gonadotropin eksikliği:  Multiple hipofiz hormon eksikliği  İdiyopatik hipofizer cücelik  Prader-Willi sendromu  Laurence-Moon, Bardet Biedle sendromu  Kronik hastalık  Ani kilo kaybı, anoreksia nervoza  Hipotroidizm  Fizik aktivitede artış

40 GECİKMİŞ PUBERTE NEDENLERİ-II  Hipergonadotropik hipogonadizm A. Erkeklerde  Kleinfelters sendromu  Primer testis yetersizliği  Anorşia veya kriptorşidizm B. Kızlarda  Primer over yetersizliği  Turner benzeri sendromlar (Noonan sendromu, Ulrich sendromu)  XX veya XY gonadal disgenezis  Turner Sendromu

41 Yapısal (Konstitusyonel )Gecikme  Hiçbir sisteme ait şikayet yoktur  Kronik hastalık vs öyküsü yoktur  Kemik yaşı geriliği boy yaşına uygundur  Büyüme hızı ortalama 5cm/yıl  Yaşına göre 3 pc civarında boy kısalığı, büyüme eğrisine paralel gitmesi  Kemik yaşı belirli bir olgunluğa ulaşınca cinsel gelişme ve büyüme atağının kendiliğinden başlaması ve normal olarak sonuçlanması

42 Puberte gecikmesinde ilk akla gelecek patolojiler:  Turner Sendromu  Saf gonadal disgenezis  Renal tubuler asidoz  Testikuler feminizasyon  Kleinfelter Sendromu  Hipogonadotropik hipogonadizm  Chron Hastalığı  Erken evrede Hipotroidi

43 Tedavi 1. Psikolojik destek 2. Seks steroidleri: Kızlar 13, erkekler 14 yaşını geçtiği halde hala sekonder seks karakterleri gelişmedi ise Kızlar: 3 ay süreyle konjuge östrojen (0.3 mg) veya ethynillestradiol (5-10  g hergün) Erkekler: 3 ay süre ile testesteron enanthate (50 mg) her 28 günde bir IM 3 kez yapılır Bu tedavilerle boy hafifçe uzar ve sekonder seks karakterleri, gelişir.

44 Hipogonadizmde Erkeklerde aylık testesteron dozu 300 mg a çıkılır.  Sekonder hipogonadizmde endojen testesteron salınımını artırmak için HCG verilebilir.  Oxandrolone sekonder seks karakterleri ve iskelet gelişimini artırmadan büyüme sağlayabilir  Kızlarda klinik cevaba göre 5  g/günden  g/gün e kadar artırılabilen etynillestradiol ile tedavi edilmelidir.  Veya 1 ve 21. Günlerde mg/gün konjuge estrojen verilebilir. Estrojenin fizik etkilerinin görülmeye başlanması ile Medroksiprogesteron asetat Günlerde tedaviye eklenir

45 JİNEKOMASTİ  Erkek çocukların % inde görülür  Genelde bilateraldir  P3 ve P4 evrelerinde yaş civarı görülür  Aerola kabarıktır, glanduler doku yumuşak bazı olgularda hafif ağrılıdır  Glanduler doku çapı genelde 4 cm altındadır, kızlardaki evre II yi andırır  Glandüler doku >5c ve görüntü kızlardaki Evre III veya IV e benziyorsa: Pubertal Makrojinekomasti, spontan olarak gerilemez

46 Patolojik Jinekomasti nedenleri:  Endokrinopatiler  Tümörler  Kronik hastalıklar  Ailevi  İlaçlar: Hormonlar, antidepresanlar, anti Tbc ilaçlar, uyuşturucu alkoloidler, kalp ilaçları, antikemoteropotikler

47 Patofizyoloji: a) Estrodiol ve androjen dengelerinin bozulması b) Testesteronun Estrojene fazla dönüşümü Bu dönemde meme kuddelerinin E2 ne duyarlılığının artması  Genellikle 1 yılda tedrici olarak küçülür  2 yıldan uzun sürmüş ve psikolojik sorun oluşturuyorsa mastektomi yapılır


"PUBERTE Cinsel farklılaşma IU 4-5. Haftalarda başlar." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları